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CERPO Centro de Referencia Perinatal Oriente Facultad de Medicina, Universidad de Chile
CERPO Centro de Referencia Perinatal Oriente Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Seminario Nº94 Hígado Graso Agudo del Embarazo
Dr Carlos Millán Valdés, Dr Daniel Martin Navarrete, Dra Daniela Cisternas Olguín, Dr Juan
Guillermo Rodriguez
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Introducción HígadoGrasoAgudodelEmbarazoesunaemergenciaobstétrica
Secaracterizaporfallahepá?caquepuedetenercomplicacionesgravesenresultadosperinatalesymaternos
Esunaenfermedaddemuybajaincidencia,peromuygrave.Mortalidadhistórica75%,actualmentealrededor5%
Importantedis?nguirdesusdiagnós?cosdiferenciales,Preeclampsiasevera,HELLP
-RichardHLee,TramTTran.AcuteFaPyLiverofPregnancy.UpToDate,Jun2018.
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Epidemiología Esunaenfermedadrara
Incidenciavariableentre1en7.000a35.000
Revisión28casosdeHGAenLosAngelesUSA,incidencia1en6659embarazos
Revisiónbaseepidemiológica15añosencondadoOlmstedUSA(1996-2010),1casodeHGAen35.101embarazos
UKFebrero2005aAgosto2006,1.132.964partos,57casosdeHGA,incidencia1en19.876,o5casosx100.000partos
EnChilenoexistenreportesdeincidencia
- MaryaCastro,MichaelFasset,TelferReynolds.Reversibleperipartumliverfailure:anewperspec?veonthediagnosis,treatment,andcauseofacutefaPyliverofpregnancy,basedon28consecu?vecases.AmJObstetGynecol.Volume181,Number2,1999
- AlinaMAllen,RayKim,JosephLarson.JordanRosedahl.TheEpidemiologyofLiverDiseaseUniquetoPregnancyinaUSCommunity–aPopula?on-basedstudy.ClinicalGastroenterologyandHepatology,August2015
- KnightM,Nelson-Piercy,Kirinczuketal.Aprospec?vena?onalstudyofacutefaPyliverofpregnancyintheUK.NeonatalandPerinatalMedicine.Gut2008;57:951
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FactoresdeRiesgo Deficienciafetaldelong-chain3-hydroxyacylCoAdehydrogenase EpisodiopreviodeHígadoGrasoAgudodelEmbarazo GestaciónMúl?plePreeclampsiaoHELLP Fetodesexomasculino IMCbajo20
- RichardHLee,TramTTran.AcuteFaPyLiverofPregnancy.UpToDate,Jun2018- KnightM,Nelson-Piercy,Kirinczuketal.Aprospec?vena?onalstudyofacutefaPyliverofpregnancyintheUK.NeonatalandPerinatalMedicine.Gut2008;57:951
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Fisiopatología Pococlara,roldelmetabolismodelosácidosgrasos Engeneralácidosgrasosaumentanprogresivamenteduranteembarazo.Siexistealgunafallaenelmetabolismo,sepodríamanifestareneltercertrimestre,acumulandoproductosintermediosdelmetabolismo,causandoefectosdeletéreos
Deficienciafetaldelong-chain3-hydroxyacylCoAdehydrogenaseocurren20%delosHGAE.Esunaenzimainvolucradaenlaoxidacióndelosácidosgrasos,catalizaunpasoenlabetaoxidaciónmitocondrialdelosAG.Enfetoshomocigotosparaestacondición,nosepuederealizarestepaso,yseacumulanproductosintermediosqueentranenlacirculaciónmaternayseacumulanensuhígado
LamutaciónG1528c,quecambiaunaminoacido474enlaproteinaE474Q,eslamáscomún.SeasociatambiénconHELLPypreeclampsia
-RichardHLee,TramTTran.AcuteFaPyLiverofPregnancy.UpToDate,Jun2018.
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Fisiopatología
- JoyLiu,TaraGhaziani,JacquelineWolf.AcuteFaPyLiverDiseaseofPregnancy:UpdatesinPathogenesis,Diagnosis,andManagement.AmJGastroenterol.March2017
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Histología
Infiltracióngrasamicrovesiculardeloshepatocitos
Lagrasarodealosnucleoscentrales,dandoaparienciadecitoplasmaespumoso
Seman?enencélulassininfiltraciónenlazonacercanaaltractoportal
- RichardHLee,TramTTran.AcuteFaPyLiverofPregnancy.UpToDateJun2018
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ClínicaSheehanen1940
Sepresentaentrelas36-40semanasdegestación
Iniciosúbitodeabundantesvómitos,dolorepigástrico,seguidodeictericia
Lossíntomasprogresanrápidamente,laictericiasehaceintensa,losvómitosdecolorcafé,yapareceocasionalmentecefalea
Generalmenteseob?eneunmor?natoalos7-12días,lapacientesetornacomatosaymuerealrededordelos3díaspostparto
Tercertrimestredelembarazo
Carácterprogresivo:malestargeneral,anorexia,náuseas,vómitos,dolorepigástrico,ictericiaprogresiva
50%delaspacientesdesarrollahipertensión,edemayproteinuria
Síntomasysignosdefallahepá?ca:ictericia,asci?s,encefalopana,coagulaciónintravasculardiseminada,hipoglicemia
- HLSheehan.ThePathologyofAcuteYellowAtrophyandDelayedChloroformPoisoning.JournalofObstetricsandGynaecology.1940- RichardHLee,TramTTran.AcuteFaPyLiverofPregnancy.UpToDate,Jun2018
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Laboratorio ElevacióndeTransaminasas:generalmente5-10vecesvalornormalHiperbilirrubinemia Hipoglicemia Elevacióncrea?nina LeucocitosisAmonemiaelevada Ácidoúricoelevado TiempoprotrombinaprolongadoPlaquetopenia Proteinuria
Imagenología:inespecífica.Ocasionalinfiltracióngrasahepá?ca
- RichardHLee,TramTTran.AcuteFaPyLiverofPregnancy.UpToDate,Jun2018
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Diagnós?coDiferencial HELLPPreeclampsiasevera
Muchasvecescuadrosclínicossobrepuestos,entre2olas3enfermedades Hipertensión100%depreeclampsia,80%deHELLPy50%deHGAE Signosdefallahepá?camáscomunesenHGAE Elevacióntransaminasasybilirrubina,suelesermayorenHGAE HGAEmayortasadecomplicacionesmaternas
Causasdefallahepá?canoexclusivasdelembarazo(hepa??sviral,autoinmune),pordrogas
- RichardHLee,TramTTran.AcuteFaPyLiverofPregnancy.UpToDate,Jun2018
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Diagnós?coDiferencial
- JoyLiu,TaraGhaziani,JacquelineWolf.AcuteFaPyLiverDiseaseofPregnancy:UpdatesinPathogenesis,Diagnosis,andManagement.AmJGastroenterol.March2017
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HELLPvsHGAE
- PVigil-DeGracia.AcutefaPyliverandHELLPsyndrome:twodis?nctpregnancydisorders.Interna?onalJournalofGynecology&Obstetrics73(2001)215-220
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Diagnós?co Diagnós?coesclínicobasadoenlossíntomasysignos,enelcontextoadecuado Generalmenteserealizaconlaevoluciónclínica Noesnecesarialabiopsiahepá?ca,quesereservaparacasospersistentesenelpostparto,dondeseestápreparandoalapacienteparauntrasplantehepá?co Revisión28casosenLosAngeles,USA,ningunapacienteingresóconeldiagnós?codeHGAE,generalmentediagnós?coenel2ºdíadehospitalización
- RichardHLee,TramTTran.AcuteFaPyLiverofPregnancy.UpToDate,Jun2018- MaryCastro,MichaelFasseP,TelferReynolds.Reversibleperipartumliverfailure:Anewperspec?veonthediagnosis,treatment,andcauseofacutefaPyliverofpregnancy,
basedon28consecu?vecases.AmJObstetGynecol.August1999
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CriteriosdeSwansea Vómitos Dolorabdominal Polidipsia/Poliuria Encefalopana Bilirrubinamayora0,5mg/dl Leucocitosissobre11.000xul Hipoglicemiamenora72mg/dl Transaminasassobre42U/LAmonemiasobre47micromol/L
Ácidoúricosobre5,7mg/dl Fallarenalaguda,crea?ninasobre1,7mg/dlCoagulopanaoTPsobre14seg
Asci?s Hígadobrillanteenecograua Esteatosismicrovesicularenbiopsiahepá?ca
Sedebencumplir6
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CriteriosdeSwansea
Sensibilidad100%,Especificidad57% VPP85%,VPN100% Revisadosentrabajosconhasta24pacientes Sedeberíausarenpacientessinotraspatologíashepá?cas(incluyendoHELLP),loqueloshacepocoú?les
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Manejo
Interrupcióndelembarazo,sinimportarlaedadgestacional,porriesgodemortalidadmaterna
Manejomédicodelafallahepá?caymul?orgánica,monitorizaciónytratamientohipoglicemia,manejodelacoagulopana,enUnidadCuidadosIntensivos
Manejomul?disciplinario,Obstetra,Anestesiólogo,Intensivista,Gastroenterólogo,Neonatólogo
- RichardHLee,TramTTran.AcuteFaPyLiverofPregnancy.UpToDate,Jun2018- JoyLiu,TaraGhaziani,JacquelineWolf.AcuteFaPyLiverDiseaseofPregnancy:UpdatesinPathogenesis,Diagnosis,andManagement.AmJGastroenterol.March2017
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VíadeParto Senecesitainterrupciónprontadelembarazo Sicondicionesobstétricasfavorables,ycondicionesmaternaslopermiten,podríaoptarseporpartovaginal
Engeneral,partovíacesárea,idealmentetrasestabilizacióndetrastornodecoagulación
Sepuedeu?lizarSulfatoMagnesiocomoneuroprotecciónencasosdepacientesentre24-32semanasdegestación
- RichardHLee,TramTTran.AcuteFaPyLiverofPregnancy.UpToDate,Jun2018- JoyLiu,TaraGhaziani,JacquelineWolf.AcuteFaPyLiverDiseaseofPregnancy:UpdatesinPathogenesis,Diagnosis,andManagement.AmJGastroenterol.March2017
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PostParto Engeneralpatologíaseresuelvepostparto,alrededorde7a10días Mejoríaesnotoriadesdelos2díaspostparto ElmanejoenUCIessimilaraotraspacientesconfallahepá?caaguda Eltrasplantehepá?coesraroenHGAEdebidoalamejoríapostparto Noexistenestudiosdeseguimientoalargoplazodelaspacientes,perosees?maquenoexistensecuelas
- RichardHLee,TramTTran.AcuteFaPyLiverofPregnancy.UpToDate,Jun2018- JoyLiu,TaraGhaziani,JacquelineWolf.AcuteFaPyLiverDiseaseofPregnancy:UpdatesinPathogenesis,Diagnosis,andManagement.AmJGastroenterol.March2017
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PostParto Losneonatosdeberíanserestudiadosgené?camenteenbuscadeladeficienciadelong-chain3-hydroxyacylCoadehydrogenase Engeneralmortalidadperinatal20%,sedebealcompromisomaternoagudo(acidosis),ynoporpatologíafetalespecífica(exceptoprematurez) ExistenreportesderecurrenciadeHGAE
Siguienteembarazoconvigilanciaenaltoriesgo,especialmentedefunciónhepá?ca.Sinindicacionesaceptadasparainduccióndelparto
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