Sindrome de churg strauss

SÍNDROME CHURG STRAUSS

INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL

CENTRO MEDICO NACIONAL DE OCCIDENTEDIVISION DE CIRUGIA DE CARDIO-TÓRAX

DEPARTAMENTO DE NEUMOLOGIA

Dr. Daniel Hernández Gordillo Medico titular y asesor de neumología Dr. Carlos Ignacio González Andrade Residente de segundo año de

neumología

INTRODUCCIÓN VASCULITIS

Las vasculitis son enfermedades inflamatorias que comprometen la pared de los vasos sanguíneos isquemia y/o eventual necrosis del tejido u órgano que irrigan

Etiología y patogenia muy variada

Mecanismo patogénico y calibre del vaso

Dr Santiago Rivero. Enfrentamiento de las vasculitis primarias “Clinical Aspects of Primary Vasculitis” [REV. MED. CLIN. CONDES - 2012; 23(4) 403-411]

VASCULITIS DE CHURG-STRAUSS O VASCULITIS GRANULOMATOSA ALÉRGICA

Vasculitis granulomatosa con eosinófilia, necrotizante, sistémica, que afecta a vasos sanguíneos predominantemente de pequeño calibre del tracto respiratorio

Incidencia baja de 0.5 a 6.8 nuevos pacientes anuales por 1 millón

Incidencia máxima 38-49 años

Sin predomino claro de sexo

40% se relaciona con ANCA´s positivos

• <33% se evidencia historia de alergia con IgE sérica elevada.

• Etiología aun desconocida, múltiples disparadores y factores de riesgo han sido propuestos.

1. Respuesta inflamatoria excesiva a antígenos.2. Agentes infecciosos (Aspergillus,Candida, Ascaris, Actinomyces)3. Exposición a aves4. Cocaína5. Fármacos: sulfas, macrolidos, omalizumab (anticuerpo monoclonal), DFH, diflunisal (AINE),

Antagonistas leucotrenios (controversial)

ETAPAS Y CUADRO CLÍNICO

Rinusinusitis/Asma

• Rinitis alérgica y atopia (75%)

• Asma (35-50 años)

• 3-6 años (0-9 años)

Eosinofílica • Eosinofilia • Infiltración

tisular • Pulmón, tracto

gastrointestinal, SN y piel

• Síntomas constitucionales

Vasculitis sistémica

• Vasculitis • Granulomas

vasculares y extravasculares

• Miocarditis eosinofilica

• Arteritis coronaria

Alfred P Fishman, Jack E Elias, Jay A Fishman, et al. Fishman’s Pulmonary Disease and Disorders. Cap 72: The Eosinophilic Pneumonias pag 1223. 4ta ed. Editorial McGrawHill Medical. EUA 2008.

COMPROMISO EN OTROS ÓRGANOS

Cardíaco • Principal

causa de muerte 50%

• ICC en 47%• Etapa

vasculítica

Neurológico• Manifestacion

es del SNC en 2/3 de los casos

• Hemorragia subaracnoidea

• Infarto cerebral

Cutáneo • 2/3 de los

pacientes• Púrpura no

trombocitopénica

• Nodulos subcutáneos

• Equimosis• Petequias

GI• 60%• Gastroenteriti

s eosinofílica• Colecistitis y

pancreatitis• Anormalidade

s en PFHs

Renal • 50%

insuficiencia renal

• GN focal y segmentaria

• Hematuria y Albuminuria

• Hipertensión de difícil control (25 a 75%)

Alfred P Fishman, Jack E Elias, Jay A Fishman, et al. Fishman’s Pulmonary Disease and Disorders. Cap 72: The Eosinophilic Pneumonias pag 1223. 4ta ed. Editorial McGrawHill Medical. EUA 2008.

RADIOLOGÍA

• En la radiografía de tórax se evidencian opacidades pulmonares difusas, transitorias y en ocasiones migratorias.

• Predominio periférico.

• 30% derrame pleural uni o bilateral

• TAC: áreas en vidrio deslustrado o de consolidación periférica.

• Los nódulos centrolobulares, el engrosamiento o dilatación bronquial, los septos engrosados y las adenopatías hiliares o mediastínicas son hallazgos menos frecuentes.

PRUEBAS DE LABORATORIO

Eosinofilia (10% al 90% del diferencial de Leucocitos)

IgE: 500-1,000UI/ml

ANCA (<40%) >MPO

LBA= Eosinofilia >60%

Alfred P Fishman, Jack E Elias, Jay A Fishman, et al. Fishman’s Pulmonary Disease and Disorders. Cap 72: The Eosinophilic Pneumonias pag 1223. 4ta ed. Editorial McGrawHill Medical. EUA 2008.

HISTOPATOLOGÍA

Infiltración por eosinófilos

Vasculitis necrotizante

Granulomas intersticiales eosinofílicos

Alfred P Fishman, Jack E Elias, Jay A Fishman, et al. Fishman’s Pulmonary Disease and Disorders. Cap 72: The Eosinophilic Pneumonias pag 1223. 4ta ed. Editorial McGrawHill Medical. EUA 2008.

DIAGNOSTICO

Sospecha clínica en pacientes con sintomatología respiratoria y marcada eosinofilia.

Asma dependiente de altas dosis de corticoesteroides

ANCA´s positivos

Existen varios criterios diagnósticos

TRATAMIENTO

Esteroides

Prednisona 1 mg/kg/peso de 21-30 días dosis inicial

Prednisona 5-10 mg/día por 12 meses tratamiento sostén

Metilprednisolona 15 mg/kg/dia x 1-3 días en casos graves

• Ciclofosfamida 0.6-0.7 g/m2 de superficie corporal intravenoso en los días 1, 15 y 30 y posteriormente cada 21 días.

Pacientes con alteraciones de riesgo vital:

1. Síntomas cardiovasculares

2. Insuficiencia renal

3. >65 años

4. Sangrado GI

PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO

50% fallece a los 3 meses tras el inicio de la vasculitis

Remisión 81 a 92%

BIBLIOGRAFÍA

• Fishman's Pulmonary Diseases and Disorders, 2008.

• Eosinophilic Lung Diseases Evans R. Fernández Pérez, MD, MSa,Amy L. Olson, MD, MSPHb,d, Stephen K. Frankel, MDc,d

• Eosinophilic Lung Diseases, Vincent Cottin, MD, PhDa,b,*, Jean-François Cordier, MDa,b