SESI SESI Ó Ó N N CL CL Í Í NICA NICA de de MEDICINA MEDICINA INTERNA INTERNA Noelia Carracedo Noelia Carracedo Falag Falagán Residente de Medicina Interna Residente de Medicina Interna 28 de septiembre de 2011 28 de septiembre de 2011 Servicio Medicina Interna CAULE
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SESIÓN CLÍNICA de MEDICINA - … afectación tampoco del cordón medular. Servicio Medicina Interna CAULE. En resumen ... 8Fasciculaciones. 8Núcleos bulbares: 8Disartria, disfagia,
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SESISESIÓÓN N CLCLÍÍNICANICA
dedeMEDICINA MEDICINA INTERNAINTERNA
Noelia Carracedo Noelia Carracedo FalagFalagáánnResidente de Medicina InternaResidente de Medicina Interna
28 de septiembre de 201128 de septiembre de 2011
Servicio Medicina Interna
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MOTIVO de INGRESOMOTIVO de INGRESO::Varón de 76 años que consulta por debilidad en miembros inferioresdebilidad en miembros inferiores.
ANTECEDENTES PERSONALES:ANTECEDENTES PERSONALES:
Conocido del Servicio de Neurología desde el año 2004, por clínica de diplopia fluctuante a lo largo del día, con ptosis palpebral izquierda. Tras las pruebas pertinentes, se diagnosticó de miastenia miastenia gravisgravis ocularocular, estando en tratamiento actual con prednisona (5 mg/día).
Estable de su enfermedad, presenta cuadro de pérdida de fuerza brusca en mano derecha, con hipoestesia asociada en la misma región, apreciándose en el TAC y RMN cerebralla existencia de una lesión parietal izquierda hipodensasubcortical, compatible con lesilesióón isqun isquéémicamica.
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ENFERMEDAD ACTUALENFERMEDAD ACTUAL::Tres meses después del evento isquémico
referido, comienza con torpeza para caminartorpeza para caminar a expensas de miembro inferior derechomiembro inferior derecho, y de forma progresivaforma progresiva asocia afectaciafectacióón de brazon de brazo y mano derechosmano derechos, con debilidad evidentedebilidad evidente también en pierna izquierdapierna izquierda.Recientemente cambio sutil en la vozcambio sutil en la voz, referido por sus familiares.No disfagia ni nueva alteración ocular.
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EXPLORACIEXPLORACIÓÓN FN FÍÍSICASICA::
Funciones superiores conservadas. Pares craneales normales. No clínica actual de fatigabilidad muscular. TetraparesiaTetraparesia de predominio distaldistal.ROTS +++ROTS +++ y RCP extensores RCP extensores
RMN cervical:RMN cervical:Severas alteraciones degenerativas osteodiscales, que reducen la amplitud del canal raquídeo, sin compromiso medularsin compromiso medular apreciable.
RMN lumbar:RMN lumbar:Alteraciones degenerativas osteodisacales, sin afectacisin afectacióónn tampoco del cordcordóón medularn medular.
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En resumen En resumen …… Varón de 76 años diagnosticado de MIASTENIAMIASTENIA GRAVISGRAVIS OCULAROCULAR en tto corticoideocorticoideo.
Evento isquEvento isquéémicomico de predominio braquial derechobraquial derecho AAS???
Cuadro de debilidad en EEIIdebilidad en EEII con afectaciafectacióón progresivan progresiva:
Funciones superiores, pares craneales, sensibilidad y esfínteres conservados.
SinSin evidencia de compresicompresióón medularn medular.
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DIAGNDIAGNÓÓSTICO DIFERENCIALSTICO DIFERENCIAL
J. J. Zarranz. Trastornos motores. NeurologNeurologíía 4a 4ªª ediciedicióónn.
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J. J. Zarranz. Trastornos motores. NeurologNeurologíía 4a 4ªª ediciedicióónn.
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DIAGNDIAGNÓÓSTICO DIFERENCIALSTICO DIFERENCIAL
J. J. Zarranz. Trastornos motores. NeurologNeurologíía 4a 4ªª ediciedicióónn.
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Lesiones T. del EncLesiones T. del Encééfalo:falo:Zona peduncular de protuberancia, ambas vías piramidales muy cercanas AFECTACIÓN BILATERAL por les. únicas.
Distribución somatotópica.Tetraparesia asimétrica (extensión y localiz. lesión).Asociación de:
Diagnóstico:ClClíínico + Historia familiarnico + Historia familiar.
Latirismo:Producido por aa BOAA (beta-oxalil-amino-alanina) almortas.Hambruna consumo semilla
India, Bangladesh, Etiopía (2,5%)Cuadro clínico:
Subagudo: Paraparesia/Tetraparesia.Agudas:
Flacidez Espasticidad.Frecuentes secuelas.
Konzo:Raíz de “cassava” o mandioca amarga.Afectación de motoneurona sup:
Paraparesia.Escasa afectación manos.Posible lesión n. óptico.Ausencia amiotrofia
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DIAGNDIAGNÓÓSTICO DIFERENCIALSTICO DIFERENCIAL
Esclerosis Lateral Amiotrófica y otras enfermedades de la neurona motora. Principios de Medicina Interna. Harrison 17Principios de Medicina Interna. Harrison 17ªª ediciedicióónn.
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Esclerosis Lateral Amiotrófica y otras enfermedades de la neurona motora. Principios de Medicina Interna. Harrison 17Principios de Medicina Interna. Harrison 17ªª ediciedicióónn.
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- Hereditar ias
- Esporádica: variante clásica
1. Esclerosis Lateral Amiotrófica
Enfermedades de la Enfermedades de la motoneuronamotoneurona superior e inferiorsuperior e inferior
Enfermedades de la Enfermedades de la motoneuronamotoneurona inferiorinferior
- Otras
- Neurotóxicas: latirismo y konzo
3. Adquiridas
- Paraplejia espástica hereditaria
2. Hereditarias
- Esclerosis Lateral Primaria
1. Esporádica
Enfermedades de la Enfermedades de la motoneuronamotoneurona superiorsuperior
ClasificaciClasificacióón de las enfermedades de las n de las enfermedades de las motoneuronasmotoneuronas DIAGNDIAGNÓÓSTICO DIFERENCIALSTICO DIFERENCIAL
J. J. Zarranz. Enfermedades degenerativas espinales y espinocerebelosas.NeurologNeurologíía 4a 4ªª ediciedicióónn.
Algunos pacientes COMIENZANCOMIENZAN con cuadro PURAMENTE PIRAMIDALPURAMENTE PIRAMIDAL
(ELP) durante mucho tiempomucho tiempoantesantes de desarrollar síntomas y signos
de lesión de motoneuronamotoneurona inferiorinferior.
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DIAGNDIAGNÓÓSTICO DIFERENCIALSTICO DIFERENCIAL
DiagnDiagnóósticosticoClínico.Exclusión de otras causas no degenerativas.Confirmación EMGEMG--ENGENG
Signos de denervación activa en músculosclinicamente afectados y en otros clínicamente normales a otro nivel.Conservación de velocidades de conducción motora y sensitiva.