sjknhahkjbndjsba

Macular Degeneration

Macular degeneration is a progressive eye condition affecting 15 million Americans and millions more around the world. The disease attacks the macula of the retina (the back of the eye) where the sharpest vision occurs. Although it rarely results in complete blindness, it robs the individual of all but the outermost, peripheral vision leaving only dim images as black holes at the center of vision.

There are several types of macular degeneration, but the fastest growing form is age-related macular degeneration (AMD). AMD is the number one cause of vision loss and legal blindness in adults over the age of 60 in the U.S. Although it rarely causes blindness, age-related macular degeneration robs those affected of their sharp central vision and can dim contrast sensitivity and color perception. AMD destroys clear "straight ahead" central vision necessary for reading, driving, identifying faces, watching T.V., doing fine detailed work, safely navigating stairs, and performing other daily tasks that we take for granted. Peripheral vision may not be affected and it is possible that the individual affected may be able to "see out of the corner of the eye." However, the impact to those affected by AMD can be devastating as their visual world gradually diminishes into a vague blur making ordinary daily activities extremely difficult if not impossible.

There is no cure for AMD but new treatments are available. The most effective treatments involve the use of low vision lenses. Training and special new technologies can promote independence and a return to favorite activities.

There are two types of age-related macular degeneration. One form is known as the "wet" type and the other form as the "dry" form. It is possible to experience both forms at the same time in one or both eyes. It is not uncommon for a patient with the "dry" form to develop the "wet" form later. The onset and progression of either type do not follow any particular pattern. In some cases, progression is very slow while in others deterioration can be very rapid.

Dry AMD is the most common form affecting 90% of the people who have the condition. In the dry form, there is a breakdown or thinning of the retinal pigment epithelial cells (RPE) in the macula. The RPE cells are important to the health of the retina. They are light sensitive and contain hundreds of thousands of photoreceptors. The death or degeneration of these cells is called atrophy which is why dry AMD is often referred to as atrophic AMD. It is characterized by the presence of drusen (dots of yellow crystalline deposits that develop within the macula) and thinning of the macula. Generally, the damage caused by the dry form is not as severe as that of the wet form. Unfortunately, there is no proven cure or treatment.

Wet AMD is the more severe form of this disease. Although it affects only 10% of those who have the condition, it accounts for 90% of the blindness caused by this disease. With this type, the membrane underlying the retina thickens and then breaks. The oxygen supply to the macula is disrupted and the body responds by growing new abnormal blood vessels. These blood vessels begin to grow through the breaks in the membrane behind the retina towards the macula often raising the retina. To visualize this, imagine the roots of a tree growing and spreading until they actually uproot a sidewalk. Then imagine rainwater seeping up throughout the cracks. These abnormal blood vessels (the "roots") tend to be very fragile. They often grow, lead or breed causing scarring of the macula. This damage to the macula results in rapid central vision loss. Once this vision is destroyed, it cannot be restored.

Most patients report that their first sign of AMD was the rapid onset of prolonged, distorted vision. Straight lines like telephone wires and door frames appear to be wavy. A certain percentage of patients with wet AMD can benefit from laser treatment if the blood vessel leak is caught early enough. Both traditional photocoagulation laser and new photodynamic therapy (using a photosensitive drug and a cold laser) can be effective in certain cases. A new drug, Macugen, is delivered by injection to the eye. It is designed to stop the growth of new blood vessels in the wet macular degeneration.

As new treatments become available, details about their effectiveness will appear on this website. Risk factors

Aging: Approximately 10% of patients 66 to 74 years of age will have findings of macular degeneration. The prevalence increases to 30% in patients 75 to 85 years of age.

Smoking: The only environmental exposure clearly associated with macular degeneration is tobacco smoking. Exposure to cigarette smoke more than doubles the risk of macular degeneration.

Family history: The lifetime risk of developing late-stage macular degeneration is 50% for people who have a relative with macular degeneration vs. 12% for people who do not have relatives with macular degeneration, i.e. a four fold higher risk.

Macular degeneration gene: The genes for the complement system proteins factor H (CFH) and factor B (CFB) have been determined to be strongly associated with a person's risk for developing macular degeneration. CFH is involved in inhibiting the inflammatory response mediated via C3b (and the Alternative Pathway of complement) both by acting as a cofactor for cleavage of C3b to its inactive form, C3bi, and by weakening the active complex that forms between C3b and factor B. C-reactive protein and polyanionic surface markers such as glycosaminoglycans normally enhance the ability of factor H to inhibit complement . But the mutation in CFH(Tyr402His) reduces the affinity of CFH for CRP and probably also alters the ability of factor H to recognize specific glycosaminoglycans. This change results in reduced ability of CFH to regulate complement on critical surfaces such as the specialized membrane at the back of the eye and leads to increased inflammatory response within the macula. In two 2006 studies at Yale Department of Epidemiology and Public Health and the Department of Ophthalmology and Visual Sciences, Moran Eye Center at the University of Utah School of Medicine, another gene that has implications for the disease, called HTRA1 (encoding a secreted serine protease), was identified.

Hypertension: Also known as high blood pressure. Cardiovascular status - high cholesterol, obesity. High fat intake is associated with an increased risk of macular degeneration in both women and men. Fat

provides about 42% of the food energy in the average American diet. A diet that derives closer to 20-25% of total food energy from fat is probably healthier. Reducing fat intake to this level means cutting down greatly on consumption of red meats and dairy products such as milk, cheese, and butter. Eating more cold-water fish (at least twice weekly), rather than red meats and eating any type of nuts may help macular degeneration patients.

Oxidative stress: It has been proposed that age related accumulation of low molecular weight, phototoxic, pro-oxidant melanin oligomers within lysosomes in the retinal pigment epithelium may be partly responsible for decreasing the digestive rate of photoreceptor outer rod segments (POS) by the RPE. A decrease in the digestive rate of POS has been shown to be associated with lipofuscin formation - a classic sign associated with macular degeneration.

Race Macular degeneration is more likely to be found in whites than in blacks. Exposure to sunlight especially blue light. There is conflicting evidence as to whether exposure to

sunlight contributes to the development of macular degeneration. A recent study in the British Journal of Ophthalmology on 446 subjects found that it does not. High energy visible light (HEV) has been implicated as a cause of age-related macular degeneration.

Causes

In addition to age (see Age), strong risk factors include the following: family history,[21, 45] white race,[11] and a history of tobacco use.[46, 47]

Other risk factors reported fairly consistently include hypertension.[11, 48]

The role of dietary fat intake has been studied extensively. Studies have indicated that diets high in total fat and trans-fat may increase risk of AMD, while diets high in omega-3 fatty acids and fish may lower risk.[49]

PhysicalAMD occurs bilaterally, but it is often asymmetric. Visual acuity is variably reduced. Amsler grid testing typically reveals relative central scotomas or metamorphopsia.

The sine qua non of exudative AMD is CNVM. Eyes with exudative AMD present with subretinal fluid, retinal PEDs, subretinal hemorrhage, and, occasionally, subretinal lipid deposits. In addition, RPE hypertrophy, RPE atrophy, and drusen are usually present. The CNV itself may be seen as yellow-green subretinal discoloration and is sometimes surrounded by a pigment ring. Subretinal hemorrhage typically develops at the margins of the CNV and sometimes obscures the entire complex. On occasion, the subretinal hemorrhage can progress and lead to vitreous hemorrhage. Subretinal disciform scarring of the macula is a common end-stage morphology.

HistoryPatients with ARM are often asymptomatic or sometimes notice mild symptoms, including minimally blurred central visual acuity, contrast and color disturbances, and mild metamorphopsia. If geographic atrophy develops in the macular region, patients may notice a scotoma (blind spot), which can slowly enlarge over months to years before eventually stabilizing.

Patients with exudative AMD typically describe painless progressive blurring of their central visual acuity, which can be acute or insidious in onset. Patients who develop subretinal hemorrhage from CNV, for example, typically report an acute onset. Other patients with CNVM may experience insidious blurring secondary to shallow subretinal fluid or pigment epithelial detachments (PEDs). They also report relative or absolute central scotomas, metamorphopsia, and difficulty reading.

The natural history of exudative AMD or occasionally nonexudative AMD results in a stable central scotoma in which the visual acuity falls below the reading level and the legal driving level. However, peripheral visual acuity is usually retained.

EpidemiologyFrequency

United States

AMD is the leading cause of irreversible visual loss in the United States, with variable degrees of age-related macular changes occurring in more than 10% of the population aged 65-74 years and 25% of the population older than 74 years.[28]

Approximately 10-20% of patients with nonexudative AMD progress to the exudative form.[4] As a result, severe vision loss in many of the 1.75 million individuals with advanced AMD is secondary to the effects of CNV from AMD.[5, 28]

As the population of individuals older than 85 years increases an estimated 107% by the year 2020,[29] the overall prevalence of advanced AMD (geographic atrophy and/or CNV) is expected to increase from 1.75 million individuals to 2.95 million individuals.[5]

Mortality/Morbidity

AMD leads to an increase in the rate of depression[30, 31] and frequent falls.[32]

Because many activities of daily living require functional central visual acuity, AMD decreases all aspects of the patient's quality of life, including the patient's ability to drive independently.[33] Studies measuring the quality of life in patients with vision loss demonstrate that they hold in high priority treatments that can improve their vision or prevent vision loss. A study from Wills Eye Hospital showed that when it came to an average person with 20/40 vision in the better seeing eye, they were willing to trade 2 of every 10 years of life in order to retain perfect vision (utility value of 0.8), while an average person with counting fingers vision in the better eye would trade roughly 5 of every 10 years of remaining life (utility value of 0.52) to have perfect vision.[34]

Race

Persons of Caucasian ancestry are far more likely to have late ARM and vision loss from AMD than those of African[35] or Hispanic lineage.[36] However, studies have failed to show consistent differences between those of Caucasian and Asian descent.[37, 38]

Sex

Data from several large population-based studies, including the Beaver Dam study,[39] the Third National Health and Nutrition Examination Survey,[40] and the Framingham study[41] have suggested that women are at increased risk for AMD compared with men.

Age

According to the International Classification System, AMD cannot be diagnosed in patients younger than 50 years.[9] Nearly every large population-based study has shown a positive correlation between the prevalence, incidence, and progression of AMD with increasing age.[5, 39, 42, 43, 44]

http://astaqauliyah.com/2006/05/referat-degenerasi-makula16 Mei 2006

REFERAT KOAS MATA - RS MATA YAP, YOGYAKARTA

JUDUL REFERATDEGENERASI MAKULA TERKAIT USIA

MUHAMMAD FAIRUZ, S.Ked

DOKTER PEMBIMBINGDr RASTRI PARAMITA SpM

PENDAHULUAN

Degenerasi macula adalah suatu keadaan dimana macula mengalami kemunduran sehingga terjadi penurunan ketajaman penglihatan dan kemungkinan akan menyebabkan hilangnya fungsi penglihatan sentral. Macula adalah pusat dari retina dan merupakan bagian yang paling vital dari retina yang memungkinkan mata melihat detil-detil halus pada pusat lapang pandang. Tanda utama dari degenerasi pada makula adalah didapatkan adanya bintik-bintik abu-abu atau hitam pada pusat lapangan pandang. Kondisi ini biasanya berkembang secara perlahan-lahan, tetapi kadang berkembang secara progresif, sehingga menyebabkan kehilangan penglihatan yang sangat berat pada satu atau kedua bola mata.(1,2)Berdasarkan American Academy of Oftalmology penyebab utama penurunan penglihatan atau kebutaan di AS yaitu umur yang lebih dari 50 tahun. Data di Amerika Serikat menunjukkan, 15 persen penduduk usia 75 tahun ke atas mengalami degenerasi makula itu. Terdapat 2 jenis tipe dasar dari penyakit-penyakit tersebut yakni Standar Macular Degeneration dan Age Related Macular Degeneration (ARMD). Bentuk yang paling sering terjadi adalah ARMD.(3,4)

Degenerasi makula terkait usia merupakan kondisi generatif pada makula atau pusat retina. Terdapat 2 macam degenarasi makula yaitu tipe kering (atrofik) dan tipe basah (eksudatif). Kedua jenis degenerasi tersebut biasanya

mengenai kedua mata secara bersamaan. Degenerasi makula terjadi sebagai akibat dari kerusakan pada epitel pigmen retina.(1,2,3,4)Degenerasi makula menyebabkan kerusakan penglihatan yang berat (misalnya kehilangan kemampuan untuk membaca dan mengemudi) tetapi jarang menyebabkan kebutaan total. Penglihatan pada tepi luar dari lapang pandang dan kemampuan untuk melihat biasanya tidak terpengaruh, yang terkena hanya penglihatan pada pusat lapang pandang. Gejala klinis biasa ditandai terjadinya kehilangan fungsi penglihatan secara tiba-tiba ataupun secara perlahan tanpa rasa nyeri. Kadang gejala awalnya berupa gangguan penglihatan pada salah satu mata, dinilai garis yang sesungguhnya lurus terlihar bergelombang.(1,3) Diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan gejala klinis dan hasil pemeriksaan mata. Sejauh ini belum ada terapi untuk degenerasi makula tipe kering. Suplemen seng hanya mampu membantu memperlambat progresivitas gangguan. Untuk beberapa kasus basah, terapi laser bisa membersihkan pembuluh darah abnormal sehingga kekaburan penglihatan dapat dicegah. Tetapi, tidak semua kasus bisa diatasi dengan terapi laser. Saat ini sedang dikembangkan berbagai obat dan prosedur operasi baru antara lain terapi foto dinamik.(2,3,4,5) Faktor resiko gangguan ini selain karena usia tua, juga riwayat keluarga (genetik), ras kaukasia serta merokok.(1,5)

II. ANATOMI DAN FISIOLOGI RETINAAnatomi RetinaRetina atau selaput jala merupakan bagian mata yang mengandung reseptor yang menerima rangsang cahaya. Retina berbatas dengan koroid dengan sel epitel pigmen retina dan terdiri atas lapisan : (6,7)1. Lapisan epitel pigmen2. Lapisan fotoreseptor merupakan lesi terluar retina terdiri atas sel batang yang mempunyai bentuk ramping, dan sel kerucut.3. Membran limitan eksterna yang merupakan membrane ilusi.4. Lapisan nucleus luar, merupakan susunan lapis nucleus sel kerucut dan batang.5. Lapisan pleksiform luar merupakan lapis aselular dan merupakan tempat sinapsis sel fotoreseptor dengan sel bipolar dan sel horizontal.6. Lapis nucleus dalam, merupakan tubuh sel bipolar, sel horizontal dan sel Muller.7. Lapisan pleksiform dalam, merupakan lapis aselular merupakan tempat sinaps sel bipolar, sel amakrin dengan sel ganglion.8. Lapis sel ganglion yang merupakan lapis badan sel daripada neuron kedua,9. Lapis serabut saraf, merupakan lapis akson sel ganglion menuju kearah saraf optic.10. Membran limitan interna, merupakan membrane hialin antara retina dan badan kecil. Retina adalah selembar tipis jaringan saraf yang semitransparan, dan multilapis yang melapisi bagian dalam dua per tiga posterior dinding bola mata. Retina membentang ke depan hampir sama jauhnya dengan korpus siliare, dan akhirnya di tepi ora serrata. Pada orang dewasa, ora serrata berada sekitar 6,5 mm di belakang garis Schwalbe pada system temporal dan 5,7 mm di belakang garis ini pada sisi nasal. Permukaan luar retina sensorik bertumpuk dengan membran Bruch, khoroid, dan sclera. Retina menpunyai tebal 0,1 mm pada ora serrata dan 0.23 mm pada kutub posterior. Ditengah-tengah retina posterior terdapat makula. Di tengah makula terdapat fovea yang secara klinis merupakan cekungan yang memberikan pantulan khusus bila dilihat dengan oftalmoskop.(3,8)Gambar 1. Anatomi mataDikutip dari kepustakaan 9Retina menerima darah dari dua sumber : khoriokapiler yang berada tepat di luar membrana Bruch, yang mendarahi sepertiga luar retina, termasuk lapisan pleksiformis luar dan lapisan inti luar, fotoreseptor, dan lapisan epitel pigmen retina, serta cabang-cabang dari arteri retina sentralis yang memperdarahi dua per tiga sebelah dalam. (6,7)

Gambar 2. Vaskularisasi retinaDikutip dari kepustakaan 9Fisiologi RetinaUntuk melihat, mata harus berfungsi sebagai suatu alat optis, sebagai suatu reseptor kompleks, dan sebagai suatu transducer yang efektif. Sel-sel batang dan kerucut di lapisan fotoreseptor mampu mengubah rangsangan cahaya menjadi suatu impuls saraf yang dihantarkan oleh lapisan serat saraf retina melalui saraf optikus dan akhirnya ke korteks penglihatan. Makula bertanggung jawab untuk ketajaman penglihatan yang terbaik dan untuk penglihatan warna, dan sebagian besar selnya adalah sel kerucut. Di fovea sentralis, terdapat hubungan hampir 1:1 antara fotoreseptor kerucut, sel ganglionnya, dan serat saraf yang keluar, dan hal ini menjamin penglihatan yang paling tajam. Di retina perifer, banyak fotoreseptor dihubungkan ke sel ganglion yang sama, dan diperlukan sistem pemancar yang lebih kompleks. Akibat dari susunan seperti itu adalah bahwa makula terutama digunakan untuk penglihatan sentral dan warna ( penglihatan fototopik) sedangkan bagian retina lainnya, yang sebagian besar terdiri dari fotoreseptor batang, digunakan terutama untuk penglihatan perifer dan malam (skotopik). (6,7)Gambar 3. Proses MelihatDikutip dari kepustakaan 17Fotoreseptor kerucut dan batang terletak di lapisan terluar yang avaskuler pada retina sensorik dan merupakan tempat berlangsungnya reaksi kimia yang mencetuskan proses penglihatan. Setiap sel fotoreseptor kerucut mengandung redopsin, yang merupakan suatu pigmen penglihatan fotosensitif yang terbentuk sewaktu molekul protein opsin bergabung dengan 11-sis-retinal. Sewaktu foton cahaya diserap oleh rodopsin, 11-sis-retinal segera mengalami isomerisasi menjadi bentuk ali-trans. Redopsin adalah suatu glikolipid membran yang separuh terbenam di lempeng membram lapis ganda pada segmen paling luar fotoreseptor. Penyerapan cahaya puncak oleh terjadi pada panjang gelombang sekitar 500 nm, yang terletak di daerah biru-hijau pada spektrum cahaya. Penelitian-penelitian sensitivitas spektrum fotopigmen kerucut memperlihatkan puncak penyerapan panjang gelombang di 430, 540, dan 575 nm masing-masing untuk sel kerucut peka-biru, -hijau, dan –merah. Fotopigmen sel kerucut terdiri dari 11-sis-retinal yang terikat ke berbagai protein opsin. (7)Penglihatan skotopik seluruhnya diperantarai oleh fotoreseptor sel batang. Pada bentuk penglihatan adaptasi gelap ini, terlihat bermacam-macam nuansa abu-abu, tetapi warna tidak dapat dibedakan. Sewaktu retina telah beradaptasi penuh terhadap cahaya, sensitivitas spektral retina bergeser dari puncak dominasi rodopsin 500 nm ke sekitar 560 nm, dan muncul sensasi warna. Suatu benda akan berwarna apabila benda tersebut mengandung fotopigmen yang menyerap panjang-panjang gelombang dan secara selektif memantulkan atau menyalurkan panjang-panjang gelombang tertentu di dalam spektrum sinar tampak (400-700 nm). Penglihatan siang hari terutama diperantarai oleh fotoreseptor kerucut, senjakala oleh kombinasi sel kerucut dan batang, dan penglihatan malam oleh fotoreseptor batang.(7)

III. PATOFISIOLOGIDegenerasi makula yang terkait usia tipe kering ditandai oleh adanya atrofi dan degenerasi retina bagian luar, epitel pigmen retina, membran Bruch, dan koriokapilaris dengan derajat yang bervariasi. Dari perubahan-perubahan di epitel pigmen retina dan membran Bruch yang dapat dilihat secara oftalmoskopi adalah drusen yang sangat khas. Drusen adalah endapan putih kuning, bulat, diskret, dengan ukuran bervariasi di belakang epitel pigmen dan tersebar di seluruh makula dan kutub posterior. Seiring dengan waktu, drusen dapat membesar, menyatu, mengalami

kalsifikasi dan meningkat jumlahnya. Secara histopatologis sebagian besar drusen terdiri dari kumpulan lokal bahan eosinifilik yang terletak di antara epitel pigmen dan membran Bruch; drusen mencerminkan pelepasan fokal epitel pigmen.(4,7,9)Walaupun pasien dengan degenerasi makula biasanya hanya memperlihatkan kelainan non eksudatif, sebagian besar pasien yang menderita gangguan penglihatan berat akibat penyakit ini mengalami bentuk eksudatif akibat terbentuknya neovaskularisasi subretina dan makulopati eksudatif terkait. Cairan serosa dari koroid di bawahnya dapat bocor melalui defek defek kecil di membran Bruch sehingga mengakibatkan pelepasan-pelepasan lokal epitel pigmen. Peningkatan cairan tersebut dapat semakin menarik retina sensorik di bawahnya dan penglihatan biasanya menurun apabila fovea terkena. Pelepasan epitel pigmen retina dapat secara spontan menjadi datar dengan bermacam-macam akibat penglihatan dan meninggalkan daerah geografik depigmentasi pada daerah yang terkena. Dapat terjadi pertumbuhan pemubulu-pembuluh darah baru ke arah dalam yang meluas ke koroid sampai ruang subretina dan merupakan perubahan histopatologik terpenting yang memudahkan timbulnya pelepasan makula dan gangguan penglihatan sentral yang bersifat ireversivel pada pasien dengan drusen. Pembuluh pembuluh darah ini akan tumbuh dalam konfigurasi roda-roda pedati datar atau sea-fan menjauhi tempat masuk ke dalam ruang sub retina.(4,7,9)IV. ETIOLOGIDegenerasi macula dapat disebabkan oleh beberapa factor dan dapat diperberat oleh beberapa factor resiko, diantaranya : (6,7,8,9)1. Umur, faktor resiko yang paling berperan pada terjadinya degenerasi makula adalah umur. Meskipun degenerasi makula dapat terjadi pada orang muda, penelitian menunjukkan bahwa umur di atas 60 tahun beresiko lebih besar terjadi di banding dengan orang muda. 2% saja yang dapat menderita degenerasi makula pada orang muda, tapi resiko ini meningkat 30% pada orang yang berusia di atas 70 tahun.2. Genetik, penyebab kerusakan makula adalah CFH, gen yang telah bermutasi atau faktor komplemen H yang dapat dibawa oleh para keturunan penderita penyakit ini. CFH terkait dengan bagian dari sistem kekebalan tubuh yang meregulasi peradangan.3. Merokok, Merokok dapat meningkatkan terjadinya degenrasi makula.4. Ras kulit putih (kaukasia) adalah sangat rentan terjadinya degenerasi makula di banding dengan orang Afrika atau yang berkulit hitam.5. Riwayat keluarga, resiko seumur hidup terhadap pertumbuhan degenerasi makula adalah 50% pada orang-orang yang mempunyai hubungan keluarga penderita dengan degenerasi makula, dan hanya 12 % pada mereka yang tidak memiliki hubungan dengan degenerasi makula.6. Hipertensi dan diabetes. Degenerasi Makula menyerang para penderita penyakit diabetes, atau tekanan darah tinggi gara-gara mudah pecahnya pembuluh-pembuluh darah kecil (trombosis) sekitar retina. Trombosis mudah terjadi akibat penggumpalan sel-sel darah merah dan penebalan pembuluh darah halus.7. Paparan terhadap sinar Ultraviolet8. Obesitas dan kadar kolesterol tinggi

V. KLASIFIKASI1. Degenerasi Makula tipe non-eksudatif (tipe kering)Rata-rata 90% kasus degenerasi makula terkait usia adalah tipe kering. Kebanyakan kasus ini bisa memberikan efek berupa kehilangan penglihatan yang sedang. Tipe ini bersifat multipel, kecil, bulat, bintik putih kekuningan yang di sebut drusen dan merupakan kunci identifikasi untuk tipe kering. Bintik tersebut berlokasi di belakang mata pada level retina bagian luar. Adapun lesi klasik yang bisa ditemukan adanya atrofi geografik. Terdapat endapan pigmen di dalam retina tanpa disertai pembentukan jaringan parut , darah atau perembesan cairan.(11,12,13,14)Degenerasi makula terkait usia noneksudatif ditandai oleh atrofi dan degenerasi retina bagian luar, epitel pigmen retina, membran Bruch, dan koriokapilaris dengan derajat yang bervariasi. Dari perubahan-perubahan di epitel pigmen retina dan membran Bruch yang dapat dilihat secara oftalmoskopis, drusen adalah yang paling khas. Drusen adalah endapan putih kuning, bulat, diskret, dengan ukuran bervariasi di belakang epitel pigmen dan tersebar di seluruh makula dan kutub posterior. Seiring dengan waktu, drusen dapat membesar, menyatu, mengalami kalsifikasi dan meningkat jumlahnya. Secara histopatologis sebagian besar drusen terdiri dari kumpulan lokal bahan eosinifilik yang terletak di antara epitel pigmen dan membran Bruch; drusen mencerminkan pelepasan fokal epitel pigmen.(7,10)Drusen dapat di bagi berdasarkan klinik dan histopatologi yakni drusen keras ( nodular), drusen diffus ( konfluent), drusen halus ( granular ), dan drusen kalsifikasi . Selain drusen, dapat muncul secara progresif gumpalan-gumpalan pigmen yang tersebar secara tidak merata di daerah-daerah depigmentasi atrofi di seluruh makula.(7,10)

Gambar 4. Degenerasi macula tipe keringDikutip dari kepustakaan 112. Degenerasi Makula tipe eksudatif ( tipe basah)Degenerasi makula tipe ini adalah jarang terjadi namun lebih berbahaya di bandingkan dengan tipe kering. Kira kira didapatkan adanya 10% dari semua degenerasi makula terkait usia dan 90% dapat menyebabkan kebutaan. Tipe ini ditandai dengan adanya neovaskularisasi subretina dengan tanda-tanda degenerasi makula terkait usia yang mendada atau baru mengalami gangguan penglihatan sentral termasuk penglihatan kabur, distorsi atau suatu skotoma baru. Pada pemeriksaan fundus, terlihat darah subretina, eksudat, lesi koroid hijau abu-abu di makula. Neovaskularisasi koroid merupakan perkembangan abnormal dari pembuluh darah pada epitel pigmen retina pada lapisan retina. Pembuluh darah ini bisa mengalami perdarahan dan menyebabkan terjadinya scar yang dapat menghasilkan kehilangan pusat penglihatan. Scar ini disebut dengan Scar Disciform dan biasanya terletak di bagian sentral dan menimbulkan gangguan penglihatan sentral permanen.(4,7,11,15,16)

Gambar 5. Degenerasi makula tipe basahDikutip dari kepustakaan 11

VI. GEJALA KLINIS Gejala-gejala klinik yang biasa didapatkan pada penderita degenerasi makula antara lain : (1,4,8,9)1. Distorsi penglihatan, obyek-obyek terlihat salah ukuran atau bentuk 2. Garis-garis lurus mengalami distorsi (membengkok) terutama dibagian pusat penglihatan 3. Kehilangan kemampuan membedakan warna dengan jelas 4. Ada daerah kosong atau gelap di pusat penglihatan 5. Kesulitan membaca, kata-kata terlihat kabur atau berbayang 6. Secara tiba-tiba ataupun secara perlahan akan terjadi kehilangan fungsi penglihatan tanpa rasa nyeri.

VII. DIAGNOSISDiagnosis dapat ditegakkan berdasarkan gejala klinik dan hasil pemeriksaan oftalmoskopi yang mencakup ruang lingkup pemeriksaan sebagai berikut : (1,2,3,4,5)1. Test Amsler Grid, dimana pasien diminta suatu halaman uji yang mirip dengan kertas milimeter grafis untuk

memeriksa luar titik yang terganggu fungsi penglihatannya. Kemudian retina diteropong melalui lampu senter kecil dengan lensa khusus. 2. Test penglihatan warna, untuk melihat apakah penderita masih dapat membedakan warna, dan tes-tes lain untuk menemukan keadaan yang dapat menyebabkan kerusakan pada makula.3. Kadang-kadang dilakukan angiografi dengan zat warna fluoresein. Dokter spesialis mata menyuntikan zat warna kontras ini ke lengan penderita yang kemudian akan mengalir ke mata dan dilakukan pemotretan retina dan makula. Zat warna ini memungkinkan melihat kelainan pembuluh darah dengan lebih jelas.Gambar 6. Tes Amsler GridDikutip dari kepustakaan 3

VIII. DIAGNOSIS BANDINGDegenerasi macula khususnya tipe eksudat dapat di diagnosis banding dengan: (4)1. Makroneurisme 2. Vaskulopati koroid polipoid3. Khorioretinopati serous sentral4. Kasus inflamasi5. Tumor kecil seperti melanoma koroid

IX. PENATALAKSANAANTidak ada terapi khusus untuk AMD noneksudatif Penglihatan dimaksimalkan dengan alat bantu penglihatan termasuk alat pembesar dan teleskop. Pasien diyakinkan bahwa meski penglihatan sentral menghilang, penyakit ini tidak menyebabkan hilangnya penglihatan perifer. Ini penting karena banyak pasien takut mereka akan menjadi buta total. (2,4,8,9)Pada sebagian kecil pasien dengan AMD eksudatif yang pada angiogram fluorosen memperlihatkan membrane neovaskular subretina yang terletak eksentrik (tidak sepusat) terhadap fovea, mungkin dapat dilakukan obliterasi membrane tersebut dengan terapi laser argon. Membrane vascular subfovea dapat diobliterasi dengan terapi fotodinamik (PDT) karena laser argon konvensional akan merusak fotoreseptor di atasnya. PDT dilakukan dengan menyuntikkan secara intravena bahan kimia serupa porfirin yang diaktivasi oleh sinar laser nontermal saat sinar laser berjalan melalui pembuluh darah di membrane subfovea. Molekul yang teraktivasi menghancurkan pembuluh darah namun tidak merusak fotoreseptor. Sayangnya kondisi ini dapat terjadi kembali bahkan setelah terapi laser. (2,4,8,9)Apabila tidak ada neovaskularisasi retina, tidak ada terapi medis atau bedah untuk pelepasan epitel pigmen retina serosa yang terbukti bermanfaat. Pemakaian interferon alfa parenteral, misalnya, belum terbukti efektif untuk penyakit ini. Namun apabila terdapat membrane neovaskular subretina ekstrafovea yang berbatas tegas (? 200 um dari bagian tengah zona avaskular fovea), diindikasikan fotokoagulasi laser. Dengan angiografi dapat ditentukan dengan tepat lokasi dan batas-batas membrane neovaskular yang kemudian diablasi secara total oleh luka-luka bakar yang ditimbulkan oleh laser. Fotokoagulasi juga menghancurkan retina di atasnya tetapi bermanfaat apabila membrane subretina dapat dihentikan tanpa mengenai fovea. (4,8)Fotokoagulasi laser krypton terhadap neovaskularisasi subretina avaskular fovea (? 200 um dari bagian tengah zona avaskular fovea) dianjurkan untuk pasien nonhipertensif. Setelah fotokoagulasi membrane neovaskular subretina berhasil dilakukan, neovaskularisasi rekuren di dekat atau jauh dari jaringan parut laser dapat dapat terjadi pada separuh kasus dalam 2 tahun. Rekurensi sering disertai penurunan penglihatan berat sehingga pemantauan yang cermat dengan Amsler grid, oftalmoskopi dan angiografi perlu dilakukan. Pasien dengan gangguan penglihatan sentral di kedua matanya mungkin memperoleh manfaat dari pemakaian berbagai alat bantu penglihatan kurang. (4,8)Selain itu terapi juga dapat dilakukan di rumah berupa pembatasan kegiatan dan follow up pasien dengan mengevaluasi daya penglihatan yang rendah. Selain itu dengan mengkomsumsi multivitamin dan antioksidan ( berupa vitamin E , vitamin C, beta caroten, asam cupric dan zinc), karena diduga dapat memperbaiki dan mencegah terjadinya degenerasi makula. Sayuran hijau terbukti bisa mencegah terjadinya degenerasi makula tipe kering. Selain itu kebiasaan merokok dikurangi dan dan pembatasn hipertensi.(4,15)

X. PROGNOSISBentuk degenerasi makula yang progresif dapat menyebakan kebutaan total sehingga aktivitas dapat menurun. Prognosis dari degenerasi makula dengan tipe eksudat lebih buruk di banding dengan degenerasi makula tipe non eksudat. Prognosis dapat didasarkan pada terapi, tetapi belum ada terapi yang bernilai efektif sehingga kemungkinan untuk sembuh total sangat kecil.(10)

DAFTAR PUSTAKA1. Degenerasi Makula. Medicastore Online. http://www.medicastore.com/med/detail_pyk.php?id=&iddtl=983&idktg=16&idobat=&UID=20070306192649125.162.255.115 2. Macular Degeneration. [ Online ]. [ Cited on 2007, Januari 17th ].Available from : URL: http://en.wikipedia.org/. 3. Degenerasi Makula. IDI Online-Iptek Kedokteran. http://www.idionline.org/iptek-isi.php?news_id=623 4. Liesegang TJ., Skuta GL., Cantor LB,. Retina and Vitreous. Basic and Clinical Course.Section 12 . San Fransisco, California : American Academy of Ophthalmology. 2003-2004.5. Degenerasi Makula. IDI Online-Iptek Kedokteran. http://www.idionline.org/iptek-isi.php?news_id=623 6. Sidarta I,. Anatomi dan Fisiologi Mata. Dalam : Ilmu Penyakit Mata Edisi kedua. Jakarta : BP-FKUI. 20027. Hardy RA,. Retina dan Tumor Intraokuler. Dalam : Vaughan D.G, Asbury T., Riordan E.P, Editor. Oftalmologi Umum Edisi 14. Jakarta : Widya Medika. 2000. 8. Degenerasi Makula dan Mata Anda. Klinik Mata Nusantara Online. http://www.klinikmatanusantara.com/degenerasi.php (diakses tanggal 6 Maret 2007)9. James C., Chew C., Bron A. Retina dan Koroid. Dalam : Oftalmologi Edisi Kesembilan. Yakarta : Penerbit Erlangga. 2006 10. Maturi R.K,. Aging Relation Macular Degeneration. [Online]. [ Cited on 2007, Januari 17th ]. Available from : URL: http://www.emedicine.com/. 11. Macular Degeneration. [Online]. [ Cited on 2007, Januari 17th ]. Available from : URL: http://www.stlukeseye.com/. In : Eye Condition. 12. Age-Related Macular Degeneration. [Online]. [ Cited on 2007, Januari 17th ]. Available from : URL: http://www.nationaleyeinstitute.com/13. Macular Degeneration. [Online]. [ Cited on 2007, Januari 17th ]. Available from : URL:http://www.eyemdlink.com/. 14. Cure Macular Degeneration-Prevent Age Related Macular Degeneration. [Online].[Cited on 2007, Januari 15th]. Available from : URL:http://www.nei.nih.gov/health. 15. Macular Degeneration. [Online]. [ Cited on 2007, Januari 17th ] .Available from : URL: http://www.emedicinehealth.com/. 16. Sarks SH, Killingsworth MC, Penfold PH, Driei DV,. Patterns in Macular Degeneration. In: Ryan SJ., Dawson AK., Little HL,Editor. Retinal Diseases. 5th Edition. New York : Grune & Stratton, Inc. 1985. 17. Image of Eye, Retina, and Laser Theraphy of Macular Degeneration. [Online].[ Cited on 2007, Januari 17th ]. Available from:URL: http://www.google.com/.

http://medicastore.com/penyakit/983/KemunduranDegenerasi_Makula.htmlKemunduran / Degenerasi Makula

DefinisiDegenerasi macula adalah suatu keadaan dimana macula mengalami kemunduran sehingga terjadi penurunan ketajaman penglihatan dan kemungkinan akan menyebabkan hilangnya fungsi penglihatan sentral.Makula adalah pusat dari retina dan merupakan bagian yang paling vital dari retina.Macula merupakan bagian dari retina yang memungkinkan mata melihat detil-detil halus pada pusat lapang pandang.Ada 2 macam degenerasi macula:

1. Degenerasi macula atrofik (kering) : terdapat endapan pigmen di dalam macula tanpa disertai pembentukan jaringan parut, darah atau perembesan cairan lainnya.

2. Degenerasi macula eksudatif (basah) : perembesan cairan membentuk endapan yang seringkali dikelilingi oleh daerah perdarahan yang kecil. Pada akhirnya endapan ini akan mengkerut dan meninggalkan jaringan parut.

PenyebabDegenerasi terjadi sebagai akibat dari kerusakan epitel pigmen retina.Epitel pigmen retina adalah lapisan pemisah antara retina dan koroid (lapisan pembuluh darah di belakang retina).

Fungsi dari epitel pigmen retina adalah sebagai penyaring yang menentukan zat gizi dari koroid yang sampai ke retina.Bagian dari darah yang berbahaya bagi retina dibuang/dijauhkan dari retina oleh epitel pigmen retina.Kerusakan pada epitel pigmen retina mempengaruhi metabolism pada retina.Terjadi penipisan retina sehingga memungkinkan masuknya bahan yang berbahaya dari darah ke dalam retina dan menyebabkan kerusakan serta pembentukan jaringan parut.Degenerasi macula terjadi pada usia lanjut, cenderung diturunkan. Lebih banyak ditemukan pada orang kulit putih dan tampaknya lebih sering ditemukan pada perokok.

GejalaSecara tiba-tiba maupun perlahan akan terjadi kehilangan fungsi penglihatan tanpa rasa nyeri.Kadang gejala awalnya berupa gangguan penglihatan pada salah satu mata, dimana garis yang sesungguhnya lurus terlihat bergelombang.Degenerasi macula menyebabkan kerusakan penglihatan yang berat (misalnya kehilangan kemampuan membaca atau mengemudi), tetapi jarang menyebabkan kebutaan total.Penglihatan pada tepi luar dari lapang pandang dan kemampuan untuk melihat warna biasanya tidak terpengaruh, yang terkena hanya penglihatan pada pusat lapang pandang.

PengobatanJika di dalam atau di sekeliling macula ditemukan pertumbuhan pembuluh darah baru, dilakukan fotokoagulasi laser (verteporfin) untuk menghancurkannya.Tidak ada pengobatan khusus untuk degenerasi macula.Pemberian seng bisa memperlambat perkembangan penyakit.Pada stadium awal bisa dilakukan pembedahan laser untuk membekukan pembuluh darah koroid yang merembes ke retina.Pilihan pengobatan lainnya adalah terapi fotodinamik, dimana pengobatan laser dilakukan setelah penyuntikan zat warna untuk menambah kepekaan pembuluh darah yang merembes terhadap sinar laser.Dapat pula diberikan obat-obatan anti VGEF yang disuntikkan intra vitreus seperti Ranibizumab, Bevacizumab, Pegaptanib.

s