Sindrom Stevens-johnson2 Ppt

SINDROM STEVENS-JOHNSON

Portofolio

ILUSTRASI KASUSIdentitas Pasien• Nama : An. I• Umur : 7,5 tahun• Jenis Kelamin : Laki-laki• Pekerjaan : Pelajar SD• Alamat : Jawi-jawi Tangah Padang,

Kabupaten Solok• No. Rekam Medik : 33.63.03

ANAMNESIS• Seorang pasien laki-laki berumur 7,5 tahun masuk

IGD RSUD Arosuka pada tanggal 1 Mei 2015 dengan:

Keluhan Utama : • Keropeng kehitaman di bibir disertai gelembung-

gelembung berisi air yang mulai pecah di leher, kedua ketiak, kedua lengan dan tangan, perut, kedua sela paha, di kemaluan, bokong, dan kedua kaki sejak 10 hari sebelum masuk RS

Riwayat Penyakit Sekarang:• Keropeng kehitaman di bibir disertai gelembung-

gelembung berisi air yang mulai pecah di leher, kedua lengan dan tangan, perut, di kemaluan, bokong, dan kedua kaki sejak 10 hari sebelum masuk RS

• Awalnya 15 hari sebelum masuk RS, pasien mengeluhkan demam, sakit dan rasa kering di mulut. Pasien dibawa berobat ke bidan namun orangtua tidak tahu nama obat yang diberikan.

• Setelah minum obat, muncul gelembung-gelembung berisi air pada bibir yang kemudian pecah dan menimbulkan keropeng kehitaman

• Sehari setelah muncul gelembung-gelembung berisi air pada bibir, muncul bercak-bercak merah pada leher, kedua lengan dan tangan, perut, kedua sela paha, di kemaluan, bokong, dan kedua kaki yang kemudian menjadi gelembung-gelembung berisi air yang makin lama makin mengempes

• Mata kemerahan, gatal dan berair sejak 10 hari SMRS• Nyeri menelan dan susah membuka mulut sehingga

pasien sulit makan

• Buang air kecil ada, warna dan frekuensi biasa, BAB belum ada dalam 10 hari ini

• Riwayat mendapat radiasi, vaksinasi, minum obat-obatan dan jamu-jamuan serta menggunakan obat oles pada kulit sebelum muncul gelembung-gelembung kecil di mulut tidak ada.

• Riwayat penurunan berat badan secara drastis dalam 6 bulan terakhir tidak ada.

Riwayat Penyakit Dahulu:• Tidak pernah menderita sakit seperti ini sebelumnya Riwayat Penyakit Keluarga/Riwayat Atopi/Alergi : • Tidak ada anggota keluarga menderita penyakit yang sama

dengan pasien• Pasien dan keluarga tidak ada memiliki: riwayat bersin-

bersin di pagi hari, riwayat alergi makanan, riwayat alergi obat, riwayat biring susu, riwayat alergi serbuk bunga, riwayat asma, riwayat mata merah gatal dan berair, dan riwayat galigato

Pemeriksaan Fisik

Status Generalis• KU : Tampak sakit berat• Kesadaran : CMC• Nadi : 90x/1’• Napas : 20x/1’• Suhu : 37 0C• BB : 16 kg • Status Gizi : kurang

Kepala : • Mata : konjunctiva anemis (+/+),

injeksi konjunctiva (+/+) Sklera tidak ikterik (-/-)

• telinga : tidak ditemukan kelainan• hidung : tidak ditemukan kelainan• Leher : JVP 5-2 cmH2O

Kelenjar getah bening tidak membesar Tiroid tidak membesar

Thoraks Paru : Inspeksi: simetris kanan=kiri, statis dan dinamis

Palpasi : fremitus kanan=kiri Perkusi : sonor

Auskultasi: vesikuler, ronkhi (-/-), wheezing (-/-)Jantung : Inspeksi: iktus tidak terlihat

Palpasi: iktus teraba 1 jari medial LMCS RIC V Perkusi :

batas jantung kiri : 1 jari medial LMCS RIC V batas jantung kanan : LSD batas atas : RIC II

Auskultasi : BJ murni, irama reguler, bising (-)

Abdomen : Inspeksi : distensi tidak adaPalpasi : nyeri tekan tidak ada, hepar,

lien tidak terabaPerkusi : timpaniAuskultasi : bising usus (+) normal

Ekstremitas : akral hangat, refilling kapiler baik

Status Dermatologikus• Lokasi : leher, kedua lengan dan tangan, perut, kedua sela paha,

di kemaluan, bokong, dan kedua kaki• Distribusi : regional• Bentuk : khas-tidak khas• Susunan : tidak khas• Batas : tegas-tidak tegas • Ukuran : miliar-plakat• Efloresensi : plak hiperpigmentasi, makula eritem,

vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, krusta kehitaman, purpura.

• Status Venerologikus : erosi dan ekskoriasi pada kemaluan

• Kelainan Selaput : mukosa mulut: edema dan hiperemis, erosi dan

ekskoriasi, tampak krusta kehitaman pada bibir• Kelainan kuku : tidak ditemukan kelainan• Kelainan mata : injeksi konjungtiva (+/+),

sekret (+/+)• Kelainan rambut : tidak ditemukan kelainan• Kelainan kelenjat limfe : tidak ditemukan

pembesaran KGB regional

Pemeriksaan Laboratorium

• Hb: 7,5 mg/dl• Leukosit: 10.100/m3

• Trombosit: 680.000/m3

• Hematokrit: 21%• Gula Darah Random :130 mg/dl

Pemeriksaan Anjuran:• Darah lengkap• Kimia klinik

TatalaksanaTerapi umum :• Memberikan edukasi kepada pasien mengenai

penyakitnya• Hentikan pemakaian obat dicurigai sebagai penyebab

Terapi Khusus:• IVFD Kaen IB 15 gtt/menit• Inj. Dexametason 10 mg IV di IGD (loading dose),

dilanjutkan 3x3 mg IV• Inj. Cefotaxime 2x1 gr IV• Inj. Ampisilin 4x500 mg IV• Transfusi PRC 2 kantong• Gentamisin Salf dioleskan 2x sehari pada gelembung

cairan• Candistatin 4x1 tetes pada keropeng di mulut• Perawatan oral higiene

FOLLOW UP

Pasien dirawat selama 11 hari

Selama rawatan keadan stabil, tidak

muncul lesi baru dan tidak timbul demam

Pasien mendapat transfusi pada hari ke-2 dan Ke-3 . Hb post transfusi 11,8 g/dl

Pasien mendapat terapi injeksi

dexametason selama 6 hari

Pada hari rawatan ke -2 terapi ditambah dengan Sinocort oral paste 3x1

Betametason+Gentamisin zalf

NGT mulai dipasang pada hari rawatan ke-7 dan pasien diberikan

Diet MC (susu) 6x50 cc

Pada hari rawatan ke-11 pasien sudah bisa makan

melalui mulut dan mendapat diet makanan

lunak TKTP +MC

Pasien dibolehkan pulang pada hari

ke-12

Gambaran lesi pada hari ke-7 rawatan

Gambaran erosi disertai krusta bibir Gambaran lesi erosi di leher

Gambaran lesi di kaki

TINJAUAN PUSTAKA

Definisi

suatu sindroma (kumpulan gejala) yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium

dan mata dengan keadaan umum yang bervariasi dari ringan sampai berat

Bersifat akut, pada bentuk yang berat dapat menyebabkan kematian.

salah satu kegawatdaruratan penyakit kulit.

Etiologi

Tersering

•Obat-obatan : antibiotik Sulfonamid, antipiretik dan analgetik,antiepilepsi•Infeksi : M.Pneumoniae, Herpes Simplex virus

Jarang•Zat tambahan pada makanan•Vaksinasi : dPT•Paparan radioterapi•Penyakit keganasan dan penyakit kolagen vaskuler

Patogenesis

•terbentuk kompleks Antigen Antibodi mikropresipitasiaktivasi sistem komplemen akumulasi netrofilpelepasan lisozim kerusakan jaringan

Reaksi Alergi tipe III

• limfosit T tersensitisasi kontak kembali dengan antigen yang sama Limfokin dilepaskan reaksi radang.

Reaksi Alergi Tipe IV

Manifestasi Klinis Terdapat fase prodormal (1-3 hari sebelum muncul

gejala mukokutan)• Demam• Gejala mirip flu• Nyeri pada kulit• Fotofobia• Gatal/rasa panas pada konjunctiva

Manifestasi Klinis

Kelainan kulit

•Eritema•Vesikel•Bula•Ptechiae•Purpura

Kelainan mukosa

•Buccal stomatitis•Vesikel dan Bula yang pecah menjadi erosi, ekskoriasi dan menjadi krusta

Kelainan Mata

•Konjunctivitis•Ulkus kornea•Simblefaron•Bisa berujung kebutaan

Lesi erosif pada kelopak mata dan konjunctiva

Erosi hemoragik dari bibir dan rongga mulut

Bula berdinding kendur pada regio femur

Manifestasi KlinisTanda dan gejala lain :• Demam• Malaise• Atralgia• Takipneu/respiratory distress• Sepsis

Diagnosis

Diagnosis

AnamnesisPemeriksaan FisikPemeriksaan

Laboratorium

Diagnosis BandingNekrosis Epidermal Toksik

Pemfigus Vulgaris

Pemfigoid bulosa

Dermatitis Herpetiformis

Diagnosis Banding

Penatalaksanaan1 •Kortikosteroid

2. •Antibiotik

3. •Menjaga Keseimbangan Cairan, Elektrolit dan Nutrisi

4. •Transfusi Darah

5. •Perawatan Topikal

Prognosis• Angka Kematian : 5-15%• Kematian biasanya terjadi akibat infeksi sekunder• Skala SCORTEN menilai persentase mortalitas pada

kasus SSJ dan NET

Faktor Prognostik Poin SCORTEN Angka Mortalitas

Usia > 40 tahun 1 0-1 3,2%

Denyut jantung>120x/menit 1 2 12,1%

Kanker/ keganasan hematologi

1 3 35,8%

>10% area permukaan tubuh

1 4 58,3%

Urea Serum > 10 mm/L 1 >5 90%

Bikarbonat Serum <20 mm/L 1

Glukosa Serum >14 mm/L 1