Semmelweis Egyetem Bôr-, Nemikórtani és Bôronkológiai ... · tott diabetes mellitus, hyperuricaemia, erosiv gastritis szerepel. 2001 ôszén 10 hétig tartó lázas állapot,

Tabák Réka dr.: Subcutan sarcoidosis(Semmelweis Egyetem Bôr-, Nemikórtani és Bôronkológiai Klinika)

Az 54 éves férfi anamnesisében 1998. óta ismert hypertonia, 2002-ben felfedezett, hormonálisan inaktív mellékvese adenoma, 2003.óta ismert, 2-es típusú, orális antidiabetikummal egyensúlyban tar-tott diabetes mellitus, hyperuricaemia, erosiv gastritis szerepel. 2001ôszén 10 hétig tartó lázas állapot, fáradékonyság, ízületi panaszokmiatt kivizsgálás történt negatív eredménnyel. Ezzel együtt jelentke-zô lábszárzsibbadás hátterében ENG vizsgálattal polyneuropathiátmutattak ki.

2004. végén általános tünetek nélkül mindkét lábszár gyulladttá,oedemássá, fájdalmassá vált. 2005. januárban a lábszár gyulladt, in-durált plakkjaiban bevérzések, necrosisok, majd fekélyek alakultakki. 2005. márciusban hospitalizáltuk, felvételekor mindkét lábszárproximalis 2/3-ában, lángnyelvszerûen végzôdve sárgáslivid elszí-nezôdés, feszes oedema; a tibia élének megfelelôen lineárisanszámos 0,2-1 cm-es, helyenként confluáló erosio, sárgás lepedékkelfedett ulcus látszott (1. ábra).

A lábszár plakkjából elvégzett szövettani mintában a dermisbôla subcutan zsírszövetbe nyúló, kiszélesedett septumokbanlymphohistiocytás beszûrôdés volt látható, néhány csupasz granu-lomával, óriássejtekkel. A kép septalis panniculitisnek, subcutansarcoidosisnak felelt meg. Intracutan próbák anergiát mutattak,emelkedett se-ACE szintet, normál se-Ca szintet mértünk. Szemé-szeti vizsgálat eltérést nem mutatott. A kézröntgenen cystákatnem láttunk. A tüdô csökkent diffúziós kapacitása és a mellkasrtg-en látott kiszélesedett hilus, fibroticus rajzolat miatt elvégzettmellkasi HRCT vizsgálattal tüdôfibrosis nem igazolódott. Az is-mételt pulmonológiai konzílium szisztémás steroidkezelést nemlátott szükségesnek.

2005. márciusban Dapson és kálium-jodid kezelést kezdtünk,amelyet az ulcusok kifejezett progressziója miatt elhagytunk. 2005.júniusban Delagilt állítottunk be, ill. értágító infúziós és lokális há-mosító kezelést alkalmaztunk. A kezelés mellett ulcusai jelentôs reg-ressziót mutattak. A beteg a Delagilt a tünetek javulása miatt 2,5 hó-nap után elhagyta.

Mind a subcutan, mind az ulcerálódó sarcoidosis nagyon ritkaformája a kórképnek. Az ulcerálódó sarcoidosis leggyakrabban azalsó végtagot érinti, klinikailag ulcerált necrobiosis lipoidicától kellelkülöníteni. A differenciáldiagnózist megkönnyíti, hogy általában asarcoidosis szisztémás jeleit is megtaláljuk.

Tóth Béla dr.:HCV asszociált vasculitis(Semmelweis Egyetem Bôr-, Nemikórtani és Bôronkológiai Klinika)

A 44 éves nôbeteg anamnesisében appendectomia, tonsillectomiaszerepelnek. 2000-ben diagnosztizálták HCV fertôzését, 2001 óta is-mert mindkét alsó végtagi distalis sensoros polyneuropathia, 2003óta Pegintron és Ribavirin kezelést kapott.

Befekvése elôtt három héttel, a bal lábszáron, majd két hét múlvaa jobb lábszáron, számos szabálytalan alakú bevérzett plakk, feketepörkkel fedett ulcus jelentkezett. A bôrtünetek jelentkezése után aPegintron, illetve Ribavirin terápiát elhagyták.

Felvételkor mindkét lábszáron livedo racemosa, a bal lábszáron, abel-, illetve külboka felett egy-egy 20 cm átmérôjû fekete necrosis-sal fedett ulcus, körülötte néhány 2-3 cm átmérôjû necrosissal fedettulcust láttunk (2. ábra).

Rutin szövettani vizsgálat necrotisalo vasculitist, direkt immunf-luoreszcens vizsgálata C3 pozitív vasculitist véleményezett. Kryog-lobulin, kryofibrinogen pozitív volt. EMG-ENG vizsgálat autoim-mun betegséghez társuló mononeuropathia multiplexet véleménye-zett. Mellkas rtg., hasi UH, dupplex UH vizsgálatok során eltéréstnem észleltünk. Immunszerológiai vizsgálat során ANF pozitivitást,emelkedett aTPO szintet, agarose ELFO-n alfa-1 frakció emelke-dést, emelkedett CRP, csökkent C4 szintet észleltünk. Laborvizsgá-latai során emelkedett GOT, GPT, GGT szinteket észleltünk.

A vasculitis hátterében a HCV, mint kóroki tényezô egyértelmûenvéleményezhetô. A neurológiai konzílium véleménye alapján a folya-mathoz társuló mononeuritis multiplex és a bôrtünetek miatt intravénásimmunglobulin (IVIG) terápiát indítottunk, mivel a HCV-re tekintettelszteroidot magas dózisban nem adtunk. Emellett segítséggel mobilizál-ni tudtuk a beteget. Az alkalmazott kortikoszteroid, antibiotikus, illetveértágító kezelés, valamint mechanikus necrectomia mellett, a necrosiskövetkeztében kialakult fekélyek jó ütemben hámosodásnak indultak.

Az esetet a jellegzetes klinikai kép, illetve az IVIG-ra adott jó te-rápiás válasz demonstrálása céljából mutattuk be.

Szandányi Réka dr., Wikonkál Norbert dr., Hársing Judit dr., Kárpáti Sarolta dr.:Toxicoderma(Semmelweis Egyetem Bôr-, Nemikórtani és Bôronkológiai Klinika)

A 70 éves férfibeteg anamnézisében alkoholos májbetegség, súlyosgastrooesophagealis reflux betegség, gastritis, macrocyter anaemia

246

BÔRGYÓGYÁSZATI ÉS VENEROLÓGIAI SZEMLE 82. ÉVF. 5. 246–248.

Semmelweis Egyetem Bôr-, Nemikórtani és Bôronkológiai Klinika 2005. június 9. betegbemutató ülés elôadásainak összefoglalói

1. ábraMindkét lábszáron, a tibia élén, lineáris confluáló erosiók

2. ábraA bal lábon, illetve külboka felett fekete necrosissal fedett ulcus

szerepelt. 2000 óta szedett protonpumpa inhibitort és gyomorvédôszereket. 2005 áprilisában 10 kg-os fogyás miatt belgyógyászatonvizsgálták. Gastroscopia történt, mely GERD-et, gastritis chronicát,Helicobacter pylori pozitivtást igazolt. Eradikációra Controloc-ot,Klion-t, Klacid-ot szedett 10 napig. Az eradikációt követôen család-orvosától. Legalont, Polybét, Nootropilt, Milgamma injekciókat ka-pott.

Bôrtüneteit 2005. április végétôl észlelte. 2005. 05. 14-én tü-netei testszerte terjedtek, területi bôrgyógyászati osztályon hospi-talizálták. Laborjában: We: 81 mm/h, WBC: 1,8 G/l, hiponatre-mia. A hospitalizáció 6. napján friss hólyagképzôdést észleltek,melybôl szövettani mintavétel történt (3., 4. ábra). Véleménye

szerint a subepithelialis hólyagképzôdéssel járó folyamat nemsorolható specifikus csoportba, paraneoplasiás jelenség. Antibio-tikus kezelés és 12 mg dózisú methylprednisolon mellett beláza-sodott, gyengesége fokozódott. Egyre kiterjedtebb bullaképzôdésmellett szájnyálkahártya erosiók jelentek meg, ekkor vettük átklinikánkra.

A klinikai kép alapján vizsgálatakor folyamatát toxicodermánakvéleményeztük. A korábban készült metszetek konzultációja diagnó-zisunkat megerôsítette. Kiváltó okként az anamnézis pontos tisztá-zását követôen a Nootropil szerepét valószínûsítjük.

Methylprednisolon kezelést kezdtünk 1,5 mg/ttkg dózisban,amely mellett a bullaképzôdés megállt, a szájnyálkahártya erosiókjó ütemben hámosodtak.

Labor vizsgálataiban pancytopeniát, hiponatremiát, gyorsultsüllyedést láttunk, immunelfo vizsgálattal monoclonális parapro-teint (IgG), M-komponenst észleltünk. A steroid dózisának csök-kentése mellett bôrtüneteiben progresszió nem lépett fel, a betegethaematológiai kivizsgálása céljából belgyógyászati osztályra he-lyeztük át.

Esetünk a Freiburgi Egyetem Dokumentációs Központja általkiadott klasszifikáció szerint Stevens-Johnon syndroma és toxicusepidermalis necrolysis közötti overlap-nek felelt meg. Az esetünk-ben feltételezett piracetam kiváltó szerepérôl az irodalom áttekinté-sével nem találtunk közlést, az igazolására a szteroid elhagyása utánlimphocyta transformatios teszt elvégzését tervezzük.

Horváth Barbara dr., Hársing Judit dr., Kornseé Zoltán dr., Kósnai István dr., Marschalkó Márta dr.:Dermatitis herpetiformis Duhring(Semmelweis Egyetem Bôr-, Nemikórtani és Bôronkológiai Klinika)

22 éves férfibetegünk anamnézisében kisdedkor óta ismert atopiásdermatitis, adenectomia szerepel. A beteg elmondása szerint 4-5éve észleli tünetei jellegének megváltozását, a korábban beválthelyi kezelés eredménytelenségét. Ezzel párhuzamosan epigastri-ális panaszai jelentkeztek, de székletürítési zavarról nem számoltbe.

Felvételekor a végtagokon, a törzsön számos 10-15 cm-es terüle-ten, livid, beszûrt, excoriált göbcséket (5. ábra), a gluteális tájon ka-réjos szélû, excoriált papulákkal tarkított erythemát észleltünk. Aklinikai kép alapján felvetôdött dermatitis herpetiformis Duhring.Ambulanter szövettan készült, mely prurigonak megfelelô képetészlelt. Az elvégzett DIF során a basalmembrán mentén, elsôsorbana papillák csúcsán vaskor granuláris C3 és IgA depozitumok mutat-koztak, IIF vizsgálattal majom nyelôcsövön EMA pozitivitás igazo-lódott. Vékonybél biopsia történt, amely a villusatrophiát és a vé-konybélben IgA depozitumokat igazolt. Immunszerológiai vizsgála-tokkal emelkedett gliadin- és transzglutamináz-értékeket igazolt.Laborparamétereibôl mérsékelten emelkedett eosinophilia és cryog-lobulin pozitivitás emelendô ki.

Az alkalmazott lokális gyulladáscsökkentô kezelés, valamint agluténmentes diéta mellett tünetei regressziója megindult, szubjektívpanaszai mérséklôdtek.

247

3. ábraNagy kiterjedésû bulla megnyílását követôen kialakult erosio,

bullafedél

4. ábraErosiok a szájnyálkahártyán, arcon livid papulák, conjunctivitis

5. ábraLivid beszûrt, excorialt göbcsék a törzsön

A dermatitis herpetiformist 1884-ben Duhring írta le elsô ízben.Csak 1967-ben tettek elôször említést a coeliakia (CD) és a dermati-tis herpetiformis (DH) asszociációjáról, mely azon a megfigyelésenalapult, hogy a mindkét betegségben elôforduló a vékonybél entero-pathia azonos. 1974-ben mutatták ki elôször immunfluoreszcensvizsgálatokkal az IgA autoantitesteket a papillaris dermisben, ésazóta ez az eljárás a diagnózis-alkotás „gold standardja”.

A betegségben a nô-férfi arány 2:3, de a 20 évesnél fiatalabb po-pulációban nôi predominancia figyelhetô meg (3:2). Elsôsorban fia-tal felnôttek betegsége (15-40 év), és elôfordulása a kaukázusi rassz-ban a legnagyobb. Körülbelül ötszörös a coeliakia incidenciája aDH-hoz viszonyítva, de ki kell emelni az ún. látens CD jelenségét is(5x).

A diagnózishoz a direkt immunfluoreszcens hisztológia elenged-hetetlen, ahol a perilézionális bôrben két mintázat figyelhetô meg.

Gyakrabban látható a dermális papillán granuláris ill. fibrilláris IgAdepozit, ritkábban, granuláris depozit lineáris eloszlásban a BMmentén. Az autoantigén maga az epidermális transzglutamináz.

Glutén szenzitiv enteropathia a legtöbb DH betegnél kimutatható,bár jó részük tünetmentes. Ismertek DH-asszociált betegségek, mintaz autoimmun thyreoiditis, anaemia perniciosa, I. típusú diabetesmellitus, T-sejtes lymphoma (vékonybél eredetû). Családvizsgála-tokkal a betegség genetikai háttere valószínûsített. Bizonyos HLAallélek gyakoribb asszociációját találták.

A terápia gerincét a gluténmentes étrend (GFD) képezi, melynekdöntô szerepét bizonyították a betegség késôi stádiumában kialakulóbél eredetû lymphoma megelôzésében. A diéta indokolt esetbenkiegészíthetô szisztémás szerekkel, mint a Dapsone, a Sulphapyridi-ne és a Sulphamethoxypiridazine.

Betegünket a jellegzetes klinikai kép miatt ismertettük.

248

BÔRGYÓGYÁSZATI ÉS VENEROLÓGIAI SZEMLE

A MAGYAR DERMATOLÓGIAI TÁRSULATHIVATALOS KÖZLEMÉNYE

Szerkesztôség címe: 1085 Budapest, Mária u. 41.Internet: www.derma.hu

E-mail: [email protected]

BÔRGYÓGYÁSZATI ÉS VENEROLÓGIAI SZEMLE

OFFICIAL JOURNAL OF THE HUNGARIANDERMATOLOGICAL SOCIETY

Adress of editorial board: 1085 Budapest, Mária u. 41.Internet: www.derma.hu

E-mail: [email protected]