7/27/2019 sistemik lupus eritematosus ppt bagus
1/18
LAPORAN JOURNAL READING
LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK
DISUSUN OLEH :
MANDY ADINE SETIAWAN (406117040)
ELIZABETH ANDREA LIEMBERS (406117042)
LUCRETYA YENIWATI T (406117043)
PEMBIMBING :dr. SUPARTONO, Sp. PD
7/27/2019 sistemik lupus eritematosus ppt bagus
2/18
DEFINISI
Penyakit autoimun dimana organ dan sel
mengalami kerusakan lewat reaksi pengikatan
jaringan dengan autoantibodi dan kompleks
imun.
7/27/2019 sistemik lupus eritematosus ppt bagus
3/18
FAKTOR PREDISPOSISI LES
PENGARUHGENTIK
PENGARUHLINGKUNGAN PENGARUH
HORMONAL
REGULASIEPIGENETIK
DARIEKSPRESI
GEN
SEL IMUNDAN SITOKIN
7/27/2019 sistemik lupus eritematosus ppt bagus
4/18
ORGAN-ORGAN YANG TERLIBAT
7/27/2019 sistemik lupus eritematosus ppt bagus
5/18
Pengaruh Genetik
Terjadi peningkatan frekuensi LES pada keluargapenderita LES dibandingkan dengan kontrol sehatdan peningkatan LES pada kelompok etnik
tertentu menguatkan dugaan faktor genetikberperan dalam patogenesis LES
Pada sebagian kecil pasien (< 5 %), LES terjadiakibat defisiensi gen tunggal (komponen
komplemen C1q dan C4) Pada sebagian besar pasien, LES terjadi akibat
efek kombinasi variasi sejumlah gen.
7/27/2019 sistemik lupus eritematosus ppt bagus
6/18
7/27/2019 sistemik lupus eritematosus ppt bagus
7/18
Pengaruh Lingkungan
Inisiasi penyakit SLE diduga merupakan hasil daribeberapa faktor eksogen dan lingkungan.
Beberapa faktor lingkungan terkait LES (Tabel2).
Radiasi UV: mencetuskan dan mengeksaserbasi ruam fotosensitifitas
pada LES
Merokok telah dilibatkan dalam studi epidemiologi
Kemungkinan virus dapat memicu LES telahdipertimbangkan selama 40 tahun terakhir. Salahsatu contohnya adalah VEB (Virus Epstein-Barr )
7/27/2019 sistemik lupus eritematosus ppt bagus
8/18
Faktor lingkungan yang mungkin berhubungan dengan partogenesis LES
Faktor fisik/kimia
Amin aromatik
Hydrazine
Obat-obatan (prokainamid, hidralazin, klorpromazin, isoniazid, feniotoin, penisilamin)
Merokok
Pewarna rambut
Sinar ultraviolet (UV)
Faktor makanan
Konsumsi lemak jenuh yang berlebihan
L-canavanine (kuncup dari alfalfa)
Agen infeksi
Retrovirus
DNA bakteri/endotoksin
Hormon dan estrogen lingkungan
Terapi sulih hormon (HRT), pil kontrasepsi oral
Paparan estrogen prenatal
Tabel 2
7/27/2019 sistemik lupus eritematosus ppt bagus
9/18
Pengaruh Hormonal dan Jenis Kelamin
LES adalah penyakit yang lebih banyak menyerang perempuan danserangan pertama jarang terjadi pada usia prepubertas dan setelahmenopause
Pada perempuan maupun laki-laki terjadi metabolisme estrogenyang berlebihan dan konsentrasi androgen plasma yang rendah
(testosteron, dehidrotestosteron, DHEA, DHEAS) menyebabkanperubahan respon imun
Hormon progesteron lebih rendah pada penderita LES perempuandibandingkan kontrol sehat
Kromosom X mungkin dapat berkontribusi secara independen (tikusbetina dan jantan yang gennya telah dimanipulasi untukmengekspresikan kombinasi XX, XO (betina), XY, atau XXY (jantan),kehadiran dua kromosom X meningkatkan keparahan LES)
Di antara gen-gen yang diketahui berkontribusi terhadappatogenesis LES adalah CD40, yang berada pada kromosom X
7/27/2019 sistemik lupus eritematosus ppt bagus
10/18
MANIFESTASI KLINIK LES
Manifestasi klinik penyakit LES sangat
beragam dan seringkali pada keadaan awal
tidak dikenali sebagai LES karena manifestasi
klinis LES sering tidak terjadi secara
bersamaan
Gambaran klinis keterlibatan sendi atau
muskuloskeletal dijumpai pada 90% kasus LES
7/27/2019 sistemik lupus eritematosus ppt bagus
11/18
MANIFESTASI KLINIK LES
Gejala Konstitusional
Kelelahan
biasanya mendahului manifestasi lainnya
Penurunan Berat Badan
terjadi akibat menurunnya napsu makan atau akibat gejala gastrointestinal
Demam
demam akibat LES biasanya tidak disertai menggigil
Lain-lain
rambut rontok, hilangnya napsu makan, pembesaran KGB, bengkak, sakit
kepala, mual dan muntah
7/27/2019 sistemik lupus eritematosus ppt bagus
12/18
MANIFESTASI KLINIK LES
Manifestasi Sistemik
Muskuloskeletal
nyeri otot (mialgia), nyeri sendi (artalgia), artritis
Kulit
ruam kulit, lesi muko-kutaneus (reaksi fotosensitifitas, diskoid LE)
Paru radang interstitial parenkim paru (pneumonitis), emboli paru, hipertensi pulmonum,
perdarahan paru
Kardiologis
perikarditis, vegetasi pada katup jantung, valvulitis, gangguan konduksi, hiprtensi
Renal
nefritis, gagal ginjal
Gastrointestinal
mesenteric vasculitis, inflamatory bowel disease (IBS), pankreatitis, penyakit hati
(hepatomegali), dispepsia
Hemik-limfatik
limfadenopati
7/27/2019 sistemik lupus eritematosus ppt bagus
13/18
DIAGNOSIS LES
Diagnosis LES ditegakkan berdasarkan
gambaran klinik dan laboratorium.American
College of Rheumatology(ACR), tahun 1982,
mengajukan 11 kriteria untuk klasifikasi LES.Bila didapatkan 4 kriteria, maka diagnosis LES
dapat ditegakkan.
7/27/2019 sistemik lupus eritematosus ppt bagus
14/18
KRITERIA DIAGNOSIS LES MENURUTAMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY
Kriteria Definisi
Malar rash ruam pada pipi dan hidung, sering kali dalam bentuk kupu-kupu
Ruam discoid ruam yang muncul sebagai merah , menonjol , disc-shaped patches
fotosensitivitas Reaksi dari sinar matahari yang menyebabkan munculnya kemerahan dan dapat
memburuk
Perdarahan oral Nyeri pada mulut
artritis Bengkak dan nyeri pada 2 sendi atau lebih
serositis Peradangan pada lapisan sekitar paru-paru (pleuritis) atau peradangan pada lapisan di
sekitar jantung yang menyebabkan nyeri dada, yang memburuk dengan pernapasan
dalam (pericarditis)
Kelainan ginjal Proteinuria dan sel-sel buangan dalam urin yang persisten
Kelainan saraf Kejang atau gangguan psikotik
Kelainan darah Anemia (jumlah eritrosit rendah), leucopenia (jumlah leukosit rendah), limfopenia
(jumlah linfosit rendah), atau trombositopenia (jumlah trombosit rendah)
Kelainan sistem imun Tes anti-double stranded DNA positif, tes anti-Sm positif, tes antibodi antifosfolipid positif
Antibodi antinuklear abnormal Tes antibodi-antinuklear positif
7/27/2019 sistemik lupus eritematosus ppt bagus
15/18
Malar rash Ruam discoid
7/27/2019 sistemik lupus eritematosus ppt bagus
16/18
Fotosensitivitas Artritis
7/27/2019 sistemik lupus eritematosus ppt bagus
17/18
Table2. Pendekatan Terapi LES
Aspirin
GlucocorticoidsImmunosuppressive agents
Cyclophosphamide
Methotrexate
Azathioprine
Mycophenolate mofetil
Modulation of B-cell function or numbers
Reestablishment of tolerance
B-cell depletion
B-celldirected cytokinesBlockade of B-lymphocyte stimulator (belimumab)
TACIimmune globulin (atacicept)
Blockade of the interleukin-6 receptor (tocilizumab)
7/27/2019 sistemik lupus eritematosus ppt bagus
18/18
Interruption of T-cellB-cell interaction
Blockade of CD40 ligand
CTLA4immune globulinBlockade of inducible costimulator
Reestablishment of tolerance in T cells
Autoantigen-derived peptides
Blockade of type I interferon
Inhibition of toll-like receptorHydroxychloroquine
Hormone manipulation (dehydroepiandrosterone)
Modulation of cell signaling
Spleen tyrosine kinase (fostamatinib)
Janus kinaseRho kinase
Calcium/calmodulin-dependent protein kinase IV
Calcineurin (dipyridamole)
Mammalian target of rapamycin (sirolimus)