-
Powerpoint Templates Page 1Powerpoint TemplatesPembimbing:
dr. Fitria Salim, M.Sc, Sp.KK
Lupus Eritematosus Kulit
NURUL HUSNAYUDI PRATAMA
Powerpoint Templates Page 2
PENDAHULUAN:
Lupus Eritematosus Sisemik (LES)adalah penyakit autoimun
kompleksyang dapat mengenai hampir semuasistem organ dan memiliki
manifestasiklinis yang bervariasi.
-
Powerpoint Templates Page 3
Lupus Eritematous Sistemik (LES) digambarkansebagai suatu
gangguan kulit, pada sekitar tahun1800-an, dan diberi nama lupus
karena sifatruamnya yang berbentuk kupu-kupu, melintasitonjolan
hidung dan meluas pada kedua pipi yangmenyerupai gigitan serigala
(lupus adalah katadalam bahasa latin yang berarti serigala)
Kelainan kulit merupakan manifestasi klinis keduayang paling
sering tampak pada LES setelahperadangan pada sendi. Sekitar 85%
daripenderita LES mengenai kulit yang disebut LupusEritematous
Kutaneus (CLE)
Powerpoint Templates Page 4
DEFINISI
Lupus eritematosus (LE) adalah suatupenyakit autoimun yang
menyerang jaringanpenyangga (connective tissue disease)dimana
penyakit ini dapat mengenaiberbagai sistem organ dengan
manifestasiklinis dan prognosis yang bervariasi.
-
Powerpoint Templates Page 5
KLASIFIKASI
Klasifikasi Gilliam untuk lesi kulit yang berhubungan
dengan Lupus Eritematous(LE)
Kelainan kulit LE spesifik (LE kutaneus)
Kelainan kulit LE non spesifik
Powerpoint Templates Page 6
KLASIFIKASI
ACLE Lokalisata (20-60%) ACLE Generalisata (35-60%)
LE Kutaneus AkutACLE
SCLE Anular SCLE Papuloskuamosa
LE Kutaneus Sub Akut
SCLE LE klasik diskoid (15-30%) DLE hipertrofik/verukosa Lupus
profundus/lupus panikulitis DLE mukosal Lupus Tumidus (LE plak
urikarial) LE Chilblain (lupus chilblain) DLE likenoid
LE Kutaneuskronik
(CCLE)
Kelainan kulit LE spesifik (LE kutaneus)
(7-27%)
-
Powerpoint Templates Page 7
KLASIFIKASI
Kelainan kulit LE non spesifik Penyakit vaskular kutaneus
Alopesia Non skar Sklerodaktili Nodul rheumatoid Kutis kalsinosis
Lesi bula LE non spesifik Urtikaria Musinosis papulonodular Kutis
laxa/anetoderma Akantosis nigrikans (resisten insulin tipe B)
Eritema multiforme Ulkus kaki Liken planus
Powerpoint Templates Page 8
KLASIFIKASI
-
Powerpoint Templates Page 9
EPIDEMIOLOGI
Penyakit lupus dapat ditemukan padasemua kelompok usia dimana
banyakmengenai usia produktif yaitu antara usia 21sampai 50
tahun.
Powerpoint Templates Page 10
ETIOPATOGENESIS
Etiopatogenesis masih belum diketahuisecara jelas. Radiasi UV
mungkinmerupakan faktor lingkungan yang palingpenting untuk
menginduksi tahap dari SLEdan terutama kelainan kulit LE
spesifik.Sinar matahari berperan pada imunitasalami dan hilangnya
toleransi disebabkanoleh apoptosis dari keratinosit
-
Powerpoint Templates Page 11
ETIOPATOGENESIS
Etiopatogenesis masih belum diketahuisecara jelas.
Radiasi UV mungkin merupakan faktor lingkungan yang paling
penting untuk menginduksi tahap dari SLE dan terutama kelainan
kulit LE spesifik.
Sinar matahari berperan pada imunitas alami dan hilangnya
toleransi disebabkan oleh apoptosis dari keratinosit
Powerpoint Templates Page 12
ETIOPATOGENESIS
-
Powerpoint Templates Page 13
ETIOPATOGENESIS
Powerpoint Templates Page 14
MANIFESTASI KLINIS
Lupus Eritematosus Kutaneus Akut (ACLE)
ACLE yang terlokalisata umumnya disebutsebagai klasik butterfly
rash atau malar rash dariSLE. Pada ACLE yang lokalisata, eritema
yangbergabung dan simetris dengan edema terpusatpada peninggian
malar dan melewati bagian atashidung.
ACLE generalisata tampak morbiliform yangmenyebar atau erupsi
eksematosa, biasanyaterdapat pada bagian lengan ekstensor dantangan
tanpa keterlibatan ruas-ruas tangan
-
Powerpoint Templates Page 15
MANIFESTASI KLINIS
Lupus Eritematosus Kutaneus Akut (ACLE)
ACLE Lokalisata. Eritematosus, edema ringan, eritema
dengan batas tegas terdapat pada area malar dengan distribusi
seperti
butterfly. 1
ACLE GeneralisataBercak dengan batas yang jelas darieritema
dengan skuama tipis diatasdari tangan bagian dorsal, jari dan
area periungual. 1
Powerpoint Templates Page 16
MANIFESTASI KLINIS
Lupus Eritematosus Kutaneus Subakut (SCLE)
SCLE terutama tampak sebagai makulaeritematosus dan/atau papul
yang menjadipapuloskuamosa hiperkeratotik atau
plakpolisiklik/anular.
Lesi SCLE bersifat fotosensitif dan terjaditerutama pada area
yang terpapar sinarmatahari. Lesi SCLE secara khas menyembuhtanpa
jaringan parut tapi dapat sembuh dalamjangka waktu yang lama.
-
Powerpoint Templates Page 17
MANIFESTASI KLINIS
SCLE anular pada bagianpunggung atas. Area tengah
dari hipopigmentasi yang mana tidak terlihat atrofi
dermal
SCLE Generalisata SCLE papulosukamosa pada bagian
lengan ekstensor 1
Lupus Eritematosus Kutaneus Subakut (SCLE)
Powerpoint Templates Page 18
MANIFESTASI KLINISLupus Eritematosus Kutaneus Kronik (CCLE)
Lesi klasik DLE merupakan bentuk paling seringdari CCLE, dimulai
dengan makula berwarnamerah keunguan, papul atau plak kecil
danberkembang dengan cepat menjadi permukaaanhiperkeratotik.
Lesi awal DLE berkembang menjadi plakeritematosus berbentuk
koin, berbatas tegasyang ditutupi dengan skuama yang melekat
danmeluas ke orifisium dari folikel rambut yangmelebar
-
Powerpoint Templates Page 19
MANIFESTASI KLINIS
. Lupus eritematosus klasik diskoid. Ditandai denganplak
eritematosus pada bagian dahi menunjukkan
hiperkeratosis dan menekankan pada orifisium folikel
Lupus Eritematosus Kutaneus Kronik (CCLE)
Powerpoint Templates Page 20
MANIFESTASI KLINIS
-
Powerpoint Templates Page 21
DIAGNOSIS
Diagnosis SLE dapat ditegakkan berdasarkangambaran klinik dan
laboratorium. Batasanoperasional diagnosis SLE yang dipakai
dalamrekomendasi mengacu pada kriteria dari theAmerican College of
Rheumatology (ACR) revisitahun 1997. Bila dijumpai 4 atau lebih
kriteria:
Ruam malar Ruam diskoid Fotosensitifitas Ulkus mulut Artritis
Serositis/Pleuritis
Gangguan renal Gangguan neurologi Gangguan hematologi Gangguan
imunologi Antibodi antinuklear
positif (ANA)
Powerpoint Templates Page 22
DIAGNOSIS BANDINGDiagnosis Banding LE kulit dapat dilihat
berdasarkan pada tabel berikut:
Paling menyerupai Dapat dipertimbangkan
Selalu disingkirkan
ACLE Lokalisata
Akne rosasea Dermatomiositis
Generalisata Reaksi hipersensitifitas obat Reaksi obat
fotoalergi/fototoksik Viral eksantem
SCLE Papuloskuamus
Psoriasis fotosensitif Anular
Eritema anular sentrifugum Granuloma anulare
DLE Early DLE/LET
Polymorphous light eruption Akne
Fully Evolved DLE/ Hypertrophyc DLE Karsinoma sel skuamus
Keratosis aktinik Keratoacanthoma
Lupus panikulitis Morfea profunda
ACLE Lokalisata
Dermatitis seboroik Polymorphous light
eruption Dermatitis kontak
fotoalergi Generalisata
Dermatomiositis SCLE
Papuloskuamus Erupsi obat
fotoalergi/foto likenoid
DLE Early DLE/LET
Granuloma fasiale Sarkoidosis Jessner benign
limphocytic infiltration of the skin
Pseudolimfoma Limfoma kutis Lupus vulgaris Urtikaria Urtikaria
vaskulitis
Fully Evolved/hypertrophyc DLE Prurigo nodularis Liken planus
hipertrofik Sarkoidosis subkutan Panikulitis traumatik Eosinophilic
fasciitis
ACLE Generalisata
Toxic epidermal necrolysis
DLE Tinea
incognito Cutaneous T-
cell lymphoma Lupus
panikulitis Panikulitis
infeksius (deep fungal/atypical mycobacterial organism)
kalsifilaksis
-
Powerpoint Templates Page 23
DIAGNOSISDiagnosis CLE dapat dilihat berdasarkan pada tabel
berikut:
Manifestasi penyakit ACLE SCLE DLE klasik
Manifestasi klinis lesi kulit Indurasi Atrofi dermis Perubahan
pigmen Sumbatan folikular hiperkeratosis
0 0 + 0 +
0 0
++ 0
++
+++ +++ +++ +++ +++
Histopatologi Penebalan membran basal Infiltrasi likenoid
Inflamasi periappendageal
0 + 0
+ ++
+
+++ +++ +++
Lupus band Lesi Non lesi
++ ++
++ +
+++ 0
Antibodi antinuklear +++ ++ + Antibodi RO/SS-A
Dengan imunodifusi Dengan Elisa
+ ++
+++ +++
0 +
Antibodi Anti-dsDNA +++ + 0 Hipokomplementemia +++ + + Risiko
menjadi SLE +++ ++ +
Powerpoint Templates Page 24
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Penanda laboratorium yang khas untuk lupuseritematosus kutaneus
subakut/subacute cutaneouslupus erythematosus (SCLE) : autoantibodi
anti-Ro/SS-A (70%-90%) anti-La/SS-B (30%-50%).
Pasien dengan SCLE terutama yang denganketerlibatan sistemik,
pemeriksaan laboratorium: DR (anemia, leukopenia, trombositopenia)
LED (Peningkatan nilai laju endap darah) komplemen
-
Powerpoint Templates Page 25
perlindungan dari sinar matahari dan sumberradiasi ultra violet
buatan
Menghindari penggunaan obat yang berpotensimemberi efek
fotosensitisasi (sepertihidroklorotiazid, tetrasiklin, griseofulvin
danpiroksikam)
Kortikosteroid Anti Calcineurin Inhibitor Antimalaria
Imunosupresan
PENATALAKSANAAN
Powerpoint Templates Page 26
PENATALAKSANAANTerapi pilihan untuk penyakit kulit lupus
eritematosus spesifik
Obat Dosis Lini pertama Topikal glukokortikoid
Topikal calcineurin inhibitor Triamsinolon Asetonid
intralesi
Steroid klas I 2 minggu bergantian dengan pimekrolimus
1%/takrolimus 0,1% 2 minggu 2,5-10,0 mg/cc
Lini kedua (ambang rendah digunakan untuk lesi jaringan parut,
luas & gejala sistemik)
Hidroksi klorokuin Klorokuin Kuinakrin (jika monoterapi gagal,
tambahkan kuinakrin untuk hidroksiklorokuin /klorokuin)
6,5 mg/kgbb/hari 3,0-3,5 mg/kgbb/hari 100 mg perhari (tersedia
dalam campuran obat)
Hanya jangka pendek (2-16 minggu) (obat alternatif penyerta
untuk mencegah rebound saat penghentian)
Prednison Talidomid
5-60 mg/hari 50-200 mg/hari; dosis diturunkan 50 mg bila respon
baik
Lini ketiga (imunosupresif) Azathioprine Mycophenolate mofetil
Methotrexate
1,5-2,5 mg/kg/hari PO 2,5-3,5 gr/hari PO 7,5-25 mg PO
Lini keempat (dibatasi oleh efek samping)
Siklofosfamid Klofasimin
1,5-2,0 mg/kgbb/hari
Masih di teliti (beberapa sudah tersedia)
Efalizumab (Raptiva), Lefluonamid (Arava), antitumor necrosis
factor agents Rituximab (rituxan), abatasep, Epratuzumab,
Anti-interferon- agents
-
Powerpoint Templates Page 27
ACLE/SCLE: SLE luas yang berpotensi melibatkan organ Ulserasi
dengan risiko super infeksi Berkembang menjadi ACLE/SCLE yang mirip
TEN Hiperpigmentasi pasca inflamasi
KOMPLIKASI
DLE: SLE luas yang berpotensi melibatkan organ (khusunya
jika
diseminata) Pembentukan jaringan parut, termasuk jaringan
parut
alopesia LE panikulitis Kalsifikasi distrofik Cacat atrofik yang
menekan kejiwaan Lupus mastitis
TERIMA KASIH