SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2017-08 Miércoles 28 de marzo de 2018 COORDINADOR: DR. MARCO MURILLO MALDONADO DISCUSOR: DRA. MARIANA DE LA LUZ BARREIRO GUTIÉRREZ R-III MEDICINA CRÍTICA PEDIÁTRICA PATÓLOGO: DRA. MA. DE LOURDES CABRERA MUÑOZ RADIÓLOGO: DR. EDUARDO MIGUEL FLORES ARMAS RESUMEN: DR. CARLOS JESÚS BARRERA ALONZO R-II PEDIATRÍA NOMBRE: M.L.E. SEXO: FEMENINO EDAD: 10 AÑOS PROCEDENCIA: CUAUHTÉMOC, CDMX F. NAC.: 01.12.06 ÚLTIMO INGRESO (URGENCIAS): 30.12.16 EGRESO: 20.02.17 MOTIVO DE CONSULTA: Fiebre. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 32 años, secundaria completa, soltera, ama de casa, negó toxicomanías, aparentemente sana. Padre desconoce antecedentes, fuera de núcleo familiar. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originaria de Irapuato, Guanajuato y residente de la CDMX, habita en departamento prestado, cuenta con los servicios básicos de urbanización, cohabitan 2 personas en 1 habitación, negó convivencia con animales, zoonosis negada. INMUNIZACIONES: Esquema de vacunación referido como incompleto para la edad, no presentó cartilla de vacunación. DESARROLLO PSICOMOTOR: Fijación de la mirada a los 15 días, sostén cefálico 4 meses, sedestación sin apoyo a los 7 meses, desconoció resto de hitos ya que no convivió con la paciente desde los 7 meses hasta los 7 años. ALIMENTACIÓN: Lactancia materna exclusiva por 6 meses, complementó con fórmula hasta los 7 meses, inició alimentación complementaria a los 6 meses de vida con papillas de frutas, verduras y cereales. Integrada a la dieta familiar a los 12 meses de vida. ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS: Producto de la gesta 2 con adecuado control prenatal desde el primer trimestre, cursó con embarazo normoevolutivo. Se obtuvo vía abdominal por cesárea electiva, con peso al nacimiento de 2,700 gr, desconoció talla y APGAR. Negó alérgicos, traumáticos, exantemáticos. 03.06.14 CONOCIDA HIM: Por síndrome anémico, febril e infiltrativo. Biometría inicial: Hemoglobina 8.4, hematocrito 26.8, leucocitos 39,100, neutrófilos 54%, leucocitos 16%, monocitos 4%, eosinófilos 20%, plaquetas 217,000. Rx Tórax: Sin masa mediastinal. 04.06.14 AMO: 48% blastos, morfología M2 de la FAB. LCR negativo. Inmunofenotipo: CD13 58.59%, CD14 31.4%, CD15 55%, CD33 42.9%, CD45 73.9%, HLA-DR 29.9%, MPox 56.5%. Panel de translocaciones: Negativo 06.06.14 ECOCARDIOGRAMA: FEVI 81%, FA 49%, adecuada función ventricular. 07.06.14: Inició quimioterapia con esquema NOPHO para leucemia mieloide aguda: 1er ATEDOX. 01.07.14 AMO: Hipocelular +++, 2% blastos. 08.07.14: Recibió segundo ciclo de quimioterapia: ATEDOX. 01.08.14 AMO: Normocelular, 3% blastos. 13.08, 09.09, 03.10 y 31.10.14: Recibió quimioterapia de consolidación propia del esquema NOPHO. 05.11.14: Completó quimioterapia e inició vigilancia. 25.08.15: Seguimiento en consulta externa, se reportó con adenopatías cervicales y alteraciones en biometría hemática con sospecha de recaída. 28.08.15 AMO: Se confirmó recaída, reporte de 29% de blastos, LCR negativo. Inmunofenotipo: CD34 15.2%, CD10 62.5%, CD19 69.6%, CD22 87.7%, CD79a 88.1%, TdT 24.6%, MPox 8.2%. Panel de traslocaciones negativo. 02.09.15 Biopsia MO Q2015-1703: Leucemia aguda linfoblástica. TdT +++, CD10 +++, CD19 +, CD2 +++, Se documentó recaída a médula ósea. 08.09.15: Inició inducción a la remisión del protocolo HIM para leucemia linfoblástica aguda de alto riesgo 22.11, 03.12 y 12.12.15: Completo consolidaciones y se continuó con mantenimiento. 09.11.16 CE Oncología: Neutropenia profunda, persistió con predominio de linfocitos por lo que se solicitó AMO para descartar recaída. 14.11.16 AMO: Hipocelular en M1. Blastos 4.75% (Limítrofe) LCR negativo. 15.11.16 CE Oncología: Se dieron informes a familiar del estado de la enfermedad y la posibilidad de recaída. Por lo que se decidió ingreso a sala de Oncología para inicio de valoraciones pretrasplante. Se indicó quimioterapia, AraC/VP16. 22.11.16 TAC Simple Cráneo: Parénquima cerebral conservó una adecuada relación entre sustancias, el tallo cerebral, el cerebelo, los núcleos basales y ambos talamos son de morfología normal. Los espacios subaracnoideos
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SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2017-08 Miércoles 28 de marzo de 2018
COORDINADOR: DR. MARCO MURILLO MALDONADO
DISCUSOR: DRA. MARIANA DE LA LUZ BARREIRO GUTIÉRREZ R-III MEDICINA
CRÍTICA PEDIÁTRICA PATÓLOGO: DRA. MA. DE LOURDES CABRERA MUÑOZ RADIÓLOGO: DR. EDUARDO MIGUEL FLORES ARMAS
RESUMEN: DR. CARLOS JESÚS BARRERA ALONZO R-II PEDIATRÍA
NOMBRE: M.L.E. SEXO: FEMENINO EDAD: 10 AÑOS PROCEDENCIA: CUAUHTÉMOC, CDMX F. NAC.: 01.12.06 ÚLTIMO INGRESO (URGENCIAS): 30.12.16 EGRESO: 20.02.17
MOTIVO DE CONSULTA: Fiebre. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 32 años, secundaria completa, soltera, ama de casa, negó toxicomanías, aparentemente sana. Padre desconoce antecedentes, fuera de núcleo familiar. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originaria de Irapuato, Guanajuato y residente de la CDMX, habita en departamento prestado, cuenta con los servicios básicos de urbanización, cohabitan 2 personas en 1 habitación, negó convivencia con animales, zoonosis negada. INMUNIZACIONES: Esquema de vacunación referido como incompleto para la edad, no presentó cartilla de vacunación. DESARROLLO PSICOMOTOR: Fijación de la mirada a los 15 días, sostén cefálico 4 meses, sedestación sin apoyo a los 7 meses, desconoció resto de hitos ya que no convivió con la paciente desde los 7 meses hasta los 7 años. ALIMENTACIÓN: Lactancia materna exclusiva por 6 meses, complementó con fórmula hasta los 7 meses, inició alimentación complementaria a los 6 meses de vida con papillas de frutas, verduras y cereales. Integrada a la dieta familiar a los 12 meses de vida. ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS: Producto de la gesta 2 con adecuado control prenatal desde el primer trimestre, cursó con embarazo normoevolutivo. Se obtuvo vía abdominal por cesárea electiva, con peso al nacimiento de 2,700 gr, desconoció talla y APGAR. Negó alérgicos, traumáticos, exantemáticos. 03.06.14 CONOCIDA HIM: Por síndrome anémico, febril e infiltrativo. Biometría inicial: Hemoglobina 8.4, hematocrito 26.8, leucocitos 39,100, neutrófilos 54%, leucocitos 16%, monocitos 4%, eosinófilos 20%, plaquetas 217,000. Rx Tórax: Sin masa mediastinal. 04.06.14 AMO: 48% blastos, morfología M2 de la FAB. LCR negativo. Inmunofenotipo: CD13 58.59%, CD14 31.4%, CD15 55%, CD33 42.9%, CD45 73.9%, HLA-DR 29.9%, MPox 56.5%. Panel de translocaciones: Negativo 06.06.14 ECOCARDIOGRAMA: FEVI 81%, FA 49%, adecuada función ventricular. 07.06.14: Inició quimioterapia con esquema NOPHO para leucemia mieloide aguda: 1er ATEDOX. 01.07.14 AMO: Hipocelular +++, 2% blastos. 08.07.14: Recibió segundo ciclo de quimioterapia: ATEDOX. 01.08.14 AMO: Normocelular, 3% blastos. 13.08, 09.09, 03.10 y 31.10.14: Recibió quimioterapia de consolidación propia del esquema NOPHO. 05.11.14: Completó quimioterapia e inició vigilancia. 25.08.15: Seguimiento en consulta externa, se reportó con adenopatías cervicales y alteraciones en biometría hemática con sospecha de recaída. 28.08.15 AMO: Se confirmó recaída, reporte de 29% de blastos, LCR negativo. Inmunofenotipo: CD34 15.2%, CD10 62.5%, CD19 69.6%, CD22 87.7%, CD79a 88.1%, TdT 24.6%, MPox 8.2%. Panel de traslocaciones negativo. 02.09.15 Biopsia MO Q2015-1703: Leucemia aguda linfoblástica. TdT +++, CD10 +++, CD19 +, CD2 +++, Se documentó recaída a médula ósea. 08.09.15: Inició inducción a la remisión del protocolo HIM para leucemia linfoblástica aguda de alto riesgo 22.11, 03.12 y 12.12.15: Completo consolidaciones y se continuó con mantenimiento. 09.11.16 CE Oncología: Neutropenia profunda, persistió con predominio de linfocitos por lo que se solicitó AMO para descartar recaída. 14.11.16 AMO: Hipocelular en M1. Blastos 4.75% (Limítrofe) LCR negativo. 15.11.16 CE Oncología: Se dieron informes a familiar del estado de la enfermedad y la posibilidad de recaída. Por lo que se decidió ingreso a sala de Oncología para inicio de valoraciones pretrasplante. Se indicó quimioterapia, AraC/VP16. 22.11.16 TAC Simple Cráneo: Parénquima cerebral conservó una adecuada relación entre sustancias, el tallo cerebral, el cerebelo, los núcleos basales y ambos talamos son de morfología normal. Los espacios subaracnoideos
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conservados tanto hacia la base como hacia la convexidad. El sistema ventricular infra y supratentorial es de amplitud normal. PADECIMIENTO ACTUAL 30.12.16 URGENCIAS 16:12 HORAS: Fiebre: De seis horas de evolución previo a su ingreso, cuantificada en 38.3ºC, en dos picos, que cedieron con la administración de medios físicos, sin desencadenantes ni exacerbantes aparentes. Se corroboró al ingreso. EXPLORACIÓN FÍSICA:
Peso Talla FC FR TA Temperatura Llenado Capilar Sat O2
32.0 kg 129 cm 144/min 31/min 92/69 mmHg 38.1°C 2 segundos 97 %
Despierta, consciente, orientada. Normocéfala, adecuada coloración de piel y tegumentos. Pupilas isocóricas, normorreflecticas. Narinas permeables, sin secreciones. Conductos auditivos externos sin alteraciones. Faringe con adecuado estado de hidratación, normocrómica. Cuello cilídrico, sin adenomegalias. Tórax con adecuados movimientos de amplexión y amplexación, campos pulmonares con adecuada entrada y salida de aire, sin agregados; ruidos cardiacos rítmicos, de adecuada intensidad y frecuencia, sin soplos. Abdomen globoso a expensas de panículo adiposo, no doloroso a la palpación, sin datos de irritación peritoneal, peristalsis normal. Genitales externos fenotípicamente femeninos de acuerdo a edad y sexo. Extremidades íntegras, eutróficas, con adecuado llenado capilar, sin edema, pulsos saltones. Se inició manejo con ayuno, SDB 1500/1:1/30, cefepima 150 mg/Kg/día, amikacina 15 mg/Kg/día, se administraron 3 cargas de SS 0.9% a 20 mg/Kg/do, con mejoría hemodinámica. Laboratorio:
17:54 HORAS: Se integró diagnóstico de sepsis, por lo que se inició cobertura con cefalosporina de 4ta generación y aminoglucósidos. Gasometría 19:13 horas:
31.12.16: Por continuar con taquicardia y acidosis metabólica se indicó nueva carga a 20 mg/Kg/do con mejoría de la frecuencia cardiaca. Gasometría 00:39 horas:
Sangre Nitritos Esterasa Cilindros Eritros Leucocitos Bacterias Cristales C. epitel
Neg. Neg. 100 Neg. Neg. 2-4/campo Neg. Neg. Neg.
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09.01.17: Colocación de catéter Hickman. Hallazgos: Vena subclavia derecha permeable. 10.01.17: Ingresó a unidad de trasplante de células progenitoras hematopoyéticas. Se inició preparación para trasplante. 17.01.17 RADIOTERAPIA: Se realizó radiación corporal total con dosis de 22 Gy. 19.01.17: Infusión células tallo: Grupo sanguíneo: A+. Se infundieron células progenitoras hematopoyéticas con CD34 2.63 x 10
6/Kg/peso, con viabilidad 97.8%. Movilización no exitosa, se definió realizar nueva movilización de la
donadora con el fin de aumentar conteo celular y poder realizar nuevamente infusión de células tallo para poder tener adecuadas dosis celular y favorecer el injerto. 20.01.17: Presentó datos de respuesta inflamatoria sistémica, sin evidencia de foco infeccioso, se dejó cobertura con cefepima y amikacina. Presentó datos de choque, respondió de manera adecuada a la administración de cristaloides. Se suspendió cefepima y se inició manejo con meropenem. 22.01.17: Persistió con signos de respuesta inflamatoria sistémica, citometría hemática con neutropenia grave. Se suspendió amikacina y se inició vancomicina por ruta crítica. 25.01.17 Infusión de células tallo: Se realizó segunda movilización con filgrastim en el donador (madre) y se realizó una segunda cosecha de células madre de sangre periférica obteniéndose un volumen total de 585 ml y una dosis de células CD34 2.82 x 10
5/Kg/peso, células CD3 9.6 x 10
7/Kg/peso, CD 56 1.8 x 10
7/Kg/peso. .
28.01.17: Presentó movilización de aminotransferasa, oliguria, gastos fecales elevados y rash cutáneo. Inició infusión de aminofilina, ácido ursodesoxicólico y diosmectita. 29.01.17: Presentó choque séptico con foco pulmonar, con deterioro respiratorio que requirió de IOT. Se agregó anfotericina B de complejos lipídicos e inició apoyo aminérgico con adrenalina. CARDIOLOGÍA: Situs solitus, levocardia, sin defectos septales, FAVD 32%, TAPSE 12 mm, FEVI 64%, FA 35%, arco aórtico izquierdo, sin obstrucciones. Sin defectos estructurales. Se integró síndrome de enfermedad de injerto contra hospedero hiperagudo. Ingresó a UTIP. 30.01.17: Presentó falla orgánica múltiple, se agregó dobutamina. Laboratorios:
Formas invasoras en orina: NEGATIVO. Formas invasoras en aspirado bronquial: NEGATIVO. 31.01.17: Primer recambio plasmático. 01.02.17: Extubación programada exitosa. Segunda plasmaferesis. 02.02.17 DERMATOLOGÍA: Dermatosis de 10 días de evolución que se extendió a todos los segmentos corporales, exantema maculopapular, de base eritematosa, confluente, con tendencia centrípeta, no respetó palma ni plantas. IDx: EICH agudo. Sangrado de tubo digestivo alto por melena, inició manejo con IBP y ayuno. No ameritó manejo quirúrgico. 04.02.17: Persistió febril, con taquicardia, hipotensión, se agregó ciprofloxacino. 05.02.17: Sangrado de tubo digestivo (referido como hematoquezia) y sangrado pulmonar, con trombocitopenia persistente que condicionó choque, requirió intubación orotraqueal y reinicio de adrenalina. 07.02.17: Se sospechó enfermedad vaso-oclusiva hepática (EVOH), ferritina en 23,700 por lo que se inició deferasirox.
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08.02.17 HEMATOLOGÍA: Paciente que cumplió con criterios para EVOH (enfermedad presente en los primeros 20 días post-trasplante, bilirrubinas > 2 mg/dL, hepatomegalia y ganancia de peso > 2% del peso pre-trasplante). Inició manejo con HBPM, se suspendió meropenem e inició voriconazol. 09.02.17 AMO: Blastos 0.5%, hemofagocitosis ++. Se integró síndrome hemofagocítico secundario. Se inició ciclosporina + metilprednisolona. 13.02.17: Choque séptico resuelto, sin manejo de aminas ni apoyo ventilatorio. Egresó de UTIP a piso de Oncología. 14.02.17: Se recabó quimerismo de médula ósea, reportado en 100%. Con datos sugerentes de EICH hepático, se aumentó inmunosupresión con metilprednisolona y se indicó etanercept. 15.02.17: Presentó choque descompensado refractario a manejo con volumen (cristaloide y coloide), se inició adrenalina. Se realizó intubación orotraqueal. 17.02.17: Mejoría hemodinámica, se retiraron aminas. 19.02.17: Paciente con sangrado de tubo digestivo bajo con repercusión hemodinámica, ocasionando estado de choque hipovolémico, requirió reinicio de apoyo ventilatorio. Mala evolución a pesar de manejo con hemoderivados, cargas con líquidos y uso de aminas. Paciente con falla orgánica múltiple. Laboratorios:
Nota de reanimación 21:30 HORAS: Se comentó la mortalidad y morbilidad del padecimiento, se habló con familiares los cuales rechazaron el uso de aminas, así como maniobras avanzadas de reanimación cardiopulmonar. 20.02.17: Hora de defunción: 00:40 horas.