Síndrome de sjogren

SÍNDROME DE SJOGRENARTERITIS DE GRANDES VASOS

JORGE OROZCO GAYTÁN

VASCULITIS DE GRANDES VASOS

ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES

ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTESArteritis craneal o arteritis temporal.Involucro de uno o más ramas de la arteria

carótida (arteria temporal). Asociación con polimialgia reumática 40-50%

Epidemiología: - >50 años. - Mujeres > hombres. 2:1- Incidencia anual 6.9-32.8 por 100,000 habitantes. - Asociación con el HLA-DR4, (familias), HLA

BRB1 *04.

1. >50 años

2. Cefalea de reciente inicio

3. Dolor o disminución de pulso en arteria temporal

4. Aumento VSG

5. Biopsia: vasculitis + granuloma

3 de 5. S93.5%, E 91.2%

N Engl J Med 2003;349:160-169

ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTESHistología:- Panarteritis con inflamación

mononuclear dentro de la pared del vaso.

- Células gigantes. - Proliferación en la íntima y

fragmentación de la lámina elástica interna.

ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTESManifestaciones clínicas:

- Síntomas generales. - Cefalea 93%- Claudicación mandibular 40-67%- Dolor sobre la arteria- Ausencia pulsos 55%- Diplopia, amaurosis fugax- Ceguera 5-50%

ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES

Diagnóstico- Biopsia + cuadro clínico

- Tratamiento- Objetivo: reducir síntomas y prevenir pérdida

visual.

- Prednisona 40-60mg/día por un mes, luego disminución gradual.

- Aspirina reduce complicaciones isquemiaN Engl J Med 2003;349:160-169

ARTERITIS DE TAKAYASU

ARTERITIS DE TAKAYASUVasculitis sistémica granulomatosa que

involucra aorta y sus ramas. (Inflamación, estenosis).

Síndrome del arco aortico.

Epidemiología: - Incidencia anual 1.2-2.6 casos por

millón.- Adolescentes y mujeres jóvenes.- Asia

1. <40 años

2. Claudicación de extremidades

3. Disminución de pulsos

4. Diferencia de >10mmHg entre ambos brazos.

5. Soplo en arterias subclavias, aorta.

6. Alteraciones en arteriograma

3 de 6. S90.5%, E97.8%

N Engl J Med 2003;349:160-169

ARTERITIS DE TAKAYASU

Topografía: Tipo I: arco y troncos supraaorticos (41%). Tipo II: aorta descendente y ramas (15%). Tipo III: toda la aorta y ramas (41%). Tipo IV: cualquiera de los anteriores asociada a compromiso de arteria pulmonar (3%).

ARTERITIS DE TAKAYASUHistología:- Panarteritis con infiltrados

mononucleares y células gigantes.

- Proliferación de la intima con fibrosis, cicatrices

- Vascularización de la media

- Disrupción y degeneración de la lamina elástica.

- Estrechamiento del lumen con o sin trombosis.

N Engl J Med 2003;349:160-169

ARTERITIS DE TAKAYASUManifestaciones clínicas:- Síntomas generales.

- Fase I: fiebre, artralgias, pérdida peso (inflamación)

- Fase II: disminución pulsos, soplos, claudicación, HAS, vasos dolorosos.

- Fase III: periodo fibrótico.

N Engl J Med 2003;349:160-169

ARTERITIS DE TAKAYASU

Diagnóstico:

Sospecha.

Arteriografía (CT, RM): irregularidades,estenosis, dilatación posestenosis, formación de aneurismas, oclusión y evidencia de aumento de circulación colateral.

Biopsia poco accesible.

N Engl J Med 2003;349:160-169

ARTERITIS DE TAKAYASU- Tratamiento: - Superviviencia a 5 años

35%. - Mortalidad: ICC, EVC, IAM,

(estenosis) ruptura de aneurisma. - Enfermedad crónica y con

recaídas. Prednisona 40-60mg /día

mejora síntomas, no aumenta la supervivencia.

- Tratamiento quirúrgico o y/o angioplastia cuando no predomina la inflamación

N Engl J Med 2003;349:160-169

SÍNDROME DE SJÖGREN

SÍNDROME DE SJOGRENFundamento autoinmunitario, crónica,

Infiltración linfocítica de glándulas exócrinas

Xerostomía y sequedad ocular

33% presenta síntomas generales

Mayor predisposición a linfomas

• Aislado• Secundario a otra patología autoinmunitaria

Mujeres de mediana edad

• M-H: 9:1• 50% asociado a otra patología reumática

PATOGENIAAnticuerpos citoplasmáticos

• Ro/SS-A• La/SS-B• Comienzo más precoz de la enfermedad, mayor duración• Hipertrofia de glándulas salivales• Mayor infiltración linfocítica salival: T y B activados• Manifestaciones extraglandulares

HLA-B8, DR3 y DRw52

DQA 1

CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN

DIAGNÓSTICOBIOPSIA DE GLÁNDULA SALIVAL

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

TRATAMIENTOXeroftalmia

• Metilcelulosa 0.5%• Úlcera: ácido bórico en pomada• Evitar: diuréticos, antihipertensivos y antidepresivos

Xerostomía

• Agua• Gel de ácido propiónico• Pilocarpina: estimula secreción salival

Artralgias: hidroxicloroquina 200mg c/24 hrs

Acidosis tubular renal: H2CO3

Vasculitis diseminada: glucocrticoides y ciclofosfamida