sn

BAB I

STATUS PASIEN

1.1. IDENTITAS PASIEN

NAMA : An. DD

JENIS KELAMIN : Laki-laki

USIA : 4 tahun

ALAMAT : Caringin 04/04 Warga Asih Kadupandak

TANGGAL MRS : 26 November 2014, pukul 18.07 WIB

NAMA Orang tua : Tn. RD dan Ny. W

1.2. ANAMNESA (Alloanamnesis dengan ibu pasienTgl. 26 November 2014,

pukul 19.00 wib)

K eluhan U tama

Bengkak diseluruh tubuh.

Riwayat Pe nyakit S ekarang

Anak laki – laki datang dengan keluhan bengkak diseluruh tubuh sejak 3 SMRS.

Bengkak timbul pada pagi hari setelah bangun tidur secara tiba – tiba di mulai dari kelopak mata,

menjalar ke bibir dan seluruh wajah, pada keesokan harinya bengkak menjalar ke perut, tangan,

kaki dan skrotum. Bengkak dirasakan bertambah berat sejak 2 hari ini dan bersifat menetap.

Sebelum masuk RS anak buang air kecil sedikit-sedikit tetapi sering > 3 x. Berat badan sebelum

bengkak 17 kg, berat badan setelah bengkak 20 kg. Batuk (-) , sesak (-), demam (-), BAB tidak

ada keluhan.

Riwayat Penyakit Dahulu

Bulan Agustus lalu anak bengkak di seluruh tubuh dimulai dari kelopak

mata dan wajah. Setelah di rawat di RS selama 6 hari pasien membaik dan

diperbolehkan pulang dan rawat jalan.

.1

Riwayat Penyakit Keluarga

Tidak ada keluarga dengan riwayat keluhan yang sama dengan pasien.

Riwayat Pengobatan

Anak belum berobat untuk keluhan yang saat ini muncul.

Riwayat Kehamilan

Kunjungan ANC teratur di bidan sebanyak 6x, Ibu tidak mengkonsumsi obat-

obatan atau jamu selama masa kehamilan.

Riwayat P ersalinan

Anak pertama. Lahir secara spontan tanpa penyulit ditolong oleh bidan, lahir

langsung menangis, cukup bulan 40 minggu, BB 3000 gram, PB 49 cm.

Riwayat Makanan

Diberikan ASI 0 – 20 bulan

ASI dan bubur bayi 4 – 8 bulan

ASI + Susu Formula + Nasi Tim 1 tahun

Makan nasi dengan lauk seperti orang dewasa 1,5 tahun.

Riwayat Tumbuh Kembang

• Motorik kasar : Bisa tengkurap usia 4 bulan

Bisa berjalan dengan bantuan orang lain usia 11 bulan

• Motorik halus : Bisa merangkak dan mengambil benda usia 4 bulan

Bisa memindahkan benda dari satu tangan ke tangan lain

usia 6 bulan

• Bicara : Mengoceh/ berteriak usia 3 bulan dan tumbuh gigi usia 4

bulan

• Social : Mengenal ibunya, dan bayi dapat ditenangkan dan dibujuk

ketika rewel usia 3 bulan

Kesan: tumbuh kembang sesuai dengan usia

.2

Riwayat Imunisasi

Hepatitis B (waktu lahir – 1 – 6 bulan )

BCG ( usia 1 bulan )

Polio ( usia 2 – 4 – 6 bulan )

DPT ( usia 2 – 4 – 6 bulan )

Campak ( usia 9 bulan)

Kesan Imunisasi dasar lengkap

Riwayat A lergi

Tidak ada alergi obat, makanan, dan suhu

1.3. PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan umum : Tampak Sakit Sedang

Kesadaran : Composmentis

Vital Sign

HR : 110 x/menit

RR : 36 x/menit

Suhu : 36,7 oC

Tekanan darah : 140 / 80 mmHg

Status Antropometri

• Tinggi Badan : 96 cm

• Berat Badan : 20 kg

• Lingkar kepala : 48 cm (normocephal)

Status Gizi

BB : 20 kg ( udem palpebra 5 %, tungkai 5 %, Ascites 10 % dan scrotum 15 %)

BB : 35/100 x 20 = 7 kg. (20 – 7 = 13 kg)

BB/ U= 13/14 x 100%= 92,85% (gizi baik)

TB/U= 96/102 x 100%= 94,11 % (gizi baik)

BB/ TB= 13/ 15 x 100% = 86,67 % (gizi kurang)

.3

Status Generalis

Kulit : Kulit warna sawo matang, ikterus pada kulit (-), pucat (-), sianosis (-) ruam-ruam

kemerahan di kulit (-), hiperpigmentasi (-), edema (-), turgor kembali cepat.

Kepala : Normocephal

Rambut : Berwarna hitam, distribusi rata dan tidak mudah dicabut, alopesia

(-)

UUB : datar , sudah menutup

Mata : Konjungtiva anemis (-/-), konjungtiva hiperemis (-/-), sklera ikterik

(-), edema palpebra (+ /+), edema di wajah (+)

Hidung : Deviasi septum (-), sekret (-/-), epistaksis (-/-), pernafasan cuping

hidung : tidak ada

Telinga : Normotia, serumen (-/-), nyeri (-)

Mulut : Udem di bibir (+), lidah kotor (-)

Gigi : Gusi berdarah (-), karies gigi (-)

Leher : Pembesaran KGB (-), massa (-)

Thoraks

Paru

Inspeksi : simetris dextra = sinistra, tidak ada bagian dada yang

tertinggal saat bernapas, retraksi dinding dada (-), scar (-),

otot bantu pernapasan (-)

Palpasi : simetris, vocal fremitus sama dextra-sinistra, tidak ada bagian

dada yang tertinggal saat bernapas

Perkusi : sonor pada semua lapang paru

Auskultasi : suara napas vesikuler (+/+), ronkhi (-/-), wheezing(-/-)

Jantung

Inspeksi : ictus cordis tidak terlihat

Palpasi : ictus cordis teraba di ICS 5 linea midclavicularis

sinistra

Perkusi : tidak dilakukan

.4

Auskultasi : bunyi jantung I dan II regular, bising jantung (-)

Abdomen

Inspeksi : bentuk cembung (+)

Auskultasi : bising usus (+) normal

Perkusi : tes undulasi (+)

Palpasi : hepatomegali (sulit dinilai), splenomegali (sulit dinilai), massa (-)

Ekstremitas

Atas : akral hangat, peteki (-/-), udem (+/+), pitting udem (+/+), pucat (-),

RCT < 2 detik

Bawah : akral dingin, peteki (-/-), udem (+/+), pitting udem (+/+), pucat (-), RCT

< 2 detik

Genitalia : udem di skrotum

1.4. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium tgl 26/10/2014

Hematologi rutin

Hb 12,8 g/dL 11,5-13.5g/dL

Leukosit 12.900 uL 4.500-10.500uL

Hematokrit 38,1 % 32-42

Trombosit 409 10^3 uL 150-450 10^3 uL

Eritrosit 4, 94 10^6 uL 4 - 5.2 10^6 uL

MCV 77,1 fL 80-94 fL

MCH 25,9 pg 27-31 pg

.5

MCHC 33.6 % 33-37 %

Kimia Klinik Tgl. 2610/2014

Glukosa Rapid Sewaktu 100 < 180 mg/dL

Elektrolit

Natrium 141,0 135 - 148

Kalium 3, 67 3,50 – 5,30

Calcium Ion 1,16 1,16

Urine

Kimia Urine

Berat Jenis 1,015 1,013 – 1,030

pH 7 4,6 - 8

Protein Rutin 500//4 + Negatif

Mikroskopis

Leukosit 4 – 6 1-4

1.5 RESUME

Anak laki-laki usia 4 tahun datang dengan bengkak diseluruh tubuhsejak 3

hari SMRS. Bengkak timbul pada pagi hari setelah bangun tidur secara tiba – tiba di mulai dari

kelopak mata, menjalar ke bibir dan seluruh wajah, pada keesokan harinya bengkak menjalar ke

perut, tangan, kaki dan skrotum. Anak BAK masih sering dan berat badan sebelum bengkak 17

kg, berat badan setelah bengkak 20 kg. Batuk (-) , sesak (-), demam (-), BAB tidak ada keluhan.

Dari hasil pemeriksaan fisik ditemukan

.6

Wajah : Edema palpebrae (+/+), edema bibir

Ekstremitas : Akral hangat, terdapat edem pada kedua lengan dan

tungkai, parese tidak ada

Genitalia : Hidrokel (+)

1.6 DIAGNOSA KERJA

- Sindrom Nefrotik Relaps

1.7 DIAGNOSA BANDING

- Sindrom Nefrotik Relaps

- Sindroma Nefritik Akut

1.8 PENATALAKSANAAN

A. Medikamentosa

• IVFD D1-4

• Ranitidine 1 x 20 mg

• Cefotaxime 2 x 1 gr

• Furosemid 1 x ½ ampul

• Prednison 3 x 2,5 tab

1.9 PROGNOSIS

Ad vitam : bonam

Ad fungtionam : bonam

Ad sanationam : dubia ad bonam

1.10 PENCEGAHAN

1. Sanitasi dan hygiene lingkungan untuk mencegah terjadinya infeksi

sekunder.

2. Pada orangtua diberikan penerangan yang cukup mengenai semua risiko

yang mungkin terjadi dan mengenai diet anak, yakni menghindari

.7

makanan yang banyak mengandung garam dan memperbanyak makan

makanan yang mengandung protein, seperti putih telur, tahu, tempe dan

ikan.

1.11 FOLLOW UP

Tgl/

JamS O A P

28/10/14

05.00

Udem anasarka (+),

BAK tidak lancar

frekuensi sedikit.

Mual (+)

HR :88x/menit

Suhu: 36.5 0C

Pernapasan: 24x/m

TD : 130/80

mmHg

Sindrom

Nefrotik

Relaps

Bedrest

Infus D5%

Injeksi cefotaxime 2 x 750

mg

Rantin 2 x 15mg

Furosemid 1 x 15 mg

Prednison 3 x 2,5 tab

Periksa kimia Lengkap

Diet tinggi kalori tinggi

protein dan rendah garam

29/10/14

05.00

Udem anasarka (+),

BAK sudah banyak.

Mual dan nyeri perut

(+)

HR :80x/menit

Suhu: 36.5 0C

Pernapasan: 26

x/m

Sindrom

Nefrotik

Relaps

Infus D5%


mg

Rantin 2 x 15mg

Furosemid 1 x 15 mg

Terapi oral Prednison 3 x

2,5 tab

Albumin 1 x 50 cc/hari

selama 3 hari (1)



30/10/14

05.00

Udem anasarka

(+),.nyeri perut (+)

HR :74x/menit

Suhu: 37 0C

Sindrom

Nefrotik

Infus D5%


.8

Pernapasan: 26x/m Relaps mg

Rantin 2 x 15mg

Furosemid 1 x 15 mg


Pemberian Albumin 1 x

50 cc (2)

Diet bubur lunak

31/10/14

05.00

Diare cair 5 – 6 x

masih terdapat

ampas, lendir (+),

darah (-), kejang 1x

HR :100x/menit

Suhu: 38.2 0C

Pernapasan: 26x/m

Sindrom

Nefrotik

Relaps

Infus D5%


mg

Rantin 2 x 15mg

Furosemid 1 x 15 mg


Pemberian Albumin 1 x

50 cc (3)

Susu LLM

Cek Elektrolit

Diet bubur lunak

1/11/14

05.00

Bab 1 x, tampak

lemas , kejang (-),

nafsu makan

berkurang (+), perut

kembung (+)

HR :96 x/menit

Suhu: 36,8 0 C

Pernapasan: 24x/m

-Sindrom

Nefrotik

Relaps

-

Hipokale

mia

Infus D5%


mg

Rantin 2 x 15mg

Furosemid 1 x 15 mg

Prednison 3 x 2,5tab



3/11/14

05.00

Bengkak diseluruh

tubuh (+), BAK

berwarna keruh

seperti cucian daging

HR :96 x/menit

Suhu: 370 C

Pernapasan: 24x/m

-Sindrom

Nefrotik

Relaps

Infus D1-4


mg

Rantin 2 x 15mg

Prednison 3 x 2,5 tab mg

.9

Periksa ulang urine rutin

Albumin 50 cc/ 3 hari (1)

4/11/14

05.00

Anak malas makan,

bengkak di tubuh

HR :96 x/menit

Suhu: 370 C

Pernapasan: 24x/m

-Sindrom

Nefrotik

Relaps

Infus D1-4


mg

Rantin 2 x 15mg



5/11/14

05.00

Bengkak sudah

berkurang, masih

diare dan terdapat

ampas 3x/hari

HR :100 x/menit

Suhu: 36,70 C

Pernapasan: 26x/m

-Sindrom

Nefrotik

Relaps

Infus D1-4


mg

Rantin 2 x 15mg



6/11/14

05.00

Mencret 4x

konsistensi cair dan

masih terdapat

ampas, udem di kaki

dan tangan sudah

berkurang, perut

kembung (+)

HR :100 x/menit

Suhu: 36,70 C

Pernapasan: 26x/m

-Sindrom

Nefrotik

Relaps

Infus D1-4


mg

Rantin 2 x 15mg


Diet Bubur

7/11/14

05.00

Diare (-), BAK warna

keruh

HR :98 x/menit

Suhu: 36,70 C

Pernapasan: 26x/m

-Sindrom

Nefrotik

Relaps

Infus D1-4


mg

Rantin 2 x 15mg


Diet Bubur

8/11/14 Boleh pulang

.10

1.12 Pemeriksaan Laboratorium (29/10/2014 jam 06.02)

Kimia Klinik

Lemak

Kolesterol Total 528 < 200

Fungsi Hati

Protein total 3,46 6,7-7,8 g/dL

Albumin 0,34 3,4-5,0 g/dL

Globulin 3,12 1,5-3,0 g/dL

Fungsi Ginjal

Ureum 29,2 10-50 mg%

Kreatinin 0,4 0-1,0 mg%

Urine Rutin

Protein urin 500/4 + Negatif

31/10/2014 jam 11.21 wib

Hematologi Lengkap

Hb 12,2 g/dL 11,5-13.5g/dL

Leukosit 30.300 uL 4.500-10.500uL

Hematokrit 35,8 % 32-42 %

.11

Trombosit 200 10^3 uL 150-450 10^3 uL

Eritrosit 4, 68 10^6 uL 4 - 5.2 10^6 uL

MCV 76,4 fL 80-94 fL

MCH 26,1 pg 27-31 pg

MCHC 34,1 % 33-37 %

Kimia Klinik

Natrium 137,5 135-148 mEq/L

Kalium 2,5 3,50-5,30 mEq/L

Calcium ion 0,84 1,15 – 1,29 mmol/L

31/10/2014 jam 15.22

Kimia Urine

Berat Jenis 1,020 1,013 – 1,030

pH 5 4,6 - 8

Protein Rutin 500/4 + Negatif

Keton 15/1 + Negatif

Eritrosit 10/1 + Negatif

Mikroskopis


Eritrosit 2-4 0-1

3/11/2014 jam 08.30 wib

.12

Hematologi Lengkap

Hb 12,8 g/dL 11,5-13.5g/dL

Leukosit 15.200 uL 4.500-10.500uL

Hematokrit 37,1 % 32-42 %

Trombosit 202 10^3 uL 150-450 10^3 uL

Eritrosit 4, 89 10^6 uL 4 - 5.2 10^6 uL

MCV 75,9 fL 80-94 fL

MCH 26,2 pg 27-31 pg

MCHC 34,5 % 33-37 %

Kimia Klinik

Protein total 3,77 6,7-7,8 g/dL

Albumin 0,47 3,4-5,0 g/dL

Globulin 3,30 1,5-3,0 g/dL

Kimia Urine

Berat Jenis 1,020 1,013 – 1,030

pH 7 4,6 - 8

Protein Rutin 500//4 + Negatif

Keton 25/2+ Negatif

.13

Eritrosit 25/1+ Negatif

Mikroskopis


Eritrosit 1 - 2 0-1

.14

BAB I

PENDAHULUAN

Sindrom nefrotik (SN) merupakan kumpulan manifestasi klinis yang

ditandai dengan hilangnya protein urine secara masif (albuminuria), diikuti

dengan hipoproteinemia (hipoalbuminemia) dan akhirnya mengakibatkan edema.

Dan hal ini berkaitan dengan timbulnya hiperlipidemia, hiperkolesterolemia dan

lipiduria.(1)

SN pada anak dapat terjadi pada semua usia, tetapi lebih banyak terjadi

pada usia 1-2 tahun dan 8 tahun.(2). Pada anak-anak yang onsetnya dibawah usia 8

tahun, ratio antara anak laki-laki dan perempuan bervariasi dari 2 : 1 hingga 3 : 2.

Pada anak yang lebih tua, remaja dan dewasa, prevalensi antara laki-laki dan

perempuan kira-kira sama. Data dari International Study of Kidney Disease in

Children (ISKDC) menunjukkan bahwa 66% pasien dengan minimal change

nephrotic syndrome (MCNS) dan focal segmental glomerulosclerosis (FSGS)

adalah laki-laki dan untuk membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) 65

% nya adalah perempuan. (1)

SN bukan merupakan penyakit yang berdiri sendiri, tetapi merupakan

suatu petunjuk awal adanya kerusakan pada unit filtrasi darah terkecil

(glomerulus) pada ginjal, dimana urine dibentuk.(2). Sekitar 20% anak dengan SN

dari hasil biopsi ginjalnya menunjukkan adanya skar atau deposit pada

glomerulus. Dua macam penyakit yang paling sering mengakibatkan kerusakan

pada unit filtrasi adalah Glomerulosklerosis Fokal Segmental (GSFS) dan

.15

Glomerulonefritis Membranoproliferatif (GNMP). Seorang anak yang lahir

dengan kondisi tersebut akan menyebabkan terjadinya Sindrom nefrotik.(2)

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI

Sindrom nefrotik dapat didefinisikan sebagai suatu keadaan klinis yang

terdiri dari proteinuria berat, hipoalbuminemia, edema generalisata dan

hiperlipidemia.(3)

GAMBARAN KLINIS

Edema (sembab) merupakan keluhan pertama (utama), tidak jarang

merupakan satu-satunya keluhan dari pasien dengan SN. Lokasi sembab pada

daerah kelopak mata (puffy face), dada, perut, tungkai dan genitalia.(8) Episode

pertama penyakit sering mengikuti sindrom seperti influenza, bengkak periorbital

.16

dan oliguria.(4) Edema kadang-kadang mencapai 40% dari berat badan dan

didapatkan anasarka. Penderita sangat rentan terhadap infeksi sekunder. Selama

beberapa minggu mungkin terdapat hematuria, azotemia dan hipertensi ringan.(5)

Pada beberapa pasien SN (anasarka), tidak jarang ada keluhan-keluhan

menyerupai akut abdomen seperti mual dan muntah, dinding perut sangat tegang.

Keluhan jarang selain malaise ringan dan nyeri perut. Hipertensi terjadi 15%

pada minimal change disease dan 33% pada pasien dengan glomerulosklerosis

fokal segmental.(6 )

ETIOLOGI

Sebab yang pasti belum diketahui; akhir-akhir ini dianggap sebagai

penyakit autoimun. Jadi merupakan suatu reaksi antigen-antibodi.

Umumnya para ahli membagi etiologinya menjadi :

I. Sindrom nefrotik bawaan

Diturunkan sebagai resesif autosomal. Resisten terhadap semua pengobatan.

Gejalanya adalah edema pada masa neonatus. Prognosis buruk dan biasanya

penderita meninggal dalam bulan-bulan pertama kehidupannya.

II. Sindrom nefrotik sekunder

Disebabkan oleh :

1. Malaria kuartana atau parasit lain

2. Penyakit kolagen seperti lupus eritematosus deseminata, purpura

anafilaktoid.

3. Glomerulonefritis akut atau glomerulonefritis kronis , trombosis vena

renalis.

.17

4. Bahan kimia seperti trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas,

raksa.

III. Sindrom nefrotik idiopatik (tidak diketahui sebabnya)

Berdasarkan histopatologis yang tampak pada biopsi ginjal dengan

pemeriksaan mikroskop biasa dan elektron, Churg dkk.membagi dalam 4

golongan yaitu :

1. Kelainan minimal

Dengan mikroskop biasa glomerulus nampak normal, sedangkan dengan

mikroskop elektron tampak foot processus sel epitel berpadu. Golongan

ini lebih banyak terdapat pada anak daripada orang dewasa. Prognosis

lebih baik dibandingkan dengan golongan lain.

2. Nefropati membranosa

Semua glomerulus menunjukkan penebalan dinding kapiler yang tersebar

tanpa proliferasi sel. Tidak sering ditemukan pada anak. Prognosis kurang

baik.

3. Glomerulonefritis proliferatif

Terdapat proliferasi sel mesangial dan infiltrasi sel polimorfonukleus.

Pembengkakan sitoplasma endotel yang menyebabkan kapiler tersumbat.

Kelainan ini sering ditemukan pada nefritis yang timbul setelah infeksi

dengan streptococcus yang berjalan progresif.

4. Glomerulosklerosis fokal segmental (5)

.18

Pada anak-anak, 85-90% kasus sindrom nefrotik adalah idiopatik dan

sensitif terhadap steroid, sehingga respon terhadap prednisolon sangat baik. Pada

biopsi ginjal akan didapatkan gambaran histologis dengan kelainan minimal. (7)

Pada literatur lain dinyatakan pula tipe terbanyak SN pada anak-anak

adalah minimal change disease (MCD). Kondisi ini disebut MCD karena anak-

anak dengan sindrom nefrotik pada hasil biopsi ginjalnya menunjukkan normal

atau hampir normal. Selain itu mikroskopik hematuria terdapat pada 23%

penderita dengan MCD dan 48% penderita dengan glomerulosklerosis fokal

segmental (GSFS). Makroskopik hematuria umumnya terjadi pada GSFS.(2)

Untuk mengetaui secara pasti tipe dari SN adalah dengan melakukan

biopsi ginjal, namun ada beberapa indikasi dalam melakukan biopsi ginjal yaitu :

Resisten steroid

Onset terjadi pada usia > 10 tahun atau < 6 bulan.

Gejala mula-mula yang timbul adalah hematuria makroskopik

Kadar C3 yang rendah

Adanya hipertensi dan hematuria makroskopik yang persisten

PATOGENESIS DAN PATOFISIOLOGI

Pemahaman patogenesis dan patofisiologi sangat penting dan merupakan

pedoman pengobatan rasional untuk sebagian besar pasien SN.(8)

Proteinuria

Indikator utama pada SN adalah adanya proteinuria masif yaitu lebih dari

3,5 gram per 1,73 m2 luas permukaan badan perhari atau 25 x nilai normal (pada

.19

orang normal protein dalam urine + 150 mg/hari).(10) Proteinuria ini sebagian

besar berasal dari kebocoran glomerulus (proteinuria glomerulus) dan hanya

sebagian kecil berasal dari sekresi tubulus (proteinuria tubular). Pada dasarnya

proteinuria masif ini mengakibatkan dua hal :

Pertama : jumlah serum protein yang difiltrasi glomerulus meningkat sehingga

serum protein tersebut masuk ke dalam lumen tubulus.

Kedua : kapasitas faal tubulus ginjal menurun untuk mereabsorbsi serum protein

yang telah difiltrasi glomerulus.

PERMEABILITAS GLOMERULUS MENINGKAT

Kebocoran PBH melalui urin kenaikan filtrasi LIPIDURIA(protein-bound hormon) plasma protein

penurunan plasma T-4 HIPERKOLESTEROLEMIA

Kenaikan reabsorbsi ALBUMINURIA kenaikan sintesis protein

Plasma protein dalam sel hepar

Katabolisme albumin HIPOPROTEINEMIA Penurunan volume

Dalam sel tubulus intravaskular

Malnutrisi Kenaikan volume cairan

.20

interstitial

Kehilangan protein melaluiUsus (enteropati)

Kerusakan sel tubulus

AMINOASIDURIA SEMBAB

Mekanisme atau patogenesis proteinuria masif sangat kompleks, dan

tergantung dari banyak faktor. Albumin merupakan serum protein yang

mempunyai berat molekul kecil dan jumlahnya banyak sehingga mudah keluar

bila terdapat kerusakan membran basalis ginjal. Keadaan demikian sering

ditemukan pada pasien dengan kerusakan minimal.(8)

Sebagian besar penderita SN pada usia muda dengan proteinuria selektif

biasanya mempunyai lesi histopatologik minimal atau minimal change lesion dan

memperlihatkan respon baik terhadap kortikosteroid.(8)

Hipoproteinemia

Plasma mengandung banyak macam protein dan sebagian besar mengisi

ruangan ekstravaskular. Plasma atau serum protein terutama terdiri dari albumin

karena itu istilah hipoproteinemia identik dengan hipoalbuminemia.

Hipoproteinemia dapat terjadi akibat kehilangan protein melalui urin

(proteinuria), katabolisme albumin meningkat, intake protein berkurang karena

penderita anoreksia atau bertambahnya pemakaian asam amino.(8)

Hiperlipidemia

Pada sebagian besar pasien sindrom nefrotik ditemukan kenaikan kadar

total kolesterol. Hal ini terjadi akibat penurunan albumin serum dan penurunan

.21

tekanan onkotik yang akhirnya merangsang sel hati untuk membentuk lipoprotein

lipid atau lipogenesis.(8)

Sembab atau edema

Klinis sembab atau edema menunjukkan adanya penimbunan cairan dalam

ruang interstitial di seluruh tubuh. Sembab atau edema sering merupakan keluhan

pertama dan satu-satunya dari pasien-pasien SN. Mekanisme sembab seperti

terlihat pada skema dapat melalui sistem kapiler dan renal.(8)

PATOGENESIS (MEKANISME) SEMBAB PADA SINDROM NEFROTIK

SINDROM NEFROTIK

PROTEINURIA MASIF

HIPOALBUMINEMIA

TEKANAN ONKOTIK KAPILER

Volume darah efektif

Aktivasi simpatetik Renin angiotensin

Circulating catecholamin Humoral

Tahanan vaskular ginjal

Aktivasi aldosteron

Desakan starling & tekanan

.22

Kapiler peritubular

Reabsorbsi Na+ pada tubulus

LFG

NATRIURESIS

VCES

SEMBAB

GAMBARAN LABORATORIUM

Pada pemeriksaan urin (urinalisa), jumlah protein pada sampel urine

penderita SN biasanya melampaui 100 mg/dl, dan nilainya dapat mencapai 1000

mg/L.(1) Mikroskopik hematuria tampak pada permulaan penyakit 20-30%

penderita dengan MCD, dan setelah itu dapat tidak tampak. Sedimen urin dapat

normal atau berupa torak hialin,granula, lipoid; terdapat pula sel darah putih.(4)

Kimia darah menunjukkan konsentrasi serum albumin kurang dari 2,5 g/dl

dan hiperkolesterolemia (> 250 mg/dl). Laju endap darah dapat meninggi.(5)

DIAGNOSA BANDING

Sindrom nefrotik dapat didiagnosa banding dengan glomerulonefritis akut

(GNA). GNA ialah suatu reaksi imunologis pada ginjal terhadap bakteri atau virus

tertentu. Yang sering terjadi ialah akibat infeksi kuman streptococcus. Sering

ditemukan pada anak usia 3-7 tahun, dan lebih sering pada anak laki-laki. GNA

.23

didahului oleh infeksi ekstra-renal, di traktus respiratorius bagian atas dan kulit

oleh kuman streptococcus beta hemolyticus golongan A.(5)

Gejala yang sering ditemukan ialah hematuria/kencing berwarna merah

daging. Kadang-kadang disertai edema ringan yang terbatas di sekitar mata atau

diseluruh tubuh.(5) Edema bukan karena hipoproteinemia, tetapi karena retensi

natrium oleh ginjal yang mengakibatkan hipertensi berat atau edema paru.(7)

hipertensi terdapat pada 60-70% anak dengan GNA pada hari pertama, kemudian

pada akhir minggu pertama menjadi normal kembali.(5)

KOMPLIKASI

- Tipe Lesi Glomerular

Gagal ginjal akut dapat terjadi pada semua tipe sindrom nefrotik, tetapi

lebih jarang terjadi pada penderita dengan minimal change disease (MCD).

Hipertensi lebih sering terjadi pada tipe glomerulonephritis

membranoproliferatif (GNMP) dan glomerulosklerosis fokal segmental

(GSFS).(1)

- Hipoproteinemia

Hilangnya protein urine secara masif menyebabkan malnutrisi protein

pada anak-anak dengan SN dan akhirnya dapat menyebabkan gagal tumbuh.

Hiperlipidemia mempunyai risiko besar timbulnya penyakit-penyakit

kardiovaskular.(1)

- Terapi obat-obatan

.24

Penggunaan obat-obatan seperti prednison atau prednisolon dapat

mengakibatkan moon face, obesitas, dan kelainan lainnya. Namun hal ini

tergantung dosis, frekuensi dan lamanya pengobatan.(1)

- Infeksi Sekunder

Terutama infeksi kulit yang disebabkan oleh streptococcus,

staphylococcus, bronkopneumonia dan tuberkulosis.(5)

- Kolaps Hipovolemia

SN berat dengan proteinuria > 60 gr/hari (terutama pada pasien anak-anak)

dapat menyebabkan penurunan circulating protein pool dan diikuti

hipovolemia berat. Klinis ditemukan tanda-tanda sindrom rejatan : penurunan

tekanan darah, berkeringat banyak dan kulit dingin, pucat dan sebagainya.(8)

PENATALAKSANAAN

Tujuan pengobatan adalah untuk mengatasi penyebabnya. Mengobati infeksi penyebab sindroma nefrotik bisa menyembuhkan sindrom nefrotik itu sendiri. Jika penyebab adalah penyakit yang dapt diobati (misalnya penyakit kanker), maka mengobatinya akan mengurangi gejala-gejala.

Jika penyebabnya adalah kecanduan heroin maka menghentikan pemakaian heroin pada stadium awal akan menghilangkan gejala-gejalanya. Penderita yang peka terhadap cahaya matahari, racun pohin ek, gigitan serangga sebaiknya menghindari bahan-bahan tersebut.

Jika tidak ditemukan penyebab yang pasti, maka diberikan kortikosteroid dan obat-obatan yang menekan system kekebalan (misalnya siklofosfamid).

.25

Penatalaksanaan edema

Dianjurkan untuk tirah baring dan memakai stocking yang menekan,

terutama untuk pasien lanjut usia. Hati-hati dalam pemberian diuretik,

karena adanya proteinuria berat dapat menyebabkan gagal ginjal atau

hipovolemik. Harus diperhatikan dan dicatat keseimbangan cairan

pasien , biasanya diusahakan penurunan berat badan dan cairan 0,5 – 1

kg/hari. Dilakukan pengawasan terhadap kalium plasma, natrium

plasma, kreanitin, dan ureum. Bila perlu diberikan tambahan kalium.

Diuretik yang biasanya diberikan adalah diuretik ringan, seperti, tiazid

atau furosemid dosis rendah, dosisnya dapat ditingkatkan sesuai

kebutuhan.Garam dalam diet dan cairan dibatasi bila perlu. Pemberian

albumin iv hanya diperlukan pada kasus-kasus refrakter, terutama bila

terjadi kekurangan volume intravaskular atau oliguria.

Memperbaiki nutrisi

Dianjurkan pemberian makanan tinggi kalori dan rendah garam.

Manfaat diet tinggi protein tidak jelas dan mungkin tidak sesuai karena

adanya gagal ginjal, biasanya cukup dengan protein 50-60 g/hari

ditambah kehilangan dari urin.

Mencegah infeksi

Biasanya diberikan antibiotik profilaksis untuk menghindari

infeksi,terutama terhadap pneumokok.

Pertimbangan obat antikoagulasi

Dilakukan pada pasien dengan sindrom nefrotik berat, kecuali bila

terdapat kontraindikasi. Terapi (biasanya warfarin) dipertahankan

sampai penyakitnya sembuh.

Penatalaksanaan penyebabnya

Pada orang dewasa, tidak perlu seperti pada anak-anak di mana

dilakukan terapi steroid sebagai bagian dari penegakkan diagnosis,

kelaiana minimal hanya menjadi penyebab pada 10-20 % kasus. Terapi

disesuaikan dengan diagnosis dan penyebab yang mendasarinya.

.26

Non Medikamentosa

1. Istirahat sampai edema

tinggal sedikit.

2. Membatasi asupan Na

sampai + 1 gr/hr secara praktis dengan menggunakan garam secukupnya dalam

makanan dan menghindari makanan yang diasinkan.

3. Diet kalori 130-140

kal/kgbb/hari dan diet tinggi protein 3-4 gr/kgbb/hari (9) atau dengan pemberian

susu tinggi protein (susu protifar).

4. Pungsi acites maupun

hidrotoraks dilakukan bila ada indikasi vital.

Medikamentosa

1. Pemberian Kortikosteroid

Prednison dosis penuh : 60 mg/m2 luas permukaan badan/hari atau

2 mg/kgbb/hari (max.80 mg/kgbb/hari) selama 4 minggu dilanjutkan

pemberian prednison dosis 40 mg/m2 luas permukaan tubuh/hari atau 2/3

dosis penuh, yang diberikan 3 hari berturut-turut dalam seminggu

(intermitten dose) atau selang sehari (alternating dose) selama 4 minggu,

kemudian dihentikan tanpa tappering off.

Bila terjadi relaps diberikan prednison dosis penuh seperti terapi awal

sampai terjadi remisi (max.4 minggu), kemudian dosis diturunkan menjadi

2/3 dosis penuh.

.27

Bila terjadi relaps (sering) atau tidak terjadi remisi dianggap steroid

non responsif, maka diberikan sitostatika (klorambusil 0,1-0,2

mg/kgbb/hari atau siklopospamid 2-3 mg/kgbb/hari) selama 6-8 minggu

disertai dengan steroid intermitten.(4)

2. Diuretika

Bila edema tidak berkurang dengan pembatasan garam dapat digunakan

diuretika furosemid 1-2 mg/kgbb/hari.

Bila tidak ada respon atau terdapat hipoalbuminemia berat (albumin darah

< 1,5 g%) diberikan plasma 10-20 cc/kgbb atau human albumin 0,5 g/kgbb.

3. Antibiotika

Hanya diberikan bila ada tanda-tanda infeksi.

4. Roboransia : multivitamin yang mengandung calcium dan vitamin D

Respon terhadap pengobatan

Remisi : ekskresi protein urine < 4 mg/hr/m2 selama 3 hari berturut-turut.

Relaps : setelah mencapai remisi, pemeriksaan protein urine 3 hari berturut-

turut > 2+ .

Relaps berulang (frequent) : relaps terjadi 2x atau lebih dalam 6 bulan atau >

4x relaps dalam 12 bulan.

Steroid dependen : terjadi relaps 2x berturut-turut selama pengobatan steroid

atau dalam waktu 14 hari penghentian terapi.

Steroid resisten : gagal mencapai respon (klinis dan laboratorium tidak

memperlihatkan perubahan) setelah 28 hari pengobatan dengan steroid dosis

60 mg/kgbb/hari.

.28

PROGNOSIS

Prognosis sindrom nefrotik idiopatik pada umur muda dan anak dan pada wanita

lebih baik dari pasien umur lebih tua atau dewasa dan laki-laki. MCD mempunyai

prognosis baik, dapat terjadi remisi spontan pada pasien anak-anak. Hanya

sebagian kecil pasien dengan MCD memperlihatkan progresivitas dan mempunyai

prognosis buruk.(8)

BAB III

PEMBAHASAN

Pada kasus ini ada seorang anak berusia 7 tahun datang ke rumah sakit.

Berdasarkan alloanamnesa dengan orangtua penderita, dan setelah dilakukan

pemeriksaan fisik, didapatkan :

Keluhan utama berupa wajah bengkak atau sembab.

Lokasi sembab pada daerah kelopak mata (puffy face), perut, lengan dan

tungkai.

Adanya oliguria

.29

Berdasarkan hal diatas diagnosa sementara yang dapat ditegakkan adalah

sindrom nefrotik (SN). Untuk lebih memastikannya maka dilakukan pemeriksaan

laboratorium dan diperoleh hasil :

Terdapat protein dalam urine (proteinuria) 3+ atau protein total 3,2 g/dl

Terdapatnya eritrosit dalam urine 15 – 20/lpb (hematuria mikroskopik)

Hasil pemeriksaan laboratorium ini mendukung ditegakkannya diagnosa

sindrom nefrotik. Dan hal ini sesuai dengan definisi dari SN yaitu keadaan klinis

yang terdiri dari edema generalisata dan proteinuria.

Penatalaksanaan pada kasus ini yakni secara non medikamentosa dengan

bedrest total ,diet TKTPRG (tinggi kalori tinggi protein dan rendah garam).

Sedangkan secara medikamentosa dengan pemberian diuretik berupa furosemid

dengan dosis 1x 15 mg sebagai diuretik untuk mengurangi edema.

Pada saat rawat jalan orang tua anak tetap dianjurkan untuk tidak

memberikan makanan yang banyak mengandung garam serta makanan yang

berlemak kepada anaknya, serta lebih banyak memberikan makanan yang

mengandung protein seperti putih telur, tahu dan tempe serta sayur dan buah-

buahan.

.30

DAFTAR PUSTAKA

1. Luther Travis, M.D. Nephrotic Syndrome 2005; (online) (http://www.eMedicine.com/pediatrics/nephrology diakses 14 April 2005)

2. Vincent lannelli, M.D. Childhood Nephrotic Syndrome 2005; (online) (http://www.eMedicine.com/pediatrics/kidney diakses May 2000)

3. Y. C. Tsao. Some Recent Advances in The Investigation and Treatment of The Nephrotic Syndrome in Children in The Bulletin of The Hongkong Medical Association . Departement of Pediatrics, University of Hongkong. Vol.23, 1971.

4. Mansjoer, A. Suprahaita. Sindrom Nefrotik. Dalam : Kapita Selekta Kedokteran Jilid 2 Edisi III. Media Aesculapius FKUI. Jakarta : 2000

.31

http://www.eMedicine.com/pediatrics/kidney

http://www.eMedicine.com/pediatrics/nephrology

5. Abdoerrachman,M.H dkk. Sindrom Nefrotik. Dalam : Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak Jilid 2. Jakarta : Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1997; 832-835

6. William Wong ed PK. Nephrotic Syndrome in Childhood 2001; (online) (http://www.eMedicine.com/Paediatrics Clinical diakses July 2001)

7. Rendle John, et al. Penyakit Ginjal. Dalam : Ikhtisar Penyakit Anak Edisi ke-6 Jilid II. Binarupa Aksara. Jakarta : 1994; 122-125

8. Sukandar Enday. Sindrom Nefrotik. Dalam : Ilmu Penyakit Dalam Jilid II. Balai Penerbit FKUI . Jakarta : 1998 ; 282 – 305

9. Ramirez Felix, et al. Congenital Nephrotic Syndrome. Clinical Article; (online) (http://www.eMedicine.com/International diakses 2000)

10. Anonimous . Nephrotic Syndrome (NS). (on line) (http://www.nephrologychannel.com diakses 8 mei 2005)

.32

http://www.nephrologychannel.com/

http://www.eMedicine.com/International

http://www.eMedicine.com/PaediatricsClinical

sn

Documents