1 SISTEM SARAF OLEH dr.INAWATI BAGIAN PATOLOGI ANATOMI FK.UNIV.WIJAYA KUSUMA 1.Neuron dan Sel Glia 2. Komplikasi patofisiologi umum 3. Infeksi 4. Penyakit Vaskular 5. Trauma 6. Tumor 7. Penyakit degeneratif 8. Penyakit Demyelinisasi 9. Gangguan Nutrisi, Lingkungan dan Metabolisme 10. Kelainan Mteabolisme Bawaan 11. Sistem Saraf Perifer
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
1
SISTEM SARAF
OLEH dr.INAWATIBAGIAN PATOLOGI ANATOMI
FK.UNIV.WIJAYA KUSUMA
1.Neuron dan Sel Glia2. Komplikasi patofisiologi umum3. Infeksi4. Penyakit Vaskular5. Trauma6. Tumor7. Penyakit degeneratif8. Penyakit Demyelinisasi9. Gangguan Nutrisi, Lingkungan dan
Metabolisme10. Kelainan Mteabolisme Bawaan11. Sistem Saraf Perifer
2
PENDAHULUAN-OTAK : -ORGANISASI KOMPLEKS
-CARA KERJA RUMIT-PERBEDAAN OTAK DG JAR.TBH LAIN1. LOKALISASI FUNGSI : DAERAH
BEDA,FUNGSI BEDAAKIBATNYA:-kerusakan setempat kecil—ggn 1 fungsi selektif dan hebat (mis.area Broca utk fungsi bicara)-jenis sama lokasi beda akan menimbulkan kelainan yg beda.
2. PENYAKIT NEURON DAN MYELIN---hanya didapatkan di otak.
3.SIFAT ANATOMIS DAN FISIOLOGIS YG MPGRH. KEADAAN KLINIS PENYAKIT OTAK.Seperti pedang bermata 2, berfungsi baik utk perlindungan tetapi juga merugikan.-TULANG TENGKORAK melindungi thd trauma ttp juga menimbulkan peningkatan tekanan intra cranial meningkat shg terjadi herniasi.-CAIRAN SEREBROSPINAL melindungi thd trauma tetapi menjadi media microorganisme ,dpt tjd hidrosefalus.
3
-TIDAK ADA ALIRAN LIMFE shg otak peka terhadap edema
4.PROSES PATOLOGIK ATAU AGEN PENYEBAB PENYAKIT hanya menyerang tempat tertentu yg specifik dlm otak.-sel purkinje (dlm serebelum) dan neuron hipocampus sgt peka thd iskemia-herpes simpleks I virus hanya menyerang sel-sel ttt dlm lobus temporalis-ALS (amiotropic lateral sclerosis) hanya menyerang neuron penggerak ektremitas atas dan bawah
5. PENYAKIT BEDA TEMPAT memberi gambaran HISTOPA yg sama, diagnosa dipgrh oleh lokasi.mis.serabut neurofibriler pada cortex serebri :peny. ALZHEIMER, jika pada subt.nigra=mrpk tanda diagnostik pasca ensefalitik penyakit PARKINSON
NEURON DAN SEL GLIA—REAKSI DASAR
-Jaringan otak tdd : neuron dan jar.penyangga=neuroglia (astrosit, oligodendrosit, sel ependim, mikroglia)
-NEURON adalah unit penghantar susunan saraf (tdd.dendrit, axon, sinaps)
berbentuk khas yaitu piramidal kortikal, inti besar, chromatin jernih, anak inti prominen, sitoplasma : bintik-bintik-badan Nissl
Kematian neuron /axon selalu disusul oleh degenerasi selubung mielin ; tetapi kerusakan mielin tidak selalu disertai kerusakan neuron/axon.
4
REAKSI NEURON terhadap JEJAS1. Nekrosis akut, misalnya ok.keracunan berat,
infeksi berat.Neuron akan mengisut, subst.Nissl menghilang (kromatolisis), sitop.eosinofilik, inti piknotik.
2. Degenerasi, biasanya oleh krn jejas menahun.Sitopl.mjd basofilik, subst.nissl menyolok.Jika nukleus masih utuh, dapat kembali normal.Bila jejas terus berlgsg.sel akan mati. (morfologi sama dg nekrosis akut)
3. Reaksi aksonal (perubahan pada neuron akibat kerusakan akson).
Mulanya neuron bengkak, subst. Nissl hilang mulai bag.tengah (kromatolisis sentral)
ASTROSIT (perannya seperti fibroblas)-inti lonjong, kromatin halus-2 bentuk morfologik: A.protoplasmik (gray matter)
dan A. Fibrosa=A.Fibriler (white matter)-fungsi : isolator, mempertahankan stabilitas ion,
mempertahankan BBB.-Pada jar.otak yg rusak berperan seperti fibroblasMembentuk jar.padat dg jonjot-jonjot (parut
glial=glial scar)Macam:A.Gemistositik, A. fibrilar, serabut
Rosenthal, korpora amylacea.
5
DD GLIOSIS dan FIBROSIS-astrosit tdk menghasilkan protein fibrosa
ekstraseluler seperti kolagen.(Parut glia seluruhnya hanya jonjot-jonjot sel)
-A.gemistositik (saat awal)sitop.merah muda, inti terdesak ke salah satu sisi
-mrpkan sel yang paling tahan thd jejas-dapat tertinggal sendiri dlm daerah jaringan
yang nekrotik--Neuronofagia
2. KOMPLIKASI PATOFISIOLOGI UMUM-Peningkatan TIK (tekanan intra kranial)-Herniasi otak-Edema otak-Hidrosefalus
Keempatnya terjadi pada sejumlah proses penyakit yg berbeda, keempatnya saling berhubungan. PENINGKATAN TIK-tengkorak membatasi perkembangan isi TIK-peningk.TIK menyebabkan penurunan tekanan perfusi arteri pada otak, shg aliran darah ke otak menurun—ISCHEMIA otak(terutama pada peningk.menetap >20mmHg)
-3 bentuk herniasi :a. H.subfalksin (h.singulatus)=h.girus
singuli : girus singulus mengalami herniasi dibawah falks cerebri, menyeb.tertekuknya
arteria cerebri anterior shg terjadi infarkb. H.Unsinatus (h.unkal, h.transtentorial)=tentorial
pressure coneUnkus dari lobus temporalis turun ke medial bawah lewat celah tentorium—meregangkan N.III (okulomotorius) shg dilatasi pupil, juga menyeb.robeknya pembuluh darah pada mesencefalon terjadi Perdarahan DURET.
c. H. tonsilaris=foraminal/Cerebellar pressure conePendorongan tentorium cerebellum melalui foramen magnum shg terjadi penekanan pada batang otak dan pusat napas—gangguan napas, kematian
8
EDEMA OTAK-oleh krn bermacam rangsangan dan jejas-otak menjadi lebih berat, girus melebar, sulcus
menyempit, ventrikel menyampit, batas substansia alba dan grisea kabur.
a.Adanya tengkorakb. Tidak adanya aliran limfeKedua hal ini menyebabkan otak peka thd perubahan
volume kecil –edema otak.Volume controle oleh Blood brain Barrier (BBB)-Ada 2 macam edema:a.Edema vasogenik,* oleh karna kebocoran cairan melalui kapiler jaringan otak yg rusak
*sifat ekstra seluler (dlm white matter)*lokal/menyeluruih*sering disekitar lesi (metastatik, abses)
b. Edema sitotoksik*sifat intraseluler (dlm gray matter)*oleh karena iskemia atau keracunan
c. campuran keduanya.---ensefalopati iskemik-mikroskopik: distensi ruang perivaskuler dan jaringan
parenkim merenggangHIDROSEFALUS-meningkatnya volume cairan serebrospinal-2 bentuk:a. H. kompensatorik=H.ex vacuo=normal pressure
hidrocephalus-tekanan CSS normal (volume CSS meningkat tp volume otak menurun) : infark, penyakit Alzheimer
b. H.dengan tekanan CSS meningkat-H. non komunikans (obstruksi di dlm sistem ventrikel)-H.komunikans (obstruksi pada ruang subarakhnoid, diluar otak)
memfleksikan salah satu tungkai di sendi panggul kmd tungkai bawah diluruskan.Positif apabila tungkai kontralateral berfleksi sejenak di sendi panggul dan lutut.
2. Tanda BrudzinkiI. leher difleksikan; tungkai akan fleksiII. Test tungkai kontralateral : gerakan fleksi di sendi panggul dg tungkai posisi lurus di sendi lutut membangkitkan refleks gerakan fleksi di sendi lutut dan panggul tungkai kontralateral.
3. Kaku kuduk
13
ABSES OTAK (soliter/multiple)-etio:implantasi langsung organisme karena trauma,
-CSS: tekanan meningkat, PMN meningkat, protein meningkat, gula normal, organisme (-),kecuali bila abses pecah
-klinik:gejala peningk.TIKkeluhan fokal sesuai daerah otak yg terkena
(hemiparesis, konvulsi, ggn koordinasi)-kematian oleh karena herniasi-abses pecah-ventrikulitis, meningitis, trombosis sinus-histologi: seperti abses ditempat lain: dinding abses tdd
jar.ikat dan jar.glia (fibrosis dan gliosis)
ENSEFALITIS-ensefalitis virus :penyebaran agen penyebab dari tempat
lain di luar tengkorak*varisela zoster virus, poliomyelitis, PML (progresive
multifokal ensefalopati), Rabies-PA: sebukan sel radang MN disekitar pemb.darah, glial
nodul, neuronofagia(nekrosis msg2 neuron dan fagositosis), inclusion bodies dlm inti sel (negri bodies-rabies)
-dibagi 2a. infeksi virus akutb. penyakit virus yg manifestasinya lama (slow virus
disease)
-Infeksi Virus akut:-ensefalitis yg ditularkan lewat arthropoda-ensefalitis oleh HSV I dan II (Herpes Simpleks)-ensefalitis oleh HTLV III (virus penyebab AIDS)
4.1. Berkurangnya aliran darah yg menyeluruh tanpa sumbatan vaskuler-ensefalopati iskemikdaerah infark terbatas4.2. Berhentinya aliran darah lokal yang disebabkan oleh sumbatan vaskuler-infark trombotik dan embolik-obstruksi vena4.3. Perdarahan-didalam otak (Intracerebral hemorrhage)-didlm ruang subarakhnoid (subarakhnoid hemorrhage)-di kedua tempat
15
ENSEFALOPATI ISKEMIK-orang normal : aliran darah ke otak masih cukup pada
tekanan sistolik s/d 50 mm HgJika tekanan sistolik menurun < 50 mmHg akan tjd iskemia
jaringan shg terjadi ensefalopati iskemikEtio: syok oleh sebab apapun-sel neuro sangat peka thd iskemik (terutama sel piramidal
dari hipocampus, sel purkinye dari serebelum)-perubahan pada jar.otak tergantung lama dan beratnya
iskemik dan lamanya dapat bertahan hidup-perubahan pertama baru tampak ssdh bertahan 12-24 jam
(pembengkakan /pengkerutan sel neuron), mengalami perubahan iskemik: sitoplasma eosinofilik=neuron merah dan inti sel kecil dan piknotik, mati dan hilang diganti gliosis fibriler
-Gejala : tergantung berat dan lamanya periode iskemikRingan: bingung post iskemik (sementara)-sembuhBerat : koma, kejang, dekortikasi (kepala tertarik ke
belakang, lengan fleksi, tungkai ekstensi)4 menit—terjadi cerebral death
INFARK CEREBRI-oleh karena penyumbatan pembuluh darah-penyumbatan (+), terjadi infark/tdk, ukuran, bentuk infark
sesuai pembuluh darah mana yg tersumbat, sesuai pola dan derajat anastomosis
-PA : Makros6-12 jam ;pucat dan lunak, struktur massa kelabu
kabur, massa putih :butiran halus (-)48-72 jam:perlunakan dan penghancuran,
pembengkakan berbentuk lingkaran s/p ukuran tertentu—herniasi
jika resolusi (10 hari);daerah infark mencair-kista pada lesi dibatasi percabangan pemb.darah, dikelilingi jar.glia padat; leptomening tebal dan keruh
mikros:6-12 jam ;intensitas pewarnaan jar.menurun, pembengkakan badan sel saraf dan kekacauan susunan sitoplasma serta kromatin inti, neuron merah, fragmentasi axon dan kerusakan myelin oligodendrosit dan astrosit
48 jam :pembuluh darah tampak nyata dan PMN72-96 jam ; berkelompoknya makrofag disekitar pemb.drh
minggu II : astrositosis prominenresolusi akhir(bbrp minggu/bln):gliosis fibriler mengganti daerah nekrosis/mengisi kista
CVA oleh karena trombus plg banyak ditemui tapi letalitasnya plg rendah.
PERDARAHAN INTRACRANIAL-perdarahan intra cerebral spontan*P.intraparenkim *P.subarakhnoid*P.campuranPerdarahan Intraparenkim=Perdarahan intracerebral-oleh karena pecahnya salah satu arteri kecil di dlm
-mortalitas awal : 40 %; 7-17 % semua CVA tetapi plg letal
-yg bertahan hidup prognosa baik oleh karena : perdarahan cenderung memisahkan dataran jaringan, tidak merusaknya shg resolusi massa hematom dan perbaikan fungsi yg terganggu
-jarang perdarahan ulang, DD P. subarakhnoid, bahaya perdarahan ulang (+)
-makros; perdarahan-ekspansi-herniasi (unsinatus), masuk ventrikel otak, ke ruang subarakhnoidperdarahan, bekuan darah menyebabkan edema parenkim otak disebelahnya-perub.warna:timbunan bekuan menyebabkan distorsi ventrikel otak; hidrosefalus
-resolusi: dimulai dg datangnya makrofag yg menghilangkan bekuan-meninggalkan ruang /celah yg dikelilingi oleh gliosis fibriler yg berisi makrofag yg mengandung hemosiderin
-
-gejala:dimanapun lokasi tanda-tanda peningkatan TIK, coma, sindroma herniasi otak
PERDARAHAN SUBARAKHNOID-asal:pecahnya aneurisma, biasanya aneurisma Berry
-aneurisma dibagi:a.jenis Berri (congenital)-paling sering pada*hubungan antara arteri karotis dan arteri komunicans post*arteri komunicans yg menghubungkan ke-2 arteri cerebri media* cabang utama arteri cerebri media di dalam fisura silvii
b. arteriosklerotikc. mikotik
18
Aneurisma: -tidak ada sejak lahir dan berkembang pada tempat2
yg lemah di bagian tengah dari percabangan arteri-dinding arteri menonjol keluar melalui defek otot,
berbentuk kantong berdinding tipis terdiri jar.ikat fibrosa.
-etio: naiknya TIK acut (mengejan BAB, angkat beban berat)
naiknya tekanan darah akut-gejala: mengeluh sakit kepala daerah ocipital yg
-terjadi di atas konveksitas hemisfer-bisa acut atau kronik-akut: ada hubungannya dg trauma, biasanya disertai
laserasi/kontusi otaktimbulnya gejala tertunda yaitu gangguan kesadaran yg fluktuasi.
-kronik: gejalanya tidak jelas, gejala baru nyata setelah berminggu/bulan ssdh trauma.banyak pada orang tua/peminum alkohol—atrofi otakgejala: bingung, tdk perhatian, kejang, hemiparesismirip dg peny.cerebrovaskuler/dementia—DD dg CT scan
20
-histologis; tdd timbunan darah yg dibungkus oleh selaput luar yg melapisi dura dan selaput dalam yg membatasi darah dari lapisan arakhnoid—tdd jaringan granulasi yg berasal dari dura.
-terapi : drainage-bedahcraniotomi
Bila dibiarkan akan terjadi herniasi shg penderita meninggal.
Bila terapi terlambat (evakuasi) akan menyeb.atrofi tekanan hemisfer dibawahnya sehingga akan meninmbulkan adanya gejala sisa.
KERUSAKAN PARENKIMTrauma pada otak:1.Komosio 4. Pure traumatic ICH2.Kontusi dan laserasi 5. Komplikasi trauma dini/3.Luka axon yg difus lambat
KOMOSIO=CONCCUSION=GEGAR OTAK-hilangnya kesadaran sementara ssdh trauma
pada kepala (singkat/bbrp jam)—kesembuhan sempurna
-sebab pasti? Diduga :torsi dari otak bagian tengah-mengganggu aktivitas formatio retikularis-shg timbul gangguan kesadaran
-kelainan morfologik (-), gejala sisa (-)KONTUSI DAN LAserasi-kerusakan otak ok trauma, diskontinuitas jaringan
otak(-)-kontusi :
*trauma tumpul merusak jar.otak tanpa merobek piamater*lokasi:pada tempat benturan (coup lesion)
pada tempat yg berlawanan dg tempat benturan (contrecoup lesion)
21
*hanya merusak mahkota, girus dan sulkus intak*histo: fokus-fokus nekrosis hemoragik—akan dibersihkan oleh makrofag-daerah coklat kuning tdk rata dg dasar jar.glia yg ditutup oleh fibrosis leptomening (PLAQUES JAUNES)bila terjadi perlekatan akan timbul post traumatic epilepsy.
LASERASI:*robekan ok trauma tumpul berat disertai perdarahan dan nekrosis, diskontinuitas jaringan otak (+)penyembuhan seperti pada kontusi tp ada parut glia coklat kuning tdk rata pada struktur yg lbh dlm
LUKA AXON YG DIFUS (diffuse axonal injury)-trauma—gejala neurologik berat-coma dalam –
recovery: hanya sampai batas fungsi vegetatif-makros: tdk nampak kerusakan otak yg berat-mikros:
*kerusakan merata yg luas pada white matter (ruptura axon)*reaksi mikroglia*degenerasi myelin*kavitas kecil
-patogenesa:diduga ada gaya-gaya yg bersifat mendoromg saat akselerasi dan deselerasi pada otak shg tjd ruptura axon
22
PURE TRAUMATIC ICH-trauma—perdarahan didalam otak yg tdk nampak
dipermukaan-biasanya multipel pada lobus temporalis,
frontalis dan struktur lebih dalam-bisa disertai:kontusi/laserasi/luka axon
yg akut-diduga akibat robeknya pemb.drh
intracerebral scr langsung saat traumaKOMPLIKASI POST TRAUMA-herniasi-infeksi (fraktur tulang terbuka)-hidrosefalus-epilepsi post traumatic-edema otak post traumatic
6. TUMOR OTAK-meski histoPA jinak, scr biologik ganas-USA :9 % penyebab kematian krn keganasan-semua umur, anak : 20 % tumor ganas
-prognosa : variabel, tdk ditentukan oleh gambaran PA tapi oleh perjalanan kliniknya.
EPENDIMOMA-asal sel ependim (sel pelapis sistem ventrikel dan kanalis
sentralis med.spinalis)-semua umur, >2 dekade I-lokasi : didlm ventrikel IV( dasarnya) dan medula spinalis-5-10 % dari tumor primer pd kelomp.umur tsb-makros: padat (solid), papiler tumbuh dari dasar ventrikel IV,
batas jelas-mikros: sel-sel memanjang, inti bulat/oval, sering membentuk
rossete, latar belakang fibriler, well diff, anaplastik kadang-kadang
-prognosa : jelek-hidrosefalus, infiltrasi ke batang otak.MEDULOBLASTOMA-di cerebellum, pria>wanita-2 dekade I---tumor terbanyak-makros:lesi abu-abu putih luas, batas jelas, rapuh, infiltratif.
anak muda : di vermis, ortu: dihemisfer bag.lateral
26
-metastase > melalui CSS ke ependim dan subarakhnoid
-soliter/multiple (multiple mirip neurofibroma von reckling hausen)
-usia pertengahan/lanjut, wanita : pria=3:2-bbrp reseptor estrogen (+), tumbuh cepat selama
kehamilan.-makros: tdk teratur, berbenjol, melekat pada duramater,
mengindentasi permukaan otak-merata-Meningioma En Plaque.Hiperostosis tulang diatasnya/invasi permukaan tulang, kenyal,padat, penampang melintang =a whorl like pattern mirip pola pusaran air
27
-mikros: 3 jenis : 1.sinsitial, 2. fibroblastik, 3. transitionl (campuran)
varian: mikrokistik, degenerasi xantomatosa, pembentukan tul.rawanIni tdk ada arti prognostik
-tumbuh lambatTUMOR METASTATIK-25-30 % tumor otak-> pada ortu--->> Karsinoma-80 % asal :paru, payudara, kulit, ginjal, sal.cerna-makros: massa bulat kasar, bbg ukuran, multipel,
batas jelas, antara substansia abu-putih dikelilingi massa putih sembab, nekrosis/pembentukan kista/perdarahan
-mikros: seperti tumor primernya
TUMOR OTAK-akibat lokal :disebabkan adanya gangguan jalur-jalur neurologik (kelumpuhan, gangguan sensorik , dll)
akibat rangsang tumor (serangan kejang-kejang)Seringkali manifestasi neurologik adalah akibat
terjadinya edema (yg lazim didapati disekitar tumor otak)
-akibat umum: ok peningkatan tekanan intrakranial krn:
*membesarnya tumor*penambahan volume tumor scr mendadak oleh perdarahan didlmnya
-makros : pelebaran sulkus (frontal dan temporal)—otak mengisut, pembesaran ventrikel (hidrosefalus ex vacuo)
-mikros: kekacauan neurofibriler, plak senilis (bhn amiloid dikel.serat2 bekas procesus neuron dan glia)-normal pada ortu hanya di sini jumlahnya banyak dan menyolok.Degenerasi granulovakuoler (vakuola dalam sitoplasma neuron yg jernih dan kecil berisi sebuah granula arginofilik)Hirano bodies (inklusi eosinofilik yg tembus pandang)
-kelainan patogenesa dasar?-kelainan biokimia:defisiensi asetilkholin dan enzim
kholin asetiltransferase dan asetilkolinesterase.
30
PENYAKIT PICK-lebih jarang ,mirip Alzheimer secara klinis.-khas :atrofi lobus temporalis dan frontalis
(asimetri), jrg mengenai lobus parietalis/ocipitalis, 2/3 gyrus temporalis baik.Atrofi dapat sgt hebat shg gyrus sgt sempit seperti kue wafer (Knife Blade Atrophy)=Walnut Brain.
-mikros:atrofi kortex ok hilangnya neuron pada lapisan luar kortex, neuron yg baik berisi Pick Body (inklusi dalam sitop.berbentuk filamen, bulat/lonjong berwarna eosinofil)berat:degenerasi subkortikal dari white matter
DD dengan Alzheimer---atrofi asimetri.
PENYAKIT HUNTINGTON-20-50 tahun-Ditandai dg:gerakan extra pyramidal/chorea
demensia progresif.-herediter, autosomal dominandari ayah:umur lebih muda drpd dari ibu, kombinasi:umur
pertengahan.-kelainan genetik :Chromosome no 4-makros:otak mengecil (<1000 gram)atrofi hebat di nukleus kaudatus dan putamen, globus
-kelainan progresif, timbul spontan usia 50-60 thn-makros:depigmentasi subtansia nigra dan lokus seruleus-mikros: hilangnya neuron yg mengandung melanin, LEWY
bodies (inklusi dlm sitoplasma berbentuk bulat s/p memanjang ,eosinofilik), degenerasi jalur nigrostratis dopaminergik, hilangnya badan sel substansia nigra, degenerasi axon dan sinaps di striatum –akibat :berkurangnya isi dopamin dlm striatum
-Terapi :pengobatan L-dopatidak memperbaiki perubahan morfologik /menghentikan
perjalanan penyakit
-gejala:gangguan motorik, ekspresi wajah(-)=masked facies, bungkuk, gerakan volunter lambat, gaya jalan cepat (langkah cepat tapi pendek), kekakuan (Intermittant cogwheel rigidity), tremor.
-dapat oleh karena obat-obatan, toxinAMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS COMPLEX-degenerasi sistem motorik pyramidalupper motor neuron---cortex motoriklower motor neuron---nukleus kranialis motorik cornu
-perubahan PA:hilangnya motor neuron dan axon-sporadis/familial-Pria>wanita, usia pertengahan,
progressif.-fatal dlm 2-6 tahun (ggn pernapasan)—otot napas
dan faring-etio?
8. PENYAKIT DEMIELINISASI-Proses patologis: hilangnya selapuit mielin oleh karena
kerusakan oligodendrosit yg memproduksi myelin atau serangan langsung pada mielin (proses toxic/imunologik)
SCLEROSIS MULTIPLE-usia 20-40 tahun-perjalanan penyakit: kambuh dan sembuh selama bertahun-
tahun, kdg 2 serangan singkat ---kecacatan ringan, atau progresif—pasien meninggal dlm bbrp minggu/bulan
-manifestasi : parestesia, neuritis retrobulbaris, ggn motorik dan sensorik ringan, inkoordinasi serebelar, kemunduran intelektual, inkontinensia urine/alvi (ngompol, BAB tak terasa), paralysis.
-makros:penampakan luar otak dfan med.spin.normal.potongan melintang bercak multiple, bentuk tak teratur, batas tegas , merah muda, abu-abu keruh (plaque), bilateral, simetris dlm white matter dan gray matter
33
-mikros:demielinisasi plg dini tampak di sekitar vena kecil dan venula (demielinisasi perivena), sebukan sel radang limfosit>, oligodendrosit </(-), reactive astrosit, makrofag
-wanita>pria, >> penduduk keturunan Eropa-etio?, diduga berperan infeksi virus, mekanisme
imun.ENSEFALOMIELITIS PERIVENA-Demielinisasi perivena dan perivenula disertai
infiltrasi mononuklear-setelah infeksi virus, vaksinasi, penyakit pernapasan-perjalanan penyakit cepat—meninggal-2 golongan ; ensefalomielitis disseminata acut
metilalkohol, karbon disulfida-toxin alamiah:Botulinum, racun chick pea-obat-obatan:isoniazid, metronidazole-radiasi:vaskulopathy—iskemia jaringan—infark-larutan saline (koreksi cepat kadar Na rendah serum)-ethyl alkohol
*ENSEFALOPATI METABOLIK-ggn fungsi otak ok perubahan keseimbangan
kadar elektrolit dan metabolit di dlm darah*hipoglikemia *hipercalcemia*coma hyperglicaemia*uremia *hepatic failure
-morfologi :sedikit/tdk ada perubahan-penyebab utama :kelainan biokimiawi10.KELAINAN METABOLISME BAWAAN
PENYAKIT WILSON-autosomal resesif-ggn metabolisme tembaga (copper)-tanda klinik:koreatetoid progresif atau gejala motorik parkinsonian dan adanya penyakit hati.
35
-kelainan pada basal ganglia, bbg derajat perubahanm warna kecoklatan dan atrofi nukleus kaudatus dan lentiformis, kavitasi dlm putamen.
-mikros; >> astrosit Alzheimer IIhilangnya neuron, astrosit multinuklear besar (Alzh.I),
sel Opalski (sel besar, sitop.berbuih, inti kecil padat), rongga-rongga dlm putamen.
LEUKOPDISTROFI-penyakit dari white matter-kelainan bawaannya :pada jalur metabolisme mielin ;defisiensi
terkontrol, umumnya pada diabetes lama.Tdk timbul pd diabetes tdk terkontrol (juvenile)
-klinis:simetris, polineuropati sensorik, bagian distal
-PA: aksonopati, demielinisasi
38
TUMOR SARAF PERIFERSchwanomma =Neurilemmoma dan Neurofibroma.Keduanya berasal dari sel schwanSchwanomma Neurofibroma=Neurilemmoma=Neurinoma-soliter -multipel (sering)-batas jelas, capsul (+) -biasanya capsul (-)-letak:eksentrik -bbtk fusiformis proksimal/akar saraf (kumparan)spinal-proksimal nervus -distal nervus(nervus spinalis)
Schwanomma NeurofibromaMikros; bentukan longgar se-Anthony A rabut sel berpilin ha--Cellular lus yg bersilangan-Palisade dg inti ramping ber--Verocay body bentuk memanjang-hyalinisasi pemb.darah
Anthony B-kurang cellularPada keduanya dpt tjd pleomorfisme inti sel,Tdk teratur kdg2 sel datia (+), degenerasi
mixoid/xantomatous
39
Schwanomma Neurofibroma-serabut saraf di dlm -serabut saraf (+) sepa-badan tumor (-) njang massa tumorsisa saraf terdesakke satu sisi-bisa pengangkatan -tdk mungkin mengang-tumor tanpa memo- kat tumor tanpa memo-tong saraf tong saraf-keganasan (+) -keganasan (+)lebih jrgditandai :hipercelluritas,pleiomorfi, mitosis,proliferasi pemb.drh
Schwanomma N.VIII Nerurofibroma=Acustic neuromaLetak:angulus ponto- letak :lebih distalcerebellaris-gejala:tinitus dan tulipenekanan N.V dan N.VIIpenekanan batang otakhidrosefalusNeurilemmoma padaspinal rootGejala:*tanda tekanan