Síndrome de Disfunción Autonómica Dr. Antonio R. de la Rosa Medrano R1 MEPEC CMNO UMAE Hospital de Pediatría
Síndrome de Disfunción AutonómicaDr. Antonio R. de la Rosa MedranoR1 MEPECCMNO UMAE Hospital de Pediatría
Síndrome de Disfunción Autonómica
Sinónimos:
• Síndrome Hipotalámico• Tormenta Simpática Paroxística• Convulsión Diencefálica• Síndrome de Desregulación Hipotalámica –
Mesencefálica• Hiperpirexia asociada a Contracción
Muscular
Historia
• Penfield (1929)• Masculino de 41 años con tumor en el foramen de Monro,
presion en el talamo causaba “epilepsia diencefalica”.
• Krach (1971)• Estudio epidemiologico en niños, define incidencia en 14%
de niños, secundario a injuria cerebral grave.
Fisiopatología
• Liberación adrenérgica excesiva provocada por la ausencia de control del sistema nervioso autónomo a nivel central.
• Originado por distintas causas de daño cerebral:• TCE• Tumores• Hidrocefalia• Accidentes Vasculares Cerebrales• Neuroinfección• Posquirúrgico de Cráneo
Fisiopatología
• Causa mas común: TCE• Se le ha relacionado a la gravedad del TCE y al
tipo de lesión:• TCE con GCS menor de 8• Atrofia cortico/subcortical• Dilatación Ventricular• Lesión Axonal Difusa
• Hipertermia• Hipersudoración• Taquipnea• Taquicardia• Incremento del tono
muscular• Posturas de Extensión• Hipertensión Arterial• Dilatación Pupilar• Alteraciones en EKG• Disminución de la Motilidad
Intestinal / Alteraciones Hepáticas
Presentación Clínica
Presentación Clínica
Etapa Temprana:• Primero días luego del daño cerebral.• Los pacientes se encuentran bajo efecto de
sedación y fármacos estabilizadores hemodinámicos.
• Prácticamente pasa desapercibida.
Presentación Clínica
Etapa Secundaria:• Entre 2da y 4ta semana después de lesión.• Se retiran fármacos depresores del SNC• Aparecen respuestas significativas en aumento de
presión arterial, frecuencia cardiaca, respiratoria y temperatura.
• Se confunde con Síndromes de Abstinencia a Opiáceos.
Presentación Clínica
Tercera Etapa:• A partir de la 5ta semana después de lesión.• Misma sintomatologia.• Mas intensa.• En forma de paroxismos.
Fisiopatología• El origen del síndrome se determina
por la lesión y su localización, pero hay circuitos que perpetúan su presentación:– Liberación adrenérgica: aumento de
temperatura, FC y TA.– Incremento en temperatura: mayor
liberación de neurotransmisores, radicales libres, citocinas pirogenas, segundos mensajeros, con proteolisis y aumentos en la despolarización de membrana neuronal.
– Elevación de la TA: altera barrera hematoencefálica y favorece edema cerebral.
– Espasticidad Muscular: estimula liberación de noradrenalina favoreciendo el daño muscular y cardiaco.
Diagnostico Diferencial
• Fiebre de origen infeccioso/séptico• Síndrome de Abstinencia a Opiáceos o
Barbitúricos• Crisis Epilépticas• Síndrome Neuroléptico Maligno• Hipertermia Maligna• Fiebre de Origen Central
Tratamiento
• Bloqueador B-2 adrenérgico: propanolol• Agonistas dopaminérgicos: Bromocriptina• Opioides y benzodiacepinas• Agonistas gabérgicos: Clonazepam o Valproato de
Mg.• Baclofeno
Referencias• Bravo J, Dificultades en el diagnostico y
tratamiento de la disautonomia, Rev. Chil. Neurol 2012; 28(3) 152-158.
• Rodriguez, N. , Disfunción autonómica en el niño con TCE. Rev Neurol 2006; 2(3): 143-146
• Cuny, E, Dysautonomia syndrome in the acute recovery phase after traumatic brain injury, baclofen therapy, Brain Inj 2011: 15: 917-925.
• Blackman JA, Paroxysmal autonomic instability with dystonia after brain injury, Arch Neurol 2004; 61: 321-8.