SERVICIO DE PEDIATRÍA GENERAL UNIDAD DE INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS Teresa del Rosal Rabes Ana Méndez Echevarría Hospital Universitario La Paz Sesiones interhospitalarias del Grupo de Infectología Pediátrica de Madrid http://sesionescarlosiii.wordpress.com
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SERVICIO DE PEDIATRÍA GENERAL UNIDAD DE …Sepsis por Salmonella con ingreso en UCIP TC abdominal: hepatoesplenomegalia sin lesiones focales, adenopatías mesentéricas y retroperitoneales
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SERVICIO DE PEDIATRÍA GENERAL
UNIDAD DE INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS
Teresa del Rosal Rabes
Ana Méndez Echevarría
Hospital Universitario La Paz
Sesiones interhospitalarias del Grupo de Infectología Pediátrica de Madrid
http://sesionescarlosiii.wordpress.com
MAR DIC NOV OCT SEP AGO JUL JUN MAY ABR FEB ENE
2009
Paciente de 4 años y 8 meses con
púrpura, hepatoesplenomegalia y
adenopatías laterocervicales
Antecedentes personales
Embarazo controlado normal.
Parto a término eutócico.
Periodo neonatal normal.
No alergias conocidas.
Vacunación completa según calendario.
Estancamiento ponderal a partir de los 2 años.
Mala comedora.
No patología previa.
Antecedentes familiares
Madre 42 años. DM tipo 1.
Padre 50 años. Sano.
Hermana de 7 años. Púrpura de Schönlein-
Henoch, no otra patología.
Exploraciones complementarias
Hemograma, bioquímica, inmunoglobulinas,
hormonas tiroideas: normales.
Antitransglutaminasa: negativos.
Mantoux 0 mm.
Serología: VEB IgM-VCA positivo, EBNA
negativos. CMV, toxoplasma, adenovirus, HHV-6,
VIH negativos.
Test del sudor: negativo.
Diagnósticos
Púrpura de Schönlein-Henoch.
Infección aguda por virus de Epstein-Barr.
Retraso ponderoestatural (p3 peso y talla).
2010
Deposiciones líquidas con sangre, fiebre
nocturna de unas 2 semanas de evolución
Astenia, anorexia, pérdida de peso
Salmonella en coprocultivo
Endoscopia digestiva alta: normal
Endoscopia digestiva baja: colitis crónica
granulomatosa compatible con
enfermedad de Crohn
Cefotaxima
Corticoides
Azatioprina
MAR DIC NOV OCT SEP AGO JUL JUN MAY ABR FEB ENE
2010
Deposiciones líquidas con sangre y
dolor abdominal
Ecografía: fístula colónica a nivel de
rectosigma
Salmonella en hemocultivo y
coprocultivo
Cefotaxima
MAR DIC NOV OCT SEP AGO JUL JUN MAY ABR FEB ENE
2010
Deposiciones líquidas con sangre,
dolor abdominal, vómitos
Salmonella en coprocultivo,
hemocultivo estéril
Inicia
cotrimoxazol
(6 meses)
MAR DIC NOV OCT SEP AGO JUL JUN MAY ABR FEB ENE
2010
Retirada de cotrimoxazol
Fiebre, dolor y distensión abdominal,
vómitos
Salmonella en hemocultivo y
coprocultivo
Amoxicilina-clavulánico
MAR DIC NOV OCT SEP AGO JUL JUN MAY ABR FEB ENE
Salmonella
2010
Salmonella
Endoscopia: EII
Corticoides +
azatioprina
COTRIMOXAZOL
Salmonella
AMOXI-
CLAV
4 episodios documentados de infección por Salmonella enteritidis
2 con bacteriemia por Salmonella
MAR DIC NOV OCT SEP AGO JUL JUN MAY ABR FEB ENE
Factores predisponentes a
infecciones por Salmonella
Alteración barrera ácida gástrica.
Alteración mucosa intestinal.
Alteración flora digestiva.
Anemia falciforme.
Inmunodeficiencias:
Tratamiento con corticoides.
VIH.
Enfermedad granulomatosa crónica.
Alteraciones en la vía IL-12/IFNγ.
Long SS. Principles and Practice of Pediatric Infectious Diseases
Factores predisponentes a
infecciones por Salmonella
Alteración barrera ácida gástrica.
Alteración mucosa intestinal.
Alteración flora digestiva.
Anemia falciforme.
Inmunodeficiencias:
Tratamiento con corticoides.
VIH.
Enfermedad granulomatosa crónica.
Alteraciones en la vía IL-12/IFNγ.
Long SS. Principles and Practice of Pediatric Infectious Diseases
Las infecciones por Salmonella pueden
presentarse con alteraciones clínicas,
endoscópicas e histológicas compatibles con
enfermedad inflamatoria intestinal
¿Seguro que es una EII?
2010
Sepsis por Salmonella con ingreso en UCIP
TC abdominal: hepatoesplenomegalia sin
lesiones focales, adenopatías mesentéricas y
retroperitoneales (máximo 1 cm)
Aspirado de médula ósea: normal
Ecocardiograma: normal
MAR DIC NOV OCT SEP AGO JUL JUN MAY ABR FEB ENE
2010
Endoscopia: duodenitis y colitis granulomatosas
con micobacterias
Se inicia claritromicina + rifampicina + etambutol
Estudio inmunológico
Traslado a H. La Paz
MAR DIC NOV OCT SEP AGO JUL JUN MAY ABR FEB ENE
Salmonella y micobacterias: microorganismos intracelulares.
Susceptibilidad aumentada en alteraciones en linfocitos T
o macrófagos.
No en neutropenia, déficit anticuerpos o alteraciones del
complemento.
¿Inmunodeficiencia?
Salmonella y micobacterias: microorganismos intracelulares.
Susceptibilidad aumentada en alteraciones en linfocitos T
o macrófagos.
No en neutropenia, déficit anticuerpos o alteraciones del
complemento.
¿Inmunodeficiencia?
Antagonistas TNFα
Corticoides dosis altas
VIH
Salmonella y micobacterias: microorganismos intracelulares.
Susceptibilidad aumentada en alteraciones en linfocitos T o
macrófagos.
No en neutropenia, déficit anticuerpos o alteraciones del