Sesta Giornata Fioren-na dedicata ai pazien- con mala4e mieloprolifera-ve croniche Sabato 9 Aprile 2016 Trombosi splancniche Fabio Marra Dipartimento di Medicina Sperimentale e Clinica Università di Firenze
SestaGiornataFioren-na
dedicataaipazien-conmala4emieloprolifera-ve
croniche
Sabato9Aprile2016
Trombosi splancniche
Fabio Marra Dipartimento di Medicina Sperimentale e Clinica
Università di Firenze
Mala4evascolariepa-che
• Patologierare• Areaemergentenell’ambitodellemala1einternis3cheedepatologiche
• Studicondo1negliul3miannihannoevidenziatounastre%aassociazionetraquestogruppodipatologieelemala/emieloprolifera2ve.
σπλάγχνα (splánkhna, “visceri”)
SindromediBudd-Chiari
Ostruzioneall'efflussovenosoepa3coadifferen3livelli,apar3redallepiccolevenuleintraepa3chefinoallosboccodellesovraepa3cheinvenacavainferioreodellavenacavainatriodestro
TrombosiportaleOstruzionedeltroncoportaleprincipaleinregioneextra-epa3ca,eventualmenteestesadistalmenteairamiportaliintraepa3ciprincipaliesegmentalio,prossimalmente,allevenesplenicae/omesentericasuperioreeinferiore
Cause1)Locali(invasioneocompressionedeivasi)SindromediBudd-Chiari:
– tumorimaligni,mala1eparassitarie,cis3,ascessi
Trombosiportale:– tumori,chirurgiaaddominale,processiinfiammatoriintraddominali
spessoagisconocomefa%oriprecipitan2,inpresenzadiunaopiùcondizioniprotrombo2che
Cause
2)SistemicheFa%oriprotrombo2cisiriscontranonell’80%deipazien2consindromediBudd-Chiarienel45%deipazien2conTrombosiportale
Fattori ereditari • Fattore V Leiden • Deficit antitrombina • Deficit proteina C • Deficit proteina S
Fattori acquisiti • Malattie mieloproliferative • Emoglobinuria parossistica
notturna • Anticorpi antifosfolipidi
Neoplasiemieloprolifera-ve(MPN)etrombosideldistreJosplancnico(SVT)
• LeMPNrappresentanolacausapiùfrequentediSVT;siriscontranonel30-40%deipazien3
• SVTpuòesserelamanifestazioned’esordiodiMPN
• DiagnosidiMPNèresapiùdifficiledallostatoipertensivoportaleconseguenteallatrombosi
SindromediBudd-Chiariclinica
Presentazioneclinicaeterogenea,daassenzadisintomiainsufficienzaepa2cafulminantePrincipalisegniesintomi• Doloreaddominale• Ascite• EpatomegaliaComplicanze• Variciesofagee,rischiodisanguinamento• Epatocarcinoma(rara)
SindromediBudd-Chiaridiagnosi
• EcografiaDoppler,indaginediprimalinea
• RisonanzaMagne3caoTac
• Venografia• Biopsiadieventualilesioninodulari
SindromediBudd-Chiariterapia
• Terapiamedica
• Angioplas3ca/sten3ng/trombolisi
• TIPS• Trapiantoepa3co
Terapiamedica
1)Terapiaan-coagulanteDainiziareilpiùprecocementepossibileperridurreilrischiodiestensioneedinuoviepisoditrombo3ci2)TerapiasullabasedelfaJoreeziologico
3)Spessoèrichiestalaterapiaperl’asciteeperlevariciesofagee
TIPSShuntPortosistemicoIntraepa-coTransgiugulare
Tecnicaderiva2vau2lizzatainpazien2chenonrispondonoallaterapiamedicaononcandidabili
all’angioplas2ca/sten2ng
Trombosivenaporta-clinica
Formaacuta
• Doloreaddominaletaloraassociatoafebbre,nausea,vomito
• Infartointes3nale,complicanzatemibileincasodiestensionedellatrombosiallavenamesenterica
Trombosivenaporta-clinica
Formacronica
Intornoallavenaocclusasiformaungrovigliodivasidefinitocavernomaconloscopodifardefluireilsangue• Asintoma3ca,paucisintoma3ca• Complicanze:
! sanguinamentogastrointes3nale! colestasipercompressionedelcavernomasulleviebiliari
Trombosivenaportaterapiaformaacuta
1)Terapiaan-coagulante• seiniziatasubitopuòportareallarisoluzionedellatrombosinel75%deicasientro4-6mesi• puòprevenirel’estensionedellatrombosiel’infartointes3nale2)Trombolisi3)TIPS
Trombosivenaportaterapiaformacronica
1)Terapiaan-coagulantealungotermineImportantevalutarerischiotrombo3co/rischiosanguinamento
2)Profilassisanguinamento(farmacologicae/oendoscopica)dellevariciesofagee3)Trombolisi
4)TIPS