SOCZEWKA I ZAĆMA Redakcja wydania polskiego MAREK RĘKAS
Seria podręczników Basic and Clinical Science CourseTM (BCSC) to kompleksowe, a zarazem zwięzłe kompendium wiedzy w zakresie szeroko pojętej okulistyki.
Co roku członkowie Amerykańskiej Akademii Okulistyki (American Academy of Ophthalmology – AAO) weryfikują zawartość podręczników, wzbogacają je o wiele nowych tekstów, liczne ilustracje i materiały filmowe, zwracając szczególną uwagę na wprowadzanie uaktualnień naukowych, co pozwala okulistom na bieżąco zaznajamiać się z najnowszymi odkryciami dotyczącymi wielu podspecjalności i stosować je w swojej praktyce klinicznej.
Seria BCSC powstaje dzięki wysiłkowi i doświadczeniu ponad 90 znakomitych autorów oraz zespołu redakcyjnego AAO. Przed publikacją każdy tom oceniany jest m.in. przez członków Akademickiego Komitetu Doradczego Okulistów Praktyków ds. Nauki (Academy’s Practicing Ophthalmologists Advisory Committee for Education). Dodatkowo członkowie Europejskiej Rady Okulistyki (European Board of Ophthalmology) sprawdzają tekst pod względem różnic między amerykańską a europejską praktyką okulistyczną.
Niniejsza książka jest autoryzowanym tłumaczeniem publikacji zatytułowanej Basic and Clinical Science CourseTM, Section 11: Lens and Cataract wydanej przez American Academy of Ophthalmology (San Francisco); 2020–2021.
www.edraurban.pl
SOCZEWKA I ZAĆMA
SOCZEWKA I ZAĆMA
Redakcja wydania polskiegoMAREK RĘKAS
SOC
ZEW
KA
I ZAĆ
MA
SOCZEWKA I ZAĆMA
Redakcja wydania polskiego
MAREK RĘKAS
Published after collaborative review with the European Board of Ophthalmology subcommittee
2020–2021
BCSCBasic and ClinicalScience Course™
Lens and Cataract11
BCSC2020_S11_FM_i_xvi_8P.indd iBCSC2020_S11_FM_i_xvi_8P.indd i 3/24/20 3:37 AM3/24/20 3:37 AM
Tytuł oryginału: Basic and Clinical Science CourseTM, Section 11: Lens and Cataract
AMERICAN ACADEMY OF OPHTHALMOLOGY. Protecting Sight. Empowering Lives.TM
Copyright © 2020 American Academy Of Ophthalmology. All rights reserved. No part of this publication may be reproduced without written permission.
© Copyright for the Polish edition by Edra Urban & Partner, Wrocław 2021.
Redakcja naukowa wydania polskiego: płk prof. dr hab. n. med. Marek Rękas
Tłumaczenie z języka angielskiego: lek. med. Natalia Błagun (rozdz. 5)lek. med. Magdalena Cichowska (rozdz. 3, Pytania kontrolne, Odpowiedzi)dr n. med. Joanna Jabłońska (rozdz. 6)lek. Maciej Juda (rozdz. 7, Dodatek)dr n. med. Karolina Krix-Jachym (rozdz. 1, rozdz. 9, Cele publikacji, Wprowadzenie)dr n. med. Katarzyna Lewczuk (rozdz. 10)lek. Jędrzej Leydo-Nowak (rozdz. 8)por. lek. med. Małgorzata Nazar (rozdz. 11)ppłk lek. med. Rafał Pawlik (rozdz. 4)ppłk lek. med. Jacek Rudowicz (rozdz. 2)lek. med. Aleksandra Żywiec (rozdz. 12)
Prezes Zarządu: Giorgio AlbonettiDyrektor wydawniczy: lek. med. Edyta BłażejewskaRedaktor prowadzący: Dorota Lis-OlszewskaRedaktor tekstu: Jolanta KardelaOpracowanie skorowidza: Zofia Szamrowicz
ISBN 978-83-66960-26-8
Edra Urban & Partnerul. Kościuszki 29, 50-011 Wrocławtel.: 71 726 38 [email protected]
www.edraurban.pl
Łamanie i przygotowanie do druku: Anna Noga-Grochola
ix
Spis treści
Przedmowa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . xviii
Wprowadzenie 3
1 Epidemiologia zaćmy 5
Najważniejsze zagadnienia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5Wprowadzenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5Częstość występowania i rodzaje zaćmy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6Czynniki ryzyka rozwoju zaćmy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7Liczba zabiegów i efekty operacji zaćmy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
2 Anatomia 11
Najważniejsze zagadnienia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11Normalna przezierna soczewka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11
Torebka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12Włókna obwódkowe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13Nabłonek soczewki . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14Jądro i kora . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15
3 Biochemia i fizjologia 17
Najważniejsze zagadnienia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17Biologia molekularna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17
Białka krystaliczne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17Białka strukturalne błony i białka szkieletu komórkowego . . . . . . . 18Zwiększanie się z wiekiem ilości białek nierozpuszczalnych w wodzie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19
Metabolizm węglowodanów . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20Glikoliza i szlak heksozomonofosforanowy . . . . . . . . . . . . . . . . 20Cykl sorbitolowy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22
Uszkodzenia oksydacyjne i mechanizmy obronne . . . . . . . . . . . . . . 23Fizjologia soczewki . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25
Utrzymanie równowagi wodno-elektrolitowej soczewki . . . . . . . . . 25Akomodacja i prezbiopia (starczowzroczność, presbyopia, presbiopia) . . 27
x • Spis treści
4 Embriologia i wady rozwojowe 29
Najważniejsze zagadnienia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29Prawidłowy rozwój soczewki . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
Płyta soczewkowa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29Zagłębienie soczewkowe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30Pęcherzyk soczewkowy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31Pierwotne włókna soczewkowe i jądro zarodkowe . . . . . . . . . . . . 32Wtórne włókna soczewki . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32Szwy soczewki i jądro płodowe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32Błona naczyniowa soczewki . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33Obwódka rzęskowa Zinna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34
Wady wrodzone i nieprawidłowości . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34Bezsoczewkowość wrodzona . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34Stożek soczewki i garb kulisty soczewki . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34Szczelina soczewki . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35Plamka Mittendorfa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36Gwiazda natorebkowa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37Anomalia Petersa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37Mikrosferofakia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38Wrodzony brak tęczówki . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39Przetrwałe unaczynienie płodowe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39Zaćma wrodzona i dziecięca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41
Wady rozwojowe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47Przemieszczenie soczewki . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47Przyczyny genetyczne zaćmy związanej z wiekiem . . . . . . . . . . . . 49Przemieszczenie soczewki i źrenicy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49
5 Patologia 51
Najważniejsze zagadnienia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51Zmiany związane z wiekiem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51
Zaćma jądrowa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52Zaćma korowa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54Zaćma podtorebkowa tylna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57Podział i klasyfikacja zaćmy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60
Zmiany soczewkowe indukowane lekami . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60Kortykosteroidy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60Fenotiazyny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61Miotyki . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61Amiodaron . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62
Spis treści • xi
Statyny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62Tamoksyfen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63
Urazy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63Wstrząśnienie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63Rany perforujące i penetrujące . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65Zabiegi wewnątrzgałkowe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65Wewnątrzsoczewkowe ciało obce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67Zaćma wywołana promieniowaniem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67Metalozy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 68Urazy elektryczne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 68Uszkodzenia chemiczne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70
Zaćma metaboliczna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70Cukrzyca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70Galaktozemia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71Hipokalcemia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72Choroba Wilsona . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72Dystrofia miotoniczna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72
Wpływ żywienia, alkoholu i palenia tytoniu . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73Zaćma związana z zapaleniem błony naczyniowej . . . . . . . . . . . . . . 74Zmiany soczewkowe wywołane tlenoterapią hiperbaryczną . . . . . . . . . 75Zespół pseudoeksfoliacji . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75Zaćma w przebiegu atopowego zapalenia skóry . . . . . . . . . . . . . . . . 76Zapalenie błony naczyniowej pochodzenia soczewkowego . . . . . . . . . 77Jaskra związana z patologią soczewki . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78
Jaskra fakolityczna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78Jaskra wywołana pozostałościami mas soczewkowych . . . . . . . . . . 78Jaskra fakomorficzna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79Glaukomflecken . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79Niedokrwienie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80Zaćma związana ze zmianami zwyrodnieniowymi oka . . . . . . . . . 80
6 Zaćma – diagnostyka i postępowanie 81
Najważniejsze zagadnienia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81Wprowadzenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81Wywiad chorobowy: symptomy i objawy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82
Pogorszenie ostrości wzroku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82Efekt olśnienia i zmieniona czułość na kontrast . . . . . . . . . . . . . 82Przesunięcie krótkowzroczne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83Jednooczne podwójne widzenie lub widzenie wielu obrazów . . . . . 83Zmniejszona funkcja wzroku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83
xii • Spis treści
Postępowanie zachowawcze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84Wskazania do leczenia operacyjnego . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84Ocena przedoperacyjna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86
Stan ogólny pacjenta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86Wywiad okulistyczny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 88Wywiad społeczny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89
Pomiary funkcji wzroku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89Badanie ostrości wzroku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89Refrakcja . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89Testowanie efektu olśnienia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90Ocena wrażliwości na kontrast . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90
Badanie wstępne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90Ruchomość gałek ocznych . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91Źrenice . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91
Badanie w lampie szczelinowej . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91Spojówka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91Rogówka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92Komora przednia i tęczówka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92Soczewka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93Ograniczenia badania w lampie szczelinowej . . . . . . . . . . . . . . . 93
Ocena dna oka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94Oftalmoskopia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94Nerw wzrokowy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94Ocena dna oka przy zmętniałych ośrodkach optycznych . . . . . . . . 94
Badania dodatkowe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95Ocena potencjalnej ostrości wzroku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95Badanie pola widzenia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95Ocena funkcji komórek śródbłonka rogówki . . . . . . . . . . . . . . . 95Obiektywne testy funkcji plamki . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96
7 Zagadnienia przedoperacyjne w chirurgii zaćmy 97
Najważniejsze zagadnienia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97Pomiary przedoperacyjne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97
Długość osiowa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98Moc rogówki . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100Efektywne położenie soczewki . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101
Określanie mocy IOL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102Klasyczny wzór regresyjny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102Obliczanie IOL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102Zapobieganie błędom w obliczeniach, wyborze i implantacji IOL . . . 104
Spis treści • xiii
Poprawa wyników pooperacyjnych . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105Przygotowanie pacjenta i wyrażenie świadomej zgody na operację . . . . . 105Znieczulenie do operacji zaćmy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106Leczenie przeciwbakteryjne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109
Przed operacją . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109W trakcie operacji . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110Po operacji . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112
Substancje wiskoelastyczne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112Właściwości fizyczne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113Zastosowania substancji wiskoelastycznych . . . . . . . . . . . . . . . 114
Lista kontrolna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115
8 Fakoemulsyfikacja zaćmy 117
Najważniejsze zagadnienia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117Wprowadzenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117Instrumentarium . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118Główne idee i postępy w dostarczaniu mocy fakoemulsyfikacji . . . . . . . 119
Końcówka głowicy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119Fakoemulsyfikacja w trybie przerywanym . . . . . . . . . . . . . . . . 120Fakoemulsyfikacja skrętna i eliptyczna . . . . . . . . . . . . . . . . . . 122
Irygacja . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 122Pompy aspiracyjne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 122
Pompy perystaltyczne (przepływowe) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123Pompy próżniowe (Venturiego) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124
Zarys procedury fakoemulsyfikacji . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125Zaznaczenie oczu i procedura „time-out” . . . . . . . . . . . . . . . . . 125Ekspozycja gałki ocznej . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 126Paracenteza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 126Nacięcie w przezroczystej części rogówki . . . . . . . . . . . . . . . . . 127Tunelowe nacięcie twardówki . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 128Ciągła okrężna kapsuloreksja . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 130Hydrodyssekcja . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131Hydrodelineacja . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132Rotacja jądra . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132Fragmentacja i usuwanie jądra soczewki . . . . . . . . . . . . . . . . . 133Miejsce wykonywania fakoemulsyfikacji . . . . . . . . . . . . . . . . . 134Techniki rozdrabniania jądra . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 135Irygacja i aspiracja . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138Wszczepianie sztucznych soczewek wewnątrzgałkowych . . . . . . . . 139Po wszczepieniu IOL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143
xiv • Spis treści
Alternatywne techniki usuwania zaćmy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143Fotoliza laserowa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143Operacja zaćmy z użyciem lasera femtosekundowego . . . . . . . . . . 144
Wyniki operacji zaćmy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145Słownik terminologii płynów i fakodynamiki . . . . . . . . . . . . . . . . . 146Słownik terminologii ultradźwięków . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 147
9 Optymalizacja wyników refrakcyjnych w chirurgii zaćmy 149
Najważniejsze zagadnienia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149Soczewki wewnątrzgałkowe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149
Charakterystyka soczewek wewnątrzgałkowych . . . . . . . . . . . . . 150Korekcja starczowzroczności . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 152
Monowizja pseudofakijna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 152Soczewki akomodacyjne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 153Soczewki wieloogniskowe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 153Soczewka o zwiększonej głębi ostrości . . . . . . . . . . . . . . . . . . 155Inne soczewki korygujące starczowzroczność . . . . . . . . . . . . . . 155Pooperacyjna modyfikacja mocy soczewek wewnątrzgałkowych . . . . 156
Korekcja astygmatyzmu przedoperacyjnego . . . . . . . . . . . . . . . . . 157Relaksacyjne nacięcia rogówkowe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 158Toryczne soczewki wewnątrzgałkowe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161
10 Wyzwania śródoperacyjne w chirurgii zaćmy 165
Najważniejsze zagadnienia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 165Wprowadzenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 165Powikłania rogówkowe i spojówkowe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 166
Samoograniczające się powikłania śródoperacyjne . . . . . . . . . . . . 166Powikłania związane z nacięciami i gojeniem rany . . . . . . . . . . . . 166Odwarstwienie błony Descemeta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169
Powikłania w odcinku przednim . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 170Śródoperacyjny zespół wiotkiej tęczówki . . . . . . . . . . . . . . . . . 170Zwężenie źrenicy związane z laserem femtosekundowym . . . . . . . . 172Zespół tylnego przesunięcia przepony soczewkowo-tęczówkowej . . . 172Irydodializa i uraz tęczówki . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173Cyklodializa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 174Śródoperacyjnie płytka lub zniesiona komora przednia . . . . . . . . . 175Przerwanie torebki przedniej . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 176Przerwanie torebki tylnej . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178Wszczepianie IOL przy pęknięciu torebki tylnej . . . . . . . . . . . . . 180
Krwotok . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 182
Spis treści • xv
Krwotok pozagałkowy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 182Krwotok śródoperacyjny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183Wysięk lub krwotok nadnaczyniówkowy . . . . . . . . . . . . . . . . . 183Nadnaczyniówkowy krwotok wypierający . . . . . . . . . . . . . . . . 184
11 Przebieg pooperacyjny i powikłania 185
Najważniejsze zagadnienia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185Wprowadzenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185Powikłania rogówkowe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 186
Obrzęk rogówki . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 186Rozpływ rogówki . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 189Astygmatyzm nabyty . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 190
Inne powikłania przedniego odcinka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 190Wrastanie nabłonka i włóknika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 190Płytka lub płaska komora przednia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 192Wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193Krwotok do komory przedniej (krwistek) . . . . . . . . . . . . . . . . . 194Pozostawiony materiał soczewkowy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 195Przesunięcie ciała szklistego do komory przedniej . . . . . . . . . . . . 196
Pooperacyjne powikłania związane z implantacją sztucznej soczewki wewnątrzgałkowej . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 196
Decentracja i przemieszczenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 196Przemieszczenie źrenicy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203Zespół rozdęcia torebki soczewki . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 204Zespół UGH (uveitisglaucomahyphema) . . . . . . . . . . . . . . . . 205Keratopatia pęcherzowa w pseudofakii . . . . . . . . . . . . . . . . . . 206Pooperacyjne zmętnienie sztucznej soczewki . . . . . . . . . . . . . . . 207Dysfotopsje . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 208Nieodpowiednia moc sztucznej soczewki . . . . . . . . . . . . . . . . . 209
Zmętnienie i obkurczanie torebki . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 210Zmętnienie torebki tylnej . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 210Włóknienie i phimosis torebki przedniej . . . . . . . . . . . . . . . . . . 211Kapsulotomia laserowa (Nd:YAG) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 212
Dwojenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 215Powikłania zapalne i infekcyjne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 216
Pooperacyjne zapalenie błony naczyniowej . . . . . . . . . . . . . . . . 216Toksyczny zespół przedniego odcinka . . . . . . . . . . . . . . . . . . 217Zapalenie wnętrza gałki ocznej . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219
Powikłania siatkówkowe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 222Torbielowaty obrzęk plamki . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 222
xvi • Spis treści
Krwotoczno-okluzyjne zapalenie naczyń . . . . . . . . . . . . . . . . . 225Toksyczne działanie światła na siatkówkę . . . . . . . . . . . . . . . . . 225Opóźniony krwotok nadnaczyniówkowy . . . . . . . . . . . . . . . . . 225Odwarstwienie siatkówki . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 226
12 Chirurgia zaćmy w sytuacjach szczególnych 227
Najważniejsze zagadnienia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227Uwarunkowania psychospołeczne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227
Klaustrofobia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227Zaburzenia neurokognitywne i neurorozwojowe . . . . . . . . . . . . . 228Komunikacja z pacjentem podczas operacji oka . . . . . . . . . . . . . 228
Choroby układowe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 229Stan zdrowia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 229Terapia przeciwzakrzepowa lub zaburzenia krzepnięcia . . . . . . . . . 230
Choroby aparatu ochronnego oka i rogówki . . . . . . . . . . . . . . . . . . 231Zapalenie powiek i trądzik różowaty . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 231Suche zapalenie rogówki i spojówki . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 232Pemfigoid . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233Keratopatia ekspozycyjna i porażenie nerwu VII . . . . . . . . . . . . . 233
Uwarunkowania rogówkowe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233Choroby rogówki . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233Zaćma i keratoplastyka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 235Zaćma po keratoplastyce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 236Zaćma po chirurgii refrakcyjnej . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 236
Osłabiona widoczność soczewki . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 238Wąska źrenica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 238Słaby czerwony refleks . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 239
Zmiany w anatomii soczewki i aparatu więzadełkowego . . . . . . . . . . . 240Zaćma pęczniejąca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 240Zaćma zaawansowana . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 240Szczelina tęczówki (coloboma) i przemieszczenie źrenicy (corectopia) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241Zaćma biegunowa tylna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 242Rozejście obwódki rzęskowej z podwichnięciem lub przemieszczeniem soczewki . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 242Zespół pseudoeksfoliacji . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245Zaćma w beztęczówkowości . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245
Stany związane z dużą długością osiową gałki ocznej . . . . . . . . . . . . . 246Wysoka krótkowzroczność . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 246Wysoka nadwzroczność i małoocze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 246
Spis treści • xvii
Hipotonia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 247Jaskra . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 247
Wstępna ocena . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 247Operacja usunięcia zaćmy w oku po operacji przeciwjaskrowej . . . . 249Połączenie mikroinwazyjnej chirurgii jaskry z chirurgią zaćmy . . . . 249
Zapalenie błony naczyniowej . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 250Uwarunkowania siatkówkowe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 252
Choroby siatkówki . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 252Zaćma po witrektomii pars plana . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 253Zaćma przy obecności wewnątrzgałkowego oleju silikonowego . . . . 253
Uraz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 253Wstępna ocena . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 253Wizualizacja . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 254Stan zapalny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 254Ciało obce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 254Uszkodzenie innych tkanek oka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 255Usunięcie zaćmy pourazowej . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 255Rehabilitacja wzrokowa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 256Wybór soczewki wewnątrzgałkowej po urazie . . . . . . . . . . . . . . 256
Dodatek Chirurgia zaćmy przed erą fakoemulsyfikacji 257
Najważniejsze zagadnienia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 257Rys historyczny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 257Metody ekstrakcji zaćmy bez zastosowania fakoemulsyfikacji . . . . . . . . 260
Konwencjonalna zewnątrztorebkowa ekstrakcja zaćmy . . . . . . . . . 260Ręczne usunięcie zaćmy metodą małego cięcia . . . . . . . . . . . . . . 262Wewnątrztorebkowa ekstrakcja zaćmy . . . . . . . . . . . . . . . . . . 263
Soczewki wewnątrzgałkowe: rys historyczny i warianty soczewek . . . . . 266Rys historyczny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 266Soczewki tylnokomorowe i inne warianty sztucznych soczewek . . . . 267
Dodatkowe materiały American Academy of Ophthalmology, teksty podstawowe i inne źródła . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269Pytania kontrolne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 271Arkusz do zaznaczania odpowiedzi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 277Odpowiedzi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 279Skorowidz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 287
xviii
Przedmowa
Seria podręczników „Basic and Clinical Science Course” (BCSC) została przygotowana na potrzeby rezydentów i lekarzy jako kompleksowe, a zarazem zwięzłe kompendium wiedzy w zakresie szeroko pojętej okulistyki. Jest oparta na wydanej wcześniej wersji skróconej. Niniejsza publikacja została znacząco udoskonalona pod względem uży-teczności i przydatności w procesie edukacyjnym. Co roku członkowie Amerykańskiej Akademii Okulistyki (American Academy of Ophthalmology – AAO) weryfikują i aktu-alizują zawartość podręczników, zwracając szczególną uwagę na wprowadzanie uaktu-alnień naukowych do praktyki lekarskiej, co pozwala okulistom na bieżąco zaznajamiać się z najnowszymi odkryciami dotyczącymi wielu podspecjalności.
Seria BCSC powstaje dzięki wysiłkowi i doświadczeniu ponad 90 okulistów, pra-cujących w 13 komisjach tematycznych, oraz zespołu redakcyjnego AAO. Ponadto do przygotowania tej serii nieustannie korzystano z pracy wielu specjalistów tworzących poprzednie wydania. Przed dokonaniem znaczących zmian każdy tom oceniany jest m.in. przez członków Akademickiego Komitetu Doradczego Okulistów Praktyków ds. Nauki (Academy’s Practicing Ophthalmologists Advisory Committee for Education). Dodatkowo członkowie Europejskiej Rady Okulistyki (European Board of Ophthalmology) sprawdzają tekst pod względem różnic między amerykańską a europejską prakty-ką okulistyczną.
Informacje o seriiBCSC składa się z 13 części obejmujących podstawową wiedzę z zakresu okulistyki, dzie-dzin pokrewnych i wybranych tematów (informacja dotyczy wydań oryginalnych opu-blikowanych przez American Academy of Ophthalmology – przyp. red.). 1. Update on General Medicine (Aktualności medycyny ogólnej) 2. Fundamentals and Principles of Ophthalmology (Podstawy i najważniejsze zagad-
nienia okulistyki) 3. Clinical Optics (Optyka kliniczna) 4. Ophthalmic Pathology and Intraocular Tumors (Patologia narządu wzroku i guzy
wewnątrzgałkowe) 5. Neuro-Ophthalmology (Neurookulistyka) 6. Pediatric Ophthalmology and Strabismus (Okulistyka dziecięca i zez) 7. Oculofacial Plastic and Orbital Surgery (Chirurgia plastyczna oczu i twarzy) 8. External Disease and Cornea (Choroby aparatu ochronnego oka i rogówki) 9. Intraocular Inflammation and Uveitis (Zapalenia wewnątrzgałkowe i błony
naczyniowej)10. Glaucoma (Jaskra)11. Lens and Cataract (Soczewka i zaćma)12. Retina and Vitreous (Siatkówka i ciało szkliste)13. Refractive Surgery (Chirurgia refrakcyjna)
Przedmowa • xix
PiśmiennictwoCzytelnicy pragnący pogłębić wiedzę o omawianych zagadnieniach mogą skorzystać z piśmiennictwa podanego w każdym z rozdziałów oraz tekstów źródłowych i dodatko-wych materiałów akademickich umieszczonych na końcu książki. Wykaz wymienionych tam publikacji jest raczej selektywny niż wyczerpujący; w ocenie zespołu obejmuje on artykuły ważne, aktualne i chętnie polecane zarówno lekarzom w trakcie specjalizacji, jak i już praktykującym.
Materiały filmoweNiniejsze wydanie części 11. Soczewka i zaćma zawiera materiały filmowe powiązane z zagadnieniami poruszanymi w podręczniku. Zostały one wybrane przez członków zes połu BCSC i są dostępne na stronie (www.aao.org/bcscvideo_section11). Dostęp do materiałów można uzyskać również z urządzeń mobilnych, skanując poniższy kod QR (urządzenie musi mieć zainstalowany czytnik kodów QR).
Pytania kontrolneKażdy tom BCSC jest pomyślany jako niezależny podręcznik dla lekarzy zarówno już praktykujących, jak i w trakcie specjalizacji. Tekst, ilustracje i piśmiennictwo dostarcza-ją informacji potrzebnych do opanowania tematu, pytania zaś pozwalają czytelnikom sprawdzić zrozumienie treści i przyswojenie materiału.
PodsumowanieSeria BCSC rozrosła się znacząco w ciągu ostatnich lat, wzbogacona o wiele nowych tekstów, liczne ilustracje i materiały filmowe. W najnowszym wydaniu szczególny nacisk położono na praktykę kliniczną, zachowując jednocześnie wysoki poziom podstaw na-ukowych. Jak w przypadku każdego programu edukacyjnego, jest on odbiciem własnych doświadczeń autorów. Wraz z postępem medycyny nowym ujęciom i ocenom podle-gają również kontrowersyjne zagadnienia i techniki. Nie wszystkie alternatywne poglą-dy mogą być przedstawione w publikacji. Jak w każdym przedsięwzięciu edukacyjnym, uczący się powinien poszukać dodatkowych źródeł, włączając w to starannie wyważone opinie członków Akademii.
Zespół naukowy i redakcyjny tworzący BCSC stale pracuje nad udoskonaleniem i zwiększeniem przydatności edukacyjnej wydawanej serii. Czytelnik może wiele wnieść do tego procesu. Prosimy bez wahania kontaktować się z wydawcą oryginału, jeśli poja-wią się jakieś pytania lub sugestie dotyczące cyklu.
Autorzy, wydawca i recenzenci żywią nadzieję, że nauka z BCSC przyniesie długo-trwałe korzyści i będzie stanowić praktyczne źródło informacji pomocnych w specjali-stycznej opiece nad pacjentem.
Soczewka i zaćma – cele publikacji:
Po zapoznaniu się z materiałem czytelnik powinien umieć:
• opisać prawidłową anatomię, rozwój embrionalny, fizjolo-gię i biochemię soczewki
• rozpoznać wrodzone wady soczewki
• wymienić rodzaje zaćmy wrodzonej i nabytej
• opisać związek zaćmy ze starzeniem się, urazami, lekamioraz schorzeniami ogólnoustrojowymi i okulistycznymi
• omówić rozpoznanie oraz postępowanie u pacjentów z zać-mą i innymi nieprawidłowościami soczewki
• omówić techniki operacji zaćmy oraz stosowaną aparaturęchirurgiczną
• przeprowadzić właściwą diagnostykę różnicową i opra-cować plan postępowania w przypadku śródoperacyjnychi pooperacyjnych powikłań operacji zaćmy
• rozpoznać szczególne przypadki, w których należy zmo-dyfikować technikę operacji zaćmy oraz opracować odpo-wiedni plan leczenia
3
Wprowadzenie
Starożytni Grecy i Rzymianie wierzyli, że soczewka jest częścią oka odpowiedzialną za zdolność widzenia. Uważali oni, że nerwy wzrokowe są pustymi kanałami, przez które „duchy wzrokowe” wędrują z mózgu i spotykają się z promieniami wzrokowymi ze świa-ta zewnętrznego w soczewce, która ich zdaniem miała znajdować się w centrum gałki ocznej. Informacja wzrokowa miała płynąć następnie z powrotem do mózgu. Koncepcja ta znana była jako teoria emanacji widzenia. Celsus (25 r. p.n.e. – 50 r. n.e.) w 30 r. n.e. narysował soczewkę w centrum gałki ocznej, a przed nią pustą przestrzeń zwaną locus vacuus (ryc. I-1).
Te błędne poglądy na temat lokalizacji i funkcji soczewki utrzymywały się przez Śred niowiecze, aż do epoki Renesansu, o czym świadczy rysunek belgijskiego anatoma Andreasa Vesaliusa z 1543 r. (ryc. I-2). Prawdziwe położenie soczewki zostało zilustro-wane przez włoskiego anatoma Fabriciusa ab Aquapendente w 1600 r. (ryc. I-3), a szwaj-carski lekarz Felix Plater (1536–1614) jako pierwszy stwierdził, że to siatkówka, a nie soczewka, jest częścią oka odpowiedzialną za widzenie.
Wiele aspektów fizjologii i biochemii soczewki pozostaje przedmiotem prowadzonych obecnie badań. Badania nad regeneracją soczewki prowadzone są od XVIII w. Proces regeneracji z komórek nabłonkowych soczewki, rogówki lub tęczówki udawało się wielo-krotnie powtarzać u kilku gatunków kręgowców, zwłaszcza traszek i królików. W 2016 r.
Rycina I-1 • Oko według Celsusa. (Źródło: Gorin G. History of Ophthalmology. Wilmington: Publish or Perish, Inc; 1982).
4 • Soczewka i zaćma
w eksperymentalnym badaniu przeprowadzonym u dzieci z zaćmą wrodzoną udało się, w ciągu od sześciu do ośmiu miesięcy, z nienaruszonych komórek macierzystych nabłon-ka soczewki przywrócić jej prawidłową funkcję. Niemniej jednak, jak dotychczas, żadna metoda leczenia nie była w stanie zapobiec rozwojowi lub progresji zaćmy w nieuszko-dzonej w inny sposób soczewce oka dorosłego człowieka, a teorie dotyczące powstawania zaćmy i innowacyjnych metod postępowania nadal budzą kontrowersje. Chociaż ziden-tyfikowano różne czynniki ryzyka rozwoju zaćmy (dokładne informacje na ten temat – zob. rozdz. 1), dane, które miałyby pozwolić na opracowanie wytycznych dotyczących zmniejszenia ryzyka jej wystąpienia, pozostają niejednoznaczne.
Ze względu na powszechne występowanie schorzeń soczewki i ciągły postęp w ich leczeniu wiedza z zakresu podstawowych i klinicznych zagadnień dotyczących tej struk-tury stanowi istotny element szkolenia okulistycznego. Celem niniejszej publikacji jest dostarczenie materiału edukacyjnego w zakresie budowy i funkcji prawidłowej soczew-ki, nieprawidłowości obejmujących soczewkę oraz chirurgicznego leczenia zaćmy.
Lin H, Ouyang H, Zhu J, et al. Lens regeneration using endogenous stem cells with gain of visual function. Nature. 2016;531(7594):323–328.
Rycina I-2 • Schemat oka z De fabrica corporis humani Wesaliusza (1514–1564). (Wykorzys tano za zgodą: Ophthalmic Publishing Company. Feigenbaum A. Early history of cataract and the ancient operation for cataract. Am J Ophthalmol. 1960;49:307).
Rycina I-3 • Szkic z De oculo Fabriciusa ab Aquapendente (1537–1619) przedstawia pra-widłowe położenie soczewki w gałce ocznej. (Wykorzystano za zgodą: Ophthalmic Publishing Company. Feigenbaum A. Early history of cataract and the ancient operation for cataract. Am J Ophthalmol. 1960;49:307).
5
R O Z D Z I A Ł 1Epidemiologia zaćmy
Najważniejsze zagadnienia
• Zaćma jest narastającym problemem zdrowotnym na całym świecie i główną przyczyną ślepoty oraz upośledzenia widzenia.
• Ryzyko rozwoju zaćmy jest silnie skorelowane z wiekiem, paleniem papierosów, cukrzycą i ekspozycją na promieniowanie ultrafioletowe. Inne czynniki ryzyka to nadciśnienie tętnicze, długotrwałe stosowanie kortykosteroidów, predyspozycje genetyczne, urazy oka, wysoka krótkowzroczność oraz płeć żeńska. Natomiast rola różnych diet i suplementów diety w zapobieganiu rozwojowi zaćmy nie zo-stała jednoznacznie udowodniona.
• Częstość operacji zaćmy na świecie wzrasta i koreluje z sytuacją ekonomiczną oraz dostępnością opieki zdrowotnej. Operacje zaćmy są rentowne i wiążą się z poprawą stanu zdrowia społeczeństwa.
Wprowadzenie
Zaćma jest główną przyczyną utraty wzroku na świecie. Światowa Organizacja Zdrowia (WHO – World Health Organization) szacuje, że ponad 20 mln ludzi jest niewidomych z powodu zaćmy. Schorzenie to powoduje 51% przypadków ślepoty na całym świecie. Większość (do 90%) z nich występuje w krajach rozwijających się. Zaćma jest również główną przyczyną upośledzenia ostrości wzroku – 33% światowej populacji doświadcza pogorszenia widzenia z powodu tego schorzenia; większy udział ma tu jedynie wada refrakcji.
Zaćma może być wrodzona, metaboliczna, związana z wiekiem lub pourazowa. W 2015 r. zaćma dotknęła 24,4 mln osób w Stanach Zjednoczonych, a Centers for Dise-ase Control and Prevention (CDC) Vision Health Initiative szacuje, że do 2025 r. liczba ta wzrośnie do prawie 40 mln. Przypuszcza się, że zaćma związana z wiekiem, ze wzglę-du na dużą częstość występowania, ma największy wpływ socjoekonomiczny. Zaćma wrodzona odpowiada za 5–20% przypadków ślepoty u dzieci na całym świecie.
Pascolini D, Mariotti SP. Global estimates of visual impairment: 2010. Br J Ophthalmol. 2012;96(5):614–618.
6 • Soczewka i zaćma
Częstość występowania i rodzaje zaćmy
Chociaż niekorzystny wpływ zaćmy na widzenie na całym świecie jest niezaprzeczalny, brak powszechnie przyjętej, ustandaryzowanej klasyfikacji zmętnień soczewki utrudnia precyzyjne określenie częstości występowania i rozpowszechnienia zaćmy. Większość szacunków dotyczących częstości występowania zaćmy związanej z wiekiem opiera się na danych pochodzących z wybranych grup, a nie z populacji ogólnej. Badania popula-cyjne różnią się metodologią, definicją choroby oraz analizowanymi grupami.
Zgodnie z danymi opublikowanymi w 2010 r. przez National Institute of Health (NIH), ryzyko rozwoju zaćmy w Stanach Zjednoczonych wzrasta z każdą dekadą życia, począwszy od ok. 40. roku życia. W Stanach Zjednoczonych w wieku 75 lat połowa osób rasy białej ma zaćmę. W wieku 80 lat zaćma rozwija się u 70% osób rasy białej, w porów-naniu z 53% osób rasy czarnej i 61% osób pochodzenia latynoskiego. Wśród wszystkich osób z zaćmą w Stanach Zjednoczonych zdecydowaną większość (80%) stanowiły osoby rasy białej, 8% – czarnej, a 7% – pochodzenia hiszpańskiego; 61% stanowiły kobiety, a 39% mężczyźni.
Badanie Beaver Dam Eye Study przeprowadzone pod koniec lat 80. XX w. wyka-zało, że 38,8% mężczyzn i 45,9% kobiet w wieku powyżej 74 lat miało zaćmę znacząco obniżającą ostrość wzroku. W tym badaniu „wpływ na widzenie” określano na podsta-wie fotograficznej oceny zmętnienia soczewki i najlepszej skorygowanej ostrości wzroku na poziomie 20/32 (ekwiwalent logarytmu minimalnego kąta rezolucji (logMAR) bliski ułamkowi 20/30 w skali Snellena), z wyłączeniem osób z ciężkim zwyrodnieniem plamki związanym z wiekiem.
Kontynuacja badania Beaver Dam Eye Study z początku lat 90. XX w. wykazała, że u 13,1% badanych występowała zaćma jądrowa, zaćmę korową stwierdzono u 8,0% pa-cjentów, a zaćmę podtorebkową tylną u 3,4% badanej grupy. Częstość występowania wszystkich typów zmętnień soczewki wzrastała wraz z wiekiem.
Badanie Salisbury Eye Evaluation z 1998 r. było prospektywnym, populacyjnym ba-daniem kohortowym, mającym na celu identyfikację różnic rasowych w rozpowszech-nieniu zaćmy w grupie Amerykanów w wieku powyżej 65 lat. Zaćmę jądrową stwierdzo-no u 50,7% osób rasy białej w porównaniu z 33,5% osób rasy czarnej. Natomiast zaćma korowa występowała ponad 4 razy częściej u osób rasy czarnej niż u osób rasy białej. Zaćma podtorebkowa tylna występowała z podobną częstością, między 5 a 10%, w obu grupach.
Badanie Barbados Eye Study dostarczyło danych dotyczących częstości występowa-nia zmętnień soczewki głównie u osób rasy czarnej. Najczęściej występującym typem była zaćma korowa, większą częstość występowania zmętnień stwierdzono u kobiet niż u mężczyzn.
Wśród badań oceniających częstość występowania różnych podtypów zaćmy w po-pulacji azjatyckiej można wymienić Singapore Malay Eye Study oraz Handan Eye Study. Wymienione badania wykazały, że częstość występowania zaćmy korowej w tej populacji jest wyższa niż u osób rasy białej. W 1994 r. Italian-American Cataract Study Group przeprowadziła badanie w Parmie, we Włoszech. W badanej grupie uczestników w wie-
Rozdział 1 Epidemiologia zaćmy • 7
ku 65–74 lat częstość występowania zaćmy korowej wynosiła 18%, jądrowej 6% oraz podtorebkowej tylnej 6%.
Częstość występowania zaćmy wrodzonej różni się w zależności od kraju. Retrospek-tywne badania wykazały, że w Stanach Zjednoczonych częstość występowania zaćmy wrodzonej wynosi od 3 do 4 przypadków na 10 tys. żywych urodzeń. Zaćma u niemow-ląt może występować jedno- lub obustronnie i może różnić się pod względem nasilenia, morfologii i rodzaju zmętnienia. Dokładne informacje na temat wpływu na widzenie oraz przebiegu leczenia i rokowanie znajdują się w części 6. Pediatric Ophthalmology and Strabismus (Okulistyka dziecięca i zez).
The Italian-American Cataract Study Group. Incidence and progression of cortical, nuclear, and posterior subcapsular cataracts. Am J Ophthalmol. 1994;118(5):623–631.
Kahn HA, Leibowitz HM, Ganley JP, et al. The Framingham Eye Study. I. Outline and major prevalence findings. Am J Epidemiol. 1977;106(1):17–32.
Klein BE, Klein R, Lee KE. Incidence of age-related cataract: The Beaver Dam Eye Study. Arch Ophthalmol. 1998;116(2):216–225.
Livingston PM, Carson CA, Stanislavzky YL, Lee SE, Guest CS, Taylor HR. Methods for a population-based study of eye disease: The Melbourne Visual Impairment Project. Ophthalmic Epidemiol. 1994;1(3):139–148.
Leske MC, Connell AM, Wu SY, Hyman L, Schachat A. Prevalence of lens opacities in the Barbados Eye Study. Arch Ophthalmol. 1997;115(1):105–111.
Varma R, Richter GM, Torres M, et al; Los Angeles Eye Study Group. Four-year incidence and progression of lens opacities: the Los Angeles Latino Eye Study. Am J Ophthalmol. 2010;149(5):728–734.
West SK, Duncan DD, Muñoz B, et al. Sunlight exposure and risk of lens opacities in a population-based study: The Salisbury Eye Evaluation project. JAMA. 1998;280(8):714–718.
Wu R, Wang JJ, Mitchell P, et al. Smoking, socioeconomic factors, and age-related cataract: The Singapore Malay Eye Study. Arch Ophthalmol. 2010;128(8):1029–1035.
Czynniki ryzyka rozwoju zaćmy
W różnych populacjach i obszarach geograficznych stwierdzono czynniki w rozmaitym stopniu korelujące z rozwojem zaćmy. Stałym, potwierdzającym się we wszystkich bada-niach czynnikiem ryzyka był wzrastający wiek. Palenie tytoniu zwiększa ryzyko wystą-pienia zaćmy jądrowej i podtorebkowej tylnej. Między innymi w badaniach Beaver Dam Eye Study i Blue Mountains Eye Study stwierdzono, że u uczestników badań, którzy pa-lili, ryzyko rozwoju zaćmy było wyższe i uzależnione od liczby wypalanych papierosów. Niektóre uszkodzenia soczewki związane z paleniem mogą być odwracalne po zaprze-staniu palenia. Cukrzyca i ekspozycja na światło ultrafioletowe są też dobrze znanymi i potwierdzonymi czynnikami ryzyka rozwoju zaćmy.
Dodatkowe badania wykazały, że czynnikami ryzyka rozwoju zaćmy są nadciśnie-nie tętnicze, długotrwałe stosowanie kortykosteroidów (ogólnie, wziewnie i miejscowo), urazy oka (w tym wcześniejsze operacje oczu), predyspozycje genetyczne i wysoka krót-kowzroczność. Chociaż wysoka krótkowzroczność była wyraźnie związana z częstszym
11
R O Z D Z I A Ł 2Anatomia
Rozdział ten uzupełniają filmy, do których dostęp można uzyskać po zeskanowaniu kodu QR lub przez stronę www.aao.org/bcscvideo_section11.
Najważniejsze zagadnienia
• Moc łamiąca soczewki to ok. 20 D z całej mocy układu optycznego oka wynoszą-cej średnio 60 D.
• Przednia krzywizna soczewki zwiększa się z wiekiem, powodując wzrost krótko-wzroczności.
• Jednocześnie wskaźnik refrakcji zmniejsza się, powodując, że oko staje się bar-dziej nadwzroczne.
• Grubość tylnej torebki soczewki w centrum wynosi 2–4 µm.
Zob. część 2. BCSC Fundamentals and Principles of Ophthalmology (Podstawy i najważ-niejsze zagadnienia okulistyki).
Normalna przezierna soczewka
Przezierna soczewka jest przejrzystą, dwubiegunową strukturą umiejscowioną do tyłu od tęczówki oraz do przodu od przedniej powierzchni ciała szklistego (ryc. 2-1). Soczewka jest zawieszona na licznych włókienkach, które wspólnie noszą nazwę obwód-ki. Pierścień tych włókien (obwódka Zinna) łączy torebkę soczewki z wyrostkami ciała rzęskowego, stanowiąc jakby więzadło. W budowie soczewki możemy wyróżnić: torebkę soczewki, nabłonek, korę oraz jądro (ryc. 2-2).
Oś optyczna jest to linia prosta przechodząca przez biegun przedni i tylny soczewki. Hipotetyczne linie biegnące na powierzchni soczewki i łączące oba bieguny nazywane są południkami. Równik soczewki stanowi jej największy obwód.
Funkcje soczewki to:• utrzymywanie własnej przejrzystości• załamywanie światła• zapewnienie akomodacji wspólnie z obwódką rzęskową i ciałem rzęskowym.
12 • Soczewka i zaćma
Soczewka jest w stanie załamywać promienie świetlne, ponieważ jej współczynnik załamywania, który w warunkach prawidłowych wynosi 1,4 w centrum oraz 1,3 na ob-wodzie, różni się od współczynnika załamywania otaczającej ją cieczy wodnistej oraz ciała szklistego. Przy wyłączonej akomodacji moc łamiąca soczewki wynosi ok. 20 D z całej wartości układu optycznego oka wynoszącej 60 D u przeciętnego człowieka; po-zostałe 40–45 D przypada na granicę styku powietrza i rogówki.
Soczewka rośnie w ciągu całego życia. W chwili narodzin jej wymiar równikowy wy-nosi ok. 6,4 mm, a przednio-tylny mniej więcej 3,5 mm. Waga soczewki to ok. 90 mg. Natomiast u dorosłego człowieka poszczególne wymiary wynoszą: 9–10 mm w wymia-rze równikowym, 5 mm w wymiarze przednio-tylnym, waga to w przybliżeniu 255 mg. Wraz z wiekiem wzrasta relatywnie grubość kory soczewki, a także jej krzywizna. Zwięk-sza się zatem moc łamiąca soczewki. Wraz z wiekiem zmniejsza się współczynnik zała-mywania soczewki. Jest to prawdopodobnie spowodowane zwiększeniem się ilości nie-rozpuszczalnych białek. Dlatego z wiekiem oko staje się krótkowzroczne lub nadwzrocz-ne w zależności od przewagi jednej z przeciwstawnych zmian.
TorebkaTorebka soczewki jest elastyczną, przezroczystą błoną podstawną. Zbudowana jest z ko-lagenu typu IV, białkowego matrix otoczonych przez komórki nabłonka. Torebka obej-muje materiał soczewkowy oraz ma zdolność zmiany kształtu podczas procesu akomo-dacji. Część zewnętrzna torebki soczewki w okolicy równika, tzw. blaszka obwódkowa, jest miejscem przyczepu dla włókien obwódkowych, na których zawieszona jest soczew-ka. Torebka soczewki jest grubsza w przednim i tylnym obszarze przedrównikowym i cieńsza w tylnym biegunie, gdzie jej grubość wynosi tylko 2–4 μm (ryc. 2-3). Przy uro-dzeniu przednia torebka soczewki jest znacznie grubsza niż torebka tylna, której grubość wzrasta w ciągu życia człowieka.
Rycina 2-1 • Przekrój poprzeczny przeziernej soczewki ludzkiej, pokazujący zależności między so-czewką i otaczającymi ją strukturami. (Rycina: Christine Gralapp).
Rozdział 2 Anatomia • 13
Włókna obwódkoweSoczewka jest zawieszona na systemie włókien (obwódki), które biorą początek z blaszki podstawnej nabłonka bezbarwnikowego części płaskiej i części sfałdowanej ciała rzę-skowego. Włókna rzęskowe, które są umiejscowione w zagłębieniach między wyrostka-mi rzęskowymi, składają się z mikrowłókienek zbudowanych z elastycznej tkanki. Ich miejsca przyczepu znajdują się w odległości 1,5 mm do przodu oraz 1,25 mm do tyłu od równika soczewki (ryc. 2-4). Wraz z wiekiem włókna rzęskowe przyczepiające się do równika zanikają, pozostawiając oddzieloną przednią i tylną płaszczyznę pozostałych włókien, które tworzą w przekroju poprzecznym pierścienia obwódkowego obraz trójką-ta. Długość włókien wynosi 5–30 μm; w świetle mikroskopowym uwidaczniają się jako kwasochłonne struktury z dodatnią reakcją na kwas nadjodowy oraz odczynnik Shiffa (PAS – periodic acidShiff). Pod mikroskopem elektronowym włókna składają się z nitek lub włókienek o średnicy 8–10 nm, tworzących 12–14 nm pasma (film 2-1).
FILM 2-1 • Obraz endoskopowy ciała rzęskowego, włókien obwódkowych i torebki soczewki. Dzięki uprzejmości: Charles Cole, MD.
Dostęp do wszystkich filmów z części 11. BCSC znajduje się na stronie www.aao.org/bcscvideo_section11.
Torebka
Jądro
Kora
Biegun przedni
Oś optyczna
Obwódka
Włókno
Komórka nabłonka
Torebka
Równik
Rycina 2-2 • Budowa prawidłowej ludzkiej soczewki. (Rycina: Mark Miller).
14 • Soczewka i zaćma
Nabłonek soczewkiBezpośrednio pod przednią torebką soczewki znajduje się pojedyncza warstwa komórek nabłonka. Komórki te są metabolicznie aktywne i wykonują wszystkie normalne czyn-ności, włączając w to biosyntezę DNA, RNA, białek i lipidów. Produkują także trójfosfo-ran adenozyny, by zaspokoić potrzeby energetyczne soczewki. Komórki nabłonka mają właściwości mitotyczne; największa aktywność przedmitotyczna (replikacja lub S-faza) syntezy DNA występuje w obszarze przedrównikowym w przedniej powierzchni so-czewki zwanej strefą wzrostu (germinative zone). Powstające nowe komórki nabłonka przemieszczają się w kierunku równika, gdzie różnicują się we włókna soczewki. Obszar ten nosi nazwę strefy zakrzywienia i jest miejscem, w którym w komórkach nabłonka rozpoczyna się proces ostatecznego kształtowania włókien soczewkowych (ryc. 2-5).
Biegunprzedni
14 μm
21 μm
17 μm
23 μm
4 μm
Rycina 2-3 • Schemat torebki soczewki przed-stawiający grubość torebki w poszczególnych obszarach. (Rycina: Christine Gralapp).
A
L
P
Rycina 2-4 • Skaningowa mikrografia elektronowa poprzecznego przekroju fragmentu ciała rzęsko-wego, obwódki rzęskowej i soczewki (L) oka 4-letniej małpy Rhesus. Przednie (A) i tylne (P) włókna obwódki są połączone ze splotem obwódkowym (grot strzałki) w zagłębieniach między wyrostkami ciała rzęskowego. (Dzięki uprzejmości: Johannes W. Rohen, MD, PhD; Cassandra FlügelKoch, MD, PhD).
Rozdział 2 Anatomia • 15
W trakcie procesu różnicowania możliwe są znaczne zmiany morfologiczne, kiedy komórki nabłonka wydłużają się, przyjmując ostateczną formę włókien. To wydłużanie się komórek związane jest z ogromnym wzrostem masy białek komórkowych w błonie komórkowej włókien. W tym samym czasie komórki tracą organelle, włączając w to ją-dro, mitochondria i rybosomy. Utrata tych organelli jest korzystna z optycznego punktu widzenia, ponieważ światło przechodzące przez soczewkę nie ulega dłuższej absorpcji oraz nie jest załamywane przez te struktury. Na skutek utraty funkcji metabolicznych, które były wcześniej realizowane przez organelle, energia jest pozyskiwana w procesie glikolizy (zob. rozdz. 3).
Jądro i koraTrzeba pamiętać, że soczewka nie traci komórek. Tworzące się nowe włókna przesuwają się w kierunku środka soczewki, ulegają stopniowemu zagęszczeniu i łączą się z wcze-śniej wytworzonymi. W ten sposób najstarsze włókna znajdują się w centrum. Najstarsze włókna, tworzące jądro zarodkowe i płodowe soczewki, zostały wytworzone w stadium embrionalnym i przetrwały w centrum soczewki (zob. rozdz. 4, ryc. 4-1). Najbardziej zewnętrzne włókna, które zostały uformowane jako ostatnie, tworzą korę soczewki.
Szwy soczewki (rozdz. 4, ryc. 4-1) są formowane poprzez przeplatanie się przednich i tylnych wierzchołków włókien o wrzecionowatym kształcie. Różne obszary optyczne, widoczne jako szwy w kształcie litery Y, zlokalizowane są w jądrze soczewki i widoczne w biomikroskopie. (Szczegółowe omówienie zagadnień dotyczących jądra embrionalne-go i szwów soczewki – zob. rozdz. 4).
W ciągu całego życia warstwy komórek nabłonka o różnej gęstości optycznej odkła-dają się w soczewce. W ten sposób tworzą się linie demarkacyjne między korą i jądrem. Kora i jądro nie różnią się od siebie pod względem morfologicznym, a przejście pomię-dzy tymi obszarami jest stopniowe. Chociaż w niektórych publikacjach autorzy dzielą
Biegun przedni
Biegun tylny
Torebka
Komórki nabłonka
Strefa zakrzywienia
Włókna korowe
Włókna jądrowe
Równik
Strefa wzrostu Kora
Jądro
Kierunek migracji komórek z nabłonka do kory
Rycina 2-5 • Schemat soczewki ssaka w płaszczyźnie poprzecznej. Strzałka wskazuje kierunek prze-mieszczania się komórek z nabłonka do kory. (Rycina: Mark Miller).
16 • Soczewka i zaćma
soczewkę na jądro (nucleus), nadjądro (epinucleus) i korę (cortex), to terminy te odnoszą się raczej do zachowania się poszczególnych warstw soczewki oraz ich wyglądu podczas zabiegów chirurgicznych.
Kuszak JR, Clark JI, Cooper KE, et al. Biology of the lens: lens transparency as a function of embryology, anatomy and physiology. In: Albert D, Miller J, Azar D, Blodi B, eds. Albert & Jakobiec’s Principles and Practice of Ophthalmology. 3rd ed. Saunders; 2008: vol 1, chapter 104.
Snell RS, Lemp MA. Clinical Anatomy of the Eye. 2nd ed. Blackwell Science; 1998:197–204.
17
R O Z D Z I A Ł 3Biochemia i fizjologia
Rozdział ten uzupełniają filmy, do których dostęp można uzyskać po zeskanowaniu kodu QR lub przez stronę www.aao.org/bcscvideo_section11.
Najważniejsze zagadnienia
• Ludzka soczewka składa się w 66% z wody i w 33% z białka. • Białka rozpuszczalne w wodzie stanowią 80% soczewki u młodych; zawartość bia-
łek nierozpuszczalnych w wodzie wzrasta z wiekiem oraz stopniem zmętnienia soczewki, stanowią one 90% zaćmy brunatnej.
• Glikoliza beztlenowa wytwarza większość ATP używanego w metabolizmie so-czewki.
• Wysoki poziom glukozy skutkuje podwyższeniem poziomu sorbitolu i fruktozy w soczewce.
• Akomodacja zwiększa krzywiznę centralnej przedniej powierzchni soczewki i moc łamiącą oka.
Dodatkowe informacje dotyczące tematów omówionych w tym rozdz. – zob. część 2. BCSC Fundamentals and Principles of Ophthalmology (Podstawy i najważniejsze zagad-nienia okulistyki).
Biologia molekularna
Białka krystaliczneCałkowita ilość białka w ludzkiej soczewce stanowi 33% jej masy, jest to dwukrotnie wię-cej niż w większości innych tkanek. Białka soczewki, w zależności od ich rozpuszczal-ności w wodzie, dzielimy na dwie grupy (ryc. 3-1); stosunek tych dwóch grup zmienia się wraz z wiekiem. Frakcja rozpuszczalna w wodzie stanowi ok. 80% białek soczewki młodych osób; wraz z wiekiem wzrasta zawartość białek nierozpuszczalnych w wodzie. Białka rozpuszczalne w wodzie składają się głównie z białek nazywanych krystalinami. Krystaliny dzielimy na dwie główne grupy, α-krystaliny i β,γ-krystaliny.
α-Krystaliny są największymi białkami. Ich ciężar cząsteczkowy wynosi 600–800 kilodaltonów (kDa); stanowią one ok. 1/3 masy białek soczewki. Mogą też łączyć się
18 • Soczewka i zaćma
z innymi krystalinami, tworząc kompleksy większe niż 2 × 106. Wyróżniamy dwie pod-jednostki α-krystalin, αA i αB, każda z nich o masie cząsteczkowej mniej więcej 20 kDa. Tworzą one heterometryczne kompleksy zawierające blisko 30 podjednostek. α-Krysta-liny należą do rodziny małych białek szoku termicznego; ich kompleksy wiążą się z czę-ściowo zdenaturowanymi białkami i zapobiegają ich agregacji. Wydaje się, że główną funkcją, jaką pełnią w komórkach włókien soczewki, jest hamowanie całkowitej denatu-racji i nierozpuszczalności innych krystalin.
Podstawowa struktura β-krystalin i γ-krystalin była utrzymywana przez setki milio-nów lat ewolucji kręgowców. Badania krystalograficzne promieniami rentgenowskimi wykazały czterokrotne powtórzenie w trójwymiarowej sekwencji strukturalnej rdzenia, sugerując, że β,γ-krystaliny mogły powstać w wyniku podwójnej duplikacji i fuzji genów dla 40-resztowego polipeptydu. β,γ-Krystaliny dzielimy na dwie grupy na podstawie masy cząsteczkowej i punktów izoelektrycznych.
β-Krystaliny, złożona grupa oligomerów składających się z polipeptydów, kodowa-ne są przez 7 genów. Ich masa molekularna waha się od 23 do 32 kDa. Poszczególne polipeptydy łączą się ze sobą, tworząc dimery i kompleksy wyższego rzędu w stanie natywnym. Dzięki chromatografii żelowej wśród β-krystalin wyodrębniamy frakcje βH (β o dużej masie cząsteczkowej) i βL (β o niskiej masie cząsteczkowej).
γ-Krystaliny są najmniejszą grupą krystalin, z masą cząsteczkową w granicach 20 kD lub niższą. U ludzi γ-krystaliny są kodowane przez 4 geny. W związku z tym, że natywne γ-krystaliny nie łączą się ze sobą ani z innymi białkami, mają najniższą masę cząsteczko-wą spośród wszystkich frakcji krystalin.
Białka strukturalne błony i białka szkieletu komórkowegoBiałka soczewki nierozpuszczalne w wodzie dzielimy na dwie frakcje, rozpuszczalne i nierozpuszczalne w 8-molowym (M) roztworze mocznika:
Białka soczewki
Rozpuszczalne w wodzie(białka wewnątrzkomórkowe)
α-Krystaliny β,γ-Krystaliny
Nierozpuszczalne w wodzie
Nierozpuszczalne w moczniku(większość białek błon włókien soczewki; zawierają białko główne wewnętrzne [MIP – major intrinsic protein])
Rozpuszczalne w moczniku (większość białek szkieletu komórkowego)
Rycina 3-1 • Przegląd białek soczewki.
Rozdział 3 Biochemia i fizjologia • 19
• Frakcje rozpuszczalne w moczniku zawierają białka szkieletu komórkowego, które tworzą szkielet strukturalny komórek soczewki.
• Frakcje nierozpuszczalne w moczniku obejmują błony plazmatyczne włókien so-czewki.
We frakcji białek rozpuszczalnych w moczniku obecne mikrofilamenty i mikrotubule są podobne do tych występujących w innych typach komórek. Jednakże soczewka zawie-ra dwa rodzaje charakterystycznych włókien pośrednich: pierwsza grupa zbudowana jest z białka wimentyna, które zwykle nie występuje w komórkach nabłonka; druga klasa, „koralikowe” filamenty, składa się z białek fakinin i filensyn, które są charakterystyczne dla soczewki. Genetyczne zaburzenia struktury „koralikowych” filamentów prowadzą do rozerwania struktury komórek włókien soczewki i ostatecznie do powstawania zaćmy.
We frakcji białek nierozpuszczalnych w moczniku kilka białek jest związanych z bło-nami plazmatycznymi włókien. Jedno z nich stanowi prawie 50% białek błony, określane jest jako białko główne wewnętrzne (MIP – major intrinsic protein; znane również jako akwaporyna 0), członek rodziny białek zwanych akwaporynami. Inne białka z rodziny akwaporyn występują w całym organizmie, głównie pełniąc funkcję kanałów wodnych. MIP pojawia się w soczewce na etapie wydłużania się włókien soczewki. Wraz z upły-wem czasu białko, którego masa cząsteczkowa wynosi 28 kDa, pod wpływem proteolizy tworzy białko o masie 22 kDa. Proporcje między tymi dwiema postaciami białek wyrów-nują się w wieku 20–30 lat. Z biegiem czasu w jądrze soczewki przeważa fragment białka o masie cząsteczkowej 22 kDa.
Hejtmancik JF, Piatigorsky J. Lens proteins and their molecular biology. W: Albert D, Miller J, Azar D, Blodi B, eds. Albert & Jakobiec’s Principles and Practice of Ophthalmology. 3rd ed. Saunders; 2008: vol 1, chapter 105.
Zwiększanie się z wiekiem ilości białek nierozpuszczalnych w wodzieW miarę starzenia się soczewki białka agregują, tworząc bardzo duże cząsteczki. Cząsteczki te stają się nierozpuszczalne w wodzie i rozpraszają światło, powodując zmęt-nienie soczewki. Frakcja białek nierozpuszczalnych w wodzie wzrasta wraz z wiekiem, nawet jeśli soczewka pozostaje przejrzysta. Chociaż przechodzenie białek rozpuszczal-nych w białka nierozpuszczalne w wodzie jest naturalnym procesem dojrzewania włó-kien soczewki, w zmętniałych soczewkach może postępować szybciej.
W zaćmach przebiegających ze zbrązowieniem jądra soczewki (zaćma brunatna) wzrost ilości białek nierozpuszczalnych w wodzie bezpośrednio koreluje ze stopniem zmętnienia soczewki. W dojrzałych zaćmach brunatnych do 90% białek jądra może być nierozpuszczalnych w wodzie. Powiązane reakcje utleniania, obejmujące tworzenie wiązań chemicznych pomiędzy białkami, między białkiem a dwusiarczkiem glutationu, skutkują zmniejszeniem się ilości zredukowanego glutationu oraz zwiększeniem ilości dwusiarczku glutationu (utleniony glutation) w cytoplazmie komórek włókien jądro-wych. Glutation ma zasadnicze znaczenie dla utrzymania środowiska redukującego w cytoplazmie soczewki. Ubytek zredukowanej formy glutationu przyspiesza sieciowa-nie i agregację białek oraz rozpraszanie światła.
20 • Soczewka i zaćma
Oprócz zwiększonego tworzenia się wiązań dwusiarczkowych, białka jądrowe pod-legają krzyżowym połączeniom niedwusiarczkowym. Ta nierozpuszczalna w wodzie frakcja białka zawiera żółto-brązowy barwnik, występujący w znacznej ilości w zaćmie jądrowej. Wzrost fluorescencji soczewki jest związany z krzyżowymi połączeniami nie-dwusiarczkowymi, które tworzą się w przypadku zaćmy brunatnej.
Metabolizm węglowodanów
Ogólny schemat metabolizmu glukozy w soczewce przedstawia ryc. 3-2.
Rozważania kliniczne Przemiana materii w soczewce utrzymuje jej przejrzystość, a większość energii dostarczana jest w wyniku procesu glikolizy beztlenowej. W warunkach wysokiego stężenia glukozy heksokinaza zostaje zahamowana przez produkty glikolizy, zwiększa się poziom reduktazy aldozowej, przekształ-cając więcej glukozy w sorbitol. Sorbitol jest słabo przepuszczalny, podwyższone poziomy sorbitolu i fruktozy zwiększają ciśnienie osmotyczne w soczewce, powo-dując przesunięcie w stronę krótkowzroczności, zaburzenie architektury cytosz-kieletu i zmętnienie soczewki.
Glikoliza i szlak heksozomonofosforanowyCelem przemiany materii w soczewce jest utrzymanie jej przejrzystości. Źródłem energii w soczewce jest głównie przemiana glukozy. Glukoza dostaje się do soczewki z cieczy wodnistej zarówno poprzez dyfuzję prostą, jak i pośrednio – przez dyfuzję ułatwioną. Większość glukozy przedostającej się do soczewki ulega fosforylacji i przy udziale hek-sokinazy przekształca się w glukozo-6-fosforan (G6P). Reakcja ta jest 70–100 razy wol-niejsza niż w przypadku innych enzymów biorących udział w procesie glikolizy, dlatego ogranicza ona tempo przemian w soczewce. Powstały G6P podlega dalszej przemianie w jednej z dwóch dróg:
• Glikoliza beztlenowa. Bardziej aktywny z dwóch szlaków, glikoliza beztlenowa dostarcza większości wysokoenergetycznych wiązań fosforanowych, niezbęd-nych w metabolizmie soczewki. W glikolizie beztlenowej fosforylacja difosforanu adenozyny (ADP) w trifosforan adenozyny (ATP) następuje w dwóch etapach, na drodze metabolizmu glukozy do mleczanu. Ograniczenie szybkości reakcji zachodzi na poziomie enzymu fosfofruktokinazy, który regulowany jest poprzez sprzężenie zwrotne za pomocą produktów przemiany glikolitycznej. Szlak ten jest znacznie mniej efektywny w porównaniu z tlenowym cyklem kwasu cytry-nowego (znanym również jako cykl kwasu trikarboksylowego lub cykl Krebsa), ponieważ z każdej wykorzystanej cząsteczki glukozy powstają tylko 2 cząsteczki ATP, podczas gdy tlenowy cykl kwasu cytrynowego wytwarza dodatkowe 36 czą-steczek ATP z każdej metabolizowanej cząsteczki glukozy (metabolizm tlenowy). Ze względu na niskie ciśnienie parcjalne tlenu w soczewce tylko ok. 3% glukozy
Seria podręczników Basic and Clinical Science CourseTM (BCSC) to kompleksowe, a zarazem zwięzłe kompendium wiedzy w zakresie szeroko pojętej okulistyki.
Co roku członkowie Amerykańskiej Akademii Okulistyki (American Academy of Ophthalmology – AAO) weryfikują zawartość podręczników, wzbogacają je o wiele nowych tekstów, liczne ilustracje i materiały filmowe, zwracając szczególną uwagę na wprowadzanie uaktualnień naukowych, co pozwala okulistom na bieżąco zaznajamiać się z najnowszymi odkryciami dotyczącymi wielu podspecjalności i stosować je w swojej praktyce klinicznej.
Seria BCSC powstaje dzięki wysiłkowi i doświadczeniu ponad 90 znakomitych autorów oraz zespołu redakcyjnego AAO. Przed publikacją każdy tom oceniany jest m.in. przez członków Akademickiego Komitetu Doradczego Okulistów Praktyków ds. Nauki (Academy’s Practicing Ophthalmologists Advisory Committee for Education). Dodatkowo członkowie Europejskiej Rady Okulistyki (European Board of Ophthalmology) sprawdzają tekst pod względem różnic między amerykańską a europejską praktyką okulistyczną.
Niniejsza książka jest autoryzowanym tłumaczeniem publikacji zatytułowanej Basic and Clinical Science CourseTM, Section 11: Lens and Cataract wydanej przez American Academy of Ophthalmology (San Francisco); 2020–2021.
www.edraurban.pl
SOCZEWKA I ZAĆMA
SOCZEWKA I ZAĆMA
Redakcja wydania polskiegoMAREK RĘKAS
SOC
ZEW
KA
I ZAĆ
MA