UNIVERSIDAD MIGUEL HERNÁNDEZ Síndrome de Médula Anclada Mielomeningocele asociado a Malformación de Arnold Chiari tipo II y Siringomielia Alma Riera Jerez 5º de Medicina Trabajo tutorizado por: Juan A. Nieto Navarro, Neurocirujano del Hospital General Universitario de Alicante. Francisco Mira Berenguer, Neurólogo del Hospital-Clínica Benidorm. XXXII Congreso Nacional de Estudiantes de Medicina
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UNIVERSIDAD MIGUEL HERNÁNDEZ
Síndrome de Médula
Anclada Mielomeningocele asociado a Malformación de
Arnold Chiari tipo II y Siringomielia
Alma Riera Jerez
5º de Medicina
Trabajo tutorizado por:
Juan A. Nieto Navarro, Neurocirujano del Hospital General Universitario de Alicante.
Francisco Mira Berenguer, Neurólogo del Hospital-Clínica Benidorm.
XXXII Congreso Nacional de Estudiantes de Medicina
Síndrome de Médula Anclada
Riera A, Mira F, Nieto JA.
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INTRODUCCIÓN
El objetivo de este trabajo es dar a conocer el Síndrome de Médula Anclada (Tethered
Cord Syndrome, TCS) y la técnica quirúrgica utilizada como tratamiento. Para ayudar a
comprender mejor dicho síndrome, se expondrá un caso clínico ilustrativo sobre TCS.
Nuestro paciente es un varón, de 12 años, nacido en el año 2002 con un
mielomeningocele (MMC) (Fig. 1). El MMC es una patología de etiología desconocida, pero en
la que influyen factores como la contaminación y la influencia genética. Embriológicamente,
esta malformación se detecta entre la tercera y cuarta semana de gestación, durante las cuales se
está produciendo la neurulación (formación del tubo neural). El proceso de cierre del tubo neural
comienza en la línea media dorsal y se extiende en sentido cefálico y caudal con el cierre del
neuroporo el día 28. El MMC, por tanto, se produce cuando hay un fallo en el cierre del
neuroporo posterior o por su reapertura a consecuencia de la distensión provocada por el líquido
cerebroespinal.
Es importante mencionar, que todo individuo nacido con MMC se le considera alérgico
al látex debido a la prematuridad con la que está en contacto con este material, por ello, nuestro
paciente también es considerado alérgico al látex.
El diagnóstico del MMC se puede realizar mediante ecografía o amniocentesis, procesos
de cribado que se ofertan a todas las mujeres embarazadas en el momento oportuno de la
gestación.
Existen varias patologías que pueden producirse a consecuencia tanto del MMC como de
la reparación quirúrgica en el período neonatal del mismo. En el primer grupo, destacan la
hidrocefalia, acumulación de LCR en el interior de los ventrículos cerebrales, dando como
consecuencia en muchas ocasiones, pero no en todas, hipertensión intracraneal que se
caracteriza por el aumento de la presión intracraneal (PIC) por encima de 20cmH2O, y la
malformación de Arnold Chiari tipo II en la cual se produce el descenso de las amígdalas
cerebelosas por el foramen magno produciendo una obstrucción de la circulación del LCR,
contribuyendo así a la causa de la hidrocefalia. En el segundo grupo, destaca el tema que da
nombre a este trabajo, la médula anclada, la cual se produce consecuencia de la reparación
quirúrgica del MMC aunque también puede estar producida por un disrafismo oculto de médula
(espina bífida oculta).
Estas dos últimas entidades, la malformación de Arnold Chiari tipo II y la médula
anclada, están íntimamente relacionadas. Como sabemos, el cono medular en el neonato está
situado a nivel de L2-L3 y con el crecimiento éste asciende hasta el nivel L1-L2, siempre y
cuando no exista ninguna alteración a nivel lumbar que impida este ascenso. En el caso del
anclaje medular no se produce ese ascenso fisiológico causando una tracción de la médula y
dando lugar al descenso de las amígdalas por el foramen magno en prácticamente todos los
pacientes.
En este momento, debemos tener en cuenta que nuestro paciente, es intervenido del
MMC en mayo del 2002, y consecuencia de ello desarrolla una hidrocefalia triventricular la cual
es tratada con una derivación ventrículo-peritoneal (DVP) en junio de 2002 (Fig. 2). Este
mecanismo es el más utilizado en el tratamiento de la hidrocefalia en todas las edades, pero en
ocasiones puede obstruirse y requiere la reintervención y colocación de otra DVP nueva (en
junio de 2002 y noviembre de 2005).
En Mayo de 2005, a los 3 años de edad, nuestro paciente es intervenido quirúrgicamente
de nuevo, pero en esta ocasión de Médula Anclada, la cual desarrolla a consecuencia de su
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crecimiento. La técnica quirúrgica se denomina desanclaje medular que será expuesta en el
apartado de resultados junto con la del MMC.
El Síndrome de Médula Anclada o Tethered Cord Syndrome (TCS) es la asociación de
unos síntomas y signos los cuales pueden tener distintas etiologías.
El diagnóstico clínico de la médula anchada debe sospecharse en cualquier paciente con
espina bífida que presente progresión insidiosa de mielorradiculopatía como disfunción de
esfínteres, deterioro de la marcha, dolor lumbar, escoliosis o la aparición de deformidad en los
pies, así como la formación de úlceras plantares en zonas de anestesia. En este caso, las
manifestaciones clínicas que presentaba el paciente eran disfunción de esfínter urinario,
alteración de la marcha residual, dolor lumbar y escoliosis (además de hiperlordosis lumbar
(Imagen 1). En cambio, el diagnóstico radiológico se realiza mediante resonancia magnética
nuclear de la columna lumbar (RMN).
En Octubre de 2009, a los 7 años de edad, se realiza una craniectomía suboccipital por
haber desarrollado una malfomación de Arnold Chiari II y siringomielia sintomáticas (debilidad
de miembros superiores, paresia de miembros superiores 4+/5, es decir, realiza movimientos
venciendo la gravedad pero no contra resistencia) (Imagen 2-3).
La siringomielia consiste en la creación de una o varias cavidades císticas (syrinx) dentro
del cordón espinal que pueden extenderse hacia arriba (la elongación de la médula, tallo del
cerebro) y/o hacia abajo (el cordón espinal torácico y cono medular). En, aproximadamente, el
84% de los casos está asociado con las malformaciones de la unión cráneo-cervical, como Chiari
I, Chiari II e impresión basilar, y por otra parte el 1% de los casos está asociado con la
hidrocefalia.
El diagnóstico puede hacerse a través del cuadro clínico y puede ser confirmado por las
pruebas complementarias. Con un estudio de RMN es posible delinear la cavidad intra-medular
claramente, así como la causa de la misma.
El tratamiento es la realización de derivaciones de la cavidad cística hacia el canal
medular (mediante laminectomía); normalmente, deberá repetirse ya que no resuelve de forma
definitiva la normal circulación de LCR. En nuestro caso, se realizó una derivación desde la
cavidad siringomiélica al canal medular, la cual tuvo que reintervenirse por problemas de
obstrucción.
En Septiembre de 2011, a los 9 años de edad, el paciente presenta alteración de la
marcha residual, cefalea, y pérdida de fuerza de miembros inferiores, todo ello, consecuencia de
la malformación de Arnold Chiari tipo II, de modo que, es reintervenido realizándose una
descompresión suboccipital, cirugía similar a la del año 2009.
Finalmente, en Diciembre de 2013, se ingresa al paciente de manera programada para
realizar otro desanclaje medular, pero en esta ocasión debido a un reanclaje medular. Dicha
intervención se realiza debido a que durante las semanas previas, presentó varios episodios de
parestesias en la extremidad superior derecha y hemicara derecha, siendo el último episodio algo
duradero y coincidente con cefalea.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se ha realizado el estudio descriptivo retrospectivo de un caso de Médula Anclada
tratado quirúrgicamente en dos ocasiones (2005, 2013). Se trata de un varón de 12 años de edad,
el cual fue intervenido al nacer por un disrafismo espinal (2002). La información de la historia
clínica ha sido facilitada por el servicio de Neurocirugía del Hospital General Universitario de
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Alicante. Además, para poder completar el caso se ha hecho uso de recursos bibliográficos
como Google Académico, PubMed, UptoDate, Scopus o revistas de neurocirugía como “The
Journal of Neurosurgery”, utilizando palabras como “tethered cord syndrome”,
“myelomeningocele”, “syringomielia”, “spinal dysraphism” y “treatment”, para obtener
artículos y revisiones bibliográficas sobre el objetivo de este trabajo.
RESULTADOS
Como ya se ha nombrado anteriormente, el tratamiento tanto del mielomeningocele
como del síndrome de médula anclada es quirúrgico y ambos se componen de varios pasos.
La reparación quirúrgica del MMC se resume en (Fig. 3-6): 1) Movilización del saco
dural, 2) Extirpación de la franja de piel que rodea la placoda, 3) Movilización y cierre de la
duramadre, 4) Cierre de la fascia con sutura continua, 5) Cierre de la piel.
Por otro lado, el tratamiento del TCS es el desanclaje medular. El objetivo primario de la
cirugía es la liberación de la médula de la cicatriz adherente, localizada en la región lumbosacra.
El hallazgo intraoperatorio habitual es un tejido cicatricial denso entre la cara posterior de la
médula (placoda neural) y la duramadre que la recubre. La técnica quirúrgica es la siguiente:
Se utiliza una incisión de línea media que permite la exposición de la apófisis espinosa y
la lámina intacta más bajo. Se realiza una laminectomía en este nivel, la cual expondrá la
duramadre sin abrir. La apertura dural mediante microtijeras comienza en este punto y continúa
caudalmente hasta que este se vea impedida por tejido cicatricial. Hay que recordar que es
necesaria la ayuda del microscopio. Una vez que nos encontramos en la línea media de la
cicatriz, la apertura de la duramadre se desvía lateralmente en cada lado, dejando duramadre
adherente sobre el tejido neural. En todo momento la disección debe mantenerse por encima de
las raíces del nervio dorsal para evitar lesiones en el tejido neural. La monitorización
neurofisiológica intraoperatoria puede ayudar a distinguir bandas de tejido cicatricial de las
raíces nerviosas. La apertura dural se realiza caudalmente hasta que la médula espinal se libera
de la cicatriz adherente y cae en el saco tecal anterior. El sangrado que se produce durante la
disección generalmente se puede controlar con trombina y Gelfoam. La cauterización mediante
bisturí bipolar debe utilizarse con moderación y sólo en baja corriente. La duramadre se cierra
creando un espacio de LCR de gran capacidad que rodea circunferencialmente al tejido neural y
proporcionando un sello hermético para evitar fugas de LCR. El uso de un injerto dural puede
ser necesario si el cierre dural primario parece demasiado apretado. Tras el cierre de la
duramadre, la reparación debe incluir múltiples capas de tejidos incluyendo el músculo, la
fascia, el tejido subcutáneo y la piel. Puede ser necesario hacer incisiones relajantes en la fascia
para facilitar el cierre. Después de la operación, el niño se mantiene en una posición de decúbito
prono, plana durante 48 horas (Imagen 4-6).
La complicación postoperatoria más frecuente relacionada directamente con el
procedimiento quirúrgico es fuga de LCR. También puede producirse la infección de la herida
con o sin meningitis, nuevos déficits neurológicos y urológicos y la escoliosis puede continuar
progresando después de la liberación de médula anclada.
Actualmente, tras el desanclaje medular de diciembre de 2013, nuestro paciente no ha
vuelto a presentar cuadros de hemihipoestesia fascio-braquial derecha, ni pérdida de fuerza. La
siringomielia se encuentra estable y se está recuperando del déficit motor a nivel S1
postoperatorio.
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DISCUSIÓN
Durante las primeras etapas del embarazo, la médula espinal del feto se extiende desde el
cerebro hasta la región coccígea de la columna. A medida que avanza el embarazo, la columna
ósea crece más rápido que la médula espinal, con lo que el extremo de la médula espinal
asciende en relación con la columna ósea adyacente. Para el momento en que nace el niño, la
médula espinal se ubica normalmente a nivel del disco intervertebral entre la L1 y L2. En un
recién nacido con mielomeningocele, lipomielomeningocele, etcétera; la médula espinal seguirá
adherida al tejido circundante y no podrá ascender con normalidad, quedando anclada. Aunque
el mielomeningocele es reparado al nacer, la etapa de cicatrización suele ocurrir rápidamente en
el sitio del cierre quirúrgico, persistiendo el anclaje. No existe una técnica quirúrgica, en la
actualidad, que pueda impedir el anclaje medular en pacientes operados por mielomeningocele.
Según los estudios radiológicos, todos los pacientes operados por MMC portan médula
anclada, aunque sólo desarrollan síntomas entre el 10 y 30% de los casos. El diagnóstico debe
realizarse clínicamente, debido a que casi todos tienen un anclaje medular en los estudios
radiográficos (Tabla 1).
Durante el crecimiento, la médula espinal sufre los traumatismos derivados del
estiramiento o directamente por interferir en su irrigación sanguínea. El resultado puede ser un
deterioro neurológico, urológico u ortopédico progresivo.
El cierre del MMC puede activar una hipertensión intracraneal latente (HTC) al eliminar
una ruta de egreso del LCR. También puede dar hidrocefalia con HTC, el 80% lo hace en los
primeros 6 meses de vida, requiriendo la colocación de sistemas de derivación ventrículo-
peritoneal.
La cirugía temprana del TCS mejora los síntomas neurológicos provocados por la
escoliosis, aunque en distinto porcentaje según el grado de deformidad. Ha quedado demostrado
que el TCS es una causa de escoliosis. Es usualmente imposible lograr el desanclaje medular de
forma permanente en un niño en crecimiento y a veces es necesario de 2 a 4 cirugías hasta
finalizar su crecimiento y esta entidad deja de ser un problema. La complicación postoperatoria
más común es la fístula de LCR. La cirugía es el tratamiento de elección en esta patología.
De manera que, cada niño con mielomeningocele reparado, tiene médula anclada. La
presentación clínica puede ser sutil e implicar condiciones no neurológicas como la escoliosis o
cambios en la continencia urinaria. Mediante las manifestaciones clínicas de los pacientes con
espina bífida se consigue la forma ideal de seguir a estos niños, para que todos los especialistas
implicados en su cuidado, puedan discutir los cambios y los tratamientos del plan en el
momento oportuno.
BIBLIOGRAFÍA
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Mosby; 2005. p5.1-5.16. - Gutiérrez-Cabrera JJ, Pedroza-Ríos KG, Cuéllar-Martínez S. Médula Anclada en pacientes
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