Feb 24, 2016
Sjögren-Syndrom undSklerodermie:Rheumatische Bindegewebserkrankungen
S. Fick, Assistenzärztin/ Abteilung RheumatologieKlinik für Innere Medizin II/ Station Innere 5Uniklinikum Halle
Sjögren-Syndrom (SS)
Erstbeschreibung 1932 durch Henrik Sjögren einem schwedischen Augenarzt
Kollagenose Primäre vs. Sekundäre Form Neuerkrankungen/Jahr 3-5 Fälle von 100.000 Erkrankungsgipfel: 40.-60. Lebensjahr Geschlechterverteilung F:M= 9:1
Quelle. Praktische Rheumatologie; Dunky et al; 5. Auflage 2012
SS-Krankheitsentstehung
Augen und Mundtrockenheit
Symptome je nach befallenem Organ
Angeboren: Äußere Einflüsse
SS-Diagnose
Sicca-Symptomatik >3 Monate (Trockenheit von Augen +/- Mund)
Klinische Inspektion Schirmer-Test, Saxon Test,
ANA Labor (SS-A/ Ro und SS-B/ La in 40-95% ANA in 70-80%),
Lippendrüsenbiopsie
Kriterien nach Kassan et al 2004 (2 von 6)
SS-Klassifikationkriterien (ACR)
Ro oder La Antikörper positiv (oder RF oder ANA mit >= 1:320)
Biopsie mit „fokal lymphozytärer Sialadenitis“in mehr als einer Speicheldrüse (Anhäufung einer Unterart der weißen Blutkörperchen als Zeichen der Entzündung)
Keratokonjunktivitis sicca (Entzündung der Bindehaut des Auges durch die Trockenheit)
SS-Syst. Manifestationen
Fatigue=Müdigkeit 60-75%
Gelenkschmerz/Entzündg. 50-60%
Raynaud Phänomen 30-40%
Lymphknotenschwellung 10-15%
Lungenbeteiligung 15-20%
Niere 10-20%
Gefäßentzündung 5-12%Leber, Milzbeteiligung 5-10%
Periphere Neuropathie**strumpfförmige Mißempfindungen mit teilweise
Verlust des Berührungsempfindens
5-10%
Muskelschmerz/entzdg. 1-5%
SS-Therapie
„Nur“ Sicca-Symptomatik = Gefühl der Trockenheit Befeuchtende Agenzien (künstl. Tränen, viel Trinken)
Mögliche Medikamente: Pilocarpin, Glucocorticoide, Hydroxychloroquin
Akribische Zahnhygiene und Hygiene aller Schleimhäute
Mit Organmanifestationen Immunsuppressive Therapie (Prednisolon, MTX,
Cyclophosphamid, off-label: Rituximab)
Sklerodermie (Ssc)
Sklero = hart, Dermis = Haut
Kollagenose Erkrankungsgipfel: 30.-50. Lebensjahr Geschlechterverteilung F:M= 4:1 Neuerkrankungen/Jahr: 1-2/100.000 Erkrankte: 2-50/100.000 in Deutschland
Verschiedene Verlaufsformen (zirkumskripte, limitierte, diffuse)
Quelle. Praktische Rheumatologie; Dunky et al; 5. Auflage 2012
SSc-Krankheitsentstehung
Ein Teufelskreis
Raynaud SymptomatikRattenbißnekrosen
Sklerodaktylie
Genetische Einflüsse, Silikoninjektionen,
Bleomycin etc.
SSc-DiagnoseKlinisch:Erste Symptome: Puffy Hands (geschwollene Hände teilweise
mit Weichteilschmerzen/Spannungsgefühl), Raynaud Phänomen (90%, Verfärbung der Finger/Hände: weiss-blau-rot mit Schmerzen)
Labor: versch. Antikörper (AK) positiv: Antinukleäre AK (pSSc 85-95%) Scl70 (25-75%), Centromer-AK (80-95%), seltenere AK (Anti-PM-Scl, Anti-RNA II, II und III Polymerase)
Organdiagnostik:EKG, LZ-Geräte, Echo, Röntgen, Body-Diff, CT, …
SSc-Klassifikationskriterien
Hauptkriterien Sklerodermieartige Hautveränderungen
(Harte, verdickte Haut) proximal der Finger oder Zehengrundgelenke
Nebenkriterien Sklerodaktylie (=Madonnenfinger) Rattenbißnekrose Bilaterale basale Lungenfibrose
1Haupt/ 2 Nebenkriterien
SSc-ManifestationenHaut Ödeme der Hände, Madonnenfinger
(Zuckerhutförmige Fingerverformung den in der Malerei dargestellten Madonnenhänden ähnelnd), Wundneigung, Verhornung,
Gefäße Raynaud-Syndrom (weiß-blau-rot verlaufende Durchblutungsstörung mit Schmerzen) Teleangiektasie (oberflächl. sichtbare spinnengewebsartig verlaufende Gefäße)
Knochen Akroosteolysen („Knochenschwund“ an den Finger und Zehenkuppen)
Muskel/Sehnen Calcinosis cutis (Verkalkungen im Weichteillager )
Herz Entzündung des Herzbeutels, Herzmuskelfibrose (=„bindegewebige Narbe“), Herzrhythmusstörungen, Lungenhochdruck
Lunge Alveolitis (Entzündung der Lungenbläschen), Fibrose
Magen-Darm Darmträgheit, Säurerückstau in die Speiseröhre
Niere „Renale Krisen“, Blutdruck-Spitzen
SSc-Therapieoptionen Mechan. Schutz vor Kälte/Verletzungen
Topische Therapie rückfettende Salben, zirkumsk.Form: Cortisoncreme
Ergotherapie etc.
Rheologika (Durchblutungsfördernde Medikamente Acetylsalicylsäure,Prostaglandinderivate, Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, Phosphodiesterase-5-Hemmer)
Immunsuppression (Methotrexat , Cyclophosphamid)
Stammzelltransplantation versch. Verfahren in Studien in Erprobung (ASTIS-Trial)
Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit