17/04/2011 1 Séminome extra Séminome extra-gonadique gonadique (à propos d’un cas) (à propos d’un cas) Henriot C., Palascak P., Sachova J., Chabod P., Khamlu A., Petitjean A., Henriot C., Palascak P., Sachova J., Chabod P., Khamlu A., Petitjean A., Bouchareb M., Nader N., Sauvain J.L., CHI Vesoul Bouchareb M., Nader N., Sauvain J.L., CHI Vesoul Sommaire Sommaire Définition Définition Incidence et Etiologie Incidence et Etiologie Diagnostic et formes cliniques Diagnostic et formes cliniques Conduite à tenir Conduite à tenir Traitement et pronostic Traitement et pronostic Etude d'un cas clinique Etude d'un cas clinique Conclusion Conclusion
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Séminome extraSéminome extra--gonadiquegonadique(à propos d’un cas)(à propos d’un cas)
Henriot C., Palascak P., Sachova J., Chabod P., Khamlu A., Petitjean A., Henriot C., Palascak P., Sachova J., Chabod P., Khamlu A., Petitjean A., Bouchareb M., Nader N., Sauvain J.L., CHI VesoulBouchareb M., Nader N., Sauvain J.L., CHI Vesoul
SommaireSommaire
�� DéfinitionDéfinition
�� Incidence et EtiologieIncidence et Etiologie
�� Diagnostic et formes cliniquesDiagnostic et formes cliniques
�� Conduite à tenirConduite à tenir
�� Traitement et pronosticTraitement et pronostic
�� Etude d'un cas cliniqueEtude d'un cas clinique
�� ConclusionConclusion
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DéfinitionDéfinition
�� Tumeur des cellules germinales de type Tumeur des cellules germinales de type séminomeséminome
�� Primitive de localisation non testiculaire Primitive de localisation non testiculaire (extra(extra--gonadique)gonadique)
LocalisationLocalisation
�� Par ordre de fréquence :Par ordre de fréquence :
–– MédiastinaleMédiastinale
–– RétropéritonéaleRétropéritonéale
–– SacroSacro--coccygiennecoccygienne
–– Glande pinéaleGlande pinéale
–– Prostatique (1 cas recensé)Prostatique (1 cas recensé)
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But de notre présentationBut de notre présentation
�� Présenter une pathologie rare :Présenter une pathologie rare :
–– Pas de consensus sur le traitement adjuvantPas de consensus sur le traitement adjuvant
IncidenceIncidence
�� 3% de l’ensemble des tumeurs germinales3% de l’ensemble des tumeurs germinales
�� 1000 cas publiés1000 cas publiés
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EthioEthio--pathogéniepathogénie
�� Incertaine Incertaine -- Hypothèses envisagées : Hypothèses envisagées : –– Migration de cellules primitives pluripotentes au début Migration de cellules primitives pluripotentes au début de l’embryogénèse (phase du blastème à la morula)de l’embryogénèse (phase du blastème à la morula)
–– Métastase d’un cancer testiculaire à un stade précoce Métastase d’un cancer testiculaire à un stade précoce ++ (indétectable)++ (indétectable)
�� La plupart des adultes sont diagnostiqués à un La plupart des adultes sont diagnostiqués à un stade localement avancé ou métastaséstade localement avancé ou métastasé
DiagnosticDiagnostic
�� Peut être difficilePeut être difficile
�� Le but est de faire la différence entre:Le but est de faire la différence entre:–– Tumeur des cellules germinales primitive Tumeur des cellules germinales primitive extragonadiqueextragonadique
–– Tumeur testiculaire métastatique non détectéeTumeur testiculaire métastatique non détectée
Clinique normale mais : Clinique normale mais : �� Echographie +Echographie +
�� Bilan d’extension avec métastases (ADP régionales, foie, os Bilan d’extension avec métastases (ADP régionales, foie, os poumons)poumons)
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Clinique des Tumeurs Primitives (1)Clinique des Tumeurs Primitives (1)
�� Pas de parallélisme anatomoPas de parallélisme anatomo--cliniqueclinique–– Tumeur de taille importante souvent asymptomatiqueTumeur de taille importante souvent asymptomatique
Clinique des Tumeurs Primitives (2)Clinique des Tumeurs Primitives (2)
�� Thérapeutique :Thérapeutique :–– Exérèse complète souvent impossible (médiastin, Exérèse complète souvent impossible (médiastin, rétro péritoine) devant la présence d’un rétro péritoine) devant la présence d’un envahissement envahissement
TraitementTraitement
�� Identique aux tumeurs testiculairesIdentique aux tumeurs testiculaires
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Quel traitement adjuvant ? Quel traitement adjuvant ?
�� Dépend du type de tumeurs germinales :Dépend du type de tumeurs germinales :–– Séminome de petit volume = RadiothérapieSéminome de petit volume = Radiothérapie
–– Séminome de gros volume = ChimiothérapieSéminome de gros volume = Chimiothérapie
(Vinblastine, Cisplatine ou Bléomycine)(Vinblastine, Cisplatine ou Bléomycine)
–– Non séminomateux = Chirurgie Non séminomateux = Chirurgie
ou Radioou Radio--ChimiothérapieChimiothérapie
�� Les protocoles de traitement adjuvant restent Les protocoles de traitement adjuvant restent non codifiés à ce jour.non codifiés à ce jour.
Pronostic Pronostic
�� Identique aux tumeurs testiculairesIdentique aux tumeurs testiculaires
–– Absence de signes fonctionnels urinaires, de Absence de signes fonctionnels urinaires, de troubles du transit ou de vomissementstroubles du transit ou de vomissements
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BiologieBiologie
�� Hyperleucocytose à PNN (12450 dont Hyperleucocytose à PNN (12450 dont 8200)8200)
�� CRP à 6,6CRP à 6,6
�� ECBU négativeECBU négative
�� Créatinine = 120Créatinine = 120
ImagerieImagerie
�� Echographie des voies urinaires :Echographie des voies urinaires :
–– Dilatation des cavités pyélocalicielles G Dilatation des cavités pyélocalicielles G
–– Formation tissulaire irrégulière peu échogèneFormation tissulaire irrégulière peu échogène
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ImagerieImagerie
�� Uro TDM :Uro TDM :
–– Masse irrégulière, latéro aortique sous rénale Masse irrégulière, latéro aortique sous rénale G, de 8cm de grand axe et ne prenant pas le G, de 8cm de grand axe et ne prenant pas le contrastecontraste
–– Compression du pédicule rénalCompression du pédicule rénal
Prise en charge thérapeutiquePrise en charge thérapeutique
�� Urgence chirurgicale :Urgence chirurgicale :
Dérivation urinaire par pose d'une sonde Dérivation urinaire par pose d'une sonde JJ G JJ G
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Prise en charge diagnostiquePrise en charge diagnostique
�� Biopsies scannoBiopsies scanno--guidéesguidées
�� Anatomopathologie :Anatomopathologie :–– Tumeur carcinomateuse rénale primitive de type Tumeur carcinomateuse rénale primitive de type carcinome à cellules claires avec extension carcinome à cellules claires avec extension rétropéritonéalerétropéritonéale
–– Examen clinique et échographie de contrôle éliminent Examen clinique et échographie de contrôle éliminent une tumeur testiculaireune tumeur testiculaire
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Présentation en RCPPrésentation en RCP
�� Tumeur primitive extraTumeur primitive extra--gonadique stade IIgonadique stade II
–– Radiothérapie (utilisée dans 60%) ou Radiothérapie (utilisée dans 60%) ou ChimiothérapieChimiothérapie
Prise en charge thérapeutique Prise en charge thérapeutique RCPRCP
�� Décision d’un traitement par Chimiothérapie :Décision d’un traitement par Chimiothérapie :–– ETOPOSIDE/CISPLATINE (2 cures réalisées)ETOPOSIDE/CISPLATINE (2 cures réalisées)
�� Recherche de métastases cérébrales par IRMRecherche de métastases cérébrales par IRM
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ConclusionConclusion
�� Pathologie rare et curable au stade précocePathologie rare et curable au stade précoce
�� Tableaux cliniques multiples et atypiquesTableaux cliniques multiples et atypiques
�� Nécessité d’y penser devant toute masse Nécessité d’y penser devant toute masse rétropéritonéalerétropéritonéale
Merci de votre attention !Merci de votre attention !