décembre 2007 François Sassolas Lyon 1 Syncopes chez l’enfant Dr François SASSOLAS Service de cardiologie pédiatrique et pathologie congénitale de l’adulte. Pr A. Bozio Hopital cardiologique et pneumologique Louis Pradel LYON. DES pédiatrie Saint-Etienne 7-8/11/2007
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Syncopes chez l’enfant · cardiaque et le mécanisme d’un tr. rythmique ... • Syncope révélatrice d’un Fallot chez un enfant porteur d’un souffle ou d’une cardiopathie
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Syncopes chez l’enfant
Dr François SASSOLASService de cardiologie pédiatrique et pathologie congénitale de
l’adulte. Pr A. BozioHopital cardiologique et pneumologique Louis Pradel LYON.
DES pédiatrieSaint-Etienne 7-8/11/2007
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• Perte de connaissance brutale et temporaire, associée à une perte de tonus postural, dont le récupération est rapide et spontanée
• A rapprocher des lipothymies, faiblesse généralisée avec étourdissement sans PC complète
• Affirmer l’origine cardiaque et en trouver la cause
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• Accident commun: 15% des enfants ont au moins une syncope avant la fin de l’adolescence (Lewis, PCNA, 1999)
• Cause fréquente de consultation hospitalière . Angoisse parents, (enfants) > répercussions sociales
• Le plus souvent bénin• Quelques étiologies très graves
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syncope épilepsie
Aura possibleRarement en décubitusPas d’aura, prodromes si vagal
Parfois blessure, miction involontaire fréquente
Parfois blessure ou miction involontaire
« stupeur » prolongéeRetour rapide à conscience normale mais fatigue prolongée
Mouvements tonicocloniques généralisés
Parfois des clonies, après la chûte
Pouls rapide, TA élevéePouls et TA faibles > 5 mndurée brève (2-3 mn)cyanosePâleur
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Conduite à tenir• Eliminer les causes non cardiologiques Neurologique: comitialité, migraine, accident vasculaire…Métaboliques: hypoglycémie, hypocalcémie, hypoxie par
• syncope par aggravation d’une hypoxie lors d’un effort chez enfant porteur d’une cardiopathie connue
• Syncope révélatrice d’un Fallot chez un enfant porteur d’un souffle ou d’une cardiopathie non ou mal expertisés (souffle de CIV…) = « spasme » infundibulaire (+/- baisse résistances systémiques: effort, tachycardie, fièvre…)
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Troubles du rythme
• Tous• ParticulièrementBAVCWPWTV par QT long, TV catécholergiques, TV
polymorphes de la DAVD, du Brugada
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Bloc auriculoventriculaire
• Rarement découvert à l’occasion d’une syncope
• Congénital: isolé ou associé à malformation, enfant de mère lupique,
• Acquis: myocardite, Lyme> Pace-maker
FC ventr. 60/mn; FC auric. 135/mnFC ventr. 60/mn; FC auric. 135/mn
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WPW
Syncope par tachycardie atriale ou FA conduite au ventricule par une voie accessoire très perméable
Cardiopathie méconnue ?Ebstein, TGV corrigée, MCH
>Etude électrophysiologique et radiofréquence
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Tr. du rythme ventriculaire:tachycardies ventriculaires polymorphes
surchauffée, fouleÉmotion, douleur vive : prise de sangPrécoce après effortHyperventilation,(syncope auto-induite)Étirement, touxLever brutal après accroupissement
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Syncope vaso-vagale• Survenue en position assise ou debout, jamais en
position couchée• Circonstances déclenchantes • Prodromes : tr. visuels, « vertige », pâleur, sueurs• PC brève• Pas de confusion post-critique• parfois miction, mouvements anormaux• Sauf anomalie de l’interrogatoire ou de l’ex.
clinique, ex. complémentaires inutiles (et chers) en dehors de l’ECG (Steinberg J Pediatr 2005)
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Malaise chez le nourrisson
• Spasme du sanglot à forme « bleue » -blocage respiratoire-syncope réflexe- ou « blanche »-hypertonie vagale
# Sick-sinus syndrome (channelopathie)
Hypertonie vagale: -ROC (massage sino
carotidien inefficace chez l’enfant), (# pas chez le nouveau-né): pause > 2,5-3 secondes
-Holter ECG: bradycardies brutales et brèves, décélérations brusques du RC, pauses sinusales >1 s
ROC Pause 6 s
Lucet,Péd Pratique,1989
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Tilt-test ou test d’inclinaison
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Place du tilt-test
Peu d’indications chez l’enfant
Syncope atypique sans prodrome,
Syncope grave, récidivante avec traumatisme
associée à une cardiopathie (Fallot, TGV)
TA
FC
Syncope spontanée Tilt-test=0
Wieling Heart,2004
Hypotension orthostatique 10 ans
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CAT malaises vagaux• Rassurer, expliquer• Apprendre les petits moyens pour abréger ou empêcher
la PC• Entourage: allonger le patient, lever les MI• Enfant: s’allonger, hypertonie globale: croiser les
jambes, écartement contrarié des bras, serrage de la main, « crash position »
• éviter hypovolémie, manger plus salé, rééducation posturale
• Rarement tt médical, (qui a un effet placebo) (Salim, JACC 2005), bétabloquant plutôt
• Encore moins souvent PM
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CAT malaises vagaux• Rassurer, expliquer• Apprendre les petits moyens pour abréger ou empêcher
la PC• Entourage: allonger le patient, lever les MI• Enfant: s’allonger, hypertonie globale: croiser les
jambes, écartement contrarié des bras, serrage de la main, « crash position »
• éviter hypovolémie, manger plus salé, rééducation posturale
• Rarement tt médical, (qui a un effet placebo) (Salim, JACC 2005), bétabloquant plutôt
• Encore moins souvent PM
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Quand se méfier et qui explorer « à fond »
• Syncopes d’effort, avec précordialgies ou palpitations, intolérance d’effort
• ATCD mort subite, « comitialité », arythmie, infarctus précoce
• Syncopes atypiques récidivantes• Présence d’une cardiopathie
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Tr. du rythme ventriculaire: TV polymorphes QT long
Difficultés diagnostiques
• Variabilité du QT : sexe, âge, stress…Un QT normal n’exclue pas un syndrome du QT long
• BAV 2/1 (+/-BB) fonctionnel par QTL
biologie moléculaire: nombreuses mutations sur plusieurs chromosomes avec aspect clinique (mode de survenue de la syncope) et ECG un peu différents>Traitement fonction des symptomes mais aussi de l’anomalie du canal/ génotype (béta-bloquant, PM, DAI…)