Síndrome de Guillain-Barré - hvn.es · Aguda: Síndrome de Guillain-Barr ... ¾1ª década de la vida-Pediatría. ... Rojo congo. Tx hepático. Exitus en 10-15 años

Prof. Juan Jiménez Alonso

Polineuropatías

Prof. Juan Jiménez AlonsoCurso 2008-2009

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Clasificación

Adquiridas“inmunitarias”: Guillain-Barré (aguda), PN

desmielinizante crónica y PN motora multifocalmetabólicas: DM, IRC, alcoholismoneoplásicas: carcinomas, linfomas, leucemiasasociadas gammapatías monoclonales: MM, ALasociadas a EAS (colagenosis y vasculitis)infecciosas: VIH, lepra, herpes, Lymetóxicas: fármacos, industriales y ambientalesotras: Sarcoidosis,, celiaquía, PN del enfermo grave

HereditariasAdquiridas - Hereditarias


Síndrome de Guillain-Barré


PN desmielinizante inflamatoriaAguda: Síndrome de Guillain-Barré

35-40% de las PN en adulto. Estabilización en aprox. 2s. – 1 mes

post infección, vacuna, IQ, embarazodebilidad MMII distal y asciende a MMSS, musc. Respiratorios, pares craneales, .. (Landry)parestesias pies y manosParesia vagal: taquicardia, HipoTA, arreflexia


PN desmielinizante inflamatoriaAguda: Síndrome de Guillain-Barré

Recuperación puede durar 6 mesessecuelas permanente en 10-15%mortalidad 5%LCR: disociación albúmino ( ) citológicaAcs. Frente a gangliósidos GM-1Estudio neurofisiológico: enlentecimientovelocidad conducción motora


Variantes clínicas del Síndrome de Guillain-Barré

Síndrome de Miller-Fisher:Oftalmoparesia, ataxia, arreflexia y Acs. Anti-GQ1b

PN pares craneales, excepto I y II

PN sensitiva atáxica puraNeuropatías axonales sensitivo motora y motora


Síndrome de Miller-Fisher:


Tratamiento del Síndrome de Guillain-Barré

Medidas de apoyo generalesControl función ventilatoria

Igs. Intravenosas

En casos graves: plasmaféresis


PN desmielinizante inflamatoria Crónica

Lentamente progresivaClínica: similar a la forma agudaAlgunos presentan acs. antigangliósidoTratº: Igs iv o plasmaféresis


Neuronopatía motora multifocal

Poco frecuenteDebilidad lentamente progresiva (años)Acs. antigangliósidosTratº: Igs; si fracasa ciclofosfamida


Polineuropatías


desmielinizante crónica y PN motora multifocal

metabólicas: DM, IRC, alcoholismoneoplásicas: carcinomas, linfomas, leucemiasasociadas gammapatías monoclonales: MM, ALasociadas a EAS (colagenosis y vasculitis)infecciosas: VIH, lepra, herpes, Lymetóxicas: fármacos, industriales y ambientalesotras: Sarcoidosis,, celiaquía, PN del enfermo grave



PN en la Diabetes Mellitus1) PN simétrica distal

Causa más frecuente en Paises desarrolladosPN simétrica y distal lesión de los vasa nervorum?)

Síntomas sensitivos, motores y autonómicosArreflexia, disminución s. vibratoria, Debilidad muscularTrastornos tróficosImpotencia, diarreas, Hipot ortostática (SNAutónomo)


PN en la Diabetes Mellitus2) Mononeuritis múltiple

Lo más frecuente es la afectación de pares craneales.O de los nervios intercostalesSe puede afectar cualquier nervio

En ambas formas el tratºEs el de la diabetes


PN en la IRC

PN sensitivo motora distalPredominio en EEIIDisestesias, calambreSíndrome de las “piernas inquietas”Hipo-arreflexiadisminución s. vibratoria, artrocinética y táctil

Mejora con la diálisis y Tx


PN en Alcoholismo

Mejora con


Polineuropatías





PN en Neoplasias

Carcinomas, linfomas y leucemiasMecanismos: invasión directa, compresión, efectos Q o como síndrome paraneoplásico

Invasión directa:

Plexopatía braquial (Ca mama, pulmón*)Plexopatía lumbosacra (Ca colon, linfomas)

Tratamiento del Ca

Con Rx, Q: mejoría


Síndromes paraneoplásicos

Neuronopatía sensitiva subaguda

Dolor, disestesias,Parestesias, EESS.

Suelen preceder a Ca*Antic. antiHu y < Anti-CV2


Otras Polinuropatías del Cáncer

PN mixta sensitivo-motora: infrecuentey origen multifactorial

Síndrome de Guillain-Barré asociado a linfoma de Hodgkin

Neuropatía por microvasculitis asociada a

Ca genitourinarios

PN desmielinizantes de gran variedad de Ca


GammapatGammapatííasas monoclonalesmonoclonales


Polinuropatías asociadas a Gammapatías

10% de las PN de origen desconocido

50%: MM (POEMS), amiloidosis,

Macroglobulinemia de Waldeströn, crioglobulinemia,

linfoma, enf. De Castelman y leucemia

50% tienen una gammapatía monoclonal de origen

incierto


Polineuropatías






Polinuropatías asociadas EAS

Vasculitis de los vasa nervorum

Tipos clínicos:

Mononeuritis múltiple: GC, CFM

PN sensitivo-motora: responden mal a tratº

Clínica: dolor, parestesias, paresia

Vasculitis aislada del SN Periférico



Polineuropatías





VIH

Lepra


Polinuropatías asociadas infecciones

Diftérica: clásica…hoy es muy infrecuente. ~Guillain-B

Lepra: lepromatosa y tuberculoide

Pérdida de la sensibilidad termoanalgésica

Hipertrofia nervios (cubital)

Herpes zóster: dolor-erupción vesicular

Neuralgia postherpética difícil tratar: tratº precoz

zóster, gabapentina, capsaicina tópica.



Picadura: Eritema en “ojo de buey”de la Enfermedad de Lyme


Enfermedad de Lyme

Transmitida por picadura de garrapata

Meningitis

Pares craneales

Polirradiculoneuritis agudas dolorosas,

PN ~ Guillain-Barré, mononeuritis

múltiples


VIH

La más frecuente es la forma asintomática (EMG)

PN inflamatoria subaguda

Mononeuritis múltiple

Síndrome de Guillain-Barré ~


Polineuropatías





Polinuropatías Tóxicas

Neuronopatía por cisplatino. Vincristina

Aceite de colza: PN ~ Guillain-Barré

Amiodarona

Nitrofurantoína

Sales de oro

Antiretorvirales, isoniacida

Colchicina, difenilhidantoina,



Otras Polinuropatías adquiridas

Sarcoidosis (granulomas perineuro-endoneuro)

Mononeuritis múltiple (5%)Par VII facial

Enfermedad celiaca: PN axonal sensitiva, motora, mixta.

Acs. Antigliadina y antitransglutaminasa

PN enfermo grave:PN aguda de enfermos con ventilación

asistida/fallo multiorgánico. Paresia fláccida y arreflexia


Polinuropatías de causa desconocida

20% de PN quedan sin dx en centros especializados en SNPSuelen ser crónicas, de edad media, con clínica mixta sensitivo-motora (parestesias-debilidad)

Arreflexia-hiporreflexia, atrofia muscular.

EMG: Lesión de tipo axonal

Tratamiento no muy eficaz



Polinuropatías Hereditarias

Dos tipos clínicos:PN exclusiva o predominantePN con semiología de otros sistemas


Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth

Hay casos asintomáticosExplorar a toda la familia28 casos/100.000 hbs.La forma clínica más frecuente es la variante CMT1 (70%1ª década de la vida-Pediatría


Deformidad piesDeformidad piestorpeza en la marchatorpeza en la marcha

amiotrofiaamiotrofia distal piernasdistal piernashipoestesiashipoestesias, , arreflexiaarreflexia


Neuropatía hereditaria porvulnerabilidad excesiva a la presión

Autosómica dominante10-30 años: parálisis recurrentes por presión o traumas mínimosCurso crónico, pero…Esperanza de vida normal


PN amiloidótica familiar

3 categorías ; aut. dominanteTranstirretina: seudosiringomielia; 3ªdécada. Puede haber s. grales AL. Rojo congo. Tx hepático. Exitus en 10-15 años

Gen de la ApolipoproteínaA1: similar

Gelsolina: proteína cuyo gen está en Cr 9.


Neuropatías sensitivas y disautonómicas hereditarias

Muy infrecuentes-la más dx es la Enf. De Thévenard. Síntomas en 2ªdécada: acropatía ulceromutilante pies, dolores lancinantes, pié cavo, hipoanalgesia y arreflexia

Riley-Day, enf. De Morvan, etc.



Neuropatías hereditarias con semiología de otros sistemas

Trastornos metabolismo lipídicoAbetalipoproteinemiaEnfermedad de TangierEnfermedad de RefsumEnfermedad de fabry

Profirias: PAI, variegata y coproporfiriahereditaria (Déficit motor MMSS, < debilidad distal y parestesias; abolición reflejos menos los aquíleos)


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