Slide Angiosarkoma

ANGIOSARCOMADian Utami C11109134

DEFINISI

Sarcoma

• keganasan yang berasal dari jaringan lunak/ jaringan ikat (seperti : otot, lemak, saraf, pembuluh darah, atau tulang rawan) dan tulang

Angiosarcoma

• sarkoma yang ditandai dengan adanya proliferasi cepat dan infiltrasi luas sel anaplastik yang berasal dari sel endothel pembuluh darah.

EPIDEMIOLOGI Jarang terjadi Kurang dari 1% kasus yang diketahui Pada usia dekade 5 sampai 7 Pria : Wanita = 2 : 1

ETIOLOGI Tidak diketahui penyebab pasti

Faktor resiko : Paparan radiasi Bahan karsinogen (arsenik, vinil klorid) Adanya benda asing di dalam tubuh (seperti

pemasangan logam/ prostesa dalam tubuh) Adanya jaringan parut pasca-trauma Lymphedema Kelainan kromosom 5,7,8,20,22 atau

kromosom Y

PATOFISIOLOGI Angiosarkoma biasanya muncul secara

spontan Memar yang berdarah secara spontan atau

membesar meskipun tanpa didahului oleh trauma

Pada tiap anggota tubuh yang berbeda, patofisiologi munculnya angiosarkoma dapat berbeda pula

KLASIFIKASI Angiosarkoma jaringan lunak → otot

ekstremitas, retroperitoneum, organ intraabdomen, dinding abdomen

Angiosarkoma tulang Angiosarkoma kulit, terdiri dari 4

varian : Angiosarkoma kulit kepala dan wajah Angiosarkoma kulit dengan limfedema Angiosarkoma pasca-radiasi Angiosarkoma epiteloid

Angiosarkoma payudara

MANIFESTASI KLINISBerdasarkan derajat diferensiasi histologi

Derajat Rendah• papul atau nodul batas tegas, berwarna

merah keunguan, tak terasa nyeri, permukaan tak rata, sering dikelilingi oleh lesi yang sama dan berukuran lebih kecil

Tak berdiferensiasi• lesi multipel yang kemerahan, makin

lama makin menimbul dan berwarna lebih gelap, ukuran bertambah dengan cepat, nyeri, mudah berdarah, dan ulserasi dalam.

MANIFESTASI KLINIS

Angiosarkoma Jaringan Lunak

Angiosarkoma kulit kepala &

wajah

Angiosarkoma kulit dengan limfedema

Angiosarkoma pasca radiasi

Angiosarkoma payudara

DIAGNOSIS

Pemeriksaan penunjangBiops

iCT-

scan MRI

Pemeriksaan fisik

Gejala klinis

STAGING ANGIOSARKOMADerajat   Deskripsi

O Derajat Tumor  

  GX Derajat tak dapat dinilai

  G1 Diferensiasi baik

  G2 Diferansiasi sedang

  G3 Diferensiasi buruk

  G4 Tak berdiferensiasi

T Ukuran Tumor Primer  

  TX Ukuran primer tak dapat dinilai

  T0 Tidak terbukti tumor

  T1 Ukuran tumor ≤ 5

  T2 Ukuran tumor > 5

N Stasus Kelenjar Regional  

  NX Kelenjar tumor tidak dapat dinilai

  N0Tidak ada metastase kelenjar limfe

regional

  N1 Metastase kelenjar limfe regional

M Metastase Jauh  

  MXAdanya metastase jauh tidak dapat

dinilai

  M0Adanya metastase jauh dan dapat

dinilai

  M1 Adanya metastase jauh

PENATALAKSANAAN Tim multidisiplin ilmu Terapi neo-adjuvant atau terapi adjuvant

Terapi neo-adjuvant: Dosis kemoterapi dan radioterapi biasanya lebih rendah.

Terapi adjuvant: Kemoterapi dan Radioterapi setelah terapi bedah

Bedah

Terapi kuratif utama untuk semua jenis angiosarkoma

Tumor operable Wide excisi

TERAPI BEDAH

PROGNOSIS 50% angiosarkoma mengalami penyebaran

jauh saat didiagnosis 20% kasus setelah terapi bedah rekuren

2 tahun Tumor derajat 1 angka daya tahan hidup

dilaporkan 95%, derajat 2 dilaporkan 62%, dan 20% pada derajat 3