1 SGD 9 Modul 10 LBM 4 Annisa Rahim SGD 9 LBM 4 modul KARDIOVASKULER BAYI SERING BERHENTI SAAT MENETEK Step 1 1.Bising pansistolik : bising terjadi sesudah s1 sampai sesudah s2 atau sepanjang sistolik, bunyinya bersamaan s1, berhentinya bersamaan s2 2.Punctum maksimum : titik dimana suara paling tinggi atau keras 3.Prekordial : daerah disekitar cor 4.Takipneu : nafas yang cepat Step 2 1.Mengapa bayi menetek kurang kuat? 2.Mengapa kulit kebiruan saat menangis? 3.Mengapa terjadi sesak nafas, batuk dan disertai panas? 4.Mengapa bayi seperti kelelahan dan berkeringat di dahi saat menetek? 5.Mengapa terjadi bunyi pansistolik dengan punctum maksimum di ICS 3,4 linea sternalis kiri dan dijalarkan ke prekordial? 6.Mengapa pertumbuhan dan perkembangan lebih lambat? 7.Mengapa kebiruan menghilang setelah terapi oksigen? 8.Mengapa nadi teraba kuat? 9.Adakah kaitan antara gejala dengan bayi sejak 3 bulan terakir sering batuk dan sesak nafas 10.Diagnosis? DD? 11.Etiologi? 12.Patofisiologi? 13.Embriologi kardiovaskuler? 14.Terapi? Step 3 1.Mengapa bayi menetek kurang kuat? Reflek primitif bayi menyusu, glosus menekan keatas dan kedepan, ada keterkaitan reflek bernafas dan menyusu. Karena ada kelainan respirasi sejak lahir sehingga reflek mennyusu kurang kuat, selanjutnya saat bayi kelelahan dengan kompensasi takipneu maka reflek menyusu berkurang 2.Mengapa kulit kebiruan saat menangis? Saat menangis kebutuhan o2 >> sehingga terjadi kebiruan Tekanan pada paru >> sehingga tekanan di vena2 yang bermuara di atri um dextra >>, sehingga ventrikel dextra >>, darah yang mengalir ke pulmo sedikit karena tekanan paru ikut tinggi, darah yang kaya o2 dan co2 bercampur di ventrikel dextra karena ada VSD sehingga kadar o2 rendah, lalu mengalami gangguan perfusi o2 di peredaran darah sistemik akibatnya tampak kebiruan pada daerah yang banyak mengandung banyak kapiler. Sianosis (sistemik, sentral) respon menangis meningkatkan TD karena t erjadi vasodilatasi perifer sedangkan di daerah sentral terjadi vasokonstriksi. Karena bayi sejak lahir mengalami
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
- Pada bayi sianosis, salah satu gejalanya adalah sesak nafas. Sehingga di mungkinkan terjadinya
suatu mekanisme kompensasi untuk meningkatakan perolehan O2 karena peningkatan
vaskularisasi di paru-paru (pembuluh darah harus menangkap banyak O2). Sehingga sering
terjadi inspirasi dalam ataupun pernafasan melalui mulut. Hal ini tentu saja akan sedikit
terhambat saat bayi sedang minum ASI, sehinggga bayi enggan minum ASI.
- www. Medicastore.com
2. Mengapa kulit kebiruan saat menangis?
Saat menangis kebutuhan o2 >> sehingga terjadi kebiruan
Tekanan pada paru >> sehingga tekanan di vena2 yang bermuara di atrium dextra >>,
sehingga ventrikel dextra >>, darah yang mengalir ke pulmo sedikit karena tekanan paru ikut
tinggi, darah yang kaya o2 dan co2 bercampur di ventrikel dextra karena ada VSD sehingga
kadar o2 rendah, lalu mengalami gangguan perfusi o2 di peredaran darah sistemik akibatnya
tampak kebiruan pada daerah yang banyak mengandung banyak kapiler.
Sianosis (sistemik, sentral) respon menangis meningkatkan TD karena terjadi vasodilatasiperifer sedangkan di daerah sentral terjadi vasokonstriksi. Karena bayi sejak lahir mengalami
kelainan kongenital berarti darah yang mengandung o2 lebih sedikit di sistemik akibatnya
kebutuhan tidak tercukupi
Tekanan pulmo saat anak menangis apakah selalu meningkat?
Menangisaktifitas belebihhipoksiasirkulasi perifer tidak memadaisianosis
www. Medicastore.com
o Terdapatnya pirau dari kanan ke kiri dengan aliran darah paru yang menurun
o Adanya transportasi pembuluh darah besar
o Pada keadaan dengan common mixing terdapatnya Obligatory mixing dari alir balik
sistemik dan pulmonal, dan darah yang tercampur didistribusikan ke pembuluh darah
pulmonal.
Kardiologi anak
Kebiruan pada kulit: Disebabkan oleh jumlah Hb deoksigenasi yang berlebihan di dalam
pembuluh darah kulit, terutama di dalam kapiler. Hb terdeoksigenasi ini mempunyai warna biru
tua yang kuat yang diteruskan melalui kulit.
Fisiologi Guyton
- Penyebab
o Bercampurnya oksigen dan karbondioksida karena kesalahan aliran darah
o Kekurangan oksigen pada hemoglobin darah
o Kesalahan muara vena pulmonalis yang semestinya masuk ke atrium kiri tetapi sebagian
masuk ke atrium kanan
Penyakit Jantung Anak,edisi ke 3,prof.dr.A.Samik Wahab,SpA(k)
Bising pansistolik (holosistolik) merupakan bising yang terjadi selama fase sistol
berlangsung. Bising terjadi akibat aliran turbulen darah melalui jalan yang sempit.
Bising pansistolik dapat muncul pada beberapa kelainan jantung, misalnya
insufisiensi atau regurgitasi mitral atau pun pada v entricle septal defect (VSD).
Pada insufisiensi mitral, bising pansistolik terjadi akibat katup mitral tidak menutup
sempurna saat fase sistol sehingga terjadi aliran balik ke atrium sinistrum sehingga
darah yang melewati bagian katup tersebut mengasilkan bising. Bising pada
penyakit ini terdengar di apeks menjalar ke aksila. Di Indonesia insufisiensi mitral
sebagian besar disebabkan karena demam rheuma, namun pada kasus ini tidak
ada tanda-t anda inflamasi yang berarti sehingga demam rheuma dapat dieliminir.
(Dalle Ambo.____.Pengkajian Klien Gangguan Sistem Kardiovaskuler.
h ttp://abdalle.files.wordpress.com/2007/09/pengkajian-kardiovaskuler.ppt. )
Bising pansistolik merupakan bising yang terjadi sepanjang sistolik, yaitu mulai S1 – saat
sebelum S2. Bising ini sering ditemukan pada kasus regurgitasi (insufisiensi) mitralis danVentricle Septal Defect (VSD) (Gray, 2002). Bising tersebut titik puncaknya adalah pada SIC IV
– V parasternal kiri. Jika stenosis mitralis dan insufisiensi aorta, kemungkinan besar tidak,
karena bising akan terjadi saat diastolik, sedangkan pada kasus ini adalah saat sistolik.
Stenosis aorta tidak mungkin juga, karena puncaknya sampai pada daerah aksila kanan.
Sedangkan pada insufisiensi aorta, bising terjadi saat diastole. Kemungkinan yang tersisa
adalah insufisiensi mitralis dan VSD. Mengacu kembali pada penyebaran bising, insufisiensi
mitralis bisa disingkarkan. Pada kelaianan ini, bising menyebar ke atas sampai dengan aksila.
Dengan demikian kemungkinan terbesar adalah VSD (Ventricel Septal Defect).
5. Mengapa pertumbuhan dan perkembangan lebih lambat?
Karena terjadi kekurangan o2, akibatnya kebutuhan oksigen di jaringan sehingga
pertumbuhan lambat,
saat menetek kurang kuat sehingga nutrisi yang diterima bayi kurang
Pengaruh dari gangguan hormon pertumbuhan?
Pertumbuhan dipengaruhi oleh factor genetic dan juga bergantung pada gizi yang adekuat.
Cedera dan penyakit memperlambat pertumbuhan karena keduanya meningkatkan katabolisme
protein.
Fisiologi Ganong
Makin besar pirau, makin kurang darah yang melalui katup aorta dan makin banyak volume
darah intratorakal. Berkurangnya darah pada system sirkulasi menyebabkan pertumbuhan
Sistem endokrin terdiri dari kelenjar yang memproduksi dan mengeluarkan hormon. Ini
termasuk tiroid, kelenjar pituitari, kelenjar adrenal, pankreas dan banyak lainnya . Masalah
endokrin yang paling umum pada anak dengan sindrom Down melibatkan tiroid. Tiroid,
yang terletak di tenggorokan, adalah kelenjar endokrin terbesar dalam tubuh. Tiroid yang
mengeluarkan berbagai macam hormon yang mengatur metabolisme, denyut jantung,
dan pertumbuhan.
Jenis yang paling umum dari masalah tiroid baik di antara populasi umum dan anak-anak
dengan sindrom Down hipotiroidisme. Hipotiroidisme berarti bahwa tiroid tidak
memproduksi hormon dalam jumlah cukup. Hypothyroidism bisa menjadi masalah serius jika
tidak ditangani sehingga sangat penting bahwa anak-anak dengan sindrom Down akan diuji
saat lahir dan kemudian secara tahunan untuk memastikan bahwa tiroid bekerja dengan
benar. Tidak diobati, hipotiroidisme dapat menyebabkan memperlambat pertumbuhan,
gangguan kulit, gangguan darah, gangguan tidur, gangguan belajar, dan gangguan
makan. Untungnya, hipotiroidisme dapat dengan mudah diobati dengan, L-tiroksin obat
oral. Ini adalah obat murah yang berfungsi untuk menggantikan hormon yang hilang.
Anak-anak dengan sindrom Down mungkin memiliki kekurangan hormon pertumbuhan(hGH) yang diproduksi di kelenjar hipofisis. pengganti hGH cukup kontroversial, tetapi anak
Pada defek sekat atrium primum lebih sering terjadi gagal jantung daripada ASD II. Gagal
jantung biasanya terjadi pada umur kurang dari 5 tahun. Endokarditis infektif subakut
lebih sering terjadi pada ASD I, sedangkan terjadinya hipertensi pulmonal hampir sama
dengan pada ASD II.
Terapi :
Operasi. Operasi pada ASD I tanpa masalah katup mitral atau trikuspidalis, mortalitasnya
rendah sehingga operasi dapat dilakukan pada masa bayi. Bila ASD I disertai celah katup
mitral dan trikuspidalis, operasi paling baik dilakukan pada umur antara 3-4 tahun
sampai dimungkinkan pergantian katup kalau diperlukan. Namun , bila pada defek kanal
atrioventrikular ditemukan tanda2 hipertensi pulmonal,operasi dapat segera dilakukan
pada masa bayi, untuk mencegah terjadinya penyakit vaskular pulmonal. Hasil operasi
perbaikan defek astium primum ini sangat baik. Tehnik operasinya lebih sukar daripadateknik operasi ASD II.
Defek septum ventrikel
Sinonim : Ventricula septal defect ( VSD )
Sifat khusus ini, yaitu :
o Tidak ada sianosis
o Aliran darah pada a.pulmonalis lebih banyak
o Shunt pada daerah ventrikel
Prognosis :
Penderita dengan VSD kecil, biasanya tanpa gejala2. Diduga 50% dari kelainan ini
menutup secara spontan dalam jangka waktu 10 tahun. Mekanisme menutupnya
kelainan ini ada beberapa cara yang berbeda. Yang biasa terjadi karena hipertropi pars
muskularis septi sekeliling defek. Oleh karena tumbuhannya daun katup trikuspidalis ke
arah defek.
Bagi penderita VSD yang secara simptomatik membaik pada umur tahun pertama ataukedua, diduga karena adanya pengecilan shunt dari kiri ke kanan. Cara terjadinya
pengecilan diduga sbb :
o Defek sendiri mengecil
o Terjadinya suatu obstruksi infundibular
o Naiknya tahanan a.pulmonalis
Faktor2 yang dipikirkan dalam mengambil keputusan menunggu atau tidak pengecilan
spontan defek sekat ventrikel sbb :
- Umur penderita. Kebanyakn perubahan ukuran defek terjadi sebelum umur 6 bulan.
- Lokasi defek. Defek yang diketahui menjadi kecil adalah defek membranosa danmuskular.
- Mortalitas pembedahan. Risiko pembedahan lebih besar pada umur bulan2
pertama.
- Defek multiple. Risiko pemedahan lebih besar dan mungkin memerlukan insisi
ventrikel kiri.
- Penyebab gejala2 di luar jantung. Gagal pertumbuhan dan sukar bernafas dapat
disebabkan oleh anomali yang menyertai.- Penanganan medik mencukupi.
Risiko terjadinya endokarditis infektif : pada VSD ini ada bahaya terjadinya endokarditis
infektif. Pada umumnya, endokarditis infektif terjadinya pada sekitar umur 40-50 tahun.
Angka kematian endokarditis infekti cukup tinggi.
Terapi :
VSD kecil : ditunggu saja, kadang2 dapat menutup secara spontan. Akan tetapi, pada
kelainan tipe ini supaya dilakukan pencegahan terhadap endokarditis infektif bila
dilakukan operasi dsb. Sesudah umur 1 tahun, anak supaya diperiksa setiap 2-3 tahun
untuk melihat adanya regurgitasi aorta atau pengecilan defek. Operasi koreksi tidak
perlu dilakukan.
VSD sedang : kalau tidak ada gejala gagal jantung, dapat ditunggu sampai umur 4-5
tahun karena kadang2 kelainan ini dapat mengecil. Bila terjadi gagal jantung supaya
diobati dengan digitalis. Bila pertumbuhan normal, operasi dapat dilakukan pada sekitar
umur 4-6 tahun atau paling tidak beratnya mencapai 12 kg.
VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang belum permanen ( hipertensi pulmonal
karena penambahan volume ) : biasanya anak menderita gagal jantung sehingga anak
segera diberi pengobatan dengan digitalis. Bila ada anemia supaya diberi transfusieritrosit terpampat ( packet red cells), selanjutnya diteruskan dengan terapi besi. Terapi
penurunan beban pasca ( afterload) mungkin berguna. Bila pertumbuhan normal,
operasi dapat ditunda sambil menunggu penutupan spontan. Bila terganggu atau
tekanan arteripulmonalis lebih dari 50% tekanan arteri sistemik, anak harus sudah
dioperasi pada usia sesudah 6 bulan. Pengikatan arteri pulmonalis akhir2 ini telah
ditinggalkan karena angka kematian pada saat operasi penutupan dan pelepasan
pengikat arteri pulmonalis tinggi. Apabila umur antara 4-6 tahun belum menutup, perlu
dilakukan operasi koreksi total, artinya operasi menutup defek. Angka kematian
pembedahan pada umur 1 bulan relatif tinggi (20%), sesudah umur 6 bulan angka
kematian rendah (2%).
VSD besar dengan hipertensi pulmonal permanen : operasi paliatif atau operasi koreksi
total sudah tidak mungkin. Oleh karena a.pulmonalis sudah mengalai arteriosklerosis
sehingga meskipun defek pada sekat ditutup, tekanan pada a.pulmonalis tetap tinggi,
demikian juga tekanan pada ventrikel kanan. Akibatnya bila defek ditutup, ventrikel
kanan akan diberi beban yang berat dan akhirnya akan mengalami dekompensasi. Bila
defek tidak menutup, kelebihan tekanan pada ventrikel kanan dapat disalurkan ke
o Shunt terletak antara dua arteri besar ( a.pulmonalis dan aorta)
Prognosis :
Pada penderita yang tidak bergejala, prognosisnya baik. Akan tetapi, pada mereka ini
masih ada bahaya endokarditis infektif. Endokarditis infektif jarang terjadi sebelum umur
5 tahun. Juga dapat terjadi gagal jantung di kemudian hari, tetapi gagal jantung pada
golongan ini baru terjadi pada umur di atas 20 tahun .
Pada bayi yang ditemukan PDA tidak usah terburu-buru khaatir karena masih adakemungkinan untuk menutup. Bayi prematur dengan PDA sering disertai gagal
jantung,dan bila gagal jantung diobati dengan digitalis, diuretik dll. Kadang2 bising
menghilang karena PDA sudah menutup.
Pada bayi aterm yang ditemuka PDA, jarang terjadi penutupan spontan, terutama bila
PDA ini telah menyebabkan gagal jantung pada umur tahun pertama.
Terapi :
Satu2 jalan dalah operasi. Operasi sederhana karena tidak usah melakukan kardiotomi.
Pada bayi prematur tanpa sindrom distres respirasi, dicoba dulu memperbaiki gagl jantung dengan digitalis dll.bila berhasil operasi dapat ditunda 3 bulan atau lebih, bila
tidak , maka penutupan duktus , baik secara operasi maupun obat2an harus segera
dilakukan.
Akhir2 ini, duktus dapat ditutup dengan pemasangan Coill. Endokarditis yang bersifat
antagonis terhadap prosraglandin ditunjukan dapat menyebabkan penutupan duktus.
Stenosis pulmonal
Prognosis :
Stenosis pulmonal ringan mempunya prognosis yang baik karena ventrikel kanan dapat
menoleransi sedikit kenaikan tekanan pada ventrikel kanan.
Stenosis pulmonal sedang, biasanya beberapa tahun derajat stenosisnya tidak berubah
namun ada sebagian kecil yang mengalami kenaikan tekanan pada ventrikel kanan
secara progresif sehingga menimbulkan gejala2, terutama pada umur 2-3 tahun.
Stenosis pulmonal berat,selalu diikuti oleh gagal jantung berat, dan gagal jantung ini
merupakan penyebab kematian yang penting. Stenosis sedang sampai berat merupakan
calon untuk operasi. Endokarditis infektif perlu diwaspadai pada stenosis pulmonal
ringan.
Terapi :
Pada anak dengan stenosis pulmonal ringan, tidak perlu tindakan operasi dan jugapembatasan latihan fisik, meskipun demekian tetap dilakukan pencegahan terhadap
endokarditis infektif. Pada anak dengan stenosis pulmonal tanpa kelu kesah, operasi
baru dilakukan bila jelas menunjuan hipertropi ventrikel kanan pada EKG dan perbedaan
tekanan pada keadaan istirahat antara ventrikel kanan dan a.pulmonalis lebih dari 50
mmHg.
Stenosis aorta
Prognosis :
Obstruksi ringan terjadi bila katup aorta mengalami sklerosis dan kalsifikasi.kematian
mendadak terjadi pada penderita yang mengalami obstruksi berat.penyebab kematian
utama adalah gagal jantung, infark miokard, sinkope, ruptur aorta, dan endokarditis
infektif. Prognosis paling jelek adalah pada bayi dengan gagal jantung, disretmia,
ventrikular.
Terapi :
Operasi dilakukan bila :
o Adanya kardiomegali yang jelas, kecuali kardiomegali ini diakibatkan oleh sebab lain.
o Perbedaan tekanan antara ventrikel kiri dan aorta pada waktu istirahat lebih dari 50
mmHg.
o Adanya keluhan klinis yang jelas, misalnya sinkope atau angina
Insufesiensi aorta kngenital
Sinonim : Regurgitasi aorta kongenital
Prognosis :
Insufesiensi aorta pada penderita jantung reumatik cenderung terkena endokarditis
infektif, oleh karena itu penderita harus memperhatikan perawatan gigi.
Terapi :
Penderita yang mengalami sinkope atau nyeri dada angina, atau yang menderita gagal
jantung kongestif adalah calon untuk pembedahan.Penderita yang mengalami
Gejala2 klinis agak tidak spesifik, kecuali adanya sianosis. Pada umumnya bayi dengan
kelainan ini tidak bergejala. Dapat terjadi gagal jantung pada umur 2-3 bulan.
Pada pemeriksaan ,ada sianosis. Suara ke 2 mendua dengan komponen P2 mengeras,
tetapi menemukan S2 kembar ini sering sukar pada bayi, terutama bila terjadi frekuensi
denyut jantung cepat. Kadang2 dapat teraba thrill sistolik. Pada auskultasi sering
terdengar bising sistolik bentuk fusiform, terdengar keras pada sela iga 2-3 linea
parasternalis kiri. Juga terdengar bsisning diastolik, terdengar pada sela iga 4 lineamedioklavikularis, sebagai akibar aliran darah yang berlebihan pada katup trikuspidalis.
Pemeriksaan penunjang
o Elektrokardiografi : biasanya menunjukkan adanya deviasi sumbu ke kanan. Juga
selalu ada gambaran hipertropi ventrikel kanan dan hipertropi atrium kanan.
Gambaran qR pada V1 sering terlihat pada 35 % kasus.
o Radiologi : kebanyakan gambaran jantung radiologik berbentuk sebagai snowman
atau seperti angka 8. Gambaran ini banyak terjadi pada TAPDV yang bermuara ke
vena cava superior.
o Ekokardiografi : digunakan untuk menegakkan diagnosisi dengan merekamkelompok semua vena pulmonalis ke suatu sinus di belakang jantung, dengan
selanjutnya masuk ke dalam sirkulasi vena sistemik. Ditemukan hipertensi ventrikel
kanan dan pulmonal, dan jika duktus terbuka, dapat ditampakkan shunt dari kanan
ke kiri. Lokasi setiap vena pulmonalis harus dicari sehingga mempermudah
pencarian vena pulmonalis dalam kamar operasi. Teknik Doppler dapat digunakan
untuk mengenali ada atau tidak ada aliran darah pulmonal yang berdenyut.
Prognosis :
Bila hanya dilakukan pengobatan medik, 70 % dari penderita kelainan ini akan meninggal
pada hari2 pertama, dan hanya 5 % hidup sampai umur 10 tahun. Angka kehidupan
penderita kelainan ini sangat bergantung pada adanya hipertensi pulmonal, dan inisangat bergantung pada macam TAPDV dan juga pada adanya obstruksi v.pulmonalis.
Umur penderita akan lebih panjang pada penderita tanpa obstruksi vena pulmonalis,
dan juga bila ada hubungan interatrial. Bila sianosis berat timbul sangat awal,pada
umumnya kematian lebih cepat.
Terapi :
Penderita dengan gagal jantung harus segera diobati dengan digitalis, diuretik dll. Bila
tidak ada perbaikan, segera dilakukan kateterisasi. Bila pada kateterisasi terbukti tidak
ada obstruksi vv. Pulmonalis dapat segera dilakukan atrial septostomi balon untukmemperlebar shunt anteroarteri. Sesudah dilakukan pelebaran shunt, operasi dapat
Prognosis jelas bila tidak ada kelainan2 seperti VSD, ASD, atau PDA, anak akan segera
mati bila tidak dilakukan pelebaran hubungan antara sirkulasi kecil dan sirkulasi besar.
Untuk memperbaiki prognosis biasanya dilakukan pelebaran foramen ovale dengan
balon atrioseptostomi dari Raskind.
Terapi :
Penderita gagal jantung segera diobati dengan obat2 antigagal jantung. Kemudian
segera dilakukan kateterisasi untuk mengetahui seberapa besar hubungan antara
sirkulasi besar dan sirkulasi kecil. Bila ternyata hubungan itu hanya ada melalui foramen
ovale, perlu dilakukan balon atrioseptostomi.Caranya : kateter balon dimasukkan ke
dalam v.femoralis ( balon masih kempes), masuk v.kava inferior → atrium kanan dan
kemudian ditembuskan melalui foramen ovale ke atrium kiri. Sesudah ujung kateter
balon masuk ke dalam atrium kiri, pada kateter tersebut diisi cairan kontras ( disuntikkan
) sehingga balon mengembung. Dengan dipantau terus menerus balon yang sudah
mengembung dan berada di atrium kiri ini ditarik dengan suatu tarikan yang pasti dan
keras untuk merobek sekat atrium. Prosedur ini diulang sampai 3 kali supaya lubang ASD
cukup lebar sehingga terjadi pencampuran antara darah venosus dengan darah arterial.
Prsedu ini efektif bila dilakuakn sebelum umur 2 bulan.
Bila anak sudah cukup besar biasanya pada umur antara 3-6 tahun, dilakukan operasi
koreksi, biasanya dipakai cara Mustard, yaitu operasi membalik atrium. Sekarang banyak
dipakai prosedur pemutaran arteri, yang pertama dilakukan dengan berhasil oleh Jatene.
Ventrikel tunggal
Sinonim : Singgle ventrikel
Sifat khusus :
o Sianosis
o Aliran darah dalam paru berlebih
o Shunt pada daerah ventrikel
Terapi :
Bila terjadi gagal antung dicoba dulu dengan digitalis. Tetapi kalau tidak berhasil, perludilakukan operasi paliatif. Bila pada a.pulmonalis tidak ada stenosis, dilakukan operasi
pengikatan ( banding ), yaitu operasi pengikatan a.pulmonalis. Bila pada a.pulmonalis
ada stenosis yang berat, atau a.pulmonalis atresi, dilakukan operasi anastomosis.
mempunyai insidens PJB tinggi, jenis PJB yang sama terdapat pada anggota keluarga
yang sama.
IKA 2, Staf pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK UI, 1985
11. Patofisiologi?ASD(atrial septal defect)
Adanya turbulensi (pencampuran darah) antar atrium
VSD (ventrikelseptal defect)
Terjadi pirau dari kiri ke kanan, apabila sudah terjadi hipertrofi ventrikel dextra maka akan
terjadi pirau dari kanan ke kiri
TOF (tetralogy of fallot)
Ringan : bayi masih dapat bertahan hidup, gejala2 lebih ringan, sejak lahir sudah sianosis
Sedang : bayi sudah memerlukan terapi
Berat : setelah ½ hari kelahiran sudah meninggal
PDA (patent ductus arteriosus)
Karena pulmo tidak berfungsi secara maksimal sehingga darah dari ventrikel dextra langsung
bercampur ke sirkulasi sistemik. Karena pulmo yang tidak berfungsi maksimal maka duktus
masih berfungsi secara normal
atresia pulmonal dengan VSD
terjadi VSD, darah melalui sirkulasi cadangan sedangkan pembuluh darah yang cadangan itu
tidak terbentuk
(diatas)
12. Embriologi kardiovaskuler?
embryogenesis jantung
dibentuk pada minggu ketiga, awalnya berupa cincin mudigah, hari ke 23 ada bulbus
cordis, ventrikel, atrium, sinus venosus.
pada minggu ke 4 mulai pembentukan atrium tumbuh septum primum tumbuh ke
bantalan endokardium terdapat ostium primum, dari bantalan endokardium tumbuh
septum sekundum menyebabkan tertutupnya ostium primum dan terbentuk ostium
sekundum (yang disebut foramen ovale yang menjadi fossa ovalis).
Rigi-rigi otot ventrikel tumbuh ke apex jantung membentuk septum interventrikularis pars
muskularis tipis tumbuh ke atas dari bawah endokardium. Yang tumbuh dari atas ke
bawah septum interventrikularis pars membranosa.
dibentuk pada minggu ketiga, awalnya berupa cincin mudigah, hari ke 23 ada bulbus cordis,
ventrikel, atrium, sinus venosus.
Pada minggu ke 4 mulai pembentukan atrium tumbuh septum primum tumbuh ke bantalan
endokardium. Tumbuh ostium primum yang mula-mula memisahkan septum primum yangtumbuh ke bantalan endokardium. Pertumbuhan berlanjut dan akhirnya melenyapkan
mempercepat penutupan duktus dan memperburuk keadaan. Pada kedua kondisi tersebut
lebih baik mempertahankan saturasi oksigen tidal lebih dari 85% dengan udara kamar (0,21%
O2).
Saturasi oksigen neonatus dengan PJB sianotik selalu rendah dan tidak akan
meningkat secara nyata dengan pemberian oksigen. Namun demikian, pada neonatus yang
mengalami distres, akan mengganggu ventilasinya dan gangguan ini dapat akan berkurang
dengan pemberian oksigen yang dilembabkan dengan kecepatan 2-4 liter per menit dengan
masker atau kateter nasofaringeal. Pada neonatus dengan distres nafas yang berat maka
bantuan ventilasi mekanik sangat diperlukan.
3. Pemberian cairan dan nutrisi
Harus dipertahankan dalam status normovolemik sesuai umur dan berat badan. Pada
neonatus yang dengan distres ringan dengan pertimbangan masih dapat diberikan masukan
oral susu formula dengan porsi kecil tapi sering. Perlu perhatian khusus pada PJB kritis
terhadap gangguan reflex menghisap dan pengosongan lambung serta risiko aspirasi.
Pemberian melalui sonde akan menambah distres nafas dan merangsang reflex vagal. Padakondisi shock, pemberian cairan 10 – 15 ml/kgBB dalam 1-2 jam, kemudian dilihat respons
terhadap peningkatan tekanan darah, peingkatan produksi urine dan tanda vital yang lain.
Disfungsi miokard akibat asfiksia berat memerlukan pemberian dopamin dan dobutamin.
4. Pemberian prostaglandin E1
Merupakan tindakan awal yang harus diberikan, sebagai life-saving dan sementara
menunggu kepastian diagnosis, evaluasi dan menyusun terapi rasional selanjutnya,
prostaglandin E1 diberikan pada :
a. Setiap bayi umur kurang dari 2 minggu yang dicurigai dengan PJB sianosis (ductus
dependent pulmonary circulation). Tujuannya adalah meningkatkan aliran darah ke paru
(Atresia pulmonal, pulmonal stenosis yang berat, atresia trikuspid) atau meningkatkan
tekanan atrium kiri agar terjadi pirau kiri ke kanan sehingga oksigenasi sistemik menjadi
lebih baik (transposisi pembuluh darah besar).
b. Setiap bayi umur kurang dari 2 minggu yang disertai syok, pulsasi perifer lemah atau tak
teraba, kardiomegali dan hepatomegali (ductus dependent systemic circulation). Tujuannya
adalah meningkatkan aliran darah ke arteri sistemik (aorta stenosis yang kritis, koartasio
aorta, transposisi pembuluh darah besar, interrupted arkus aorta atau hipoplastik jantung
kiri).
Dosis awal 0,05 mikrogram/kgBB/menit secara intravena atau melalui kateter umbilikalis,
dosis bisa dinaikkan sampai 0,1 sampai 0,15 mikrogram/kgBB/menit selama belum timbul
efek samping dan sampai tercapai efek yang optimal. Bila terjadi efek samping berupa
hipotensi atau apnea maka pemberian prostaglandin segera diturunkan dosisnya dan
diberikan bolus cairan 5-10 ml/kgBB intravena. Bila terjadi apnea maka selain menurunkan
dosis prostaglandin E1, segera dipasang intubasi dan ventilasi mekanik dengan O2 rendah,
dipertahankan minimal saturasi oksigen mencapai 65 %.
Bila keadaan sudah stabil kembali maka dapat dimulai lagi dosis awal, bila tidak terjadi efek
samping pada pemberian dosis 0,05 mikrogram/kgBB/menit tersebut, maka dosis dapat
diturunkan sampai 0,01 mikrogram/kgBB/menit atau lebih rendah sehingga tercapai dosis
minimal yang efektif dan aman. Selama pemberian prostaglandin E1 perlu disiapkan
ventilator dan pada sistem infusion pump tidak boleh dilakukan flushed. Harus dipantauketat terhadap efek samping lainnya yaitu : disritmia, diare, apnea, hipoglikemia, NEC,
hiperbilirubinemia, trombositopenia dan koagulasi intravaskular diseminata, perlu juga
diingat kontraindikasi bila ada sindroma distres nafas dan sirkulasi fetal yang persisten. Bila
ternyata hasil konfirmasi diagnosis tidak menunjukkan PJB maka pemberian prostaglandin E1
segera dihentikan.
Telah dicoba pemakaian prostaglandin E2 per oral, mempunyai efek yang hampir sama
dengan prostaglandin E1, lebih praktis dan harganya lebih murah. Pada awalnya diberikan
setiap jam, namun bila efek terapinya sudah tercapai, maka obat ini dapat diberikan tiap 3-4
jam sampai 6 jam. Dapat mempertahankan terbukanya duktus dalam beberapa bulan,
namun duktus akan menutup bila pemberiannya dihentikan.
Untuk neonatus usia 2-4 minggu, walaupun angka kesuksesan rendah , masih dianjurkan
pemberian prostaglandin E1 . Bila dalam 1-2 jam setelah pemberian dosis maksimum (0,10
mikrogram/kgBB/menit) ternyata tidak terjadi reopen duktus, maka pemberiannya harus
segera distop dan direncanakan untuk urgent surrgical intervention.
5. Koreksi terhadap gagal jantung dan disritmia
Bila gagal jantung telah dapat ditegakkan, maka obat pertama yang harus diberikan adalahdiuretik dan pembatasan cairan, biasanya furosemid dengan dosis awal 1 mg/kgBB yang
dapat diberikan intravena atau per oral, 1 sampai 3 kali sehari.
Cedilanid dapat ditambahkan untuk memperkuat kontraksi jantung (inotropik dan
vasopresor) dengan dosis digitalisasi total untuk neonatus preterm 10 mikrogram/kgBB per
oral, untuk neonatus aterm 10 – 20 mikrogramkgBB per oral. Diberikan loading dose sebesar
1/2 dari dosis digitalisasi total, disusul 1/4 dosis digitalisasi total 6 -12 jam kemudian dan 1/4
dosis sisanya diberikan 12-24 jam kemudian. Disusul dosis rumatan 5-10 mikrogram/kgBB
per oral. Pemberian intravena dilakukan bila per oral tidak memungkinkan, dosis 80% dari
dosis per oral. Dosis per oral maupun intravena diturunkan sampai 60% nya bila ada
penurunan funsi ginjal.
Dopamin dosis 2-20 mikrogram/kgBB/menit per drip (dilatasi renal vascular bed )
dikombinasi dengan Dobutamin dosis 2-20 mikrogram/kgBB/menit per drip (meningkatkan
kontraktilitas miokard) merupakan kombinasi yang sangat baik untuk meningkatkan
penampilan jantung dengan dosis yang minimal.
Captopril sebagai vasodilator (menurunkan tahanan vaskuler sistemik dan meningkatkan
kapasitas sistem vena) sangat berperan pada neonatus dengan gagal jantung kongestif. Dosis
1 mg/kgBB per oral dosis tunggal disusul dosis yang sama untuk rumatan. Sangat efektif
pada kondisi neonatus dengan: a) penurunan fungsi ventrikel, b) pirau kiri ke kanan yang
masif, c) regurgitasi katup, c) hipertensi sistemik, d) hipertensi pulmonal.
Dengan meningkatkan kontraktilitas miokard, menurunkan sinoatrial node rate, dilatasi
renal vascular bed , dan menurunkan tahanan sistemik, maka penampilan jantung dapat
ditingkatkan sehingga dapat meningkatkan sirkulasi perifer dan mengurangi hipoksia
jaringan.
Disritmia jantung sering menyertai hipoksemia berat, bila hipoksemia berat telah dikurangi
dan kelainan metabolik lainnya dikoreksi, maka disritmianya biasanya akan menghilang
dengan sendirinya. Tidak dianjurkan memberikan obat anti disritmia tanpa memperbaiki
hipoksemia dan kelainan metabolik lainnya yang menyertai, selain tidak bermanfaat juga
malah menimbulkan disritmia jenis lain yang lebih membahayakan.