SEMINARIO N°05: “ FISIOLOGÍA DE LA COAGULACIÓN” CHAPPA GIL MARIO CHINGUEL VILCHEZ CRISTIAN PAIVA QUIROZ TANIA PICON REATEGUI CINTHIA SANCHEZ RIVERA KSENY
SEMINARIO N°05:“FISIOLOGÍA DE LA
COAGULACIÓN” CHAPPA GIL MARIO
CHINGUEL VILCHEZ CRISTIAN
PAIVA QUIROZ TANIA
PICON REATEGUI CINTHIA
SANCHEZ RIVERA KSENY
OBJETIVOS:
• DETERMINAR EL ORIGEN DE LAS PLAQUETAS Y SU ESTRUCTURA.
• CONOCER LA IMPORTANCIA CLÍNICA DE LA HEMOSTASIA Y LA CASCADA DE COAGULACIÓN FRENTE A UNA LESIÓN DE VASO SANGUÍNEO.
• RECONOCER LA VÍA EXTRÍNSECA Y COMÚN COMO PARTE DE LAS FASES DE COAGULACIÓN DE LA SANGRE.
• CONOCER DE MANERA CLARA LOS FACTORES DE ANTICOAGULACIÓN.
• CONOCER LAS PRINCIPALES CAUSAS DE LA HEMOFILIA Y DE LA ENFERMEDADE DE VON WILLEBRAND
PLAQUETASMegacariosit
osProlongacione
s citoplasmátic
as (Proplaquetas
)
PLAQUETAS (2-4um)
TROMBOPOYETINA
Degradación y producción de
aquellas
Chappa Gil Angel Mario
PLAQUETAS
Membrana plasmática se invagina
Canales citoplasmát
icos
Llamado: “Sistema canicular abierto”
Región central
Granulómero
Contiene: Mitocondrías, RER, aparato de Golgi y
gránulos
Región periférica
Hialómero Microtúbulos y
microfilamentos
Regula morfología y movimiento
Chappa Gil Angel Mario
Chappa Gil Angel Mario
HEMOSTASIA
Interrupción de la hemorragia
Ocurre cuando se da la formación de fibrina para
reforzar el tapón de plaquetas
Cascada de CoagulaciónDepende de presencia de proteasas precursoras
inactivadas, que se activan por proteólisis
Se compone de dos vías: extrínseca e intrínseca
Ambas vías convergen en una vía común
Cristian Chinguel
FASE 1 FASE 2
FASE 3
Cristian Chinguel
CASCADA DE COAGULACIÓN: VÍA EXTRÍNSECA
Inducida por daños del exterior de un vaso sanguíneo
FACTOR Xa
Cristian Chinguel
VÍA EXTRÍNSECA• *SE ACTIVA DEBIDO A TRAUMATISMOS FÍSICOS
• EJEM:
VÍA COMÚN • * AMBAS VÍAS CONVERGEN PARA FORMAR UN COAGULO DE
FIBRINA.
Cinthia Picon
Cinthia Picon
Cinthia Picon
FACTORES DE LA COAGULACIÓN
• PUEDEN SER CATEGORIZADOS COMO:
* FACTORES DEPENDIENTES DE LA VITAMINA K :
II, VII, IX, X
* FACTORES DE CONTACTO: XII, XI
* FACTORES TROMBINA SENSITIVOS: I, V, VIII, XIII
Tania Paiva
Los anticoagulantes son un grupo de sustancias de distinta naturaleza
química relacionados por su efecto biológico. Se pueden dividir en:
Anticoagulantes de acción directa: aquellos que por sí solos
son capaces de inhibir la cascada de la coagulación.
Ejemplos: inhibidores directos de trombina (hirudina,
argatroban).
Anticoagulantes de acción indirecta: aquellos que mediante
su interacción con otras proteínas o actuando en otras vías metabólicas, alteran el
funcionamiento de la cascada de la coagulación. Ejemplos:
inhibidores mediados por antitrombina III (heparina no
fraccionada, heparinas de bajo peso molecular, danaparoide sódico);
inhibidores de la síntesis
Tania Paiva
ACCIONES DE LA TROMBINA
Procoagulante: - Fibrinógeno a fibrina - Activa XI, VIII, V,
XIII
- Estimula la activación de plaquetas
Anticoagulante: - Activa a la proteína
C, la cual inactiva
a VIIIa y Va
Tania Paiva
VITAMINA K
* ACTÚA COMO COFACTOR PARA LA CARBOXILASA EN LA CONVERSIÓN DE NH2 AC. GLUTÁMICO A Γ CARBOXI GLUTAMATO.
*MODIFICA LOS FACTORES DE LA COAGULACIÓN:
- F. II (PROTROMBINA), VII, IX Y X ( SE SINTETIZAN EN EL HÍGADO COMO PREPROENZIMAS)
- PROTEÍNAS REGULADORAS DEL PLASMA: C Y S
Tania Paiva
HEPARINA
Mucopolisacárido, su actividad anticoagulante es un pentasacárido
Mamíferos: pulmones, hígado, mucosa
Vida media 30´
Peso molecular 12-15 kDa
Tania Paiva
Refuerza la acción (cofactor) de ATIII sobre la proteasa serina en los
factores de la coagulación (IIa, Xa, XIIa, IXa y XIa): previene la
agregación de la fibrina
Reduce la agregación plaquetaria
Incrementa la permeabilidad vascular
Liberación de lipoproteínas lipasas dentro del plasma
ACCIONES DE LA HEPARINA NO FRACCIONADA:
Tania Paiva
Mecanismo de acciónTal como la heparina no fraccionada (HNF), aceleran la inhibición del factor Xa y la trombina por ATIII, con la que forman un complejo. Sin embargo, se diferencian en que las HBPM inhiben más al factor Xa que a
la trombina (relación de inactivación Xa: trombina de 4:1 a 2:1).El complejo HBPM+ATIII, al igual que el complejo HNF+ATIII, tampoco puede inhibir al factor Xa que ya
está unido al coágulo
HEPARINAS DE BAJO PESO MOLECULAR (HBPM)La depolimerización química o enzimática de la heparina no fraccionada produce moléculas
más pequeñas con pesos moleculares entre 1 y 10kd (media kd), denominadas heparinas de bajo peso molecular. Dependiendo de la técnica de depolimerización (fraccionamiento) utilizada, se obtienen distintos tipos de HBPM, cuyas propiedades farmacocinéticas son
también distintas.
Tania Paiva
IMPORTANCIA CLÍNICA: HEMOFILIA A Y B
ENFERMEDAD LIGADA
EN EL BRAZO LARGO SE ENCUENTRA EL GEN
CODIFICA
FACTOR VIII
FACTOR IX
MUTACIÓN
HEMOFILIA A O
CLÁSICA
HEMOFILIA B O DE CHRISTMAS
CROMOSOMA X
80 % CASOS
25 % CASOS
Kseny Sanchez
ENFERMEDAD HEMORRÁGICA
Hereditaria de tipo recesivo
IMPORTANCIA CLÍNICA: HEMOFILIA A Y B
AFECTA SOLO A VARONES. LAS MUJERES SOLO SON PORTADORAS Kseny Sanchez
IMPORTANCIA CLÍNICA: HEMOFILIA A Y B
FISIOPATOLOGIA
LOS FACTOR VIII Y IX SON DE GRAN IMPORTANCIA EN LA HEMOSTASIA. DONDE EL FACTOR VIII ACTÚA COMO CATALIZADOR ENZIMÁTICO ACELRANDO LA FORMACIÓN DE LA TROMBINA.
EL FACTOR VIII SE UNE AL FACTOR IX EN UN MEDIO LIPÍDICO RICO EN FACTOR TISULAR Y FORMA UN COMPLEJO
DIEZASA INTRINSECA
FORMA EL 90% DE LA TROMBINA FRENTE A UN DAÑO TISULAR
POR LO TANTO
AUSENCIA DE ESTOS FACTORES SE TRADUCE EN MANIFESTACIONES HEMORRÁGICAS
Kseny Sanchez
IMPORTANCIA CLÍNICA: HEMOFILIA A Y B
CUADRO CLÍNICO TRATAMIENTO
INCREMENTAR EL NIVEL PLÁSMICO DEL FACTOR DEFICIENTE CONSIDERANDO QUE TODA HEMORRAGIA EN UN PACIENTE HEMOFILICO EN UNA EMERGENCIA
Kseny Sanchez
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
• ENFERMEDAD HEREDITARIA DE ORIGEN AUTOSÓMICO DOMINANTE.
• TRASTORNO HEMORRÁGICO MUY FRECUENTE, DEBIDO A LA CARENCIA DEL FACTOR DE VON DE WILLEBRAND.
FACTOR DE VON DE WILLEBRAND
PROTEÍNA PLÁSMATICA DE SÍNTESIS ENDTELIAL Y MEGACARIOCÍTICA
SIRVE COMO TRANSPORTADORA DEL FACTOR VIII
SIRVE PARA LA ADHESIÓN DE LAS PLAQUETAS A LAS PAREDES VASCULARES DAÑADAS
Kseny Sanchez
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
TIPOS SINTOMAS FRECUENTES
TRATAMIENTO
PROPENSIÓN A DESARROLLAR MORETONES
HEMORRAGIAS NASALES FRECUENTES
HEMORRAGIA EN LAS ENCIAS
PERIODO MENSTRUAL ABUNDANTE
HEMORRAGIA PROLONGADA DESPUÉS DE LESIONES
SE TRATA CON DESMOPRESINA O CON MEDICAMENTOS QUE AYUDAN A CONTROLAR LAS HEMORRAGIAS . EL TIPO DE TRATAMIENTO DEPENDE TAMBIÉN DE TIPO DE EvW
Kseny Sanchez
CONCLUSIONES
• ES IMPORTANTE CONOCER LAS ESTRUCTURAS Y PARTES DE LA PLAQUETA PARA ASÍ ENTENDER SU FUNCIÓN.
• SE CONCLUYE QUE ES DE VITAL IMPORTANCIA LA FUNCIÓN DE LAS PROTEASAS PARA HEMOSTASIA. LA IMPORTANCIA DEL FACTOR VLL EN EL DESENCADENAMIENTO DE LA VÍA EXTRÍNSECA DE COAGULACIÓN DEBIDO A UN DAÑO DEL VASO SANGUÍNEO.
• LA VÍA INTRÍNSECA, TERMINA JUNTO CON LA VÍA EXTRÍNSECA EN UNA VÍA COMÚN PARA FORMAR UN COAGULO DE FIBRINA.
• LOS ANTICOAGULANTES SON UN GRUPO DE SUSTANCIAS DE DISTINTA NATURALEZA QUÍMICA RELACIONADOS POR SU EFECTO BIOLÓGICO. SE PUEDEN DIVIDIR EN: ANTICOAGULANTES DE ACCIÓN DIRECTA, ANTICOAGULANTES DE ACCIÓN INDIRECTA
• ESTAS ENFERMEDADES SON CAUSAS POR FALLAS EN LOS FACTORES VIII Y IX ASI COMO EN EL FACTOR DE VON WILLEBRAND RESPECTIVAMENTE SIENDO ESTOS FACTORES CLAVES EN EL PROCESO DE COAGULACIÓN.
BIBLIOGRAFÍA Y LINKOGRAFÍA• HTTP://
MINGAONLINE.UACH.CL/SCIELO.PHP?PID=S0718-28642004000100014&SCRIPT=SCI_ARTTEXT
• HTTP://WWW1.WFH.ORG/PUBLICATION/FILES/PDF-1331.PDF
• HTTP://WWW.ANMM.ORG.MX/GMM/2013/N3/GMM_149_2013_3_308-321.PDF
• HTTP://WWW.AEBM.ORG/JORNADAS/NINO%20JESUS/3.-%20ENFERMEDAD%20DE%20VWILLEBRAND.PDF
• KIERSZENBAUM A. HISTOLOGÍA Y BIOLOGÍA CELULAR INTRODUCCIÓN A LA ANATOMÍA PATOLÓGICA. 3A ED. BARCELONA: ELSEVIER ESPAÑA S.L; 2012