Sommeil et vigilance chez l’enfant et chez l’adolescent Michel Lecendreux Michel Lecendreux Centre P Centre P é é diatrique des Pathologies du Sommeil diatrique des Pathologies du Sommeil Centre de r Centre de r é é f f é é rence rence Narcolepsie Hypersomnies Idiopathiques Narcolepsie Hypersomnies Idiopathiques Service de Psychopathologie de l Service de Psychopathologie de l ’ ’ Enfant et de l Enfant et de l ’ ’ Adolescent Adolescent Hôpital Robert Debr Hôpital Robert Debr é é , Paris , Paris DIU Sommeil et sa Pathologie 2008
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Sommeil et vigilance chez l’enfant et chez l’adolescent · Somnolence diurne augmentée TDAH vs contrôlese TDAH vs contrôles DIU Sommeil et sa Pathologie 2008. DIU Sommeil et
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Sommeil et vigilance chez l’enfant etchez l’adolescent
Michel LecendreuxMichel Lecendreux
Centre PCentre Péédiatrique des Pathologies du Sommeildiatrique des Pathologies du Sommeil
Centre de rCentre de rééfféérencerence Narcolepsie Hypersomnies IdiopathiquesNarcolepsie Hypersomnies Idiopathiques
Service de Psychopathologie de lService de Psychopathologie de l’’Enfant et de lEnfant et de l’’AdolescentAdolescent
Hôpital Robert DebrHôpital Robert Debréé, Paris, Paris
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Rôle du sommeil chez l'enfant
Restauration des capacitRestauration des capacitéés physiologiques de l'organismes physiologiques de l'organisme
Programmation des comportementsProgrammation des comportements
Consolidation des processus mnConsolidation des processus mnéésiques et d'apprentissagesiques et d'apprentissage Formation des synapsesFormation des synapses NeuronesNeurones
SSéécrcréétion et synthtion et synthèèsese Hormone de croissanceHormone de croissance ProtProtééinesines
Evaluation longitudinalede la durée totale de sommeil
493 enfants suivi de 1, 3, 6, 9, 12, 18, 24 mois, tous les ans jusqu’à 16 ans.A 6 mois: 14,2 +/- 2,5 heuresA 16 ans: 8,1+/- 0,8 heures Iglowstein et al. Pediatrics 2003
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Evolution des siestes avec l’âge..
Iglowstein et al. Pediatrics 2003
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Somnolence diurne excessive (SDE)définition
Niveau de somnolence diurneNiveau de somnolence diurnesignificativement plussignificativement plus éélevlevéé(ou niveau de vigilance plus bas)(ou niveau de vigilance plus bas)que ce qui serait attendu dans laque ce qui serait attendu dans lapopulation normale pour lpopulation normale pour l’’âgeâge
Le niveau de somnolence est aussi tropLe niveau de somnolence est aussi tropéélevlevéé pour le sujet luipour le sujet lui--même, limitantmême, limitantainsi saainsi sa «« capacitcapacitéé fonctionnellefonctionnelle »»
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Somnolence « excessive » chezl’enfant/adolescent
ProblProblèème de santme de santéé publiquepublique
Accidents de la voie publique/Accidents de la voie publique/
jeunes conducteursjeunes conducteurs
Ajustement des horaires scolaires/rythmes scolairesAjustement des horaires scolaires/rythmes scolaires Horaires de dHoraires de déébut de lbut de l’é’école retardcole retardéés? (districts USA/soutien financier)s? (districts USA/soutien financier)
Semaine des 4 jours (France)Semaine des 4 jours (France)
Temps de repos et de rTemps de repos et de réécupcupéérationration
Impact biopsychosocial
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Somnolence excessive/définition
Niveau de somnolence diurneNiveau de somnolence diurnesignificativement plussignificativement plus éélevlevéé (ou niveau de(ou niveau devigilance plus bas) que ce qui serait attenduvigilance plus bas) que ce qui serait attendudans la population normale pour ldans la population normale pour l’’âgeâge
Le niveau de somnolence est aussi tropLe niveau de somnolence est aussi trop éélevlevéépour le sujet luipour le sujet lui--même, limitant ainsi samême, limitant ainsi sa«« capacitcapacitéé fonctionnellefonctionnelle »»
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Somnolence/limites normal et pathologique
Quel est le niveau de somnolence (ou de vigilance) attendu siQuel est le niveau de somnolence (ou de vigilance) attendu si
ll’’enfant a benfant a béénnééficificiéé dd’’une quantitune quantitéé et det d’’une qualitune qualitéé de sommeilde sommeil
suffisantes?suffisantes?
DonnDonnéées objectives des TILE (mesureses objectives des TILE (mesures éélectrophysiologiqueslectrophysiologiques de lade la
somnolence diurne) chez lsomnolence diurne) chez l’’enfantenfant «« sainsain »» de 5de 5 –– 16 ans autorisant16 ans autorisant
au minimum 10 heures de sommeil/nuitau minimum 10 heures de sommeil/nuit
Les valeurs dLes valeurs d’’endormissement moyennes aux TILEendormissement moyennes aux TILE ≤≤ 8 minutes8 minutes
sont statistiquement significatives (au moins 2 DS < moyenne ausont statistiquement significatives (au moins 2 DS < moyenne au
test des enfants ayant bien dormi) (Tableau 1)test des enfants ayant bien dormi) (Tableau 1)
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Somnolence/physiopathologie
AltAltéération des mration des méécanismes veillecanismes veille--sommeil?sommeil?
•• Insuffisance de limites/Troubles des associationsInsuffisance de limites/Troubles des associations àà ll’’endormissement/Prise excessive de liquidesendormissement/Prise excessive de liquides
Syndrome de retard de phase de sommeilSyndrome de retard de phase de sommeil Adolescent, enfant âge scolaire, prAdolescent, enfant âge scolaire, prééscolairescolaire……
Troubles respiratoires au cours du sommeilTroubles respiratoires au cours du sommeil ApnApnéées, syndrome de res, syndrome de réésistance des VASsistance des VAS
Conditions dConditions d’’altaltéération primitive de la vigilanceration primitive de la vigilance Narcolepsie, hypersomnie idiopathique, syndrome deNarcolepsie, hypersomnie idiopathique, syndrome de KleineKleine--LevinLevin
•• Troubles de la relation parentTroubles de la relation parent--enfant, colenfant, colèères, pleurs, agressivitres, pleurs, agressivitéé
•• Troubles du comportement alimentaire, propretTroubles du comportement alimentaire, propretéé
ConsConsééquences dquences d’’un sommeil de nuit discontinu/Frun sommeil de nuit discontinu/Frééquence desquence desprotodyssomniesprotodyssomnies Troubles de lTroubles de l’’initiation et du maintien du sommeilinitiation et du maintien du sommeil
•• 2020 àà 30% des enfants de la tranche d30% des enfants de la tranche d’’âgeâge
Insomnies idiopathiquesInsomnies idiopathiques•• Proto TDA/HProto TDA/H
–– Troubles de lTroubles de l’é’éveil et du maintien de lveil et du maintien de l’é’éveil?veil?
ReconnaReconnaîître un temptre un tempéérament sommeil difficilerament sommeil difficile ProtoProto--TDAHTDAH
ReconnaReconnaîître une cause possible dtre une cause possible d’’entretienentretien RGO/Syndrome de prise liquidienneRGO/Syndrome de prise liquidienne
Troubles respiratoires au cours du sommeilTroubles respiratoires au cours du sommeil
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Insuffisance de sommeil/conséquences
Enfant sainEnfant sain ((FalloneFallone et al,et al, SleepSleep 2000)2000)
Privation de sommeilPrivation de sommeil «« expexpéérimentalerimentale »»•• 7 nuits,7 nuits,
•• TPL 6.5 heures/nuitTPL 6.5 heures/nuit
•• Hypovigilance/somnolence diurne (Hypovigilance/somnolence diurne (ééchelles parents et enseignants)chelles parents et enseignants)
AssociationAssociation éétroitetroite avec HLAavec HLA--DQB*0602 (85DQB*0602 (85--100%100% contrecontre 1212--38%) chez les patients avec38%) chez les patients aveccataplexiescataplexies
PasPas dd’é’élléémentsments pour unpour undysfonctionnementdysfonctionnement autoauto--immunimmuncentralcentral ou pou péériphriphéériquerique
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HLA et narcolepsie
HLA DQB1*0602HLA DQB1*0602
Ni nNi néécessaire (3cessaire (3--10% des10% des narcoleptiquesnarcoleptiques non porteurs de lnon porteurs de l’’allallèèle)le)
Ni suffisant (allNi suffisant (allèèle prle préésent dans 20sent dans 20--30% de la population g30% de la population géénnéérale)rale)
Association moins forte dans les formes familiales de narcolepsiAssociation moins forte dans les formes familiales de narcolepsiee
Autres facteurs probablement liAutres facteurs probablement liéés?s?
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Narcolepsie, une origine génétique?
8585--90% des90% des cascas dede narcolepsie sont sporadiquesnarcolepsie sont sporadiques
Probands ATCD deNarcolepsie
ATCD d’Hypersomnie
Honda et al. (1988)
Guilleminault et al.(1989)
419
334
18 (4.2%)
19 (5.6%)
104 (24.8%)
135 (40.1%)
Billiard et al (1994)
Nevsimalova et al. (1997)
Mayer et al. (1998)
188
155
411
14 (7.4%)
15 (9.8%)
6 (1.41%)
23 (12.2%)
23 (15.0%)
30 (7.2%)
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Caractère familial de la narcolepsie
Risque faible pour un apparentRisque faible pour un apparentéé de premierde premierdegrdegréé dd’’être atteint de narcolepsie (1être atteint de narcolepsie (1 àà 2%)2%)mais 20mais 20 àà 40 fois plus40 fois plus éélevlevéé que dans laque dans lapopulation gpopulation géénnééralerale
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Diagnostic de narcolepsie
Cataplexie= symptôme le plus spCataplexie= symptôme le plus spéécifique de lacifique de lanarcolepsienarcolepsie
DonnDonnéées cliniques et polygraphiqueses cliniques et polygraphiques TILETILE
2 ou > endormissements en Sommeil Paradoxal2 ou > endormissements en Sommeil Paradoxal
Latence moyenne dLatence moyenne d’’endormissement <endormissement < 5 min.5 min.
Typage HLATypage HLA HLA DQB1*0602HLA DQB1*0602
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Dosage de l’hcrt-1
Outil diagnostic sensible et trOutil diagnostic sensible et trèès sps spéécifiquecifique
Dosage par RAI (Dosage par RAI (RadioImmuno AssayRadioImmuno Assay))
<110<110 pg/mlpg/ml : taux bas: taux bas
>200>200 pg/mlpg/ml : taux normal: taux normal
InconvInconvéénient: nnient: néécessite le prcessite le prééllèèvement de LCRvement de LCR
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Les taux normaux d’hypocrétinedans le LCR dans la narcolepsiesont plus fréquents si
Absence de cataplexieAbsence de cataplexie
Formes familialesFormes familiales
Absence de lAbsence de l’’allallèèle HLA DQB1*0602le HLA DQB1*0602
Narcolepsie secondaireNarcolepsie secondaire
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Association HLA (DQB1*0602)Association HLA (DQB1*0602)
Faible agrFaible agréégation familialegation familiale etet faible tauxfaible taux de concordancede concordancechez leschez les jumeauxjumeaux ((ggéénnéétique complexetique complexe))
DDééficitficit enen HypocretineHypocretine
DDéébutbut àà unun jeune âgejeune âge avecavec facteurs dfacteurs dééclenchantsclenchants
Narcolepsie en tant que maladie “auto-immune”(neurodégénérative)
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Age de dAge de déébutbut en population de sujetsen population de sujets narcoleptiquesnarcoleptiques
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Cataplexies/définition DDééfinitionfinition
Clinique +++Clinique +++
≠≠ de catalepsie (de catalepsie (éétat physique transitoire, rigidittat physique transitoire, rigiditéé muscles visage, tronc etmuscles visage, tronc etmembres, en tuyau de plomb/schizophrmembres, en tuyau de plomb/schizophréénie, hystnie, hystéérie)rie)
ÉÉpisodes soudains et brefs de perte de tonus musculaire souvent dpisodes soudains et brefs de perte de tonus musculaire souvent de fae faççononbilatbilatéérale avec conscience conservrale avec conscience conservéée, totalement et imme, totalement et imméédiatementdiatementrrééversibleversible
DDééclenchclenchéées par leses par les éémotions positives le plus souvent et en particulier lemotions positives le plus souvent et en particulier lefoufou--rirerire……
DurDuréée bre brèève allant de quelques secondesve allant de quelques secondes àà quelques minutesquelques minutes
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Cataplexy Severity Rating Score
Arbitrary scaleArbitrary scale……
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Conclusions/cataplexies
RepRepéérer et traiter trer et traiter tôtôt
Devenir et sDevenir et séévvééritritéé des cataplexies ?des cataplexies ?
Risque de chute (potentiellement dangereuse)Risque de chute (potentiellement dangereuse)
Complications chez lComplications chez l’’enfant et lenfant et l’’adolescentadolescent
•• OxybateOxybate de Sodiumde SodiumExperienceExperience cliniquecliniqueKotagalKotagal et al, 2006et al, 2006
Médicament de la somnolence
•Promoteurs d’éveilModafinil
•Psychostimulants
RitalineConcertaAmphetamineMazindol
•Immunosuppresseurs
IvIG? cas reportés
• Oxybate de sodiumClinical experienceKotagal et al, 2006
Traitement de la comorbiditéADD, RLS/PLMs, Apnées du sommeil, carence en fer, parasomnie
(énuresie), prise de poids…
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Perspectives à court terme
IntIntéérrêt dêt d’é’études randomistudes randomiséées, double aveugle, contre placebo chezes, double aveugle, contre placebo chezll’’enfant et lenfant et l’’adolescentadolescent
Tenter dTenter d’’intervenir tintervenir tôt, dôt, dèès ls l’’apparition des premiers symptômes :apparition des premiers symptômes :vvééritable URGENCE thritable URGENCE théérapeutique ?rapeutique ?
Collecter des donnCollecter des donnéées cliniques et biologiques : centre de res cliniques et biologiques : centre de rééfféérencerencenarcolepsie et hypersomniesnarcolepsie et hypersomnies
RRééduire au mieux le handicap occasionnduire au mieux le handicap occasionnéé par la maladiepar la maladie
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Centre de référence NarcolepsieHypersomnies Rares et Syndrome de
Kleine-Levin
Montpellier: Dr YvesMontpellier: Dr Yves DauvilliersDauvilliers
Paris SalpParis Salpêêtritrièère: Dr Ire: Dr Isabelle Arnulfsabelle Arnulf
ParisParis--RobertRobert DebrDebréé: Dr Michel Lecendreux: Dr Michel LecendreuxDr EricDr Eric KonofalKonofal
LyonLyon--DebrousseDebrousse: Dr Patricia Franco: Dr Patricia Franco