Sindrome aortico agudo

SINDROME AORTICO AGUDO

FERNANDO GUZMAN MORA, MD

INTRODUCCION

• 1760 Dr Nicholls• Diagnostico temprano es crucial para la

sobrevida

DEFINICION

• Incluye:– Disección Aortica– Hematoma Intra mural– Ulcera Aortica Sintomática

FISIOPATOLOGIA

• ETIOLOGIA– Adquirida– Genética

• Vía común, daño en la integridad de la intima.– Mecanismo• Debilidad de la intima lleva a aumento de la tensión de

la pared Aneurisma Hemorragia intramural Disección o ruptura

FISIOPATOLOGIA

• Factores de Riesgo:– HTA

• Exposición crónica de la aorta a altas presiones• Engrosamiento de la intima, fibrosis y calcificación• Deposito extracelular de ácidos grasos• Matriz extracelular sufre degradación acelerada, apoptosis y elastosis

mas frecuentemente en los bordes de la placa (1,6 – 8)

– Condiciones Genéticas• Síndrome Marfan• Síndrome vascular Ehlers-Danlos• Ectasia Anuloaortica• Válvula aortica bicuspide• Disección Aortica Familiar

De diferenciación de las células del musculo liso vascular y aumento de la elastosis de los componentes de la pared de la Aorta que comprometerá la intima y llevara a disección. (9)

1. Larson EW, Edwards WD. Risk factors for aortic dissection: a necropsystudy of 161 cases. Am J Cardiol. 1984;53:849–855

9. Lesauskaite V, Tanganelli P, Sassi C, Neri E, Diciolla F, Ivanoviene L, Epistolato MC, Lalinga AV, Alessandrini C, Spina D. Smooth muscle cells of the media in the dilatative pathology of ascending thoracic aorta: morphology, immunoreactivity for osteopontin, matrix metalloproteinases, and their inhibitors. Hum Pathol. 2001;32:1003–1011.

EPIDEMIOLOGIA

• Conocimiento de la Incidencia limitado.• 2,6 – 3,5 casos por 100000. (2,10,11)• 464 pacientes (IRAD), 2/3 hombres con edad

media de 63 años hombres 67 años mujeres (12)

2. Meszaros I, Morocz J, Szlavi J, Schmidt J, Tornoci L, Nagy L, Szep L. Epidemiology and clinicopathology of aortic dissection. Chest. 2000;117: 1271–1278.

12. Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacher EM, Bruckman D, Karavite DJ, Russman PL, Evangelista A, Fattori R, Suzuki T, Oh JK, Moore AG, Malouf JF, Pape LA, Gaca C, Sechtem U, Lenferink S, Deutsch HJ, Diedrichs H, Marcos y Robles J, Llovet A, Gilon D, Das SK, Armstrong WF, Deeb GM, Eagle KA. The International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD): new insights into an old disease. JAMA. 2000;283:897–903.

FACTORES DE RIESGO

• IRAD– Hipertensión 72%– Ateroesclerosis 31%– Cirugía Cardiaca 18%– Asociado a S. Marfan 4-5%

12. Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacher EM, Bruckman D, Karavite DJ,Russman PL, Evangelista A, Fattori R, Suzuki T, Oh JK, Moore AG, Malouf JF, Pape LA, Gaca C, Sechtem U, Lenferink S, Deutsch HJ, Diedrichs H, Marcos y Robles J, Llovet A, Gilon D, Das SK, Armstrong WF, Deeb GM, Eagle KA. The International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD):new insights into an old disease. JAMA. 2000;283:897–903.

CONDICIONES ASOCIADOS A DA• Long-standing arterial hypertension

– Smoking, dyslipidemia, cocaine/crack• Connective tissue disorders

– Hereditary vascular disease– Marfan syndrome– Vascular Ehlers-Danlos syndrome

(type 4)– Bicuspid aortic valve– Coarctation of the aorta– Hereditary thoracic aortic

aneurysm/dissection• Vascular inflammation

– Giant cell arteritis– Takayasu arteritis– Behcet’s disease– Syphilis– Ormond’s disease

• Deceleration trauma– Car accident– Fall from height

• Iatrogenic factors– Catheter/instrument intervention– Valvular/aortic surgery– Side or cross-clamping/aortotomy– Graft anastomosis– Patch aortoplasty– Aortic wall fragility

CLASIFICACION

CLASIFICACION• Disección Aortica Clásica

– Separación de la intima y formación de dos luces– Compromiso de colaterales y síndrome de mal perfusión,

taponamiento e insuficiencia aortica.• Trombosis espontanea de la falsa luz• Permeabilidad de la falsa luz

• Variantes– Hematoma Intramural:

• Precursor de la disección• Se origina de la ruptura de los vasa vasorum de la media, infarto y desgarro• 50-85% Aorta descendente asociado a HTA

– Ulcera Ateroesclerotica penetrante• Puede llevar a HI, DA y perforación (38-42)• Manejo endo vascular • Asociada con HI es casi exclusiva Tipo B

38. von Kodolitsch Y, Nienaber CA. Ulcer of the thoracic aorta: diagnosis, therapy and prognosis [in German]. Z Kardiol. 1998;87:917–927

CLASIFICACION

HISTORIA NATURAL Y PRONOSTICO

• Tipo A (Proximal) Disección– Altamente letal, mortalidad 1 -2% hora desde el inicio.

• Taponamiento pericardico• IAM• Mal perfusión cerebral• >70 años• Hipotensión o taponamiento cardiaco• Falla cardiaca y déficit de pulso

– Factores que predisponen a Disección Tipo A• Cirugía cardiaca o valvular 15%• Iatrogénica 5% > mortalidad que no iatrogénica 35 vs 24%

– Manejo quirúrgico– Causas de muerte: Ruptura aortica, ECV, isquemia

mesentérica, taponamiento cardiaco y falla cardiaca.

HISTORIA NATURAL Y PRONOSTICO

• Tipo B (Distal) Disección– Menos letal– Mortalidad 10% a 30 días.– Complicaciones:• Isquémicas

– Falla renal– Isquemia mesentérica– Ruptura contenida

Manejo Qx urgente, aumenta mortalidad hasta un 25%Edad avanzada, ruptura, shock y mal perfusión.

Mehta RH, Suzuki T, Hagan PG, Bossone E, Gilon D, Llovet A, Maroto LC, Cooper JV, Smith DE, Armstrong WF, Nienaber CA, Eagle KA. Predicting death in patients with acute type a aortic issection. Circulation. 2002;105:200 –206.

HISTORIA NATURAL Y PRONOSTICO

• Hematoma Intramural: – 5 – 20% Pacientes sintomáticos cursan con HI (17,18)– Regresión 10% progresa a DA 28 – 47%, riesgo de

ruptura en 20 – 45 % de los casos. (54)– Estudios en Japón y Corea sugieren que el HI es una

condición benigna que con un agresivo tratamiento medico y vigilancia con imágenes permitiría observar y evitar cirugía en algunos pacientes (55-57), para tipo A HI no verificado en la población blanca.Mohr-Kahaly S, Erbel R, Kearney P, Puth M, Meyer J. Aortic intramural hemorrhage visualized by transesophageal echocardiography: findings and prognostic implications. J Am Coll Cardiol. 1994;23:658–664.

55. Kaji S, Akasaka T, Horibata Y, Nishigami K, Shono H, Katayama M, Yamamuro A, Morioka S, Morita I, Tanemoto K, Honda T, Yoshida K. Long-term prognosis of patients with type a aortic intramural hematoma. Circulation. 2002;106(suppl I):I-248 –I-252.

MANIFESTACIONES CLINICAS

• Dolor en el pecho y espalda severo• 4,5% pacientes negaron dolor• Dolor en el pecho mas común en disección del tipo A• Dolor abdominal 43 vs 22%• Dolor de espalda 64 vs 47%• Hipertensión presente en tipo A y tipo B (36 vs 70%)• Sincope 13% • Déficit de pulso Tipo A y Tipo B (19-30% y 9-21%)

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

• ECV• IAM• Embolización Vascular• Patología Abdominal

DIAGNOSTICO

• ECG 1/3 de los pacientes coronarios es normal– Dx Diferencial IAM– IRAD 464 Px, Normal 31%, cambios isquémicos

15%, IAM 5%.• Rayos X de Tórax– Aorta alongada– Clasificación desplazada– Retorcimiento Aórtico– 60-90% Rx (+) 10-20% Rx Normal

DIAGNOSTICO

• Imágenes objetivo:– Confirmar Dx– Localización del desgarro– Extensión de la disección aortica– Clasificación de la disección– Indicadores de emergencia• Hemorragia Pericardial, mediastinal o pleural

DIAGNOSTICO

• Ecocardiograma Trastoracico:– Alto valor en identificar DA proximal

• Ecocardiograma Trasesofagico:– Mayor capacidad para evaluar la totalidad de la aorta– Identificación del desgarro en el 61% de los ETE (63) y sus

variantes S 99% E 89%• TAC

– Buena disponibilidad– S 95% E 87%– Desgarro de la intima solo se ve en menos 75% de los casos– No evalúa insuficiencia aortica ni compromiso de las

coronarias

DIAGNOSTICO

• RNM– Baja disponibilidad– Complemento

• Aortografía– E 95% S Baja 90%

• Cateterismo– Enfermedad coronaria concomitante

DIAGNOSTICO

• Biomarcadores– Miosina de musculo liso de cadena pesada S 91%

E 98% (71)– Reactantes de Fase aguda: PCR, Leucos,

fibrinógeno, Dímero D– Fragmentos de Elastina (73)

71. Suzuki T, Katoh H, Watanabe M, Kurabayashi M, Hiramori K, Hori S, Nobuyoshi M, Tanaka H, Kodama K, Sato H, Suzuki S, Tsuchio Y, Yazaki Y, Nagai R. Novel biochemical diagnostic method for aortic dissection: results of a prospective study using an immunoassay of smooth muscle myosin heavy chain. Circulation. 1996;93:1244 –1249.

73. Shinohara T, Suzuki K, Okada M, Shiigai M, Shimizu M, Maehara T, Ohsuzu F. Soluble elastin fragments in serum are elevated in acute aortic dissection. Arterioscler Thromb Vasc Biol. 2003;23:1839 –1844.

TRATAMIENTO

• Normalizar la presión sanguínea• Reducir la fuerza de eyección del VI– Beta bloqueadores– Calcio antagonistas– Nitroprusiato

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

• Disección de la Aorta Ascendente (Tipo A)– Emergencia Quirúrgica– Prevenir complicaciones– Técnica de DeBakey• Escisión de la intima desgarrada• Obliteración de la entrada en la luz falsa• Reconstitución de la Aorta con injerto con o sin

reimplantación coronaria y reemplazo valvular(16)

– Mortalidad 15-35% 50% Tto. Medico (12)12. Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacher EM, Bruckman D, Karavite DJ, Russman PL, Evangelista A, Fattori R, Suzuki T, Oh JK, Moore AG, Malouf JF, Pape LA, Gaca C, Sechtem U, Lenferink S, Deutsch HJ, Diedrichs H, Marcos y Robles J, Llovet A, Gilon D, Das SK, Armstrong WF, Deeb GM, Eagle KA. The International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD): new insights into an old disease. JAMA. 2000;283:897–903

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

• Disección de la Aorta Ascendente (Tipo B)– Manejo endovascular para complicaciones

• Ruptura Aortica• Isquemia• Dolor intratable• Disección o expansión aneurismática• HTA no controlada• Mortalidad 35 – 75%

– Terapia médica• Monitoreo invasivo• Beta bloqueadores• Vasodilatadores Arteriales• Morfina Sulfato• Mortalidad 10%(26)• Sobrevida 60-80% 5 años y 40-45% 10 años

26. Suzuki T, Mehta RH, Ince H, Nagai R, Sakomura Y, Weber F, Sumiyoshi T, Bossone E, Trimarchi S, Cooper JV, Smith DE, Isselbacher EM, Eagle KA, Nienaber CA. Clinical profiles and outcomes of acute type B aortic dissection in the current era: lessons from the International Registry of Aortic Dissection (IRAD). Circulation. 2003;108(suppl II):II-312–II-317.

TRATAMIENTO

• Hematoma Intramural– Según su localización– Aorta Ascendente mortalidad (14 vs 36%)

recomendado manejo quirúrgico (17), Aorta Descendente (14 vs 20%)

17. Mohr-Kahaly S, Erbel R, Kearney P, Puth M, Meyer J. Aortic intramural hemorrhage visualized by transesophageal echocardiography: findings and prognostic implications. J Am Coll Cardiol. 1994;23:658–664.

TRATAMIENTO

• Endovascular– Objetivos: • Reconstrucción del segmento de aorta que con tiene la

entrada del desgarro• Inducción de trombosis de la falsa luz• Restablecer el flujo verdadero y el flujo de las

colaterales

TRATAMIENTO

SEGUIMIENTO

• Vigilar signos de expansión aortica, formación de aneurisma, signos de fuga de anastomosis

• Excelente control de la presión arterial• Después de tratamiento, seguimiento

ambulatorio con imágenes y controles asi: 1,3,6,9 y 12 meses y cada 6 a 12 meses dependiendo del tamaño de la Aorta.

GRACIAS