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Síndrome de secreción hormonal Ectópica Dr. Gonzalo Alemán Fernández del Campo R2MI
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Síndrome de secreción hormonal ectópica gunz

Aug 02, 2015

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Page 1: Síndrome de secreción hormonal ectópica gunz

Síndrome de secreción hormonal Ectópica

Dr. Gonzalo Alemán Fernández del Campo R2MI

Page 2: Síndrome de secreción hormonal ectópica gunz

Concepto

«Es la secreción de proteínas celulares, que normalmente no se expresan en caulas diferenciadas, condicionado por anormalidades genéticas»

ENDOCRINE MANIFESTATIONS OF TUMORS: “ECTOPIC” HORMONE PRODUCTION. ROBERT F. GAGEL. Goldman: Goldman's Cecil Medicine, 24th ed

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Patrones de secreción

Tumores derivados de células neuroendocrinas (APUDOMAS)

ACTH Calcitonina Péptido intestinal vasoactivo Hormona liberadora de la hormona de

crecimiento (GHrH) Hormona liberadora de corticotropina (CRH) Somatostatina

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Patrones de secreción

Tumores derivados del epitelio escamoso:

Proteína relacionada a hormona paratiroidea (PHrP)

Vasopresina

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Síndromes clínicos de producción ectópica de hormonas

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Síndromes clínicos de producción ectópica de hormonas

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Hipercalcemia humoral en la malignidad

Proteína Relacionada a la hormona paratiroidea

Se une al receptor de PTH en lo osteoclastos e incrementa la expresión del RANKLn que interactúa con el RANK (osteoclastos indiferenciados)

Estimula Diferenciación, reabsorción ósea, e hipercalcemia

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Diagnósticos diferenciales

Producción aumentada de calcitriol (linfoma)

Metástasis Oseas

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Manifestaciones clínicas

Aumento de reabsorción ósea Aumento de la reabsorción renal de

calcio con disminución de reabsorción de fosforo.

Calcitriol bajo

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Tratamiento

Solucion salina 100-300ml/hr Si el calcio es > 13 mgs/dl:

Zolendronato 4 mgs IV en 15 minutos Pamidronato 60-90 mgs iv para 4 horas Metilprednisolona 40-60 mgs al dia (mets) Nitrato de Galio 200 mgs/m2/dia infundido

en 7 dias.

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Tratamiento

Danosumab inhibde (RANKL/RANK)

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Secreción ectópica de hormona adrenocorticotropica

Expresión del gen de la propiomelanocortina (POMC) por un tumor

Expresión ectópica de Hormona liberadora de la corticotropina (CRH)

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Tumores relacionados

Carcinoma pulmonar de células pequeñas

Tumor carcinoide pulmonar Carcinoma tiroideo medular Carcinoma de células de islote Feocromocitoma

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Manifestaciones clínicas

Secreción ectópica de CRH:› Hiperplasia pituitaria› Síndrome de Cushing pituitario-like

Obesidad central Hipertensión Diabetes Alcalosis metabolica

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Tratamiento

Extirpar el tumor productor Inhibir la síntesis de cortisol

Metirapone (1-4 grs/d) vía oral Aminoglutenimida 250 mgs vía oral 4 veces

al dia Ketoconazol 200 a 400 mgs vía oral dos

veces al dia Etomidato IV Sustitucion con esteroides exogeno Adrenalectomia bilateral.

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Hipoglicemia asociada a Cáncer

Secreción de insulina por tumores de islote

Gluconeogenesis insuficiente por remplazo hepático por mets.

Concentraciones aumentadas de IGF-II(Fibrosarcoma, hemangiopericitoma, hepatoma)

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Diferencial

Medición durante la hipoglucemia inducida por ayuno de:

Péptido-C Proinsulina IGF-I IGF-II

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Tratamiento

Resección del tumor Antineoplasicos cuando estén

indicados Comidas frecuentes Glucagon 0.5-2 mgs/hr GH 3-6 mcgs/kg SC Esteroides 20-40 mgs/dia Prednisona Diazoxido 3-8mgs/kg/dia (rentencion

hidrica)

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Síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética (SSIHAD)

Carcinoma pulmonar (15%) Tumores de cabeza y cuello (3%) Otros carcinomas pulmonares (1%)

SSIHAD: Hiponatremia Hipoosmolaridad Secreción excesiva de sodio urinario Osmolaridad urinaria alta en comparación

con la plasmática alta.

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Tumores relacionados (raros)

Tumores primarios del CNC Neoplasias hematológicas Tumores de piel Tumores gastrointestinales Cáncer de próstata Cáncer de mama

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Manifestaciones clínicas

Por lo general hiponatremia asintomatica

Alteraciones en el estado mental Convulsiones (<120 mEq/L)

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Tratamiento

Restricción de líquidos Soluciones hipertónicas (con

precaución) Demeclociclina 150-300 mgs dia Tolvaptan y Conivaptan (VR2A)

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Producción de gonadotropina corionica humana

Sub unidad-B Producción intacta en tumores

trofoblasticos Coriocarcinoma Carcinoma testicular embrionario Seminoma Pulmon, Pancreas (raros)

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Manifestaciones clínicas

Pubertad precoz

Ginecomastia

Hipertiroidismo (receptor de TSH)

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Tratamiento

Resección del tumor (pubertad precoz y ginecomastia)

Hipertiroidismo: Tionamida

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GRACIAS