Sind Roam Ele

Sindroamele miocardice

Afectarea miocardica- in centrul patologiei cardiace: insuficienta cardiaca ,cardiopatia ischemica,

aritmiile -cauze de mortalitate cardiovasculara

Cauze: - Suprasolicitarile mecanice: valvulopatii,HTA,

cord pulmonar,cardiopatii congenitale- Cardiopatia ischemica coronariana- Afectiuni miocardice propriuzise: primitive sau in

cadrul afectiunilor sistemiceClasificare:Miocardite inflamatoriiCardiomiopatii primitive / secundare ( =afectiuni

ale miocardului asociate cu disfunctie cardiaca)

Clasificarea cardiomiopatiilor ( criterii morfologice si functionale)

Cardiomiopatii

- Hipertrofice

- Dilatative

- Displazie artimogenica de VD

- Restrictive

Elementele comune ale sindromului miocardic

- Dilatarea/hipertrofia cordului

- Modificari ascultatorii cardiace

- Tulburari de ritm si conducere

- Modificari ecg (repolarizare)

- Insuficienta cardiaca

clinicCardiomegalie: prin dilatatie -(cresterea volumului cavitatilor

cardiace) sau hipertrofie (marirea masei miocardice -grosimea parietala) -ambele determina mecanisme compensatorii

Semne: - marirea cordului sting: deplasarea in sus a socului apexian,soc

apexian puternic, pe arie intinsa,- marirea cordului drept: impuls parasternal sting,semn HarzerAscultatie:- Asurzirea zgomotelor cardiace( S1)- Galopuri :presistolic S4 – tulburari de relaxare; protodiastolic-

S3-disfunctie sistolica/+- tulburari de complianta- Sufluri : sistolice de IM+ IT functionale sistolic –obstructie subaortica (CMH)Tulburari de ritm si de conducere:- Extrasistole atriale, ventriculare- Fibrilatie atriala( paroxistica, cronica), TV, FV- Insuficienta cardiaca ( disfunctie sistolica, diastolica)

Investigatii

Rx:- Dilatatie de VS,VD- Pulsatii reduse- Staza pulmonaraECG- Hipertrofie ventriculara stg,+/- vent. dr,rar HVD izolata- Modificari secundare/primare ST,T- QT prelungit –miocardite acuteEcografie:-dimensiuni cavitati,parietale,functie sistolica,

diastolicaAngiografieBiopsie miocardica

Miocardita- afectiune inflamatorie potential reversibila a cordului care cuprinde miocitele, interstitiul,elementele

vasculare +/- afectare pericardica

Patogenie- Reactie mediata celular la antigene de suprafata

critptice, decriptate de microorganisme sau de antigenele acestora

- Anticorpi crossreacting ( molecular mimicry)- Exprimare crescuta pe miocite a moleculelor de

adeziune (ICAM-1) si a HLAForme clinice acute, croniceInfectie directa microbiana a miocardului,sau

prin toxine circulante

clinic

Simptome:- Pacienti asimptomatici la debut- Febra- ICC fulminanta ( dispnee,tahicardie,galop)- Aritmii, dureri de perete anterior,embolii

pulmonare si sistemice ( dispnee, sincopa, durere)

- Evolutie rapida spre CMDSemne:- tahicardie,rar bradicardie, S1 diminuat,S4,suflu

sistolic, cardiomagalie,+ semne de ICC, TEP..

investigatii

Ecg: aritmii , modificari nespecifice ST, T,tulburari de conducere (BAV)

Rx: cord mare, staza pulmonara• Enzime de necroza miocardica crescute,troponina

crescuta,sindrom inflamator prezentEcografie: disfunctie de VS, modificari de cinetica

parietale,variatii de dimensiuni ale peretilor; umplere diastolica anormala - reflecta miocardul siderat- ( Histologic - citokine inflamatorii pe microfibrile)

Scintigrafic: Ga 67, In-111-anticorpi amtimiozina, Tehnetiu 99 pirofosfat

Dg+ : clinica, sindrom inflamator,anticorpi antivirali, biopsie miocardica

etiologieInfectioasa: Virale: adenovirusuri,coxackie,cytomegalovirus,v. EB,

HIV, rubeola, varicella, -evolutie variabila- Rickettsia burnetti -febra Q- miocardita lenta asociata

endocarditeiBacteriene: streptococ, bruceloza -leziuni produse de o

toxina care inhiba sinteza proteica miocardica ,BAV severe- , legionella,mycoplasma pneumonie -miocardita autoimuna,

- Leptospire,-afectare cardiaca severa cu bradicardie- Cardita Lyme- Fungi-candidaParaziti: trypanosoma cruzi – miocardita extensiva care

apare in faza lenta si cronica,cu evolutie lunga –febra,mialgii,hepatosplenomegalie,ICC, pericardita ,meningoencefalita

etiologieNeinfectioasa:- autoimune( LES, sclerodermie,AR)

- miocardita cu celule granulomatoase ( celule gigante - evolutie fatala- debut rapid, febra,dispnee,dureri, tromboze coronariene, hTA, ICC, moarte subita, aritmii letale - transplant cardiac

histologic: zone serpiginoase de necroza miocardica,cu celule multinucleate in margine si inflitrat inflamator limfocitar, ventriculi dilatati, trombi apicali ( sarcoidoza, LES, tbc,sifilis,tumori maligne, v,cox.)

- cocaina, interferon-alfa, hipersensibilitate la medicamenteFormele cronice: post miocardite acute,sifilis, tbc,LES,sclerodermie

Evolutie: - autolimitanta; - cronica cu evolutie spre ICC,aritmii,CMD- severa, fatala,sau evolutie rapida spre CMDTratament: simptomatic, corticoterapie,imunosupresie

Cardiomiopatia hipertrofica- hipertrofia care apare in absenta unui gradient de

presiune; perete VS> 15mm

Etiologie- Genetica - transmitere autosomal dominanta

( 8 gene care codifica polipeptide sarcomerice -125 de mutatii)-30% din forma familiala CMH este asociata cu mutatii ale genei pt.lantul greu al miozinei;15% mutatii ale troponinei 3% ale tropomiozinei- cu variati in exprimarea fenotipica

Interes clinic prezinta mutatiile genei pentru troponina T- hipertrofie moderata,cu prognostic sever,risc crescut moarte subita

Asocieri genetice/clinice

Mutatii - 3-MHC – simptome in primele decade de viata,

cu hipertrofie moderata /severa- prognostic sever

- cMyBP- simptomatic la peste 60 ani, care progreseaza in cursul vietii,prognostic relativ benign

- gena pt.troponina T – hipertrpfie minora,frecvent in zona apicala- prognostic sever

- Actina- hipertrofii de cavitate medie

Histologic- Cresterea masei miocardice -hipertrofia este

heterogena,peretele anterior si septul i.v. fiind disproportionat hipertrofiate- hipertrofia sept anterior-hipertrofie septala asimetrica

- Hipertrofie dinamica,incepind > 18ani- Cavitati ventriculare mici- VS>VD- Atriile – dilatate/hipertrofiate ( reflecta rezistenta ventriculilor la

umplerea diastolica)- Alte modificari: largirea si elongatia valvei mitrale insertie anormala

a muschilor pilieriMicroscopic: - Hipertrofie miocardica- Dezorganizarea fasciculelor musculare- Modoficari in relatiile intercelulare- Tesut conjunctiv interstitial crescut- Areterele coronare cu lumen ingust si perete gros

fiziopatologie

In sistola- ingustarea tractului de ejectie- obstructie

In diastola: tulburari de relaxare si complianta, care determina presiune de umplere crescuta

a.Umplerea diastolica precoce- afectata de relaxarea prelungita ( cinetica particulara a Ca,ischemie subendocardica,conditii anormale de umplere

b.Umplerea diastolica tardiva – afectata de complianta redusa prin fibroza /dezorganizare celulara

simptomePacienti tineri ( 30-40ani) sau in virsta- categorii cu risc

crescut- Asimptomatici- Moarte subita- Dispnee de efort( pAS crescuta..)- angor de effort ( angina + infarcte transmurale -masa

miocardica crescuta si densitate capilara neadecvata)- Sincopa ( debit scazut la effort)- Palpitatii- EPA- ICC- vertij

Disfunctia microvasculara:

• Densitate arteriolara redusa• Fibroza• Dezorganizare miocitara• Presiune telediastolica in VS crescutaConsecinte: ISCHEMIE- Sincopa- hTA de effort- Moarte subita- Disfunctie sistolica a VS

semne• Puls mic• Soc apexian deplasat lateral, puternic, bifid• Impuls atrial presistolic ( sistola atriala)• Jugularele - unda a proeminenta,care reflecta complianta a VD

secundar excesivei hipertrofii a septului• Puls carotidian care creste brusc si scade in mezodiastola urmat de

o a doua crestere• Ascultatie: S1 normal, S3, S2 dedublat,S4+/-• Suflu sistolic apical aspru – asociat gradientului din tractul de

ejectie - reflecta turbulenta in tractul de ejectie • Insuficienta mitrala

ECG: HVS, complexeQRS inalte in V3,4,unde T gigante (-), aritmii(TV nesustinuta,TPSV, FA)

HolterTest de efort- evidentiaza aritmiileEcografic: HVS,SIV>15mm, Pp>20mm,obstructia tractului de ejectie in

sistola+/-SAM al vma.

Factori de risc pentru moarte subita

• Istoric pozitiv pentru oprirea cordului sau TV

• Sincope recurente

• Istoric familial pozitiv

• hTA indusa de efort

• Multiple episoade de TV nesustinuta

• Pereti ventriculari foarte grosi

Cardiomiopatia de VD aritmogena- afectiune caracterizata prin pierdere de celule miocardice la nivelul

VD,care sunt inlocuite cu tesut fibros sau grasos

Cauza principala – apoptoza• CM de VD este asociata cu tahiaritmii ventriculare reintrante de

origine VD( aspect BRS), cu risc mare de moarte subita• - transmitere autosomal dominanta ( modificari genetice

caracteristice)• Dg.diferential cu boala Uhl ( subtierea de perete extern a VDClinic:- Predominenta masculina- T(-) in derivatiile drepte- Extrasistole- Sincopa,aritmii- Moarte subitaEcografic: VD hipocontractil, Vs normalTratament : ICD- implantable cardioverter-defibrilator

Cardiomiopatia dilatativa- sindrom caracterizat prin marirea cordului si disfunctie sistolica a unuia

din ventriculi

• Incidenta- 5- 8cazuri/100.000,in crestere,B>F

Patogeneza:

1.Modificari imunologice ( in prezenta factorilor genetici sau mutatii de AND – cu disfunctii ale limf.T,autoanticorpi)- determina functie miocardica alterata= cardiomiopatie dilatativa

2.Miocardite virale, afectiuni autoimune

3.Remodelare ventriculara :Cardiopatia ischemica

caractere

- Marire si dilatare de ventriculi si de atrii+/- hipertrofie de perete al VS

- Trombi apicali- VS este afectat preferential in cazurile de

CMD familiala- Fibroza extensiva interstitiala si

perivasculara in zona subendocardica a VS + necroza si infiltrat inflamator celular

- Miocite modificate

Tromb intraventricular

etiologie• 1.factori genetici: • transmitere autosomal dominanta,recesiva si legata de

sex( distrofina) mutatii ale AND-mitocondrial ( deficit de carnitina)- markeri genetici in studiu- angiotensin convertaza genotip DD este crescuta la pacientii cu CMD, prezente modificari la nivelul proteinelor citoscheletului miocitar

• 2.miocardite inflamatorii : virale, (+HIV),bacteriene, autoimune ( anticorpi antimiozina,-laminina,-proteine mitocondriale): sunt caracterizate prin evolutie mai buna,TNF-α crescut,endotelina crescuta

• 3.tulburari ale sistemului nervos simpatic ( cu reducerea receptorilor de membrana ß-adrenergici)

• 4.alte cauze : tulburari endocrine, hiperreactivitate microvasculara( cu necroze microcelulare – cicatrizare si fibroza),apoptpza crescuta, toxice, alcool

Clinic

- Debut insidios,pacienti asimptomatici- Afectiunea este evidentiata de un eveniment

intercurent- Etilism- B>F,virsta medieSimptome:- Astenie- ICC progresiva….- Angor- ischemie subendocardica cu

coronarografie normala - leziuni la nivel de microcirculatie

- Embolii sistemice, pulmonare

Semne:- Cardiomegalie- S3,S4, galop de sumatie- Insuficienta mitrala- ICC..- Respiratie CS- Insuficienta tricuspidiana( jugulare turgescente,

pulsatile,ficat pulsatil,suflu sistolic tricuspidian- Soc apexian bifid( S4)- S2 dedublat paradoxal asociat BRS, care este

frecvent intilnit in CMD- Embolii sistemice

investigatiiLab.: evidente de inectie virala,modificari electrolitice, functie tiroidiana

modificataRx: cardiomegalie, staza pulmonara( redistributia circulatiei,edem

alveolar si interstitial, v.azygossi v.cava superioara dilatata..Ecg: aritmii atriale /ventriculare• BRS• Unde Q pezente in caz de fibroza extensiva• Modificari ST,T• Tv sau aritmii supraventriculare recurente sau incesante(pot fi si

cauza CMD)Ecografie: cavitati dilatate,+/- lichid in cavitatea

pericardica,IM,IT,FEvs<40%Scintigrafie cardiaca: Ga si ab antimiozina pentru a diferentia intre

cauze ischemice si miocarditeTa 201 –evidentiaza ischemie ( asociatcu testuldestress)

Arteriografie: coronare permeabileTransplant cardiac

CMD alcoolica

Consumul excesiv de alcool – una din cauzele majore ale CMD prin

- Efect toxic direct- Deficite nutritionale- Factori toxici din aditivi( Co,Se..)Apare o deprimare acuta/cronica a contractilitatii

miocardice prin interferenta cu functia mitocondriala,receptorii de membrana, sinteza proteinelor miocardice

caracteristici

- pacienti predominent de sex masculin- +/- afectare hepatica- Debut insidios, frecvent cu aritmii atriale Fa paroxistica- Cazurile avansate prezinta disfunctie biventriculara- VS

fiind dominant afectat- Dispnee- Sincopa- Fara anginaSemne: presiune slaba a

pulsului ,cardiomegalie ,S4,ICD,miopatie striata ( …)Investigatii: Rx similar CMD, lichid pleural,Fa, BRS,R

amputat,tulburari de conducere,modificari ST,T,QT lung

Cardiomiopatie dilatativa

Cardiomiopatiile restrictive si infiltrative- sunt

caracterizate de disfunctie diastolica- peretele ventriculului este extrem de rigid si impiedica umplerea ventriculara

• Functie diastolica scazuta• Functie sistolica normala ( chiar in cazul miocardului

infiltrat)• Diagnostic dif.cu pericardita constrictivaHemodinamica: - importanta si rapida diminuare a presiunii ventriculare la

inceputul diastolei- Crestere rapida si in platou a presiunii in VS in diastola

timpurie ( rad.patr.)- Presiuni sistemice si pulmonare crescute- Presiunea de umplere din VS >VD cu peste 5mmHg,

diferenta accentuata de efort, manevra Valsalva-

clinic

• Intoleranta la efort (nu poate creste DC prin tahicardie- Dispnee- Astenie- Angor de effort presiune venoasa centrala crescuta-

edeme , ascita,distensie jugulara..- Apexul plapabilInvestigatii: biopsie endomiocardica, CT,RMN,Rx-

calcificari..Ecografie: velocitate de umplere crescuta initial in VS, apoi

scazuta ,timp de relaxare isovolumica scazut (TRIV)

Cauze:

• Leziuni miocardice neinfiltrative: sclerodermia, diabet,

• Infiltrative: amiloidoza,sarcoidoza,infiltratie grasa

• Afectiuni de depozit :hemocromatoza ,glicogenoze

• Leziuni endomiocardice: fibroza endomiocardica, sindromul hipereozinofil, carcinomatoza, radiatii, toxice( ergotamina ,serotonina).