MAKALAH STEVEN JOHNSON SYNDROME Disusun Oleh : Falah Dwi Putra 05613177 Harida Yoga 06613008 Eka Puji Lestari 06613011 Putri Andrityaspitasari 06613021 Nanda Dayu A 06613024 Hendra Setiawan 06613026 Mitha Dwi Puspitasari 06613028 Ida Nurhayati 06613047 JURUSAN FARMASI FAKULTAS MATEMATIKA DAN ILMU PENGETAHUAN ALAM
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
MAKALAH
STEVEN JOHNSON SYNDROME
Disusun Oleh :
Falah Dwi Putra 05613177
Harida Yoga 06613008
Eka Puji Lestari 06613011
Putri Andrityaspitasari 06613021
Nanda Dayu A 06613024
Hendra Setiawan 06613026
Mitha Dwi Puspitasari 06613028
Ida Nurhayati 06613047
JURUSAN FARMASI
FAKULTAS MATEMATIKA DAN ILMU PENGETAHUAN ALAM
UNIVERSITAS ISLAM INDONESIA
YOGYAKARTA
STEVEN JOHNSON SYNDROME
PENDAHULUAN
Steven-Johnson Syndrome (SJS) merupakan reaksi hipersensitivitas yang diperantarai
kompleks imun yang merupakan bentuk yang berat dari eritema multiformis. SJS dikenal pula
sebagai eritema multiformis mayor. SJS umumnya melibatkan kulit dan membran mukosa.
Ketika bentuk minor terjadi, keterlibatan yang signifikan dari mulut, hidung, mata, vagina,
uretra, saluran pencernaan, dan membran mukosa saluran pernafasan bawah dapat berkembang
menjadi suatu penyakit. Keterlibatan saluran pencernaan dan saluran pernafasan dapat berlanjut
menjadi nekrosis. SJS merupakan penyakit sistemik serius yang sangat potensial menjadi
penyakit yang sangat berat dan bahkan menjadi sebuah kematian.
Stevens-Johnson Syndrome (SJS) dan Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) sejak dahulu
dianggap sebagai bentuk eritema multiformis yang berat. Baru-baru ini diajukan bahwa eritema
multiformis mayor berbeda dari SJS dan TEN pada dasar penentuan kriteria klinis. Konsep yang
diajukan tersebut adalah untuk memisahkan spectrum eritem multiformis dari spectrum
SJS/TEN. Eritem multiformis, ditandai oleh lesi target yang umum, terjadi pasca infeksi, sering
rekuren namun morbiditasnya rendah. Sedangkan SJS/TEN ditandai oleh blister yang luas dan
makulopapular, biasanya terjadi karena reaksi yang diinduksi oleh obat dengan angka morbiditas
yang tinggi dan prognosisnya buruk.
PATOFISIOLOGI
Stevens-Johnson Syndrome merupakan penyakit hipersensitivitas yang diperantarai oleh
kompleks imun yang mungkin disebabkan oleh beberapa jenis obat, infeksi virus, dan keganasan.
Kokain saat ini ditambahkan dalam daftar obat yang mampu menyebabkan sindroma ini. Hingga
sebagian kasus yang terdeteksi, tidak terdapat etiologi spesifik yang dapat diidentifikasi.
Sekitar 50% penyebab SJS adalah obat. Peringkat tertinggi adalah obat-obat Sulfonamid,
β−lactam , imidazol dan NSAID, sedangkan peringkat menengah adalah quinolon,
antikonvulsan aromatic dan alopurinol. Beberapa faktor penyebab timbulnya SJS diantaranya :
infeksi ( virus herpes simplex, dan Mycoplasma pneumonia, makan (coklat), dan vaksinasi.
Faktor fisik ( udara dingin, sinar mathari, sinar X) rupanya berperan sebagai pencetus ( trigger ).
Patogenesis SJS sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi
hipersensitivitas tipe III dan IV. Oleh karena proses hipersensitivitas , maka terjadi kerusakan
kulit sehingga terjadi :
1. Kegagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan
2. Stress hormonal diikuti peningkatan resistensi terhadap insulin, hiperglikemia dan
glukosuria
3. Kegagalan termoregulasi
4. Kegagalan fungsi imun
5. Infeksi.
Di Asia Timur, sindroma yang disebabkan carbamazepine dan fenitoin dihubungkan erat
dengan (alel B*1502 dari HLA-B). Sebuah studi di Eropa menemukan bahwa petanda gen hanya
relevan untuk Asia Timur. Berdasarkan dari temuan di Asia, dilakukan penelitian serupa di
Eropa, 61% SJS/TEN yang diinduksi allopurinol membawa HLA-B58 (alel B*5801 – frekuensi
fenotif di Eropa umumnya 3%), mengindikasikan bahwa resiko alel berbeda antar suku/etnik,
lokus HLA-B berhubungan erat dengan gen yang berhubungan.
Gambar 1. Perbedaan Eritema multiformis, Stevens-Johnson Syndrome, Toxic Epidermal
Necrolysis
PROGNOSIS
Steven-Johnsons Syndrome (dengan < 10% permukaan tubuh terlibat) memiliki angka
kematian sekitar 5%. Resiko kematian bisa diperkirakan dengan menggunakan skala SCORTEN,
dengan menggunakan sejumlah faktor prognostic yang dijumlahkan. Outcome lainnya termasuk
kerusakan organ dan kematian.
Perbedaan Eritema Multiformis, Steven-Johnsons Syndrome, dan Toxic Epidermal Necrolysis
Severity-of-Illness Score for Toxic Epidermal Necrolysis (SCORTEN)
Risk Factor* Score
0 1
Age < 40 yr ≥ 40 yr
Associated cancer No Yes
Heart rate (beats/min) < 120 ≥ 120
Serum BUN (mg/dL) ≤ 28 > 28
Detached or compromised body surface < 10% ≥ 10%
Serum bicarbonate (mEq/L) > 20 ≤ 20
Serum glucose (mg/dL) ≤ 250 > 250
More risk factors indicate a higher score and a higher mortality rate (%) as follows:
0–1 = 3.2% (CI: 0.1 to 16.7)
2 = 12.1% (CI: 5.4 to 22.5)
3 = 35.3% (CI: 19.8 to 53.5)
4 = 58.3% (CI: 36.6 to 77.9)
≥ 5 = > 90% (CI: 55.5 to 99.8)
CI = confidence interval.
Data from Bastuji-Garin S, Fouchard N, Bertocchi M, et al: SCORTEN: A severity-of-illness score for toxic epidermal
necrolysis. Journal of Investigative Dermatology 115:149–153, 2000.
PENYEBAB
Etiologi SSJ sukar ditentukan dengan pasti karena dapat disebabkan oleh berbagai faktor,
walaupun pada umumnya sering dikaitkan dengan respons imun terhadap obat.