SOFT TISSUE SARCOMA I. PENDAHULUAN Sarkoma adalah tumor yang berkembang dari jaringan mesenkimal, terdiri dari banyak subtipe. Sarkoma terbagi atas sarkoma jaringan lunak (soft tissue sarcoma) dan sarkoma tulang (bone sarcoma). 1,2,3 Sarkoma jaringan lunak (SJL) merupakan kelas dari tumor ganas yang tumbuh secara meluas dari jaringan konektif mesenkimal yang berasal dari mesodermal, bukan berasal dari tulang, parenkim, atau viseral. Perbedaan SJL dari karsinoma adalah berdasarkan asalnya yang dari jaringan konektif dan bukan dari jaringan epiteliat yang berkembang dari ektodermal. 4,5 Sarkoma jaringan lunak merupakan kasus yang jarang ditemukan. Jaringan mesenkimal tidak begitu terpapar dengan karsinogen lingkungan (environmental), hal ini yang diduga menyebabkan jenis tumor ini jarang ditemukan. Namun, oleh karena jenis tumor ini jarang ditemukan maka banyak pasien yang terlambat didiagnosis, pada umumnya pasien datang dengan riwayat penyakit yang sudah lama dan massa yang telah cukup besar. 3 Keganasan ini dapat ditemukan pada semua kelompok umur dan sampai saat ini masih merupakan masalah bagi 1
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
SOFT TISSUE SARCOMA
I. PENDAHULUAN
Sarkoma adalah tumor yang berkembang dari jaringan mesenkimal, terdiri
dari banyak subtipe. Sarkoma terbagi atas sarkoma jaringan lunak (soft tissue
sarcoma) dan sarkoma tulang (bone sarcoma).1,2,3
Sarkoma jaringan lunak (SJL) merupakan kelas dari tumor ganas yang
tumbuh secara meluas dari jaringan konektif mesenkimal yang berasal dari
mesodermal, bukan berasal dari tulang, parenkim, atau viseral. Perbedaan SJL dari
karsinoma adalah berdasarkan asalnya yang dari jaringan konektif dan bukan dari
jaringan epiteliat yang berkembang dari ektodermal.4,5
Sarkoma jaringan lunak merupakan kasus yang jarang ditemukan. Jaringan
mesenkimal tidak begitu terpapar dengan karsinogen lingkungan (environmental), hal
ini yang diduga menyebabkan jenis tumor ini jarang ditemukan. Namun, oleh karena
jenis tumor ini jarang ditemukan maka banyak pasien yang terlambat didiagnosis,
pada umumnya pasien datang dengan riwayat penyakit yang sudah lama dan massa
yang telah cukup besar.3
Keganasan ini dapat ditemukan pada semua kelompok umur dan sampai saat
ini masih merupakan masalah bagi ahli bedah. Meskipun dari berbagai kepustakaan
dilaporkan angka kejadian SJL hanya sekitar 1-2 % dari seluruh keganasan, namun
sarkoma mempunyai perangai biologik yang spesifik, yaitu mempunyai kemampuan
infiltrasi ke jaringan sekitarnya yang cepat dan sering menimbulkan rekurensi setelah
tindakan pembedahan. Dengan bertambahnya pengetahuan mengenai perangai
biologik SJL, terjadi perubahan - perubahan dalam penatalaksanaan sarkoma tersebut
dalam 10 tahun terakhir ini. Dengan berlandaskan pola kerja yang “multidisiplin”,
akan memberikan hasil meningkatnya angka interval bebas tumor dan meningkatnya
angka survival.1
II. INSIDENS & EPIDEMIOLOGI
1
Sarkoma merupakan tumor asal mesenkimal yang relatif jarang ditemukan,
dengan estimasi jumlah kasus 8100 pada jaringan lunak dan 2500 pada tulang dan
sendi pada tahun 2000.5,6,7,8
Jaringan lunak merupakan 75% dari berat badan total, tetapi angka kejadian
SJL cukup jarang, hanya merupakan 1% dari keganasan pada orang dewasa dan 6% -
15% dari keganasan pada anak-anak. Distribusi terbanyak pada kelompok umur
dekade ke 2, 3, dan 4. Juga diestimasikan bahwa sedikitnya ada 100 tanor jinak untuk
setiap 1 tumor ganas pada jaringan lunak. SJL didapatkan sekitar 0,7% dari
keganasan pada pria dan 0,6% dari keganasan pada wanita. Perbandingan angka
kejadian SJL ini pada pria dan wanita 1,15 : 1. l,2,3,4,5,9
Insidensnya sekitar 8300 kasus baru per tahun di USA dengan 3900 pasien
meninggal per tahun dengan SJL. Sebagian besar kasus, yaitu sekitar 50% ditemukan
berlokasi pada ekstremitas. Di UK, jumlah kasus ini mencapai 1000 kasus baru per
tahun.3,4,9
Distribusi anatomis dari SJL :
Lokasi %Ekstremitas inferior 44Ekstremitas superior 21Kepala-leher 12Badan 10Retroperitoneum 6Lainnya 7Dikutip dari kepustakaan no. 5
Angka kejadian masing-masing subtipe histologis dari SJL dapat dilihat pada
dioxin atau TCDD (2,3,7 - tetrachlordibenzo-p-dioxin), chlorphenol, thorotrast yang
merupakan suspensi koloid dari thorium dioxide yang digunakan sebagai kontras
intravena pada pembuatan foto radiologis, vinyl chloride, dan arsenic.1,2,4,5,6
Selain itu, zat-zat kemoterapi seperti melphalan, procarbazine, nitrosoureas,
dan chlorambucil, merupakan faktor resiko bagi terbentuknya sarkoma. Sedangkan
faktor resiko relatif ialah akumulasi obat-obatan.4
Limfedema kronis dapat menjadi limfoangiosarkoma, jenis ini tumbuh pada
lengan yang limfedematous kronik, terutama pada wanita dengan kanker payudara
yang diterapi dengan mastektomi radikal. Limfedema kongenital atau filariasis yang
berkomplikasi limfedema kronik beresiko menjadi limfoangiosarkoma pada
ekstremitas inferior. 1,2,4
Terdapatnya riwayat trauma disebutkan juga dapat berpredisposisi untuk
menjadi sarkoma pada ekstremitas. Sedangkan proses inflamasi yang kronis dapat
menjadi faktor resiko terjadinya sarkoma. 1,2,4,6
IV. DIAGNOSIS
A. Pemeriksaan Klinis
1. Anamnesis 1,3,4,5,6,9
- Keluhan sangat tergantung dari dimana tumor tersebut tumbuh. Keluhan
utama pasien SJL daerah ekstremitas tersering adalah benjolan yang
umumnya tidak nyeri dan sering dikeluhkan muncul setelah terjadi trauma
di daerah tersebut, namun benjolan dapat pula disertai nyeri yang timbul
sekunder akibat efek penekanan massa tumor atau invasi langsung
terhadap struktur saraf di sekitarnya Untuk SJL lokasi di
visceral/retroperitoneal umumnya dirasakan ada benjolan abdominal yang
5
tidak nyeri, kadang-kadang terdapat pula perdarahan gastrointestinal,
obstruksi usus atau berupa gangguan neurovaskular.
- Perlu ditanyakan kapan mulai dirasakan dan bagaimana sifat
pertumbuhannya. Umumnya ukuran bertambah besar dalam beberapa
bulan dan dapat mencapai ukuran yang sangat besar, tapi dapat pula
menetap.
Rhabdomyosarkoma alveolar pada wanita 15 tahun denganriwayat benjolan pada tangan yang dialami sejak 6 bulan
(Dikutip dari kepustakaan no.3)
Soft tissue sarcoma pada paha ( Dikutip dari kepustakaan no.7)
- Berlokasi terutama di paha, bokong, atau abdomen. Paling sering
berlokasi pada quadrisep, mencapai 25% dari seluruh kasus SJL.
6
- Keluhan yang berhubungan dengan infiltrasi dan penekanan terhadap
jaringan sekitar.
- Keluhan yang berhubungan dengan metastasis jauh.
2. Pemeriksaan Fisik
- Pemeriksaan status generalis untuk menilai keadaan umum penderita dan
tanda-tanda metastasis pada paru, hati atau tulang.
- Pemeriksaan status lokalis meliputi:
A. Tumor primer:
Lokasi tumor
Ukuran tumor
Batas tumor, tegas atau tidak
Konsistensi dan mobilitas
Tanda-tanda infiltrasi, sehingga perlu diperiksa fungsi motorik /
sensorik dan tanda-tanda bendungan pembuluh darah, obstruksi
usus, dan lain-lain sesuai lokasi lesi.
B. Metastasis regional
Perlu diperiksa ada atau tidaknya pembesaran kelenjar
limfe regional.
B. Pemeriksaan Penunjang 1,4,5,6,9
1. Biopsi :
Hasil pemeriksaan patologi anatomi dapat memberikan gambaran subtipe
histologis, grade, dan penilaian batas-batas tumor. Biasanya dianjurkan biopsi
yang minimal invasif terlebih dahulu untuk diagnostik histologis definitif dan
penilaian stadium.
- Tidak dianjurkan pemeriksaan Fine-needle aspiration (FNA/sitologi).
Pemeriksaan FNA ini tidak layak pada SJL, karena tidak dapat
menentukan grading, dan adanya spindle cdell yang bentuknya
memanjang jadi tidak bisa tersedot semuanya.
7
- Sebaiknya dilakukan core needle biopsy atau trucut biopsy dan lebih
dianjurkan untuk dilakukan biopsi terbuka, yaitu bila ukuran tumor 3
cm dilakukan biopsi eksisi dan bila > 3 cm dilakukan biopsi insisi.
Potongan melintang dari sarkoma jaringan lunak pada pahaMassa (tanda panah) menginfiltrasi otot skelet dan jar .tulang (femur)
(Dikutip dari kepustakaan no.9)
2. Foto polos
Untuk menilai ada tidaknya infiltrasi pada tulang, selain itu sangat bermanfaat
untuk melihat tumor jaringan lunak yang melibatkan tulang, ataupun tumor
primer pada tulang dengan massa jaringan lunak, adanya kalsifikasi di dalam
massa jaringan lunak (misalnya sarkoma sinovia) dan untuk menyingkirkan
miositis osifikans.
3. MRI/CT-scan
Untuk menilai infiltrasi pada jaringan sekitarnya. MRI merupakan metode
yang paling bermanfaat untuk menggambarkan struktur ekstremitas dan
kepala-leher dalam mendeteksi lesi yang sedang berproses menjadi
keganasan. CT-scan dada diindikasikan pada kasus dengan tumor T2 yang
high-grade untuk menilai adanya metastasis jauh.
8
Gambaran CT-scan potongan axial memperlihatkan liposarkomalow-grade di peritoneum
(Dikutip dari kepustakaan no.4)
Gambaran CT-scan dengan kontras memperlihatkan malignant fibrous histiocytoma di retroperitoneal, tampak massa besar (tanda panah) yang terletak di antara aorta dan vena cava inferior
(Dikutip dari kepustakaan no.4)
Gambaran MRI dari massa malignant fibrous histiocytoma di paha kiri seorang pasienlaki-laki berusia 47 tahun. Potongan axial dengan kontras memperlihatkan massa yang
besar terletak di otot vastus intermediusDikutip dari kepustakaan no. 4
4. Angiografi atas indikasi, yaitu jika terdapat tanda-tanda penekanan
pembuluh darah.
9
5. Foto toraks
Posisi AP & lateral dilakukan untuk mengevaluasi adanya metastasis jauh
diindikasikan pada kasus tumor yang low-grade atau lesi Tl yang high-grade
6. USG hepar / sidik tulang atas indikasi untuk menilai metastasis
7. Untuk SJL retroperitoneal perlu diperiksa fungsi ginjal
- Untuk kasus-kasus tertentu bila pemeriksaan histopatologi meragukan,
dilakukan pemeriksaan imunohistokimia.
Setelah dilakukan pemeriksaan diatas, maka diagnosis klinis onkologi telah
dapat ditegakkan, selanjutnya ditentukan stadium klinik (clinical staging).
Sistem staging 1,2,4,5,6,7
Penentuan stadium dilakukan sesuai sistem American Joint Committee on
Cancer Staging (AJCC) dan International Union Against Cancer (IUCC) edisi ke-6
tahun 2002. Sistem ini menyusun kriteria mencakup grade, ukuran, dan lokasi relatif
terhadap fasia otot, status nodus, dan metastasis jauh yang diinvasi oleh tumor.1,2,4,5,6,7
Tumor primer (T)
Tx : tumor tidak dapat diukur
T0 : tidak terdapat tumor
T1 : tumor berukuran 5 cm
T1a : tumor terletak di atas / superfisial dari fasia muskular
T1b : tumor terletak di bawah / profunda dari fasia muskular
T2 : tumor berukuran > 5 cm
T2a : tumor terletak di atas / superfisial dari fasia muskular
T2b : tumor terletak di bawah / profunda dari fasia muscular
Kelenjar limfe regional (N)
NX : kelenjar limfe regional tidak dapat diperiksa
N0 : tidak terdapat metastase ke kelenjar limfe regional
N1 : terdapat metastase ke kelenjar limfe regional
Metastase jauh (M)
10
MX : metastase jauh tidak dapat diketahui
M0 : tidak terdapat metastase jauh
M1 : terdapat metastase jauh
Histopatologic Grade (G)l,2,5,6
Berdasarkan pemeriksaan histologis, maka SJL ditentukan derajat
keganasannya. Penilaian ditentukan berdasarkan jumlah mitosis, derajat
selularitas, nuklear pleomorfisme, sel nekrosis, dan neo vaskularisasi
Gx : grade tidak dapat diketahui
G1 : diferensiasi baik
G2 : diferensiasi sedang
G3 : diferensiasi jelek
G4 : undifferentiated
Penentuan stadium (Staging)
Stage G T N MStadium I a G1-2 T1a-b NO MOStadium I b G1-2 T2a NO MOStadium II a G1-2 T2b NO MOStadium II b G3-4 T1a-1b NO MOStadium II c G3-4 T2a NO MOStadium III G3-4 T2b NO MOStadium IV Any G Any T N1 MO
Any G Any T NO Ml
Klasifikasi
Sarkoma terbagi atas sarkoma jaringan lunak (soft tissue sarcoma) dan
sarkoma tulang atau osteosarkoma (bone sarcoma). Menurut diferensiasinya,
sarkoma jaringan lunak dapat dilihat pada tabel berikut:
No. Jaringan Asal Bentuk Maligna 1. Fibrous Fibrosarcoma