Skenario 1

Modul Hati, Empedu dan Pankreas

Skenario 1

Ruang 17

Seorang ibu membawa anaknya, bayi laki laki, usia 4 bln, dengan keluhan kining sejak lahir disertai dengan tinja berwarna dempul, BAK ber warna seperti teh tua. Selama hamil, ibu penderita tidak mengkonssumsi obat obatan / jamu.

Berat badan penderita saat ini 5900 gr, panjang badan 63 cm, BBL 2700 gr, PBL 50 cm

Skenario

Pemeriksaan fisik : keadaan umum tampak sakit, nadi 150x/menit, respirasi 56x/menit, suhu badan 39,90C, thorax: dalam batas normal, abdomen : Cembung, lemas, bising usus normal, hepar: teraba 4-4 bawah arkus kosta, konsistensi kenyal, permukaan rata, tepi tumpul. Lien S—II. Ekstremitas normal. Kulit ikterus

Skenario

Laboratorium : Hb : 10,4 gr/dl Leukosit : 5700/mm3

Ht : 31,5 % Trombo :489.000/mm3

APTT : 64’ PT : 20,3’

Bilirubin total : 34,35 mg/dlBilirubin direk : 31,2 mg/ dlBilirubin indirek: 3,13 mg/dlAlkali fosfatase : 874 U/LSGOT : 176,6 U/LSGPT : 162,3 U/LGamma-GT : 452 U/L

Skenario

IkterusGamma-GTBilirubin direkBilirubin indirekAlkali fosfataseSGOTSGPT

Kata Sulit

Laki laki, 4 bulanKeluhan kuning sejak lahirTinja berwarna dempulBAK berwarna seperti teh tuaBB 5900 gr, PB 63 cm, BBL 2700 gr,

PBL 50cm

Kata Sulit

Laki laki , 4 bulan dengan keluhan kuning sejak lahir disertai tinja berwarna dempul dan BAK warna seperti teh tua

Masalah Dasar

Umumnya ditanyakan bagaimana warna urin. Warna urin pada peningkatan bilirubin direk dalam  darah yang kita kenal sebagai kolestasis umumnya kuning tua. Pada bayi mungkin saja tidak ditemukan warna kuning tua karena volume urin bayi umumnya cukup besar sehingga mungkin ada efek dilusi bilirubin dalam urin.

Selain itu ditanyakan warna feses. Pada kolestasis dapat dijumpai warna feses yang pucat seperti dempul

Anamnesis

Difokuskan pada keadaan umum pasien, berat badan panjang badan dan lingkar kepala.

Pasien dengan kelainan metabolik atau neonatal hepatitis umumnya terlihat kecil sedangkan atresia bilier umumnya besar seperti anak normal saja.

Mata perlu diperiksa apakah selain ikterikHati perlu diperiksa ukurannya yang dapat

membesar tetapi dapat pula masih normal saja. Kadang-kadang ditemukan splenomegali.

Pemeriksaan Fisik

Terjadi peningkatan kadar :Bilirubin direk (conjugated) : > 1,5 mg/dl, >

20% bilirubin total∂ - GT dan alkali fosfatase Kolesterol

Pemeriksaan laboratorium

Diagnosis : KolestasisTujuan utama evaluasi bayi dengan kolestasis

adalah membedakan antara kolestasis intrahepatik dengan ekstrahepatik sendini mungkin. Diagnosis dini obstruksi bilier ekstrahepatik akan meningkatkan keberhasilan operasi. Kolestasis intrahepatik seperti sepsis, galaktosemia atau endrokinopati dapat diatasi dengan medikamentosa.

Diagnosis

Berdasarkan :Anatomi : atresia bilier, kista koledokal,

hipoplasia bilierInfeksi : toksoplasma, rubella,

sitomegalovirus, simplek herpes, sipilisMetabolik : galaktosemi, tirosinemiEndokrin : hipotiroit, hipokortisolGenetik : sindrom Alagille, PFICLain-lain : infeksi bakteri

Diagnosis Banding

Pada intrahepatic cholestasis terjadi akibat gangguan pada sel hati yang terjadi akibat: infeksi bakteri yang menimbulkan abses pada hati, biliary cirrhosis primer, virus hepatitis, lymphoma, cholangitis sclerosing primer, infeksi tbc atau sepsis, obat-obatan yang menginduksi cholestasis.

Etiologi

Pada extrahepatic cholestasis, disebabkan oleh tumor saluran empedu, cista, striktur , pankreatitis atau tumor pada pankreas, tekanan tumor atau massa sekitar organ, cholangitis sklerosis primer. Batu empedu adalah salah satu penyebab paling umum dari saluran empedu diblokir. Saluran empedu Diblokir mungkin juga hasil dari infeksi, kanker atau jaringan parut internal. Parut Dapat memblokir saluran empedu, yang dapat mengakibatkan kegagalan hati ..

Etiologi

Kolestasis pada bayi terjadi pada ± 1:25000 kelahiran hidup. Insiden hepatitis neonatal 1:5000 kelahiran hidup, atresia bilier 1:10000-1:13000, defisiensi α-1 antitripsin 1:20000. Rasio atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki adalah 2:1, sedang pada hepatitis neonatal, rasionya terbalik 5,6,7.

Epidemiologi

Gambaran Anatomi

Mukosa gall bladder – epitel columna tinggiTerdapat kelenjar mukus yang menghasilkan

lendir dan umumnya ada di fundus Peradangan kanaung empedu akan

menimbulkan invaginasi mukosa, menonjol ke dalam lapisan muscularis yang disebut ROKITANSKY ASCHOFF

Epitel saluran empedu adalah epitel columna dan mengandung banyak sekali kelenjar-kelenjar mukosa

Histologi

Metabolisme bilirubin

Aspek Biokimia

Kelainan terjadi pada :Membran sel hati ambilan asam empedu

Gangguan pada enzim Na+ - K+ - ATPase transporterMisalnya : estrogen, endotoksin

Di dalam sel hatiGangguan transpor garam empedu di dalam sel hatiGangguan sekresi garam empedu ke kanalikulus biliarisMisalnya : toksin, obat-obatan

Saluran empedu intrahepatikProses metabolisme garam empedu yang abnormalGangguan kontraksi kanalikulus biliaris

Saluran empedu ekstrahepatikSumbatan, infeksi

Patofisiologi

Hal ini disebabkan urobilinogen sedikit sampai tidak ada dalam feses. Perannya adalah sebagai pemberi warna feses. Jadi ketika feses berwarna dempul, kita tahu bahwa getah empedu (yang mengandung bilirubin) tidak mencapai duodenum.

Mengapa tinja warna dempul

Kausatif Suportif Medikamentosa :

Asam ursodeoxycolic acid 10-30 mg/kg/hari dibagi 2-3 dosis

Kebutuhan kalori 130-150% kebutuhan bayi normalVitamin larut dalam lemak ADEKCa : 25-100 mg/kg/hari,P:25-50 mg/kg/hari,

Mn:1-2mEq/kg/hari, Zn: 1 mg/kg/hari, Se: 1-2µq/kg/hari.Fe:5-6 mg/kg/hari

Terapi komplikasi Terapi untuk pruritus (difenhidramin 5-10 mg/kg/hari)Rifampisin 10 mg/kg/hari Kolesteramin 0,25-0,5 g/kg/hari

penatalaksanaan

Kolangitis akut : Kerusakan saluran empedu akan menyebabkan naiknya permeabilitas saluran tersebut. Secara histopatologi terlihat statis yang hebat dengan infiltrasi radang tanpa ditemukan adanya nekrosis atau hanya nekrosis setempat. Nekrosis dipercepat iskemik dinding saluran empedu yang merusak mukosanya.

Komplikasi

Sirosis bilier : Bila statis berlangsung lama akan terjadi proliferasi saluran empedu dan mengakibatkan fibrosis portal (daerah portal yang melebar dengan fibrosis akibat rangsangan empedu). Akibatnya terjadi sirosis bilier.

Kerusakan parenkim hati : Hal ini disebabkan bendungan empedu yang luas sehingga menekan hati. Jika hal ini terjadi bukan hanya bilirubin direk yang meningkat, tapi juga bilirubin indirek.

Komplikasi

Keberhasilan terapi dilihat dari :Progresivitas dari klinis,besarnya hepar,limpa,, vena kolateral

Pemeriksaan hasil labPencitraan Tumbuh kembang

Prognosis

Orangtua harus diedukasi tentang tanda dan gejala ikterus dan segera membawanya ke dokter jika tanda dan gejala ini ada. Sebaiknya pada saat kelahiran sebelum bayi meninggalkan rumah sakit harus diperiksa kadar bilirubin serumnya.

Edukasi

Buku ilmu penyakit dalam http://old.pediatrik.com/pkb/20060220-

ena504-pkb.pdfhttp://www.nlm.nih.gov/medlineplus/

bileductdiseases.htmlhttp://www.idai.or.id/kesehatananak/

artikel.asp?q=1970415141626

Referensi