Sindrome de Cushing Jc

Síndrome de Cushing

Definición.

•“Conjunto de manifestaciones

clínicas causadas por exceso

de glucocorticoides.”

Epidemiología.

• El síndrome de Cushing es una enfermedad con

una prevalencia muy baja.

• Se dan menos de 35-40 casos por millón de

habitantes.

Etiología.

• Exógeno y endógeno.

• S. Cushing yatrógeno o exógeno: Administración

de esteroides de forma crónica.

• Muy frecuente en clínica.

• Su diagnóstico se realiza con la demostración de

la supresión del cortisol y ACTH del paciente que

acude con clínica compatible e historia de

tratamiento con esteroides.

Patogenia.

• Comprende tres trastornos patogénicos distintos:

• La enfermedad de Cushing: Tumor hipofisario (microadenoma en la mayor parte) mas producción de grandes cantidades de ACTH.

• Demostrables en 80% de los pacientes.

• Aparece con frecuencia en mujeres de edad fértil.

Patogenia.

• El SC ectópico: producción autónoma de ACTH o CRH a partir de enfermedades tumorales extrahipofisarias.

• Los más frecuentes son:

-Tumores carcinoides

-Los carcinomas bronquiales de célula pequeña

-Los feocromocitomas.

-Paragangliomas, tumores de timo, páncreas, ovario y los carcinomas medulares de tiroides.

Patogenia.

• El SC suprarrenal está causado por un tumor suprarrenal

(adenoma, carcinoma) o por hiperplasia nodular

suprarrenal y se asocia característicamente con niveles

de ACTH suprimidos.

• El carcinoma suprarrenal es más frecuente en los niños.

Administracion prolongada y/o

secrecion excesiva de

glucocorticoides

Aumento del

catabolismo proteico

Incremento de

produccion de glucosa

y glucogeno

Elevacion de la

concentracion P. de lipidos

Disminucion de la

formacion osea y

aumento de la

reabsorcion

Inhibicion de la

respuesta inflamatoria a la lesion

tisular

Fisiopatología.

Fisiopatología

Secrecion Excesiva de

mineralocorticoides (aldosterona)

Retencion de Na y

agua

Aumento de la excrecion renal de K

Manifestaciones clínicas.

Manifestaciones clínicas.

Inmunosupresion

• Mayor riesgo de infeccion

• Ausencia de los signos de infeccion

Toxicidad cardiovascula

r

• Edemas

• Hipertension

Alteraciones Hidroelectrolitica

s

• Hipopotasemia

• Hipocalcemia

Alteraciones de la piel

• Piel fragil con equimosis

• Estrias rojo vinosas

Manifestaciones clínicas.

• Agotamiento y debilidad muscular

• Cifosis

• Osteoporosis

• Fracturas patologicas de los huesos largos

Alteraciones musculoesqueleti

cas

• Nauseas, dolor abdominal

• Ulcera Peptica

Alteraciones Gastrointestinale

s

Manifestaciones clínicas.

• Cataratas

• Infecciones oculares Alteraciones

oftalmologicas

• Aumento de peso

• Cara de luna llena

• Extremidades delgadas

• Obesidad de tronco

• Depositos de grasa en el cuello

Alteraciones fisicas

• Hiperglucemia, sed y poliuria

• Cambios en el ciclo menstrual

• Impotencia y ginecomastia (H)

• Virilismo e hirsutismo (M)

• Supresion de la ACTH endogena

Alteraciones Endocrinologicas

Manifestaciones clínicas.

• Alteraciones emocionales y trastornos mentales:

– Cambios de humor, depresión, insomnio,

ansiedad, cefaleas, psicosis.

Manifestaciones clínicas.

• Cuello bisonte.

Manifestaciones clínicas.

• Cara cushignoide.

Manifestaciones clínicas.

• Estrías purpúreas.

Diagnóstico.

Diagnóstico.

Test de 8 DXT de Liddle fuerte:

• 2 mg/6h durante 48 h (8 mg/d durante 2 días).

• Útil para diferenciar los pacientes con microadenoma hipofisario secretor de ACTH.

• Cortisol en orina o plasma reducido bajo el 90% de su valor basal tras administración de la DXM.

• Las neoplasias suprarrenales, los macroadenomas hipofisarios productores de ACTH y los tumores productores de ACTH ectópica no suprimen.

Diagnóstico.

Test de CRH:

• CRH intravenosa y determinando la ACTH y el cortisol

posteriormente.

• Aumento de ACTH y cortisol sobre el valor basal) ocurre

en la mayoría de los pacientes con disfunción

hipotalámica o tumor hipofisario productor de ACTH

(macro y microadenoma).

Diagnóstico.

Test de metopirona.

• Equivalente al anterior.

• Bloqueo que la metopirona induce en la síntesis de

cortisol.

• Feedback positivo.

• Persona con el eje intacto al aumento de los niveles de

ACTH y de los precursores del cortisol (11-deoxicortisol).

Diagnóstico.

• Indicadores analíticos

– Hiperglucemia, glucosuria

– Hipopotasemia

• TAC o RN

– Pueden revelar masas suprarrenales

– Anomalías en la silla turca: Adenoma hipofisario

Tratamiento. • Quirúrgico y farmacológico.

• Cirugía de primera elección: transesfenoidal en

hipofisario, laparoscópica es posible en el

suprarrenal, a veces en el ectópico.

Tratamiento.

Inhibidores corticosuprarrenales:

– Únicamente se utilizan durante breves periodos porque la producción de ACTH aumenta y supera su efecto con rapidez.

– Ketokonazol, metirapona, aminoglutetimida

– Efectos secundarios: anorexia, náuseas y vómitos, hemorragia GI, depresión, vértigo, erupción cutánea, diplopia

Tratamiento.

• En caso de síndrome de Cushing por tratamiento con corticoides exógenos:

– Interrupción gradual del tratamiento

– Reducción de la dosis de corticoides

– Pauta a días alternos

• Reducción gradual.

• Consejos dietéticos:

– Restringir alimentos ricos en Nae hidratos de carbono

– Aumentar alimentos ricos en K

– Consumir alimentos ricos en calcio y vitamina D