SJS

5/20/2018 SJS

1/21

BAB 1

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Dijelaskan pertama kali pada tahun 1922, Sindrom Stevens-Johnson

merupakan hipersensitivitas yang dimediasi kompleks imun yang merupakan

ekspresi berat dari eritema multiforme. Sindrom Stevens-Johnson SSJ!

ektodermosis erosiva pluriorifisialis, sindrom mukokutaneaokular, eritema

multiformis tipe "ebra, eritema multiforme mayor, eritema bulosa maligna!

adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema, vesikel#bula, dapat disertai purpura

yang mengenai kulit, selaput lendir orifisium, dan mukosa kelopak mata dengan

keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk "am$ah,2%%2!.1,2

&enyebab pasti dari SSJ saat ini belum diketahui namun ditemukan

beberapa hal yang memi'u timbulnya SSJ seperti obat-obatan atau infeksi virus.

mekanisme terjadinya sindroma pada SSJ adalah reaksi hipersensitif terhadap $at

yang memi'unya.1,(

SSJ mun'ul biasanya tidak lama setelah obat disuntik atau diminum, dan

besarnya kerusakan yang ditimbulkan kadang tak berhubungan langsung dengan

dosis, namun sangat ditentukan oleh reaksi tubuh pasien. )eaksi hipersensitif

sangat sukar diramal, paling diketahui jika ada ri*ayat penyakit sebelumnya dan

itu kadang tak disadari pasien, jika tipe alergi tipe 'epat yang seperti syok

anafilaktik jika 'epat ditangani pasien akan selamat dan tak bergejala sisa, namun

jika SSJ akan membutuhkan *aktu pemulihan yang lama dan tidak segera

menyebabkan kematian seperti syok anafilaktik.(

+leh beberapa kalangan disebut sebagai eritema multiforme mayor tetapi

terjadi ketidak setujuan dalam literatur. Sebagian besar penulis dan ahli

berpendapat bah*a sindrom Stevens-Johnson dan nekrolisis epidermal toksik

! merupakan penyakit yang sama dengan manifestasi yang berbeda. Dengan

alasan tersebut, banyak yang menyebutkan SSJ#. SSJ se'ara khas mengenai

kulit dan membran mukosa. /alaupun presentasi minor dapat timbul tetapi gejala

signifikan dari membran mukosa oral, nasal, mata, vaginal, uretral,

gastrointestinal dan saluran napas ba*ah dapat terjadi selama perjalanan penyakit.

1

5/20/2018 SJS

2/21

0kut sertanya gastrointestinal dan respiratori dapat berlanjut menjadi nekrosis. SSJ

merupakan kelainan sistemik yang serius dengan potensi morbiditas berat dan

mungkin kematian. esalahan diagnosis sering terjadi pada penyakit ini.(

1.2. Tujuan

a. Tujuan Umum

ntuk melengkapi persyaratan tugas kepanitraan klinik stase kulit rumah

Sakit mum Daerah Deli Serdang 3ubuk &akam.

b. Tujuan Khusus

4emberikan penjelasan tentang Stevens - Johnson Syndrome

BAB II

2

5/20/2018 SJS

3/21

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. De!n!s! SJS

Sindrom Stevens-Johnson, biasanya disingkatkan sebagai SJS, adalah

reaksi buruk yang sangat ga*at terhadap obat. fek samping obat ini

mempengaruhi kulit, terutama selaput mukosa. Juga ada versi efek samping ini

yang lebih buruk, yang disebut sebagai nekrolisis epidermis toksik to5ik

epidermal ne'rolysis#!. 6da juga versi yang lebih ringan, disebut sebagai

eritema multiforme 4! 6dithan,2%%7!.(

Sindrom Steven-Johnson SSJ! merupakan suatu kumpulan gejala klinis

erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa,

mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. Sinonimnya antara lain 8

sindrom de riessinger-)endu, eritema eksudativum multiform mayor, eritema

poliform bulosa, sindrom muko-kutaneo-okular, dermatostomatitis, dll.(

Sindrom Stevens-Johnson pertama diketahui pada 1922 oleh dua dokter,

dr. Stevens dan dr. Johnson, pada dua pasien anak laki-laki. amun dokter

tersebut tidak dapat menentukan penyebabnya 6dithan,2%%7!. (

2.2. Et!"l"g! SJS

"ampir semua kasus SJS dan disebabkan oleh reaksi toksik

terhadap obat, terutama antibiotik mis. obat sulfa dan penisilin!, antikejang mis.

fenitoin! dan obat nyeri, termasuk yang dijual tanpa resep mis. ibuprofen!.

erkait "0:, alasan SJS yang paling umum adalah nevirapine hingga 1,; persen

penggunanya! dan kotrimoksa$ol jarang!. )eaksi ini dialami segera setelah mulai

obat, biasanya dalam 2-( minggu 6dithan, 2%%7< Siregar, 2%%=!.(,7

tiologi SSJ sukar ditentukan dengan pasti, karena penyebabnya

berbagai faktor, *alaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon imun

terhadap obat. >eberapa faktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya 8 infeksi

virus, jamur, bakteri, parasit!, obat salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tegretol,

tetrasiklin, digitalis, kontraseptif!, makanan 'oklat!, fisik udara dingin, sinar

3

5/20/2018 SJS

4/21

matahari, sinar ?!, lain-lain penyakit &olagen, keganasan, kehamilan! 4ansjoer,

2%%2< Siregar, 2%%=!.=,7

2.#. Pat"!s!"l"g! SJS

&atogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas *alaupun sering

dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe 000 reaksi kompleks imun! yang

disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi

0g4 dan 0g@ dan reaksi hipersensitivitas lambat delayed-type hypersensitivity

rea'tions, tipe 0:! adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit yang spesifik.

+leh karena proses hipersensitivitas, maka terjadi kerusakan kulit sehingga terjadi

Aarroll, 2%%1! B8

1. egagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan 'airan

2. Stres hormonal diikuti peningkatan resisitensi terhadap insulin,

hiperglikemia dan glukosuriat

(. egagalan termoregulasi

=. egagalan fungsi imun

;. 0nfeksi

&erjalanan penyakit termasuk keluhan utama dan keluhan tambahan

yang dapat berupa didahului panas tinggi, dan nyeri kontinyu. rupsi timbul

mendadak, gejala bermula di mukosa mulut berupa lesi bulosa atau erosi, eritema,

disusul mukosa mata, genitalia sehingga terbentuk trias stomatitis, konjun'tivitis,

dan uretritis!. @ejala prodormal tidak spesifik, dapat berlangsung hingga 2

minggu. eadaan ini dapat menyembuh dalam (-= minggu tanpa sisa, beberapa

penderita mengalami kerusakan mata permanen. elainan pada selaput lendir,

mulut dan bibir selalu ditemukan. Dapat meluas ke faring sehingga pada kasus

yang berat penderita tak dapat makan dan minum. &ada bibir sering dijumpai

krusta hemoragik 0lyas, 2%%=!.;

2.$. %an!estas! kl!n!s SJS

4

5/20/2018 SJS

5/21

SSJ dan biasanya mulai dengan gejala prodromal berkisar antara 1-1=

hari berupa demam, malaise, batuk, kori$a, sakit menelan, nyeri dada, muntah,

pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi

gejala tersebut. emudian pasien mengalami ruam datar ber*arna merah pada

muka dan batang tubuh, sering kali kemudian meluas ke seluruh tubuh dengan

pola yang tidak rata. Daerah ruam membesar dan meluas, sering membentuk

lepuh pada tengahnya. ulit lepuh sangat longgar, dan mudah dilepas bila

digosok. Se'ara khas, proses penyakit dimulai dengan infeksi nonspesifik saluran

napas atas.(

3esi mukokutaneus berkembang 'epat. elompok lesi yang berkembang

akan bertahan dari 2-= minggu. 3esi tersebut bersifat nonpruritik. )i*ayat demam

atau perburukan lokal harus dipikirkan ke arah superinfeksi, demam dilaporkan

terjadi sampai C; dari seluruh kasus.7

@ejala pada membran mukosa oral dapat 'ukup berat sehingga pasien tidak

dapat makan dan minum. &asien dengan gejala genitourinari dapat memberi

keluhan disuria. )i*ayat penyakit SSJ atau eritema multiforme dapat ditemukan.

)ekurensi dapat terjadi apabila agen yang menyebabkan tidak tereliminasi atau

pasien mengalami pajanan kembali.7

&ada , bagian kulit yang luas mengelupas, sering hanya dengan

sentuhan halus. &ada banyak orang, (% persen atau lebih permukaan tubuh hilang.

Daerah kulit yang terpengaruh sangat nyeri dan pasien merasa sangat sakit dengan

panas-dingin dan demam. &ada beberapa orang, kuku dan rambut rontok 6dithan,

2%%7!.(

ehilangan kulit dalam serupa dengan luka bakar yang ga*at dan

sama-sama berbahaya. Aairan dan elektrolit dalam jumlah yang sangat besar dapat

merembes dari daerah kulit yang rusak. Daerah tersebut sangat rentan terhadap

infeksi, yang menjadi penyebab kematian utama akibat .(

&ada SSJ akan terlihat trias kelainan berupa 8 kelainan kulit, kelainan

selaput lendir di orifisium, dan kelainan mata.(

1. elainan pada kulit

a. emerahan pada kulit bermula sebagai makula yang berkembang

menjadi papula, vesikel, bula, plak urtikaria atau eritema konfluen.

b. &usat dari lesi ini mungkin berupa vesikular, purpura atau nekrotik.

5

5/20/2018 SJS

6/21

'. 3esi dapat menjadi bula dan kemudian pe'ah, menyebabkan erosi

dan ekskoriasi pada kulit. ulit menjadi rentan terhadap infeksi

sekunder.

d. 3esi urtikaria biasanya tidak bersifat pruritik.

e. 0nfeksi merupakan penyebab s'ar yang berhubungan dengan

morbiditas.

f. /alaupun lesi dapat terjadi dimana saja tetapi telapak tangan,

dorsal dari tangan dan permukaan ekstensor merupakan tempat

yang paling umum.

g. emerahan dapat terjadi di bagian manapun dari tubuh tetapi yang

paling umum di batang tubuh.

6

5/20/2018 SJS

7/21

elainan selaput lendir di orifisium

a. elainan sering terjadi pada mukosa mulut 1%%!, disusul pada

lubang alat genitalia ;%!, jarang pada lubang hidung dan anus

masing-masing C dan =!.

b. @ejala pada mukosa mulut berupa eritema, edema, vesikel # bula

yang gampang pe'ah sehingga timbul erosi, ekskoriasi dan krusta

kehitaman, terutama pada bibir. Juga dapat timbul pseudomembran.

3esi terdapat pada traktus respiratorius bagian atas, faring dan

esofagus.

'. Stomatitis pada mulut dapat menyebabkan pasien sulit menelan.

d. &seudomembran pada faring menyebabkan pasien sukar bernapas.e. /alaupun beberapa ahli menyarankan adanya kemungkinan SSJ

tanpa lesi pada kulit tetapi sebagian besar per'aya bah*a lesi

mukosa saja tidak 'ukup untuk menegakkan diagnosis. >eberapa

ahli menyebut kasus yang tanpa lesi kulit sebagai atipikal atau

inkomplit.

7

5/20/2018 SJS

8/21

2. elainan 4ata ;

Eang paling sering adalah konjungtivitis kataralis. Selain itu juga dapat

berupa konjungtivitis purulen, perdarahan, simblefaron, ulkus kornea,

iritis, iridosiklitis.

konjungtivitis

simblefaron

8

5/20/2018 SJS

9/21

2.&. D!agn"s!s SJS

Diagnosa ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias

kelainan kulit, mukosa, mata, serta hubungannya dengan faktor penyebab yang

se'ara klinis terdapat lesi berbentuk target, iris atau mata sapi, kelainan pada

mukosa, demam. Selain itu didukung pemeriksaan laboratorium antara lain

pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan imunologik, biakan kuman serta uji

resistensi dari darah dan tempat lesi, serta pemeriksaan histopatologik biopsi kulit.

6nemia dapat dijumpai pada kasus berat dengan perdarahan, leukosit biasanya

normal atau sedikit meninggi, terdapat peningkatan eosinofil. adar 0g@ dan 0g4

dapat meninggi, A( dan A= normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi

adanya kompleks imun beredar. >iopsi kulit diren'anakan bila lesi klasik tak ada.

0munoflurosesensi direk bisa membantu diagnosa kasus-kasus atipik Siregar,

2%%=< 6dithan, 2%%7!.(

2.'. D!agn"sa Ban(!ng SJS

6da 2 penyakit yang sangat mirip dengan sindroma Steven Johnson 81! Toxic Epidermolysis Necroticans. Sindroma steven johnson sangat dekat

dengan . SJS dengan bula lebih dari (% disebut .

2! Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (Ritter disease).&ada penyakit ini lesi

kulit ditandai dengan krusta yang mengelupas pada kulit. >iasanya mukosa

terkena Siregar, 2%%=!.7

9

5/20/2018 SJS

10/21

10

5/20/2018 SJS

11/21

2.). Pemer!ksaan *enunjang #

a. &emeriksaan 3aboratorium 8

idak ada pemeriksaan laboratorium selain biopsi yang dapat menegakkan

diagnosis SSJ.

1! &emeriksaan darah lengkap dapat menunjukkan jumlah leukosit yang

normal atau leukositosis yang nonspesifik. 3eukositosis yang nyata

mengindikasikan kemungkinan infeksi bakteri berat. alau terdapat

eosinofilia kemungkinan karena alergi.

2! ultur jaringan kulit dan darah telah disetujui karena insidensi infeksi

bakteri yang serius pada aliran darah dan sepsis yang menyebabkan

peningkatan morbiditas dan mortalitas.

(! 0munofluoresensi banyak membantu membedakan sindrom Steven

Johnson dengan panyakit kulit dengan lepuh subepidermal lainnya.

=! ultur darah, urin dan jaringan pada luka diindikasikan ketika

di'urigai adanya infeksi.

b. &emeriksaan )adiologi8

oto rontgen thorak dapat menunjukkan adanya pneumonitis ketika di'urigaise'ara klinis. 6kan tetapi foto rontgen rutin biasa tidak diindikasikan.

'. &emeriksaan "istopatologi8

@ambaran histopatologik sesuai dengan eritema multiforme, bervariasi dari

perubahan dermal yang ringan sampai nekrolisis epidermal yang menyuluruh.

elainan berupa 8

1! 0nfiltrate sel mononu'lear di sekitar pembuluh-pembuluh darah dermis

superfi'ial.

2! dema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papiler.

(! Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel

subepidermal.

=! ekrosis sel epidermal dan kadang-kadang di adneksa.

;! Spongiosis dan edema intrasel epidermis.

2.+. Penatalaksanaan SJS

+bat yang tersangka sebagai kausanya segera dihentikan, termasuk jamu

dan $at aditif lainnya. Jika keadaan umum pasien SSJ baik dan lesi tidak

menyeluruh 'ukup diobati dengan prednisone (%-=% mg sehari. alau keadaan

11

5/20/2018 SJS

12/21

umunya buruk dan lesi menyeluruh harus diobati se'ara tepat dan 'epat dan pasien

harus dira*at-inap. &engggunaan obat kortikosteroid merupakan tindakan life-

saving, dapat digunakan deksametason se'ara intravena dengan dosis permulaan

=-7 5 ; mg sehari. &ada umumnya masa krisis dapat diatasi dalam beberapa hari.

6gar lebih jelas, maka berikut ini diberikan 'ontoh. Seorang pasien SSJ yang

berat, harus segera di ra*at-inap dan diberikan deksametason 7 5 ; mg iv.

>iasanya setelah beberapa hari 2-( hari!, masa krisis telah teratasi, keadaan

membaik dan tidak timbul lesi baru, sedangkan lesi lama tampak mengalami

involusi. Dosisnya segera diturunkan se'ara 'epat, setiap hari diturunkan ; mg,

setelah dosis men'apai ; mg sehari lalu diganti dengan tablet kortikosteroid,

misalnya prednisone, yang diberikan keesokan harinya dengan dosis 2% mg sehari,

sehari kemudian diturunkan lagi menjadi 1% mg kemudian obat tersebut

dihentikan. Jadi lama pengobatan kira-kira 1% hari.C

Selain deksametason dapat digunakan pula metilprednisolon dengan dosis

setara. elebihan metilprednisolon ialah efek sampingnya lebih sedikit

dibandingkan dengan deksametason karena termasuk golongan kerja sedang,

sedangkan deksametason termasuk golongan kerja lama, namun harganya lebihmahal. arena pengobatan dengan kortikosteroid dalam *aktu singkat pemakaian

kedua obat tersebut tidak banyak perbedaan mengenai efek sampingnya. Tapering

off hendaknya dilakukan 'epat karena umumnya penyebab SSJ ialah eksogen

alergi!, jadi berbeda dengan penyakit autoimun endogen!, misalnya pemfigus.7

>ila tapering offtidak lan'ar hendaknya dipikirkan faktor lain. 4ungkin

antibiotik yang sekarang diberikan menyebabkan alergi sehingga masih timbul

lesi baru. alau demikian harus diganti dengan antibiotik lain. emungkinan lain

kausanya bukan alergi obat, tetapi infeksi pada sebagian ke'il kasus!. Jadi kultur

darah hendaknya dikerjakan. Aara pengambilan sampel yang terbaik ialah kulit

tempat akan diambil darah dikompres dengan spiritus dengan kasa steril selama F

jam untuk menghindari kontaminasi.7

&ada *aktu penurunan dosis kortikosteroid sistemik dapat timbul miliaria

kristalina yang sering disangka sebagai lesi baru dan dosis kortikosteroid

dinaikkan lagi, yang seharusnya tetap diturunkan.

12

5/20/2018 SJS

13/21

Dengan dosis kortikosteroid setinggi itu, maka imunitas pasien akan

berkurang, karena itu harus diberikan antibioti' untuk men'egah terjadinya

infeksi, misalnya bronkopneumonia yang dapat menyebabkan kematian.

6ntibiotik yang dipilih, hendaknya yang jarang menyebabkan alergi, berspektrum

luas, bersifat bakterisidal, dan tidak atau sedikit nefrotoksik. "endaknya antibiotik

yang akan diberikan jangan yang segolongan atau yang rumusnya mirip dengan

antibiotik yang diduga menyebabkan alergi untuk men'egah sensitisasi silang.

+bat yang memenuhi syarat tersebut, misalnya siprofloksasin 2 5 =%% mg iv.

lindamisin, meskipun tidak berspektrum luas sering digunakan karena juga

efektif bagi kuman anaerob, dosisnya 2 5 7%% mg iv sehari. +bat lain juga dapat

digunakan misalnya seftriakson dengan dosis 2 gram iv sehari 1 5 1. "endaknya

diingat obat tersebut akan memberikan sensitisasi silang dengan amoksisilin

karena keduanya termasuk antibiotik beta laktam. ntuk mengurangi efek

samping kortikosteroid diberikan diet yang miskin garam dan tinggi protein,

karena kortikosteroid bersifat katabolik. Setelah seminggu diperiksa pula kadar

elektrolit dalam darah. >ila terdapat penurunan dapat diberikan Al ( 5 ;%% mg

per os.C

"al yang perlu diperhatikan ialah mengatur keseimbangan 'airan#elektrolit

dan nutrisi, terlebih-lebih karena pasien sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi

di mulut dan di tenggorokan dan kesadaran dapat menurun. ntuk itu dapat

diberikan infus, misalnya dekstrose ;, aAl 9 dan laktat ringer berbanding 1 8

1 81 dalam 1 labu yang diberikan C jam sekali.

Jika dengan terapi tersebut belum tampak perbaikan dalam 2 hari, maka

dapat diberikan transfusi darah sebanyak (%% '' selama 2 hari berturut-turut. fek

transfusi darah whole lood! ialah sebagai imunorestorasi. >ila terdapat

leukopenia prognosisnya menjadi buruk, setelah diberi transfusi leukosit 'epat

menjadi normal.

Selain itu darah juga mengandung banyak sitokin dan leukosit, jadi

meninggikan daya tahan.

Jadi indikasi pemberian transfusi darah pada SSJ dan yang dilakukan

ialah 8C

13

5/20/2018 SJS

14/21

1. >ila telah diobati dengan kortikosteroid dengan dosis adekuat setelah 2

hari belum ada perbaikan. Dosis adekuat untuk SSJ (% mg

deksametason sehari dan =% mg sehari.

2. >ila terdapat purpura generalisata.

(. Jika terdapat leukopenia.

entang kemungkinan terjadinya polisitemia tidak perlu dikha*atirkan

karena pemberian darah untuk transfusi hanya selama 2 hari. "b dapat naik

sedikit, namun 'epat turun.

&ada kasus dengan purpura yang luas dapat pula ditambahkan vitamin A

;%% mg atau 1%%% mg sehari iv.

erapi topikal tidak sepenting terapi sistemik. &ada daerah erosi dan

ekskoriasi dapat diberikan krim sulfodia$in-perak. ntuk lesi di mulut dapat

diberikan kenalog in oraase dan etadine gargle. ntuk bibir yang biasanya

kelainannya berupa krusta tebal kehitaman dapat diberikan emolien misalnya krim

urea 1%. C

2.,. K"m*l!kas! SJS

Sindrom Steven Johnson sering menimbulkan komplikasi, antara lain

sebagai berikut8

o +ftalmologi G ulserasi kornea, uveitis anterior, panophthalmitis,

kebutaan

o @astroenterologi -Esophageal strict!res

o @enitourinaria G nekrosis tubular ginjal, gagal ginjal, penile scarring,

stenosis vagina

o &ulmonari G pneumonia

o utaneus G timbulnya jaringan parut dan kerusakan kulit permanen,

infeksi kulit sekunder

o 0nfeksi sitemik, sepsis

o ehilangan 'airan tubuh, sho'k 4ansjoer, 2%%2!.=

omplikasi a*al yang mengenai mata dapat timbul dalam hitungan jam

sampai hari, dengan ditandai timbulnya konjungtivitis yang bersamaan pada kedua

14

5/20/2018 SJS

15/21

mata. 6kibat adanya perlukaan di konjungtiva dapat menyebabkan

pseudomembran atau konjungtivitis membranosa, yang dapat mengakibatkan

sikatrik konjungtivitis. &ada komplilasi yang lebih lanjut dapat menimbulkan

perlukaan pada palpebra yang mendorong terjadinya ektropion, entropion,

trikriasis dan lagoftalmus. &enyembuhan konjungtiva meninggalkan perlukaan

yang dapat berakibat simblefaron dan ankyloblefaron. Defisiensi air mata sering

menyebabkan masalah dan hal tersebut sebagai tanda menuju ke fase komplikasi

yang terakhir. Eang mana komplikasi tersebut beralih dari komplikasi pada

konjungtiva ke komplikasi pada kornea dengan kelainan pada permukaan bola

mata. ase terakhir pada komplikasi kornea meningkat dari hanya berupa

pemaparan kornea sampai terjadinya keratitis epitelial pungtata, defek epitelial

yang rekuren, hingga timbulnya pembuluh darah baru neovaskularisasi pada

kornea! yang dapat berujung pada kebutaan. 6khirnya bila daya tahan tubuh

penderita menurun ditambah dengan adanya kelainan akibat komplikasi-

komplikasi di atas akan menimbulkan komplikasi yang lebih serius seperti

peradangan pada kornea dan sklera. &eradangan atau infeksi yang tak terkontrol

akan mengakibatkan terjadinya perforasi kornea, endoftalmitis dan panoftalmitis

yang pada akhirnya harus dilakukan eviserasi dan enukleasi bola mata

:is*anadh, 2%%2!9

2.1-. Pr"gn"s!s SJS

SJS dan adalah reaksi yang ga*at. >ila tidak diobati dengan baik,

reaksi ini dapat menyebabkan kematian, umumnya sampai (; persen orang yang

mengalami dan ;-1; persen orang dengan SJS, *alaupun angka ini dapat

dikurangi dengan pengobatan yang baik sebelum gejala menjadi terlalu ga*at.

)eaksi ini juga dapat menyebabkan kebutaan total, kerusakan pada paru, dan

beberapa masalah lain yang tidak dapat disembuhkan.

&ada kasus yang tidak berat, prognosisnya baik, dan penyembuhan

terjadi dalam *aktu 2-( minggu. ematian berkisar antara ;-1; pada kasus

berat dengan berbagai komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidak memadai.

15

5/20/2018 SJS

16/21

&rognosis lebih berat bila terjadi purpura yang lebih luas. ematian biasanya

disebabkan oleh gangguan keseimbangan 'airan dan elektrolit, bronkopneumonia,

serta sepsis 6dithan, 2%%7< Siregar, 2%%=!.(,7

BAB III

KESI%PULAN DAN SAAN

2.1. Kes!m*ulan

Sindrom Steven-Johnson SJS! merupakan suatu kumpulan gejala klinis

erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa,

mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. tiologi SJS sukar

16

5/20/2018 SJS

17/21

ditentukan dengan pasti, karena penyebabnya berbagai faktor, *alaupun pada

umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap obat.

&atogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas *alaupun sering

dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe 000 reaksi kompleks imun! dan

reaksi hipersensitivitas lambat delayed-type hypersensitivity rea'tions, tipe 0:!.

4anifestasi SJS pada mata dapat berupa konjungtivitis, konjungtivitas kataralis ,

blefarokonjungtivitis, iritis, iridosiklitis, simblefaron, kelopak mata edema dan

sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat

menyebabkan kebutaan. Diagnosis banding dari Sindrom Steven Johnson ada 2

yaitu Toxic Epidermolysis Necroticans" Staphylococcal Scalded Skin Syndrome

(Ritter disease)dan konjungtivitis membranosa atau pseudomembranosa.

&enanganan Sindrom Steven Johnson dapat dilakukan dengan memberi

terapi 'airan dan elektrolit, serta kalori dan protein se'ara parenteral pada

penderita dengan keadaan umum berat. &emberian antibiotik spektrum luas,

selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi

kulit dan darah. &enggunaan steroid sistemik masih kontroversi, ada yang

mengganggap bah*a penggunaan steroid sistemik pada anak bisa menyebabkan

penyembuhan yang lambat dan efek samping yang signifikan, namun ada juga

yang menganggap steroid menguntungkan dan menyelamatkan nya*a.

2.1. Saran

Demikianlah makalah yang telah kami susun mengenai Steven Johson

Syndrom.Demi kesempurnaan makalah ini kami harapkan kritikan serta saran

yang membangun. Saran dari penulis kami harapkan agar pemba'a dapat

memaknai makalah ini. Semoga dapat bermanfaat bagi kita semua.

17

5/20/2018 SJS

18/21

DA/TA PUSTAKA

1. "am$ah 4.Er!psi #at $lergik. 0n8 0lmu &enyakit ulit dan elamin. (rd

edition. >agian 0lmu &enyakit ulit dan elamin akultas edokteran

niversitas 0ndonesia. >alai &enerbit akultas edokteran niversitas

0ndonesia. Jakarta. 2%%2. p81(9-1=2

2. /ijana, . onjungtiva. 0n 0lmu &enyakit 4ata.199(. hal =%-=1.

18

5/20/2018 SJS

19/21

(. 6dithan A. Stevens-%ohnson Syndrome. 0n8 Drug 6lert. :olume 2. 0ssue 1.

Departement of &harma'ology. J0&4). 0ndia. 2%%7. 6''ess on8 June (,

2%%B. 6vailable at8 ***.jipmer.edu

=. 4ansjoer 6, Suprohaita, /ardhani /0, Setio*ulan /.Er!psi $lergi #at.

0n8 apita Selekta edokteran. :olume 2. (rd edition. akultas

edokteran niversitas 0ndonesia. 4edia 6es'ulapius. Jakarta. 2%%2.

p81((-1(9

;. 0lyas, S. Sindrom Steven Johnson. 0n 0lmu &enyakit 4ata. ( rd edition.

akultas edokteran niversitas 0ndonesia. Jakarta. 2%%=. "al 1(;-1(7.

7. Siregar, ).S. Sindrom Stevens Johnson. 0n 8 Saripati &enyakit ulit. 2nd

edition. @A. Jakarta. 2%%=. hal 1=1-1=2.

B. Aarroll 4A, Eueng-Eue 6, sterly >. Drug-indu'ed hypersensitivity

syndrome in pediatri' patients. &ediatri's 2%%1< 1%C 8 =C;-92.

C. Sharma, :.. 8 &roposed 06D:3 Aonsensus @uidelines 2%%78

4anagement of Stevens-Johnson Syndrome SJS! and o5i' pidermal

e'rolysis !. 06D:3.2%%7

S6S &6S0

0. 0D006S0 &6S0

ama 8 4aris*ati

mur 8 ;= tahun

19

5/20/2018 SJS

20/21

Status menikah 8 menikah

&ekerjaan 8 &ensiunan &&=

Suku bangsa 8 Ja*a

6lamat 8 jl. 4elati 2, gg. )ukun, ke'. &erbaungan

00. 664S0S

eluhan utama8 Seluruh badan melepuh, perih didalam mulut seperti saria*an

)&S 8 hal ini dialami +S lebih kurang 1 minggu yang lalu sebelum

datang ke )SD Deli Serdang 3ubuk &akam.

7 "S4)S 8 +S berobat ke 4antri dengan keluhan nyeri pada perut, lalu

diberikan terapi melalui 04 obat tidak diketahui !

; "S4)S 8 +S mengeluhkan pusing, lalu diba*a ke )S melati &erbaungan.

+S diberikan terapi melalui 0: obat tidak diketahui !

= "S4)S 8 +S mengeluhkan panas pada kulit dan nyeri pada saat menelan

( "S4)S 8 bibir +S mulai pe'ah2 dan kulit sudah mulai melepuh

1 "4)S 8 keadaan +S makin parah dengan bibir pe'ah2, sulit menelan, kulit

melepuh pada muka, badan, kaki dan tangan serta kemaluan, dan

sakit saat >6> dan >6. 3alu pasien dirujuk ke )SD Deli

Serdang 3ubuk &akam

)&+ 8 tidak diketahui

)& 8 -

&4)0S66 0S0

Status general!sata

esadaran 8

@i$i 8

D 8

") 8

)) 8

20

5/20/2018 SJS

21/21

8

21