Stenosi mitralica Stenosi mitralica E’ caratterizzata dalla presenza di un’ostruzione al flusso del sangue nel passaggio dall’atrio al ventricolo sinistro
Stenosi mitralicaStenosi mitralica
E’ caratterizzata dalla presenza di un’ostruzione al flusso del sangue nel passaggio dall’atrio al ventricolo sinistro
Eziologia Reumatica Rappresenta la quasi totalità delle cause. N.B.: circa il 60% dei pazienti con valvulopatia mitralica reumatica non ha mai
presentato febbre reumatica o corea; quasi il 50% dei pazienti con cardite reumatica acuta non sviluppa valvulopatia cardiaca
Altre cause (rare)
congenita, endocardite infettiva attiva, neoplasie, calcificazione anulare massiva, lupus eritematoso sistemico, etc.
Anatomia patologicaLa cardite reumatica acuta è considerata una pancardite, in quanto provoca un coinvolgimento del pericardio, del miocardio e dell’endocardio.
La caratteristica patologica della cardite reumatica è la presenza dei noduli di Aschoff e la più comune lesione dell’endocardite reumatica acuta e la valvulopatia reumatica
FisiopatologiaLe caratteristiche fisiopatologiche della SM sono conseguenti all’ostruzione del flusso sanguigno tra l’atrio ed il ventricolo sinistro.
È chiaro che quando l’area è piccola, il mantenimento di una gittata cardiaca adeguata richiede un elevato gradiente transvalvolare e quindi un aumento della pressione in AS
Fisiopatologia 2È utile ricordare che il tempo disponibile per la diastole comprende quella parte del ciclo cardiaco occupata dal rilasciamento isovolumetrico e dal riempimento ventricolare. Quando compare tachicardia vi è un incremento della quantità totale del tempo speso per la sistole a scapito di una riduzione del tempo diastolico.
Dunque a un aumento della frequenza cardiaca corrisponde una riduzione del tempo diastolico
Fisiopatologia 3Poiché il sangue può attraversare la mitrale solo durante la diastole, il flusso è inversamente proporzionale alla durata del periodo di flusso.
Ovviamente maggiore è la quantità di flusso, maggiore è l’energia dispersa, più elevato è il gradiente e, quindi, più elevata sarà la pressione in AS.
L’atrio sinistro gradualmente si dilata e si ipertrofizza
Fisiopatologia 4La pressione venosa polmonare aumenta con l’aumentare della pressione in atrio sinistro e si associa all’incremento della pressione arteriosa polmonare. Ciò comporta una dilatazione ed ipertrofia del ventricolo destro.
Le alterazioni a carico del VD possono, alla fine, portare a dilatazione e a ipertensione atriale destra e, quindi, a ipertensione venosa sistemica
Fisiopatologia della stenosi mitralica
Accorciam en to d iastole (tach icard ia)Perd ita d ella s in cron ia Atrio-Ven tricolare (F A, BAV)
Au m en tato flu sso ven oso p olm on are
Aritm ie atria li
Sintom i
Dilatazione atria le sinistra
Edem a polm onare
Ipertrofia ed ipertensione del VD
Ipertensione arteriosa polm onare
Aum ento pressione venosa polm onare
Aum ento della pressione in atrio sinistro
Aum ento del gradiente valvolare m itralico
Stenosi m itralica
Sintomi Da sforzo dispnea, sibili, tosse astenia riduzione/incapacità all’attività palpitazioni
sensazione di svenimento, presincope, sincope A riposo tosse, sibili dispnea parossistica notturna ortopnea emottisi raucedine (sindrome di Ortner)
Esame obiettivoIl declino dell’incidenza della febbre reumatica acuta negli ultimi 40 anni ha profondamente modificato i sintomi di esordio della malattia.
Durante il periodo di latenza, asintomatico, l’esame obiettivo è normale o può mostrare la presenza di una SM lieve caratterizzata da un I tono di intensità aumentata e da un soffio presistolico
Esame obiettivo 2Nei climi temperati e nei paesi industrializzati, trascorre in genere un lungo intervallo di tempo (in media 10-20 anni) tra l’episodio di cardite reumatica e la comparsa dei sintomi. Nei paesi tropicali e subtropicali il periodo di latenza è più breve e la stenosi mitralica può presentarsi nell’infanzia o nell’adolescenza
Esame obiettivo 3Nei pazienti sintomatici un accurato esame fisico del paziente può portare a formulare una corretta diagnosi.
Il paziente appare in genere normale. La tipica facies mitralica con chiazze di color rosso-purpureo sulle guance non è frequente. Il paziente è in genere tachipnoico e l’esame obiettivo del torace evidenzia segni di congestione polmonare con rantoli
Esame obiettivo 4Alla palpazione l’itto è pulsante. I due più importanti segni auscultatori della SM grave sono: un breve intervallo tra II tono e schiocco d’apertura e un soffio diastolico di lunga durata
Radiografia del toraceIl quadro radiografico è molto tipico.
I campi polmonari mostrano segni di aumentata pressione pressione venosa polmonare. La silhouette cardiaca mostra una dilatazione dell’atrio sinistro, mentre il ventricolo sinistro appare normale
EcocardiogrammaQuando adeguatamente effettuato ha alta sensibilità e specificità per la diagnosi di stenosi mitralica.
Le caratteristiche ecocardiografiche riflettono la perdita della normale funzionalità della valvola.
Per studiare in modo accurato la presenza di trombi in AS, l’anatomia della mitrale e dell’apparato sottovalvolare si può utilizzate l’ecocardiografia transesofagea
Cateterismo cardiaco/angiografiaDeve essere eseguito come valutazione preoperatoria. Lo studio della gravità della SM ha come gold standard la simultanea valutazione della gittata cardiaca e del gradiente tra AS e VS e il calcolo dell’area valvolare.
La coronarografia dovrebbe essere eseguita nei pazienti con angina, in quelli con alterata funzione del VS e nei pazienti in età > 35 anni candidati all’intervento chirurgico
TerapiaLe donne portatrici di SM lieve possono, prima dell’insorgenza dei sintomi, avere figli in quanto in questa fase la gravidanza è ben tollerata.
Devono essere evitati, nei pazienti di media età o più anziani, sforzi fisici intensi. Ai pazienti con SM moderata-grave devono essere sconsigliati sport competitivi e attività fisica intensa. La terapia medica deve cominciare quando il paziente diventa sintomatico
Terapia 2La digitale porta miglioramento solo se è presente fibrillazione atriale, in quanto svolge un ruolo importante nel controllare la frequenza ventricolare. I diuretici riducono la congestione polmonare e l’edema periferico. Gli Ace-inibitori sono indicati se vi sono sintomi d’insufficienza cardiaca. A meno di specifiche controindicazioni, i pazienti con fibrillazione atriale e quelli con pregressa embolia devono essere scoagulati (warfarin)
Terapia 3Il trattamento chirurgico dovrebbe essere
raccomandato ai pazienti con SM in classe funzionale NYHA III o IV. Nei pazienti più
giovani che presentano valvole flessibili e non calcifiche, senza rigurgito mitralico importante,
dovrebbe essere consigliata la commissurotomia mitralica / valvuloplastica. Nei pazienti più anziani, con valvole calcifiche o con
insufficienza mitralica moderata associata, in genere viene eseguita la sostituzione valvolare
Insufficienza mitralicaInsufficienza mitralica
E’ caratterizzata da un’anomala inversione del flusso di sangue dal ventricolo sinistro all’atrio sinistro durante la sistole
Eziologia Meccanismo Evidenze ECOReumatica
LES
Post-radiazioni
Retrazione
Ispessimento
Corde/lembi ispessiti
Movimento normale o ridotto
Degenerativa
S. di Marfan
Traumatica
Lembi prolassanti
Rottura delle corde
Lembi prolassanti/fluttuanti
Tessuto ridondante
Rottura delle corde
Ischemica
Miocardiopatie
Rottura dei muscoli paipillari
Dilatazione dell’anulus
Lembo fluttuante
Ridotto movimento dei lembi
Malattie infiltrative
Sindrome ipereosinofila
Lembo ispessito
Perdita di coaptazione
Lembo ispessito
Movimento ridotto
Endocardite Lesione distruttiva Perforazioni
Lembi fluttuanti
Congenita Fissurazione del lembo
Trasposizione della valvola
Lembo fissurato
Valvola tricuspide
Fisiopatologia 1L’alterata sovrapposizione dei lembi valvolari mitralici determina, durante la sistole, un rigurgito attraverso l’orifizio valvolare. Il gradiente pressorio tra VS e AS è la forza che spinge il sangue determinando il volume rigurgitante. Questo rigurgito in AS crea un sovraccarico di volume, in quanto va a sommarsi al sangue che entra durante la diastole
Fisiopatologia 2L’entità del sovraccarico di volume dipende da tre fattori:L’area dell’orifizio valvolareIl gradiente rigurgitanteLa durata del rigurgito
Insufficienza mitralica e modificazioni emodinamiche
Insufficienza Insufficienza mitralicamitralica
Sovraccarico Sovraccarico di volumedi volume
Disfunzione VS -Disfunzione VS -Vasocostrizione Vasocostrizione perifericaperiferica
Scompenso Scompenso cardiacocardiaco
SintomiI pazienti con insufficienza mitralica lieve sono in genere asintomatici.
Nell’insufficienza mitralica grave i sintoni più frequenti sono l’astenia (per il calo della gittata) e la dispnea da sforzo (per l’aumento delle pressioni nel circolo polmonare). Questi sintomi migliorano rapidamente con il riposo. Nelle fasi più avanzate si può avere una grave dispnea da sforzo e dispnea parossistica notturna o anche emottisi
Esame obiettivoTipico dell’insufficienza mitralica è il soffio sistolico, più spesso olosistolico, che include il I ed il II tono cardiaco. Il soffio è di tipo sibillante e la massima intensità è di solito verso l’apice. Un soffio di breve durata di solito corrisponde ad insufficienza mitralica lieve. Nel 50-60% dei pazienti è presente fibrillazione atriale
EcocardiogrammaNello studio dell’insufficienza mitralica ha assunto grande
importanza.
Dovrebbe essere sempre eseguito:
1. Lo studio morfologico della valvola
2. Lo studio dell’entità del rigurgito
3. Lo studio della funzione atriale e ventricolare
Cateterismo cardiaco/angiografia
Permette lo studio dei parametri emodinamici, la valutazione della gravità dell’insufficienza mitralica, della funzione ventricolare sinistra e dell’anatomia delle coronarie.
Terapia 1Nei pazienti con insufficienza mitralica è necessaria un’adeguata profilassi per prevenire l’endocardite infettiva. Nei pazienti in fibrillazione atriale la frequenza ventricolare deve essere controllata con l’uso di digossina e/o beta-bloccanti e dovrebbe essere mantenuta una terapia con anticoagulanti orali. Il trattamento con diuretici è estremamente utile per il controllo dell’insufficienza cardiaca
Terapia 2Il trattamento chirurgico è riservato ai pazienti con insufficienza mitralica grave. Prima di ritardare un intervento è importante considerare la possibilità di morte improvvisa. Questa complicanza fatale accade in genere se la funzione del ventricolo sinistro è ridotta, ma può verificarsi anche in pazienti asintomatici con frazione di eiezione normale
Rischio di morte improvvisa in pazienti con insufficienza mitralica
Grigioni F et al, J Am Coll Cardiol, 1999