Seminario Central Clínica Médica Jueves 18 septiembre 2014 Presenta: Pereson Antonela Discute: Pérez Daniela.

Seminario Central Clínica

Médica

Jueves 18septiembre 2014

Presenta: Pereson AntonelaDiscute: Pérez Daniela

Resumen

Paciente femenina.

69 años de edad.

Sin antecedentes.

Serologías negativas.

MOE ORBITARIAS

Adenopatías cervicales y peritraqueales

Compromiso de glándulas salivales

Compromiso pulmonar

Compromiso renal bilateral

Compromiso periaórtico

Hipocomplementemia

CLASIFICACIÓN TOPOGRÁFICA

MOE ORBITARIAS

Preseptal Conal

Intraconal Extraconal

Espacio extraconal

Hemangioma/Linfangioma/Hemangiopericitoma

Rabdomiosarcoma

Metástasis

Lesiones de las glándulas lagrimales:

 Adenoma Pleomorfo Es el tumor mas frecuente de la glándula lagrimal. Se presenta entre la 4ª y 5ª década. Masa ocupante, redondeada, ovalada, bien

delimitada con pseudocápsula que genera desplazamiento del globo ocular y proptosis.

Adenocarcinoma Quístico: Cilindroma Tumor maligno más frecuente de la glándula

lagrimal. Alta malignidad. Proptosis de rápida evolución, con dolor  por

invasión perineural e invasión orbitaria.

Metástasis orbitarias

Las neoplasias primarias causantes en orden de frecuencia son:– Carcinoma de mama (48-53%)– Pulmón– Próstata– Piel (melanoma)– Tracto gastrointestinal– RiñónEn el 11 -19% no se encuentra su origen

Metástasis orbitariasManifestaciones clínicas:

proptosis dolorosa limitación de los movimientos

extraoculares diplopía la agudeza visual puede ser normal

Localización: con mayor frecuencia afectan la parte

lateral y superior de la órbita exclusivamente extraconal sin predilección por ninguna órbita raramente bilaterales

Metástasis orbitariasTomografía: masa con densidad de partes

blandas, en región lateral externa y superior de órbita, asociado a destrucción ósea.

Lesiones de las glándulas lagrimales

TUMORALES

INFLAMATORIAS

LINFOPROLIFERATIVAS

Lesiones de las glándulas lagrimales

TUMORALES

INFLAMATORIAS

LINFOPROLIFERATIVAS

LINFOMA

Linfoma orbitario Representa el 2% de todos los linfomas.

Representa el 50% de las neoplasias orbitarias

malignas.

Edad entre los 50 y 70 años.

Sin predilección por sexo.

Puede afectar a la órbita de forma primaria o

secundaria.

El 75% de los pacientes con afectación orbitaria

presentan enfermedad sistémica por Linfoma No

Hodgkin.

Localización: 25% conjuntival y el 75% masa orbitaria

Linfoma orbitario Manifestaciones:

- Masa bien definida o infiltrativa- Bilateral- Indolora- Cuadrante superolateral con infiltración de la glándula

lagrimal- Raro erosión o esclerosis ósea- Raro el compromiso de músculos extraoculares- TC: masa iso o hiperdensa, homogénea, que puede

mostrar ténue realce tras el contraste.

Tipo: LNH Diagnóstico: anatomía patológica e

inmunohistoquímica

Linfoma orbitario

Lesiones de las glándulas lagrimales

TUMORALES

INFLAMATORIAS

LINFOPROLIFERATIVAS

Pseudotumor inflamatorio

Sarcoidosis

Sindrome de Sjögren

Enfermedad por Ig G4

Pseudotumor inflamatorio

Es la patología más frecuente de la órbita (60%). Es una enfermedad autoinmunitaria que afecta a

la glándula lagrimal, grasa orbitaria, párpados, tejido conjuntivo epibulbar y a la musculatura extrínseca.

Clínicamente, se caracteriza por un inicio brusco y buena respuesta al tratamiento con corticoides.

La afectación puede ser de forma difusa o focal y de forma más frecuente es unilateral (90%).

Hallazgos en imagen:- Aumento irregular del tamaño de los músculos que se extiende a su inserción en el ecuador del globo ocular. No es infrecuente la afectación de la grasa orbitaria

Pseudotumor inflamatorio

SARCOIDOSIS Enfermedad granulomatosa sistémica de causa desconocida. Caracteriza por la acumulación de fagocitos mononucleares,con formación de granulomas no caseosos de células epitelioides. Manifestaciones generales: fiebre, pérdida de peso,

astenia. Lesiones cutáneas:

las lesiones iniciales son pápulas, del color de la piel, periorificial.

placas infiltradas color marrón en extremidades, tronco y glúteos.

Alopecia. Lesiones extracutáneas: ocular, glándulas salivales,

pulmonar, musculoesquelético, neuropatía. Diagnóstico:

anatomía patológica: anatomía patológica: células epitelioides, granulomas no caseosos.

ECA elevada en sangre. Hipergammaglobulinemia, hipercalcemia. Puede aumentar el nivel de IgG4 sérico.

SARCOIDOSIS ORBITARIA Afectación orbitaria en un 20%.

General exoftalmia y diplopía. Sequedad, ausencia de

lágrimas, malestar ocular, visión borrosa, fotofobia

debida a la uveítis y ceguera (rara) debida  a la

neuropatía óptica.

Se ha observado tumefacción de los párpados y masas

palpables.

Infiltración difusa y bilateral comprometiendo glándula

lagrimal 50%, músculos extraoculares, grasa, nervios.

SINDROME DE SJÖGRENEnfermedad autoinmune que afecta glándulas

exócrinas y en ocasiones afección

extraglandular.

Predomina en mujeres (9:1)

Edad entre 35-45 años.

Primario o secundario.

Puede asociarse a HIV o HTLV-1.

SINDROME DE SJÖGREN

Manifestaciones glandulares:

Xeroftalmia

Xerostomía

Tumefacción parotídea

SINDROME DE SJÖGRENManifestaciones extraglandulares:

Artralgias/artritis Afección pulmonarAfección hepática (hipertransamilasemia)Afección renal (nefritis intersticial)Afección neurológica (neuropatía periférica)

PREDICTORES DE COMPROMISO PULMONAR• Hipergammaglobulinemia• Linfopenia• FR positivo• Presencia de anti Ro/La

SINDROME DE SJÖGRENLaboratorio:

FR positivo (75%)Anticuerpos anti RO (SS-A) (70-95%)Anticuerpos anti LA (SS-B) (60-90%)Anticuerpos antiJo1 (<5%)

Anatomía patológica: Infiltración linfocitaria (periductal y perivascular) Folículos linfoides con centros germinales Presencia de plasmocitos Fibrosis

SINDROME DE SJÖGREN

Sexo femenino Manifestaciones glandulares Compromiso pulmonar FR positivo Hipocomplementemia AP compatible

Lesiones renales Compromiso peri aórtico Ausencia de anticuerpos Franca mejoría con

corticoides

PENDIENTE OBJETIVAR• Compromiso función lagrimal: test Schirmer, rosa de bengala• Compromiso función salival: sialografía, sialometría, gammagrafía

ENFERMEDAD RELACIONADA CON IG G4

La IGG4-RD es una entidad sistémica, inmunomediada,

recientemente descripta.

Conformada por un grupo de desórdenes que comparten

ciertas características.

Se caracteriza por presentar:

lesiones inflamatorias seudotumorales

infiltrado linfoplasmocitario con predominancia de

células IgG4

Grado variable de fibrosis estoriforme

elevación sérica de IgG4 (60-70%)

respuesta generalmente rápida a la corticoterapia

ENFERMEDAD RELACIONADA CON IG G4

Patogenia desconocida (desorden autoinmune/alérgico)

Presencia de anticuerpos:

Antilactoferrina

Antianhidrasa carbónica II

Mimetismo molecular que involucra al Helicobacter

pylori.

Niveles aumentados de citoquinas en los tejidos

afectados, de Ig E sérica y eosinofília (40%).

Aumento de la prevalencia de rinitis o asma en estos

pacientes (40%).

Manifestaciones clínicas

Ig G4-RD

Puede afectar uno o múltiples órganos (60-90%). La mayoría presentan buen estado general. La mayoría no presenta fiebre. IgG4-Related: Pancreatitis autoinmune

Colangitis

Dacrioadenitis/sialoadenitis

Pseudotumor inflamatorio orbitario

Fibrosis retroperitoneal

Aortitis/Periaortitis

Tiroiditis

Enfermedad pulmonar

Enfermedad renal

Linfadenopatías

Manifestaciones clínicas

Ig G4-RD

Pancreatitis autoinmune

El la enfermedad prototipo.Se puede presentar como masa pancreática o

afectación difusa.Se asocia a DBT.La Ig G4 puede estar elevada en el cáncer

pancreático (>135 mg/dl).El compromiso pancreático se presenta en el

17% de los pacientes con Ig G4- related sialoadenitis o dacrioadenitis.

Manifestaciones clínicas

Ig G4-RD

Dacrioadenitis/sialoadenitisPuede haber compromiso solo salival o

salival/lagrimal.Previamente llamado Síndrome de Mikulicz y

considerado una subcategoría de SS.La sialoadenitis precede al compromiso

pancreático.

IgG4-related

Sjögren

Sicca - +Rinitis/asma + -Pancreatitis/Nefritis + -FR/La/Ro - +

Manifestaciones clínicas

Ig G4-RD

Linfadenopatías

En general son asintomáticas.

Pueden ser la manifestación inicial o

asociarse a otros cuadros.

Puede comprometer cualquier grupo.

Se presentan junto a elevación de Ig G4

sérica, de la VES e hipergammaglobulinemia.

Manifestaciones clínicas

Ig G4-RD

Aortitis/Periaortitis

Puede comprometer a la aorta torácica o abdominal.

Manifestaciones clínicas

Ig G4-RD

Enfermedad pulmonar

Puede ser asintomática o presentarse con tos, disnea, hemoptisis, dolor torácico.

Puede presentarse con un patrón:1. Nodular sólido2. Broncovascular3. Alvéolo intersticial4. Opacidades redondeadas.

Puede presentar engrosamiento de hojas pleurales

Manifestaciones clínicas

Ig G4-RD

Enfermedad pulmonar

Manifestaciones clínicasIg G4-RD

Enfermedad renal

Lo más frecuente es una nefritis tubulointersticial.

Puede haber lesiones nodulares o glomerulonefritis mesangioproliferativa.

Imágen característica por TC: Lesiones hipodensas corticales.

DiagnósticoIg G4-RD

Anatomía patológica: infiltrado linfoplasmocitario con predominancia de

células IgG4 (>10/cap o proporción >50% IgG4/IgG) Fibrosis estoriforme Eosinofilia, flebitis obliterativa

Dosaje de Ig G4 sérica: Debe elevarse por encima del valor normal

(>135 mg/dl). El grado de elevación no se correlaciona con

el grado de actividad de la enfermedad. El nivel tiende a ser mayor cuantos más

órganos estén involucrados. Los valores descienden luego del

tratamiento con corticoides.

Diagnóstico

Ig G4-RD

Clínico

Imagenológico

Serológico

Anatomopatológico

Respuesta a corticoides

Ig G4-RD

Clínico: manifestaciones glandulares

Imagenológico: Compromiso pulmonar, ganglionar, periaórtico y renal

FR positivo Hipocomplementemia ¿AP compatible? Franca mejoría con corticoides

Pancreatitis autoinmune ¿Anatomía patológica?

PENDIENTE OBJETIVAR• Componente serológico: dosaje de Ig G subtipo 4.• Componente AP: presencia de plasmocitos Ig G4 +.

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Muchas gracias!