Síndrome ICE (irido corneo escleral)

Síndrome ICE

15.08.2017

Síndrome ICEDr. Pietro B. de Azevedo

Fellow Glaucoma HCPA

Mestrando PPGCM-UFRGS

[email protected]

www.drpietro.net

Localização mental

Glaucomas associados a desordens corneanas Desenvolvimentais

Anomalia de Peters Esclerocornea Aniridia Sd Axenfeld-Rieger

Adquiridas Ceratouveíte Trauma Ceratoplastia (penetrante ou endotelial)

“Primárias” Sd ICE Distrofia polimorfa posterior da córnea Distrofia endotelial de Fuchs

Síndrome

Irido

Córneo

Endotelial

Mecanismo

Teoria da membrana1. Anormalidade do endotélio

• etiologia? Viral? Herpes simplex?

2. Céls perdem a inibição por contato e se tornam epitélio-like

3. Céls formam membrana celular proliferativa que avança pela CA

4. Obstrui o trabeculado / sinéquias anteriores / atrofia iriana

Campbell et al, Am Journ Ophth, 1978Alvarado et al Invest Ophthalmol Vis Sci, 1986

Endotélio perde a inibição por contato

Memb. celular proliferativa avança pela CA

Obstrui trabeculado / sinéquias / atrofia íris

Buracos e nódulos irianos

Clínica

Geralmente “unilateral” 1CE

Maioria assintomática do olho contralateral, mas há alterações na ME

Afeta mais mulheres jovens

Glaucoma em aprox. 50% dos pctes

Córnea

Biomicroscopia Endotélio em “prata batida”

Microscopia especular Pleomorfismo (tamanho e forma)

Não se correlaciona bem com estágio da doença

Virtualmente patognomônico Células escuras, exceto por ponto central e zona periférica

Imagem: Shields Textbook of Glaucoma, 6th Edition

Íris

Ajuda a diferenciar entre as variações clínicas Spectrum

Íris

Ajuda a diferenciar entre as variações clínicas Spectrum

ChandlerPouca ou nenhuma alteraçãoMínima corectopia e atrofia leve do estroma

Íris

Ajuda a diferenciar entre as variações clínicas Spectrum

Cogan-ReeseNódulos pigmentados e pedunculados

Íris

Ajuda a diferenciar entre as variações clínicas Spectrum

Atrofia progressiva da írisFormação de buracos

Por esticamentoPor isquemia

CorectopiaEctrópio uveal

Em direção ao quadrante com mais sinéquias anteriores

ChandlerPouca ou nenhuma alteraçãoMínima corectopia e atrofia leve do estroma

Cogan-ReeseNódulos pigmentados e pedunculados

Atrofia progressiva da írisFormação de buracos

Por esticamentoPor isquemia

CorectopiaEctrópio uveal

Em direção ao quadrante com mais sinéquias anteriores

Membrana retrocorneana

Resumo clínico-diagnóstico

Variante clínica Características

Sd Chandler Edema de córnea, poucas alterações irianas

Sd Cogan-Reese Nódulos/nevos irianos + qualquer outra alteração

Atrofia progressiva da íris Corectopia, atrofia e buracos irianos

Mulher jovem (20-30a) Branca -> Sd Chandler

Asiática -> Cogan-Reese

Glaucoma -> atrofia progressiva da íris

Diagnóstico diferencial

Desordens do endotélio corneano Distrofia polimorfa posterior da córnea Distrofia de Fuchs

Dissolução da íris Sd Axenfeld-Rieger Aniridia Iridosquise

Lesões nodulares da íris Melanomas Nódulos de Lisch (NF1) Sarcoidose

Manejo

Edema de córnea

Glaucoma

Manejo

Edema de córnea1. ↓PIO

2. Solução salina hipertônica

3. Tx penetrante Maior taxa de falência

Glaucoma

Manejo

Edema de córnea1. ↓PIO

2. Solução salina hipertônica

3. Tx penetrante Maior taxa de falência

Glaucoma1. Reduzir produção do HA

2. Cx filtrante Maior taxa de falência tardia

Melhor com DDG

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