SERVICIO DE ENDOCRINOLOG SERVICIO DE ENDOCRINOLOG Í Í A Y A Y NUTRICI NUTRICI Ó Ó N N Dra. Dra. Hilda Esca Hilda Esca ñ ñ o Mieses o Mieses Dr. Arturo Lisbona Gil Dr. Arturo Lisbona Gil Dr. Domingo de Agust Dr. Domingo de Agust í í n (Anatom n (Anatom í í a Patol a Patol ó ó gica) gica) Hospital Central de la Defensa Hospital Central de la Defensa 18 de Octubre 2007 18 de Octubre 2007 CARCINOMA CARCINOMA INSULAR INSULAR
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SERVICIO DE ENDOCRINOLOGÍA Y NUTRICIÓN CARCINOMA …
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SERVICIO DE ENDOCRINOLOGSERVICIO DE ENDOCRINOLOGÍÍA Y A Y NUTRICINUTRICIÓÓNN
HISTORIA CLHISTORIA CLÍÍNICANICAMC:MC:Paciente que acude a consulta de Endocrino en Paciente que acude a consulta de Endocrino en Octubre del 2002, remitido del servicio de Octubre del 2002, remitido del servicio de ApAp. . Respiratorio, por hallazgo casual de bocio Respiratorio, por hallazgo casual de bocio parcialmente parcialmente intratorintratoráácicocico, con mayor crecimiento , con mayor crecimiento del LD y desplazamiento traquealdel LD y desplazamiento traqueal(TAC de control por n(TAC de control por nóódulo pulmonar solitario dulo pulmonar solitario basal izquierdo de 10 basal izquierdo de 10 mmmm))
HISTORIA CLHISTORIA CLÍÍNICANICAAF:AF:
HTA lHTA líínea maternanea materna
AP:AP:HipercolesterolemiaHipercolesterolemiaHipertensiHipertensióón Arterialn ArterialAsma extrAsma extríínseca leve (Alergia a gramnseca leve (Alergia a gramííneas, neas, áácaros, caros, áárboles de maleza y otros)rboles de maleza y otros)No tratamientos quirNo tratamientos quirúúrgicos previosrgicos previos
EcografEcografíía : Gla : Gláándula ndula hiperplhiperpláásicasica (LD 73x33x68mm//LI (LD 73x33x68mm//LI 50x13x15 50x13x15 mmmm) con gran n) con gran nóódulo sdulo sóólido heteroglido heterogééneo neo hipoecoghipoecogééniconico úúnico, sin halo, que ocupa casi todo el LD, nico, sin halo, que ocupa casi todo el LD, y se introduce y se introduce retroesternalmenteretroesternalmente con desviacicon desviacióón traqueal a n traqueal a la izquierda de 34 mm.la izquierda de 34 mm.
GammagrafGammagrafíía Tiroidea: Na Tiroidea: Nóódulo frdulo frííoo
PAAFPAAF
PAAFPAAF
ANATOMANATOMÍÍA PATOLA PATOLÓÓGICAGICA
APAP
APAP
APAP
EVOLUCIEVOLUCIÓÓNN
TiroidectomTiroidectomíía Total el 18/10/2002a Total el 18/10/2002AnatomAnatomíía Patola Patolóógica: gica: Carcinoma Indiferenciado de Carcinoma Indiferenciado de Tiroides de predominio InsularTiroides de predominio Insular
27/01/200327/01/2003-- Dosis terapDosis terapééutica de Iutica de I--131 (122mCi)131 (122mCi)
31/01/200331/01/2003--RCT: RCT: HipercaptaciHipercaptacióónn en lecho quiren lecho quirúúrgico. rgico. Resto del estudio dentro de lResto del estudio dentro de líímites normalesmites normales
07/02/200307/02/2003--PET: Restos tiroideos bilaterales. NPET: Restos tiroideos bilaterales. Nóódulo dulo pulmonar en LII probablemente benigno.pulmonar en LII probablemente benigno.
EVOLUCIEVOLUCIÓÓN N
06/10/200306/10/2003--RCT con administraciRCT con administracióón previa de n previa de TSH TSH recombinanterecombinante, negativo; , negativo; TiroglobulinaTiroglobulinaindetectable y negatividad de Ac indetectable y negatividad de Ac antitiroideosantitiroideos..
01/12/200401/12/2004--BRASILBRASIL--RCT con supresiRCT con supresióón de n de levotiroxinalevotiroxina, negativo; , negativo; TiroglobulinaTiroglobulinaindetectable y negatividad de Ac indetectable y negatividad de Ac antitiroideosantitiroideos..
EVOLUCIEVOLUCIÓÓNNEnero del 2006Enero del 2006-- BrasilBrasil
RCT negativoRCT negativo
TiroglobulinaTiroglobulina de 5.11, 2.08, 1.6 con TSH de 5.11, 2.08, 1.6 con TSH suprimida. suprimida. AcAc antiroideosantiroideos negativos. negativos.
PETPET--TAC: No detecta lesiones metastTAC: No detecta lesiones metastáásicas malignassicas malignas
RMN CEREBRALRMN CEREBRAL
RNMRNMEnero 2006 Mayo 2006
Sendo
Pencil
EVOLUCIEVOLUCIÓÓN N
Mayo 2006 RNM: Mayo 2006 RNM: NNóódulo de 10 dulo de 10 mmmm en len lóóbulo bulo occipital izquierdooccipital izquierdo, acompa, acompaññado de discreto edema ado de discreto edema perifperiféérico; no parecen demostrarse otras lesionesrico; no parecen demostrarse otras lesiones
AnalAnalíítica: Anticuerpos tica: Anticuerpos antitiroideosantitiroideos negativos, TSH negativos, TSH 7.89, T4 L 1.48, 7.89, T4 L 1.48, TiroglobulinaTiroglobulina 3.33.3
ExploraciExploracióón neuroln neurolóógica normal asgica normal asíí como el estudio como el estudio campimcampiméétricotrico y el examen de fondo de ojoy el examen de fondo de ojo
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
Se presenta en sesiSe presenta en sesióón cln clíínica de nuestro servicio, nica de nuestro servicio, junto con el servicio de Neurocirugjunto con el servicio de Neurocirugíía y se decide a y se decide remitir al paciente al Hospital remitir al paciente al Hospital RuberRuberInternacional para tratamiento de esa metInternacional para tratamiento de esa metáástasis stasis cerebral cerebral úúnica con nica con RadiocirugRadiocirugííaa (Gamma (Gamma KnifeKnife))
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
El 5/05/2006El 5/05/2006-- Ingresa en el Hospital Ingresa en el Hospital RuberRuberInternacional donde se comprueba mediante Internacional donde se comprueba mediante RM cerebral en condiciones RM cerebral en condiciones estereotestereotááxicasxicas, sin y , sin y con triple dosis contraste y una espectroscopia con triple dosis contraste y una espectroscopia compatible con el diagncompatible con el diagnóóstico de stico de metmetáástasis stasis occipitaloccipital no aprecino apreciáándose otras lesiones sugestivas ndose otras lesiones sugestivas de metde metáástasis en el estudio cerebral completostasis en el estudio cerebral completo
Sendo
Pencil
Sendo
Pencil
EVOLUCIEVOLUCIÓÓNN
16/11/200616/11/2006-- RevisiRevisióón H. n H. RuberRuber--ExploraciExploracióón n neurolneurolóógica es normal asgica es normal asíí como el examen del fondo de como el examen del fondo de ojo y el estudio ojo y el estudio campimcampiméétricotrico
RM Cerebral se observa la lesiRM Cerebral se observa la lesióón tratada que an tratada que aúún capta n capta contraste, se ha reducido en un 50% con respecto al contraste, se ha reducido en un 50% con respecto al volumen que presentaba en el momento del tratamiento volumen que presentaba en el momento del tratamiento (5 (5 mmmm) y que se corresponde al lecho de la lesi) y que se corresponde al lecho de la lesióón y no n y no se observan otras lesionesse observan otras lesiones
Sendo
Pencil
RNM NOVIEMBRE 2006RNM NOVIEMBRE 2006
Sendo
Pencil
EVOLUCIEVOLUCIÓÓNN
20/11/200620/11/2006-- Nueva administraciNueva administracióón de n de ddóósissisterapterapééutica de Iutica de I131 131 (150 (150 mCimCi) tras administraci) tras administracióón n de TSH de TSH recombinanterecombinante
Se realiza RCT de control en el que se observa Se realiza RCT de control en el que se observa captacicaptacióón positiva en regin positiva en regióón n anterocervicalanterocervical, sobre el , sobre el lecho quirlecho quirúúrgico, que se corresponde con restos rgico, que se corresponde con restos tiroideos.tiroideos.TiroglobulinaTiroglobulina 5.9, Anticuerpos 5.9, Anticuerpos AntitiroideosAntitiroideosnegativos negativos
EVOLUCIEVOLUCIÓÓNN
Se realiza Se realiza úúltima revisiltima revisióón en Septiembre 2007 sin n en Septiembre 2007 sin supresisupresióón de LT4 (175 n de LT4 (175 mcgmcg EutiroxEutirox cada 24 cada 24 horas)horas)
TiroglobulinaTiroglobulina 0.90.9TSH 0.06TSH 0.06T4L 1.41T4L 1.41RM Cerebral: sin cambios respecto a la previaRM Cerebral: sin cambios respecto a la previa
Descrito por primera vez por Descrito por primera vez por LanghansLanghans en 1907 que lo llamen 1907 que lo llamóó““Wuchernde StrumaWuchernde Struma””En 1984 En 1984 CarcangiuCarcangiu y colaboradores lo redefinieron, y colaboradores lo redefinieron, carcinoma pobremente diferenciado (carcinoma insular) .Las carcinoma pobremente diferenciado (carcinoma insular) .Las claves del diagnclaves del diagnóóstico descritas son: la formacistico descritas son: la formacióón de racimos n de racimos ssóólidos ("lidos ("insulaeinsulae") de c") de céélulas tumorales; el pequelulas tumorales; el pequeñño tamao tamañño y o y la uniformidad de las cla uniformidad de las céélulas; una variable presencia de lulas; una variable presencia de actividad mitactividad mitóótica; existencia de invasitica; existencia de invasióón capsular y vascular; y n capsular y vascular; y frecuentes focos de necrosis. Ademfrecuentes focos de necrosis. Ademáás las cs las céélulas tilulas tiññen con en con anticuerpos anticuerpos antitiroglobulinaantitiroglobulina pero no con anticuerpos pero no con anticuerpos anticalcitoninaanticalcitonina (positiva en el carcinoma medular). Un (positiva en el carcinoma medular). Un componente insular tambicomponente insular tambiéén puede ser visto en un carcinoma n puede ser visto en un carcinoma papilar o folicular. Las metpapilar o folicular. Las metáástasis son frecuentes. stasis son frecuentes.
CARCINOMA INSULARCARCINOMA INSULARLos autores ven este tipo tumoral como un carcinoma Los autores ven este tipo tumoral como un carcinoma pobremente diferenciado, situado morfolpobremente diferenciado, situado morfolóógicamente y gicamente y biolbiolóógicamente en una posicigicamente en una posicióón intermedia entre los tumores n intermedia entre los tumores tiroideos bien diferenciados (papilar y folicular) y los totalmetiroideos bien diferenciados (papilar y folicular) y los totalmente nte indiferenciados indiferenciados
El carcinoma insular es poco frecuente, oscilando segEl carcinoma insular es poco frecuente, oscilando segúún las n las series entre un 4 y un 15% de todos los canceres tiroideos, series entre un 4 y un 15% de todos los canceres tiroideos, aunque en series cortas no sobrepasan de un 2%. Se han aunque en series cortas no sobrepasan de un 2%. Se han encontrado diferencias segencontrado diferencias segúún el sexo con un claro predominio en n el sexo con un claro predominio en las mujereslas mujeres
Es mEs máás agresivo que el carcinoma de cs agresivo que el carcinoma de céélulas foliculares y menos lulas foliculares y menos agresivo que el carcinoma agresivo que el carcinoma anaplanapláásicosico de tiroidesde tiroides
Edad media de presentaciEdad media de presentacióón es 54 an es 54 añños (12os (12--78 a78 añños)os)
CARCINOMA INSULARCARCINOMA INSULAR
MazzaferriMazzaferri y y JhiangJhiang estudiaron 1355 pacientes con estudiaron 1355 pacientes con Carcinoma de tiroides bien diferenciado Carcinoma de tiroides bien diferenciado
Se reportaron metSe reportaron metáástasis en cuello, mediastino y fstasis en cuello, mediastino y féémurmur
La PAAF usualmente es sugestiva de malignidadLa PAAF usualmente es sugestiva de malignidad
En niEn niñños generalmente se presenta con metos generalmente se presenta con metáástasis a stasis a ganglios adyacentes tanto en cuello como en mediastinoganglios adyacentes tanto en cuello como en mediastino
Presenta peor pronPresenta peor pronóóstico que el carcinoma bien stico que el carcinoma bien diferenciado, incluyendo una tasa mdiferenciado, incluyendo una tasa máás elevada de s elevada de recurrencias y una mortalidad mrecurrencias y una mortalidad máás alta presentando una s alta presentando una supervivencia a 5 asupervivencia a 5 añños del 20% en estadios avanzadosos del 20% en estadios avanzados
Tratamiento Tratamiento MtxMtx CerebralCerebral
R. R. McWilliamsMcWilliams y colaboradores realizaron un estudio acerca del y colaboradores realizaron un estudio acerca del manejo de metmanejo de metáástasis cerebrales de carcinoma tiroideo, stasis cerebrales de carcinoma tiroideo, estudiaron 16 casos durante 25 aestudiaron 16 casos durante 25 añños en la Clos en la Clíínica Mayo y nica Mayo y concluyeron:concluyeron:
La resecciLa reseccióón quirn quirúúrgica de la metrgica de la metáástasis se asocistasis se asocióó a una mayor a una mayor supervivencia (20.8 meses versus 2.7 meses en pacientes no operasupervivencia (20.8 meses versus 2.7 meses en pacientes no operados)dos)La radiaciLa radiacióón n holocranealholocraneal produjo una regresiprodujo una regresióón de la enfermedad en 3 de n de la enfermedad en 3 de los 4 pacientes valoradoslos 4 pacientes valoradosLa La RadiocirugRadiocirugííaa con Gammacon Gamma--KnifeKnife y la terapia con yodo radioactivo y la terapia con yodo radioactivo jugaron un papel limitado pero beneficioso para el tratamiento djugaron un papel limitado pero beneficioso para el tratamiento de esta e esta entidadentidadLa supervivencia una vez diagnosticada la metLa supervivencia una vez diagnosticada la metáástasis cerebral es mayor a stasis cerebral es mayor a la de otros tumores sla de otros tumores sóólidos (17.4 meses).lidos (17.4 meses).