- 1. 3Captulo 10Vasos sanguneos*Vasos normalesAnomalas
congnitasClulas de la pared vasculary su respuesta a la lesinClulas
endotelialesClulas musculares lisas vascularesEngrosamiento de la
ntima: una respuestaestereotipada a la lesin
vascularArteriosclerosisAterosclerosisEpidemiologaPatogeniaLesin
endotelialProliferacin del msculo lisoEvolucin natural de la
aterosclerosisPrevencin de la enfermedad
vascularaterosclerticaEnfermedad vascular hipertensivaRegulacin de
la presin arterialPatognesis de la hipertensinPatologa vascular en
la hipertensinAneurismas y diseccionesAneurisma de la aorta
abdominalAneurisma sifilticoDiseccin articaVasculitisVasculitisno
infecciosasArteritis de clulas gigantes(de la temporal)Arteritis de
TakayasuPoliarteritis nudosaEnfermedad de KawasakiPoliangitis
microscpicaGranulomatosis de Wegener Se agradecen las
contribuciones del doctor Frederick Schoen a las edi-ciones previas
de eSlC captulo.Tromboangetis obliterante (enfermedad de
Buerger)Vasculitis asociada con otras patologasVasculitis
infecciosasFenmeno de RaynaudVenas y vasos
linfticosVenasvaricosasTromboflebitis y flebotrombosisSndromes de
vena cava superior e inferiorLnfangitis y
linfedemaTumoresTumoresbenignos y patologas
seudotumoralesHemangiomasLn/angiomaTumor glmico
(glomangioma)Ectasias vascularesAngiomatosis bacilarTumores de
grado intermedio (de bajo grado/lmitede malignidad)Sarcoma de
KaposiHemangioendoteliomaTumoresmalignosAngiosarcomaHemangiopericitomaPatologa
de la intervencin vascularStents endovascularesSustitucin
vascular351Changed with the DEMO VERSION of CAD-KAS PDF-Editor
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2. 352 CAPiTULO 10 - - Vasos sangulneosLa patologa vascular es
responsa ble de ms morbilidad ymortalidad que ningn otro tipo de
patologa humana. Aun-que las lesiones clnicamente ms significativas
afectan a lasarrerias, la patologa venosa puede producir tambin
trastOr-nos clnicos. La patologa vascu lar produce
enfermedadmedianre dos mecanismos principales: Estenosis ti
obstruccin completa de la luz de los vasos,bien progresivamente (p.
ej., arerosclerosis) o de formabrusca (p. ej., trombosis o
embolismo). Debilitamiento de las paredes vasculares, dando lugar
adilatacin y/o ruptura.Describiremos primero algunas de las
caractersticas ana-tmicas y funcionales de los vasos sanguneos de
manera quepodamos entender mejor las enfermedades que los afectan.[
VASOS NORMALESLa arquitectura general y la composicin celular de
los vasossanguneos es la misma a lo largo de todo el sistema
vascular.No obstante, diferentes necesidades funciona les en
distintaslocalizaciones dentro del rbol vascular (v. ms adelante)
danlugar a mltiples formas de especial izacin vascular.
Comoejemplo, las paredes arteriales son ms gruesas que las de
susvenas correspondientes en el mismo nivel de ramificacinpara
adaptarse al flujo pulstil y a las altas presiones sanguneas. Dicha
especializacin de los vasos rambin significa quelesiones patolgicas
dentro del rbol vascular afectan deforma caracrerstica slo a
dererminadas partes de la circula-cin. As, mientras la
arerosclerosis afecra, principalmente, alas arterias elsticas y
musculares, la hipertensin afecta a lasarrerias musculares pequeas
ya las arreriolas, y tipos espec-ficos de vasculiris afectan de
forma caractersrica slo a vasosde determinado calibre.Las clulas
endoteliales (CE) y las clulas musculares lisas(CML) constituyen
elgrueso de la celularidad de los vasos; elresto de la pared del
vaso est formada por matriz exrracelu-la,. (MEC) que incluye
e!astina, colgeno y glucosaminoglu-canos. Las paredes de los vasos
se organizan en tres capasconcntricas: ntima, media y adventicia
(Fig. 10-1); dichascapas esrn presentes en alguna medida en todos
los vasospero son ms aparentes en las venas y las arterias ms
gran-des. En las arrerias normales, la ntima consisre en una
nicacapa de CE que recubre una fina sbana de MEC; la ntima sesepara
de la media por una membrana elstica densa denomi-nada lmina
elstica interna. La media est compuesra, pre-dominantemente, por
CML y MEC, rodeada de un tejidoconectivo relativamente laxo, fibras
nerviosas y vasos mspequeos de la adventicia; la lmina elstica
exrerna est pre-sente en algunas arterias y define la transicin
entre la mediay la adventicia. Por las (ellestraciolles (agujeros)
en la memobrana elstica imerna, las CMLms internas de la media
reci-ben xgeno y nurrientes mediante difusin directa desde laluz
del vaso. No obstante, la difusin desde la luz es inade-cuada para
mantener a las CML de la parte externa de la capamedia en los vasos
grandes y medianos; en este caso, peque-as arteriolas dentro de la
adventicia (denominada vasa va-sorunJ, literalmente vasos de los
vasos) dan el aporte al50-65%ms externo de la media.Segn el tamao y
las caracrersticas esrrucrurales, las arte-rias se dividen en tres
tipos bsicos:EndotelioLminaelsticainternaelsticaA externaFigura
10-1Media~Adventiciala pared vascular. A, seccin transversal de una
arteria muscular(p. ej.. arteria coronaria). B, histologa que
muestra una arteria (A)y la vena adyacente (1), con lminas elsticas
teidas de negro (lasflechas sealan la lmina elstica arterial
interna). Debido a quedebe soportar grandes presiones, la arteria
tiene una pared msgruesa con una arquitectura de elastina ms
organizada que lavena correspondiente. Por el contrario, la vena
tiene una luz msgrande con elastina distribuida de forma difusa, lo
que permiteuna mayor capacidad. (B, cortesa del doctor Mark
Flomenbaum,Office of Chief Medical Examiner, Boston,
Massachusetts.) Arterias grandes o elsticas, incluyendo la aorta y
susgrandes ramas (especialmente la innominada, subclavia,cartida
comn e ilaca) y las arrerias pulmonares. En estasarterias, las
fibras elsticas alternan con capas con lasCML. Debido al alto
contenido de fibras elsticas, lamedia se expande durante la sstole
(almacenando algo dela energa de cada latido), y el muelle elstico
de la paredvascular durante la sstole propulsa sangre desde los
vasosms distales. Arterias de mediano tamao, o IJwsculares,
incluyendolas ramas ms pequeas que derivan de la aorta (p.
ej.,coronarias, y arrerias renales). Aqu, la media est com-puesta
fundamentalmente de CML, con elastina limitada ala lmina elstica
interna y externa. Aunque el grosorde lapared arterial disminuye
conforme lo hace el tamao delvaso, aumenta el cociente del grosor
de la pared frente aldimetro de la luz en estos vasos. Arrerias
pequeas (s 2 mm de dimerro) y arteriolas(201 00 ~m de dimerro), que
estn en el tejido intersticialde los rganos. La media aqu es
esencialmente rodo CML.Las arteriolas son los plintos prillcipales
de control de laregulacin de la resistencia fisiolgica al flujo
sanguneo;en las arteriolas, la presin y la velocidad del fllljo
estndrsticamente reducidas, y el (lujo se vuelve uniforme enChanged
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La modulacin del flujo sanguneo regio-nal y de la presin arterial
se logran con cambios en eltamao de la luz mediante la conrraccin
(vasoconstric-cin) o relajacin (vasodilatacin) de las CML. Debido
aque la resistencia al flujo de un lquido es
inversamenteproporcional a la cuarta potencia del dimetro (es
decir,disminuir a la mitad el dimetro aumenta la resistencia
16veces), los pequeos cambios en la luz arreriolar
tienenimportantes efectos limitadores del flujo.Los capilares
representan el siguiente nivel de ramificacintras las arteriolas.
Son, aproximadamente, del dimetro de unhemate (7-8 ~m ) y tienen
revestimiento endotelial pero nomedia. En conjunto, los capilares
tienen un rea transversaltotal muy grande, y con sus paredes finas
(slo de una clulade grosor) y su lento flujo son ideales para el
intercambiorpido de sustancias difusibles entre la sangre y el
tejido. Lafuncin tisular normal depende de suplementos adecuados
deoxgeno y de nutrientes, y dado que la difusin de estos
com-ponentes no es eficiente ms all de las 100 !-lm, la red
capilarde la mayor parte de los tejidos es muy rica; los tejidos
meta-blicamente activos (p. ej., el corazn) tienen ladensidad
msalta de capilares.La sangre fluye desde el lecho capilar en las
vnulas posca-pilares y luego de forma secuencial a travs de las
vnulascolectOras a venas progresivamente ms grandes. En el senode
la inflamacin, la extravasacin vascular y la emigracindeleucocitos
se produce fundamentalmente en las vnulas pos-capilares (Captulo
2). En relacin con las arterias correspon-dientes, las vnulas
tienen dimetros y luces ms grandes, yparedes ms lisas y menos bien
organizadas (Fig. lO-lB). As,las venas tienen ms tendencia a la
dilatacin, compresin yfcil penetracin por tumores y procesos
inflamatorios. Laspresiones venosas y las velocidades del flujo son
muy lentas;por lo tanto, donde el flujo venoso tiene que luchar
contragravedad (p. ej., las piernas), se evita el flujo inverso por
vl-vulas. De forma conjunta, el sistema venoso tiene una
mayorcapacidad, conteniendo alrededor de dos tercios de toda
lasangre sisrmica.Los linfticos son canales recubiertos de
endotelio de paredfina que drenan el exceso de lquido intersricial
(Captulo 2),llevando finalmente la sangre a travs del conducto
torcico.El flujo linftico comiene tambin clulas
inflamatoriasmononucleares y varias protenas; al atravesar los
ganglioslinfticos, los vasos linfticos constituyen una va
importantede siembra de infecciones en los tejidos perifricos.Estos
cal/ales tambin diseminan la enfermedad medianteel tral/sporte de
microbios o de cllllas tllmorales desde IlIga-res distantes a las
adenopatas y, finalmente, a la circulacinsistmica.[ ANOMALIAS
CONGNITASAunque rara vez son sintomticas, las variantes del
patrnanatmico habitual del aporte vascular se han convertidocada
vez en ms importantes durante la ciruga cuando selesiona un vaso en
una localizacin inesperada. Entre las ano-malas congnitas, tres son
especialmente significativas, aun-que no necesariamente frecuentes:
Aneurismas de desarrollo o en fresa, que se producenen los vasos
cerebrales. Son dilataciones pequeas yesfri-CApiTULO 10 - - Vasos
sanguineos 353cas tpicamente del polgono de Willis; cuando se
rompen,pueden producir una hemorragia imracerebral fatal.
Sedescriben en mayor detalle en el Captulo 23. Las fstulas
arteriovenosas son conexiones directas anor-males, tpicamente
pequeas, enrre las arterias y las venasque hacen una derivacin o
bypass de los capilares inter-medios. Se producen con ms frecuencia
como defectOs deldesarrollo pero tambin pueden ser consecuencia de
larotura de un aneurisma arterial en la vena adyacente, delesiones
penetrantes que perforan arterias y venas, o de ne-crosis
inflamatoria de los vasos adyacentes; las fstu lasarteriovenosas
creadas de forma intencionada proporcio-nan un acceso vascular para
la hemodilisis crnica. Cuan-do las fstu las arreriovenosas son
grandes o extensas, sepueden volver clnicamente significativas y
manifestarsepor la derivacin de sangre de la circulacin arterial en
lavenosa. Esto fuerza al corazn a bombear un volumen adi-cional, y
se puede producir un fallo cardaco por bajogasto. La displasia
fibronwscHlar es un engrosamiento foca lirregular de las paredes de
las arterias musculares medias ygrandes, incluyendo las arrerias
renales, cartidas, esplc-nicas y vertebrales. La causa no se conoce
pero es proba-blemente congnita. Segmentos de estos vasos estn
focal-menre engrosados por alguna combinacin de hiperplasiay
fibrosis de la media e ntima irregular; esto da lugar a
unaestenosis de la luz y, en las arterias renales, puede ser
lacausa de una hipertensin renovascular (Captulo 14).CLULAS DE LA
PARED VASCULARYSU RESPUESTA A LA LESiNComo los principales
componemes celulares de las paredes delos vasos sanguneos, las CE y
las CML desempean funcio-nes esenciales en la biologa y la patOloga
vascular. La fun-cin integrada de estas clulas es crtica para que
la vascula-tura se adapte a los estmulos hemodinmicos y
bioqumicos.Clulas endotelialesLas CE forman una sbana continua de
una nica clula degrosor (el endotelio) que recubre todo el sisrema
vascular yque es crtico para mantener la homeostasia de la pared de
losvasos y la funcin circulatoria. Las CE contienen los cuerposde
Weibel-Palade, organelas de almacenamiento ligadas a lamembrana
intracelular por el factor von Willebrand. Los anti-cuerpos frente
al factor von Willebrand y/o la molcula ] deadhesin de la clula
endotelial a la plaquera (pECAM-1 oCD31, una protena localizada en
las uniones interendorelia-les) se pueden usarpara identificar
inmunohistoqumicamen-te las CE.El endotelio vascular es un tejido
multifuncional con unagran variedad de propiedades sintticas y
metablicas; al ini~cio, tiene varias actividades constitutivas
crticas para lahomeostasia normal de los vasos (Tabla 10-1). Es
decir, lasCE manrienen una inrerfase tejido-sangre no
trombognica(hasta que se necesita la formacin de un cogulo por
unalesin local, Captulo 4), modulan la resistencia
vascular,metabolizan hormonas, regulan la inflamacin, y afectan
alcrecimiento de otros tipos celulares, especialmente las CML.Como
una monocapa selectivamente permeable, el endoteliocontrola la
transferencia de molculas pequeas y grandes enChanged with the DEMO
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(http://www.cadkas.com).Changed with the DEMO VERSION of CAD-KAS
PDF-Editor (http://www.cadkas.com). 4. 354 CAPiTULO 10 - - Vasos
sanguneosTabla 10-1 Propiedades y funciones de las
clulasendotelialesMantenimiento de la barrera de
permeabilidadElaboracin de reguladores anticoagulantes,
antitrombticosy fibrinolticosProstaciclinaTrombomodulinaMolculas de
tipo heparinaActivador del plasmingenoElaboracin de molculas
protrombticasFactor van WillebrandFactor tisularInhibidor del
activador del plasmingenoProduccin de matriz extracelular (colgeno.
proteoglucanos)Modulacin del flujo sanguneo y de la reactividad
vascularVasoconstrictores: endotelina, ECAVasodilatadores: NO,
prostaciclinaRegulacin de la inflamacin y de la inmunidadIL- I,
IL-6, quimiocinasMolculas de adhesin: VCAM- I, CAM, selecrinas E y
PAntgenos de hisrocompatibilidadRegulacin del crecimiento
celularEstimuladores del crecimiento: PDGF, CSF, FGFInhibidores del
crecimiento: heparina, TGF-pOxidacin de lDlECA, enzima convenidora
de angiotensina; CSF, factor estimulantede colonias; FGF: facror de
crecimiento de fibroblastosi ICAM,molcula de adhesin intercelular;
(L, inrerleucina, LDL, lipoprotenade baja densidad; NO, xido
ntrico; PDGF, factor de crecimientoderivado de las plaquetas;
TGF-I3, factor de crecimienrorransformanre Pi VCAM, molcula de
adhesin vascular.la pared ms vascular y ms all. En la mayor parre
de lasregiones, las uniones interendotelia les son
esencialmenteimpermeables. Sin embargo, las esrrechas uniones de
las EC sepueden hacer ms laxas bajo la influencia de facrores
hemo-dinmicos (p. ej., presin arterial elevada)y/o agenres
vasoac-tivos (p. ej., histamina en la inflamacin), dando lugar a
unainundacin de los tejidos adyacentes con electrlitos y prote-nas;
en situaciones inflamatorias, incluso los leucocitos sepueden
filtrar entre las CE adyacentes (Captulo 2).Aunque las CEcomparten
muchas caractersticas genera-les, existe tambin una sustancial
variabilidad fenotpica quedepende de la localizacin anatmica yde la
adaptacin din-mica a las caractersticas del ambiente local. Por
ejemplo, elendotelio que recubre los cordones de los hepatocitos o
losglomrulos renales est fenesrrado (es decir, tiene
agujeros),mientras que el endotelio (y clulas perivasculares
asociadas)en el sistema nervioso central crea una barrera
hemaroencef-lica muy impermeable.La lesin endotelial contribuye a
mltiples patologas,incluyendo trombosis, aterosclerosis y lesiones
vasculareshiperrensivas. Por ejemplo, cuando se denudan las CEse
esti-mula la formacin de cogulos (Captulo 4) y finalmente
laproliferacin de las CML (v. ms adelante). Sin embargo, lasCE
estructuralmente intactas pueden responder tambina varios estmulos
mediante la modulacin de sus actividadespropias y la expresin de
nuevas propiedades (inducidas)(p. ej., aumento de las molculas de
adhesin y protrombti-cas, factores de crecimiento y otros
producros). La disfzmcilleudotelial es el trmino que se usa para
describir dichos cam-bios reversibles en las funciones de las CE.
Puede ser inducidopor algn estrs hemodinmico o por metabolitos
lipdicos.(contribuyendo a la patognesis de la aterosclerosis, v.
msadelante) as como por citocinas y productOs
bacterianos(contribuyendo a la patognesis del shock sptico;
Captu-lo 4). Algunos cambios son rpidos (en minutos), reversiblese
independientes de la sntesis de nuevas protenas (p. ej.,
con-traccin de CE inducida por histamina, produciendo separa-ciones
venulares; Captulo 2). Otros cambios necesitan nuevaexpresin gnica
y sntesis de protenas y les puede llevarhoras o das manifestarse.
Las consecuencias de la disfuncinendotelial incluyen una alteracin
de la vasodilaracin depen-diente del endotelio, situaciones de
hipercoagulabilidad(Captulo 4) y adhesin leucocitaria.Clulas
musculares lisas vascularesLas CML participan tanto en la reparacin
vascular normalcomo en procesos patolgicos como la aterosclerosis.
Comoclulas estables, tienen la capacidad de proliferar cuando
seestimulan de fo rma apropiada; tambin pueden sintetizarcolgeno de
la MEC, elastina yproteoglucanos yelaborar fac-tores de crecimiento
y citocinas. Como elemento celular pre-dominante de la media
vascular, las CML son tambin res-ponsables de la vasoconstriccin o
de la vasodilatacin quese produce en respuesta a estmulos
fisiolgicos o farmaco-lgicos.Engrosamiento de la ntima: una
respuestaestereotipada a la lesin vascularLa lesin vascular con
prdida de CE o il1cluso simplemen-te condisfuncin estimula el
crecimiento de las CML y se aso-cia COIl la sntesis de matriz. La
curacin en los vasos altera-dos es muy parecida a la curacin
fisiolgica que se produceen cualquier tejido daado compuesto de
elemenros celularesestables (Captulo 3). Tras la lesin endotelial,
las CML o lasprecursoras de las CML migran a la ntima, proliferan,
y sin-tetizan MEC de una forma similar a como los
fibroblastosrellenan una herida formando una neontima (Fig. 10-2).
Estarespuesta neontima se produce con cualquier forma de
daovascular O de disfuncin vascular, incluyendo infeccin,
infla-macin, respuesta inmunitaria, traumatismo fsico (p.
ej.,catter con un baln o hipertensin), o exposicin a txicos(p. ej.,
lpidosoxidados o consumo de tabaco). Por lo tanto, elengrosamiento
de la ntima es esencial en la respuesta este-reotipada de la pared
del vaso ante walq/lier noxa.Se debe recalcar que el fenotipo de
las CML de la neonti-ma es distinto delde las de la media; las CML
neointimales nose pueden contraercomo lo hacen las de la media,
pero tienenla capacidad de dividirse. Al mismo tiempo, hay una
disminu-cin de los filamentos contrctiles, mientras que las
organelasimplicadas en las sntesis de protenas, como el retculo
endo-plsmico rugoso y el aparato de Golgi, aumentan.Conel tiempo y
el restablecimiento y/o normalizacinde lacapa endotelial, las CML
de la ntima pueden volver a unasituacin de no proliferacin. Sin
embargo, en ese momento,la respuesta estereotipada de curacin ha
dado ya lugara unengrosamiento de la ntima que puede ser
permanente. ConChanged with the DEMO VERSION of CAD-KAS PDF-Editor
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CAD-KAS PDF-Editor (http://www.cadkas.com). 5. iICAPiTULO 10 - -
Vasos sanguneos 3551. Reclutamiento de las clulasmusculares lisas o
de los2. Mitosis de 3. Elaboracin delas clulas la matriz
extracelularEndotelio precursores de stas en la ntima musculares
lisasFigura 10-2LminaelsticainternaClulas -musculares~lisas
..-TIntima--- - - -Respuesta estereotipica frente a la lesin
vascular: engrosamiento de la ntima, con migracin de las
clulasmusculares lisas (CML) y proli-feracin dentro de la ntima y
la sntesis asociada de la MEe. Las CMl pueden derivar de la media
subyacente o ser reclutadas a partir de losprecursores circulantes;
su color es distinto del de las clulas de la media para resaltar
que tienen un fenotipo proliferativo, de sntesis y nocontrctil
distinto del de las CMl de la media. (Modificada y redibujada de
Schoen FJ: Interventional and Surgical Cardiovascular
Pathology:Clinical Correlations and Basic Principies. Filadelfia,
WB Saunders, 1989, p 254.)noxas persistentes o recurrentes, un
engrosamiento excesivopuede producirestenosis de los vasos pequeos
o de tamaomediano (p. ej., aterosclerosis, ver ms adelante) que
impidala perfusin tisular a partir de ese punto.I RESUMENClulas de
la pared vascular y su respuesta a la lesin La lesin (de casi
cualquier tipo) a la pared de un vasosanguneo da lugar a una
respuesta estereotipada decuracin, que implica laexpansin de la
ntima median-te la proliferacin de las CML y de MEC de nueva
sn-tesis. El reclutamiento y la activacin de las CML en esteproceso
implica o afecta seales de lasclulas (p. ej., CE,plaquetas
ymacrfagos), as como mediadoresderivadosde las cascadas de la
coagulacin y del complemento. Elexcesivo engrosamiento de la ntima
puede dar lugara una estenosis luminal y bloquear el flujo
vascular.[ ARTERIOSCLEROSISLa arteriosclerosis, que significa
literalmente endurecimien-to de las arterias, es un trmino genrico
que refleja el engro-samiento de la pared arterial y la prdida de
la elasticidad. Sehan reconocido tres patrones, con diferentes
consecuenciasclnicas o patolgicas: Laarteriolosclerosis afecta a
las arterias pequeas yarte-riolas. Las dos variantes anatmicas,
hialina e hiperplsica,se asocian con un engrosamiento de la pared
del vaso y unaestenosis de la luz que puede producir lesin isqumica
apartir de este punto. La arteriolosclerosis se asocia, lamayor
parte de las veces, con hipertensin y/o diabetesmellitus y se
describe detalladamente ms adelante en laseccin de la hipertensin.
La esclerosis calcificante de la media de Miillckeberg
secaracteriza pordepsitos calcificados en las arterias mus-culares,
tpicamente en personas de msde 50 al;os. Radio-lgicamente visible,
no invade la luz del vaso y en generalno suele ser clnicamente
significativa. Aterosclerosis, de las palabras de raz griega
pasta,) yendurecimiento , es el patrn ms frecuente y clnica-mente
ms importante (v. a continuacin).ATEROSCLEROSISLa aterosclerosis se
caracteriza por lesiones de la ntima deno-minadas ateromas (tambin,
placas ateromatosas o ateroscle-rticas), que protruyen en la luz
vascular. Una placa ateroma-tosa consiste en una lesin sobreelevada
con un coraznlipdico blando, amarillo y pastoso (fundamentalmente
decolesterol y steres de colesterol), cubierta de una capa
fibro-sa, firme y blanquecina (Fig. 10-3). Adems de obsrruir
elflujo sanguneo, las placas aterosclerticas debilitan la capamedia
subyacente y pueden romperse, produciendo la trom-bosiscatastrfica
de un vaso. La aterosclerosis es lacausa msfrecuente de morbilidad
y mortalidad (casi la mitad de todaslas muertes) en el mundo
occidental. Debido a que la cardio-pata isqumica es una
manifestacin importante de la en-fermedad, los datos epidemiolgicos
relacionados con lamortalidad debida a laaterosclerosis reflejan
las muertes pro-ducidas por cardiopata isqumica (CI) (Capitulo 11
); dehecho, los infartos de miocardio son los responsables de
casila cuarta parte de todas las muertesen Estados Unidos. No
sedebe minimizar, puesto que la enfermedad aterosclerticacacotdea y
el icrus se asocian tambin con una morbi lidady mortalidad
significativas (Capitulo 23).EpidemiologaPrcticamente ubicua en la
mayorparte de los pases desarro-llados, la aterosclerosis es mucho
menos prevalenre en Amri-ca Central ySudamrica, frica yAsia. La
tasa de mortalidadde la CI en Estados Unidos est entre las ms altas
del mundoChanged with the DEMO VERSION of CAD-KAS PDF-Editor
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CAD-KAS PDF-Editor (http://www.cadkas.com). 6. 356 CAPiTULO 10 - -
Vasos sangulneosFigura 10-3;>::: CAPA FIBROSAI!,... ... (clulas
musculares lisas, macrfagos,clulas espumosas, linfocitos,
colgeno,elastina, proteoglucanos, neovascularizacin)CENTRO
NECRTICO(detritus celulares, cristales de colesterol,clulas
espumosas, calcio)MEDIALos principales componentes de una placa
ateromatosa ntima bien desarrollada cubierta por una media intacta
.yes alrededor de cinco veces ms elevada que la deJapn. Sinembargo,
la Cl ha aumentado tambin en Japn y all es lasegundacausa de
muerte. Adems, los japoneses que emigrana Estados Unidos y que
adoptan el estilo de vida y la dietaestadounidenses adquieren la
misma predisposicin a la ate-rosclerosis que la poblacin
autctOna.La prevelancia y la gravedad de la aterosclerosisy la Cl
entrelos distintos individuos ygrupos se relaciona con varios
factoresde riesgo, algunos constitucionales (y, porlo tanto, menos
con-trolables) pero otros adquiridoso relacionados con
loscompor-tamientos y potencialmente modificables (Tabla 10-2). Los
fac-rores de riesgo se han identificado mediante diversos
estudiosprospectivos en poblaciones bien definidas,
fundamentalmenteel Framingham (Massachusens) Heart Study and
Atherosclero-sis Risk in Communities (Fig. 10-4). Mltiples factores
de riesgotienen un efecto multiplicador; dos factores de riesgo
aumentanel riesgo alrededor de cuatro veces.Cuando existen tres
factoresde riesgo (p. ej., hiperlipemia, hipertensin y consumo de
taba-co), la tasa de infartosde miocardio aumenta siete
veces.Principales factores de riesgo constitucional para la CIEdad.
La edad tiene una influencia dominante. Aunque la acu-mulacin de la
placa aterosclertica es un proceso progresivo,:] Varones~
MujeresoC~o 40on; 30~ 23.4-g 20rI.E 13.716,5ii 10 8.7~.2rlmrc1{2oPA
sistlica 120 160 160 160 160Colesterol 220 220 260 260 260C-HDL 50
50 50 35 35Diabetes +CigarrillosHVI por ECGTabla 10-2 Factores de
riesgo de aterosclerosisRiesgos mayoresNo modificablesAumento de la
edadVarnAntecedentes fam iliaresAnomalas genticasPotencialmente
controlablesHiperlipemiaHipertensinConsumo de
cigarrillosDiabetesProtena C reactivaRiesgos menores, inciertoso no
cuantificablesObesidadInactividad fsicaEstrs (personalidad tipo
A)Deficiencia posmenopusicade estrgenosIngesta elevada de
hidratosde carbonoLipoprotena{a)Ingesta de abundantes grasas(trans)
insaturadasInfeccin por Chlamydiaplleumolliaeno suele
serclnicamente evidente hasta que las lesiones alcan-zan un umbral
crtico y comienzan a precipitar lesiones or-gnicas a partirde
edades medianas de la vida. Por ello, entrelos 40 y los 60 aos, la
incidencia de infarro de miocardio envarones aumenta cinco veces,
incluso aunque las lesiones arte-riales subyacentes probablemente
llevasen tiempo evolucio-~ 56.4.2!. 36,8Figura 10-4Riesgo estimado
a los 10 aos de padecer car-diopata isqumica en varones y
mujereshipotticos de 55 aos como una funcin delos factores de
riesgo tradicionales (hiperli-pem ia, hipertensin, consumo de
tabaco ydiabetes). PA, presin arterial; ECG, electro-160
160cardiograma; C-HDl , colesterol de lipopro-260 260tenas de alta
densidad; HVI, hipertrofia del35 35 ventrculo izquierdo. (Adaptada
de ODon-+ + neH CJ, Kannel WB: Cardiovascular risks of+ +
hypertension: lessons from observational stu-+ dies. J Hypertension
16 (SuppI6):3;1998; conpermiso de lippincott Williams &
Wilkins.)Changed with the DEMO VERSION of CAD-KAS PDF-Editor
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PDF-Editor (http://www.cadkas.com).Changed with the DEMO VERSION of
CAD-KAS PDF-Editor (http://www.cadkas.com). 7. t;nando antes de
esta edad. Las tasas de mortalidad POt CIaumentan cada dcada
incluso en edades avanzadas.Sexo. A igualdad de Otros factores, las
mujeres premenopu-sicas estn relativamente protegidas contra la
3rerosclerosis ysus consecuencias en comparacin con los hombres de
lamisma edad. Por lo tamo, el infarto de miocardio y
otrascomplicaciones de la aterosclerosis son raras en mujeres
pre-menopusicas a no serque estn predispuestas por la diabe-tes, la
hiperlipemia o la hipertensin grave. Tras la menopau-sia, sin
embargo, la incidencia de enfermedad aterosclerticaaumenta ya
edades avanzadas incluso es superior a la de loshombres. Aunque
durante mucho tiempo se ha propuestoque los estrgenos podran
explicar este efecto favorable,varios ensayos clnicos no han
demostrado la utilidad deltratamiento hormonal en la prevencin de
la enfermedadvascular en ninguno de los dos sexos; de hecho, el
trata-miento sustitutivo de estrgenos en la posmenopausia
pro-bablemente se asocia con un mayor riesgo cardiovascular y,por
lo tanto, ya no se recomienda para prevenir la cardiopa-ta isqumica
en mujeres. Adems de la aterosclerosis, elsexo tambin afecta a un
nmero de parmetros que puedenafectar al pronstico de la e l; as,
las mujeres tienen dife-rencias en la hemostasia, la curacin de los
in fartos y laremodelacin miocrdica.Gentica. La bien establecida
predisposicin familiar a pade-cer aterosclerosis y CI es
multifactorial. En algunos casos, serelaciona con agrupaciones
familiares de otros factores de ries-go, como hipertensin o
diabetes, mientras que en orros impli-ca trastornos genticos bien
definidos en elmetabolismo de laslipoprotenas, como la
hipercolesterolemia familiar (Captulo7), que da lugar a un exceso
de niveles de lpidos en sangre.Principales factores de riesgo
modificables para la CIHiperlipemia. La hiperlipemia, ms
especficamente, la hiper-colesterolemia, es un factor de riesgo
principal para la ateros-clerosisj incluso en ausencia de otros
facrores de riesgo, lahipercolesterolemia es suficiente para
estimular el desarrollode una lesin. El principal componente del
colesterol sricoasociado con un aumento del riesgo es el colesterol
de las lipo-protenas de baja densidad (LDL) (r.,.. l. ,l.~..;..,.rA
BFigura 1011Rotura de la placa aterosdertica. A, rotura de la placa
(flecha) sin un trombo sobreaadido, en un paciente que muri
bruscamente.8, trombosis coronaria aguda sobreaadida a una placa
aterosdertica con rotura local de la capa fibrosa (flecha), lo que
desencaden uninfarto de miocardio. (8, de Schoen FJ: Interventional
and Surgical Cardiovascular Patherosderosisology: Clinical
Correlations and Basic Prin-cipies. Filadelfia, WB Saunders, 1989,
p 61.)y produciendo una lesin isqumica. Adems, las placas
ateros-clerticas pueden sufrir una rotura aguda y precipitar
trombos que a su vez obstruyan ms el flujo sanguneo. En las
arre-rias grandes, las placas son destructivas, invadiendo la
mediasubyacente y debilitando las paredes de los vasos
afectados,produciendo aneurismas que se pueden romper. Adems,
losateromas son friables, fragmentndose en aterombolos en
lacirculacin que existe a partir de este punto. Es
importanterecalcar que la aterose/erosis es tina lesin que
evoluciona lentame1lte, y que necesita ,.michas dcadas para hacerse
e/nicamente significativa. Sin embargo, los cambios agudos en
lasplacas (p. ej., rotl/ra, trombosis o formacin de I/n hemato-ma)
pl/eden precipitar bruscamente secuelas clnicas (ellla-/liado
horizonte clnico; v. Fig. 10-12).Fase preclnicaGeneralmente en la
juventudLa enfermedad aterosclertica sintomtica afecta conms
frecuencia a las arrerias que irrigan el corazn, el cere-bro, los
riones y las extremidades inferiores. El infarto demiocardio
(ataque cardaco), el infarto cerebral (ictus), losaneurismas
articos y la enfermedad vascular perifrica(gangrena de las
extremidades) son las principales conse-cuencias de la
aterosclerosis. sta tambin tiene como efecto Otras consecuencias
por la disminucin aguda o crnicade la perfusin arterial, como la
oclusin mesentrica, laml/erta sbita cardaca, la el crnica, y la
encefalopataisqumica. Los efectos de la oclusin vascu lar
dependenfinalmente del riego arterial y de las demandas
metablicasde los tejidos; se describen con ms detalle en los
captuloscorrespondientes a cada rgano."ES0._.~ ~0J:Fase
clnicaGeneralmente, en edades medias o avanzadasTrombosis
muralEmbolizacinDebilitamientode la pared6iJ(J
..PPLACA~/===:===> FIBROGRASA1~ > ANEURISMAy ROTURARotura de
la placaErosin de la placaHemorragia de la placaTrombosis
muralEmbolizacinNORMAL tEn las zonas con tendencia a tener
lesiones,y aceleradas por los factores de riesgo:>tPLACAAVANZADN
-r=VULNERABLEMuerte/degeneracincelularInflamacinDisfuncin
endotelialAdhesin/migracin de los monocitosMigracin de las CML
hacia la intimaProliferacin de las CMLElaboracin de la
MECAcumulacin lipdicaCrecimiento de la placa ~ 40% del ventrculo
izquierdo) se produce choquecardigeno.Las alteracioNes
electrocardiogrficas son marcadoresimporrantes de los Hvl; incluyen
modificaciones como on-das Q (que indican infartos transmurales) y
alteraciones delsegmenro ST e inversin de la onda T (que
represenranaltera-ciones de la repolarizacin miocrdica). Son
frecuentes lasarritmias producidas por alteraciones elctricas del
miocardioy del sistema de conduccin isqumicos, y de hecho la
MSCdebida a una arritmia mortal es responsable de la inmensamayora
de las muertes que se producen antes del ingreso hos-pitalario.La
evalllacilI de laboratorio del 1M se basa en la medicinde la
concenrracin sangunea de macromolculas intracelu-lares que salen de
las clulas miocrdicas lesionadas a travsde las membranas celulares
lesionadas; estas molculas inclu-yen mioglobina, troponinas
cardacas T e l (TnT, Tnl), crea-tincinasa (CK, y ms especficamente,
la isoforma miocrdicaespecfica, CK-MB), lactato deshidrogenasa y
muchas otras.Las twponinas ) la CK-MB tienen una elevada
especificidady sensibi lidad para la lesin miocrdica.La Tn I y la
TnT normalmente no se pueden detectar en lacirculacin, pero despus
de un 1M agudo se pueden detectarambas troponinas despus de 2 a 4
horas y alcanzan la con-centracin mxima a las 48 horas, y permanece
elevadadurante 7 a 10 das. La CK-MB es el segundo mejor
marcadordespus de las troponinas cardacas especficas. Como
seencuentran varias formas de CK en el encfalo, el miocardio yel
msculo esqueltico, la actividad de la CK total no es unmarcador
fiable de lesin cardaca (es decir, podra deberse auna lesin del
msculo esqueltico). Por tanto, la isoformaCK-MB (procedente
principalmente del miocardio, pero pre-sente tambin en el mllsculo
esqueltico en concentracionesbajas) es el indicador ms especfico de
lesin cardaca. Laactividad de la CK-MB comienza a elevarse en las
primeras 2a 4 horas del 1M, alcanza su mximo a las 24 a 48 horas
yvuelve a la normalidad en, aproximadamente, 72 horas. Aun-que la
rroponina cardaca y la CK-MB tienen la misma sensi-bilidad en las
fases tempranas de un 1M, la persistencia de laelevacin de la
concentracin de rroponina durante, aproxi-madamente, 10 das permite
el diagnstico de un INI agudomucho despus de que la concentracin de
CK-MB ha)a vuel-to a su valor normal. Cuando se realiza reperfusin,
los valo-res mximos de troponina y de CK-MB se reducen antescomo
consecuencia de la eliminacin de la enzima desde eltejido
necrtico.Consecuencias y complicaciones del 1M. Se han hechomuchos
avances en la evolucin de los pacientes despus deun 1M agudo; desde
la dcada de 1960 la tasa de mortalidadintrahospitalaria ha
disminuido, aproximadamente, del 30%a una tasa global de entre el
10 Ye113% en la actua lidad(y hasta aproximadamente el 7% en
pacientes que reciben untratamientO de reperfusin agresivo).
Lamentablemente, lamitad de las muertes asociadas a un 1M agudo se
produce enpersonas que nunca llegan al hospital; generalmente
muerenen la primera hora despus del inicio de los sntomas,
habi-tualmente por arritmias. Las variables asociadas a mal
pro-nstico incluyen edad avanzada, sexo femenino, diabetesmellitus
e 1M previo.Casi tres cuartas partes de los pacientes tienen una o
mscomplicaciones despus de un 1M agudo (algunas se ilustranen la
Fig. 11-12): Disfuncin contrctil. Un 1M afecta a la funcin debombeo
del ventrculo izquierdo aproximadamente enproporcin a su tamao.
Suele haber cierro grado de insu-ficiencia cardaca, con hipotensin,
congestin vascularpulmonar y trasudacin de lquidos hacia los
espaciosinrersticial y alveolar pulmonares. Se produce
(insuficien-cia de bombeograve (choque cardigel1o) en el lOa11 5%de
los pacientes despus de un 1M agudo, generalmentecon un infarto
grande (con frecuencia> 40% del ventrculo izquierdo). El choque
cardigeno tiene una tasa de mor-talidad de, aproximadamente, el 70%
) es responsable dedos tercios de las muertes inrrahospitalarias.
Arritmias. Despus de un 1M muchos pacientes presen-tan arritmias,
que indudablemente son responsables demuchas de las muertes sbitas.
Las arritmias asociadas alNl incluyen bradicardia sinusal, bloqueo
cardaco, taqui-cardia, extrasstoles ventriculares o taquicardia
ventricular,y fibrilacin ventricular. Rotura miocrdica. La rotura
aparece como complicacin del 1 al5% de los 1M, pero es una causa
frecuente (del7 al 25 %) de las muertes asociadas al 1M. Las
complica-ciones incluyen: 1) rotura de la pared libre ventricular,
conhemopericardio y taponamiento cardaco, habitualmentemorral (Fig.
:I J-12A); 2) rotura del tabique interventricu-lar, dando lugar a
una nueva CIV y un cortocircuito deizquierda a derecha (Fig.
11-12B), Y3) rOtu ra de unmsculo papilar, que produce insuficiencia
mitral grave(Figura 11-12C). La rOtura puede aparecer en casi
cual-quier momento despus dellilf, pero es ms frecuente de3 a 7 das
despus del infarto; en este momento del proce-so de curacin, la
lisis del tejido conectivo miocrdico esmxima y el tejido de
granulacin no ha depositado sufi-cieme matriz colgena que d
resistencia a la pared. Losfacrores de riesgo de la rotura de la
pared libre incluyenedad mayor de 60 aos, sexo femenino,
hipertensin pre-via, ausencia de hipertrofia ventricular izquierda
y de 1Mprevio (las cicatrices previas tienden a prevenir el
desgarromiocrdico). Pericarditis. Habitualmente se produce una
pericarditisfibrinosa o hemorrgica 2 o 3 das despus de un 1M
trans-mural, que habitualmente desaparece espontneamenteCOIl el
tiempo (Fig. 11-12D); es la manifestacin epicrdicade la inflamacin
miocrdica subyacente. ExpallsilI del i/lfarto. Debido al
debilitamiento delmsculo necrtico, puede haber distensin,
adelgazamien-to y dilatacin desproporcionados de la regin del
infartoChanged with the DEMO VERSION of CAD-KAS PDF-Editor
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CAD-KAS PDF-Editor (http://www.cadkas.com). 59. CAPiTULO 11 - -
Corazn 411Figura 11-12Complicaciones del 1M. A-C, rotura cardiaca.
A, rotura miocrdlca anterior en un infarto agudo (flecha). B,
rotura del septum interventri-cular (flechas). C, rotura completa
de un msculo papilar necrtico. D, pericarditis fibrinosa, que
muestra una superficie eplcrdlca oscura yrugosa recubriendo un
infarto agudo. E, expansin temprana de un infarto anteroapical con
adelgazamiento de la pared (flecha) y un trom-bo mural. F, gran
aneurisma ventricular izquierdo apical (flecha). (A-E, de 5choen
FJ: Intervent ional and 5urgical Cardiovascular Pathology:Clinical
Correlations and Basic Principies. Filadelf ia, WB 5aunders, 1989.
F, cortesa del doctor William D. Edwards, Mayo Clinic,
Rochester,Minnesota.)(especialmente en los infartos
anteroseprales); esro se aso-cia con frecuencia a un trombo mural
(Fig. 11-12E). Trombo mural. Corno en cualquier infarro, la
combina-cin de una prdida local de la contractilidad (que produ-ce
estasis) con la lesin endocrdica (que produce unasuperficie
rrombgena) puede favo recer la trombosismural (Captu lo 4) y,
potencialmenre, la tromboembolia(Fig. 11 -12E). Anellrisma
ventricular. El aneurisma de la pared ventri-cular, que es una
complicacin tarda, se debe, la mayorade las veces, a un gran
infarro anrerosepral rransmural quecura con la formacin de un
tejido cicatricial delgado (Fi-gura 11-12F). Las complicaciones de
los aneurismas ven-rriculares incluyen trombo mural, arritmias e
insuficienciacardaca, pero no se produce rotuta de la pared
fibtica. Disfullcin del msculo papilar. Como se ha menciona-do
antes, la disfuncin de un msculo papilar despus deun 1M se produce
con poca frecuencia como consecuenciade una rotura. Con ms
frecuencia, la insuficiencia mitralpostinfarto se debe a la
disfuncin isqumica de un mscu-lo papilar y del miocardio
subyacenre, y posterionnenre ala fibrosis y acortamiento del msculo
papilar, o a la dila-tacin ventricular. La illsuficiencia cardiaca
tardia progresiva se comentaen el aparrado de CIcrnica, ms
adelante.El rie~gu ele presentar complicacimle.s y el pronstico
des-pus de UI/ 1M dependel/ del tama/io y la 10calizaciI/
delil/(arto y de la proporcil/ del grosor de la pared
l1Iiocrdicaque se lesiona (infarto slIbelldocrdico O transn1l1raf).
Losinfarros transmurales grandes tienen mayor probabilidad dechoque
cardigeno, arritmias e lCC rarda. Los pacientes coninfarros
transmurales anteriores tienen el mximo riesgo derOtura de la pared
libre, expansin, trombo mural y aneuris-ma. Por el contrario, los
infarros transmurales posteriores tie-nen mayor probabilidad de
complicarse con bloqueos de laconduccin graves, afectacin del
ventrculo derecho oambos; cuando se producen comunicaciones
inrervenrricula-res agudas en esta zona son ms difciles de tratar.
Sin embar-go, en conjunro, los pacienres con infartos anteriores
tienenuna evolucin sustancialmenre peor que los que tienen
infar-tos posteriores. En los infartos subendocrdicos se
puedenformar trombos en la superficie endocrdica, pero raras
vecesse produce pericarditis, rotura y aneurismas.El pronstico a
largo plazo despus de un 1M depende demuchas variables, las ms
importanres son la calidad de laChanged with the DEMO VERSION of
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the DEMO VERSION of CAD-KAS PDF-Editor (http://www.cadkas.com). 60.
III412 CAPiTULO 11 - - Coraznfuncin ventricular izquierda y la
extensin de la obstruccinvascular en los vasos que perfunden el
resto del miocardioviable. La mortalidad rotal global en el primer
ao es de,aproximadamente, el 30%, incluyendo los pacientes
quemueren anres de llegar al hospital. Posteriormente, hay
unamortalidad del 3 al 4% cada ao.Cardiopata isqumica crnicaLa
CIcrnica, tambin denominada miocardiopatia isqumi-ca, es una
insuficiencia cardaca esencialmente progtesivacomo consecuencia de
una lesin miocrdica isqumica. En lamayora de los casos hay un
antecedente de 1M. La e l crni-ca habitualmentese debe a la
descompensacin cardaca post-infarto que se produce despus del
agotamiento de la hiper-trofia del miocardio viable. En otros casos
puede haber unaAC obstructiva grave sin infarro previo, pero con
disfuncinmiocrdica difusa.MorfologaLos corazones de pacie-ntes con
CIcrnica habitualmente estnaumentados de tamao y son pesados por
dilatacin ehipertrofia ventriculares izquierdas. Invariablemente
hayuna aterosclerosis de moderada a grave de las arterias
corona-rias, a veces con oclusin total. Habitualmente hay
cicatricesdiscretas de color gris-blanco de infartos curados. El
endocar-dio generalmente muestra un engrosamiento fibroso
parchea-do y puede haber trombos murales. Los principales
hallazgosmicroscpicos incluyen hipertrofia miocrdica.
vacuolizacinsubendocrdica difusa de los miocitos y fibrosis por
infartosprevios.Caractersticas clnicas. La CI crnica se caracteriza
por laaparicin de insuficiencia cardaca grave y progresiva, a
vecessalpicada de episodios de angina O de 1M. Las arritmias
sonfrecuentes y, junto a la ICC y el 1M recurrente, son
responsa-bles de muchas muertes.Muerte sbita cardacaLa MSe, que
afecta de 300.000 a 400.000 personas cada aoen Estados Unidos, se
define habitualmente como la muerteinesperada por causas cardacas
sin sntomas o en las primeras24 horas del inicio de los sntomas
(este perodo vara segnlos diferentes autores). La arteriopata
coronaria es la causasubyacente ms ftecuenre, y en muchos adulros
la Mse es laprimera manifestacin clnica de la Cl. En las vctimas
msjvenes son ms frecuentes otras causas no aterosc!erricas:
Malformaciones congnitas de las arrerias coronarias. Esrenosis de
la vlvula arrica. Prolapso de la vlvula mirral. Miocarditis o
sarcoidosis. Miocatdiopata dilatada o hipertrfica. Hipertensin
pulmonar. Alteraciones hereditarias O adqu iridas del sistema
deconduccin cardaco. De ellas, la causa ms importante esel sndrome
de QT latgo aurosmico dominante, debidoa mutaciones en diversos
canales inicos cardacos. Hipertrofia miocrdica aislada,
hiperrensiva o de causadesconocida. El aumento de la masa cardaca
es un factor-----------de riesgo independiente de MSe; as, algunas
personasjvenes que mueren sbitamente (incluyendo arleras) tie-nen
miocardiopara hiperrrfica, miocardiris o malforma-ciones congnitas
de las arrerias coronarias no sospechadasprevlamenre.El mecanismo
ltimo de la MSC es, la mayoria de las veces,una arritmia mortal,
como una fibrilacin ventricular. Aun-que la lesin isqumica, as como
otras alteraciones, puedeafectar directamente al sistema de
conduccin, la mayora delos casos de arrirmia morral estn
desencadenados por la irri-tabilidad elctrica del miocardio en
zonas distantes del siste-ma de conduccin. El pronstico de los
pacientes vulnerablesa una MSC, especialmente los que tienen CI
crnica, mejoramucho con desfibti ladotes implanrables automticos,
quedetectan y terminan elctricamente episodios de fib
rilacinventricular.MorfologaLa aterosclerosis coronaria grave con
estenosis critica (:2: 75%)que afecta a uno o ms de los tres vasos
principales est pre-sente en el 80 al 90% de las vctimas de una
MSC; la roturaaguda de una placa se encuentra en slo el l Oal 20%
de ellos.Hay un 1M curado en. aproximadamente. el 40%. pero en
lospacientes reanimados con xito de una parada cardaca sbi-ta se
encuentra un nuevo 1M en slo el 25% o menos. Es fre-cuente la
vacuolizacin de los miocitos subendocrdicos indi-cativa de una
isquemia crnica grave. Slo una pequeaproporcin (del 10 al 200/0) de
los casos de MSC es de origenno aterosclertico.[ RESUMENCardiopata
isqumica La inmensa mayora de los casos de cardioparaisqumica se
debe a aterosclerosis de las arrerias coro-narias, con
contribuciones menos frecuentes de vasoes-pasmo, vasculitis o
embolia. La isquemia cardaca representa un desequilibrioentre el
aporre coronario y las necesidades miocrdicas,y se manifiesta como
sndromes diferentes, aunquesuperpuestos:La angina de pecho es el
dolor torcico debido a unaperfusin inadecuada y tpicamente se debe
aenfermedad aterosclertica con una esrenosis fija.75% (denominada
estenosis cttica).La angina inestable se debe a una pequea fisura
orotura de una placa arerosclerrica que desenca-dena la agregacin
plaquetaria, la vasoconstric-cin y la formacin de un trombo mural,
quepuede no ser oclusivo.El infarto agudo de miocardio tpicamenre
se debe ala trombosis aguda que se produce despus de larotura de
una placa.La muerte cardiaca sbita se debe a una arrirmiamorral, la
mayora de las veces en pacientes conarreriopata coronaria
grave.Changed with the DEMO VERSION of CAD-KAS PDF-Editor
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PDF-Editor (http://www.cadkas.com).Changed with the DEMO VERSION of
CAD-KAS PDF-Editor (http://www.cadkas.com). 61. I::oLa cardiopata
isqumica crnica es una insuficien-cia cardaca progresiva debida a
una lesin isqu-mica, por infarros previos o por isquemia crnicade
bajo grado. La isquemia del miocardio produce rpidamente
(enminutos) prdida de la funcin y necrosis despus de 20a 40
minutos. El diagnstico de 1M se basa en los snto-mas, los cambios
e1ecrrocardiogrficos y la medicin dela CK-MBy de las troponinas
sricas. Deben transcurrirentre horas y das para que aparezcan las
alteracionesmacroscpicas e histolgicas del infarto. Las
complicaciones del infarto incluyen rotura delventrculo, de la
pared libre, del tabique o del msculopapilar; formacin de
aneurismas; trombo mural; arrit-mias; pericarditis; e ICC.[
CARDIOPATA HIPERTENSIVAC01110 se ha descrito en el captulo 10, la
hipertensin es untrastorno frecuente que se asocia a una morbilidad
considera-ble que afecta a muchos rganos, como elcorazn, el
encfaloy los riones. En esta seccin se describe, en primer lugar,
lafisiopatologa de la hipertrofia miocrdica, aun cuando puedaesrar
producida por muchos agentes esrresantes adems de lahipertensin.
Acontinuacin, se describen especficamente lascomplicaciones
cardacas de la hipertensin yse consideran losefecros de la elevacin
de la presinarterial sistmica, as comolos de la hipertensin
pulmonar aislada (cor pl//lIlonale).Fisiopatologia de la
hipertrofiacardiacaLos miociros cardacos son clulas con
diferenciacin termi-nal sin capacidad de dividirse; en
consecuencia, no se puedeCAPiTULO 11 - - Corazn 413producir aumento
del nmero de miocitos (hiperplasia )enrespuesta a agentes
estresantes exgenos. Por el contrario, elaumento del trabajo
(debido a una sobrecarga de presin o devolumen o a seales trficas,
como en el hipeniroidismo)induce un aumentO de la masa de los
miociros y del Wl11al;Odel corazn (hipertrofia ).La magnitud de la
hipertrofia vara con la causa subyacen-te. As, el peso del corazn
habitualmente vara de 350 a 600 g(hasta el doble de lo normal)en la
hipertensin pulmonar yenla Cl, de 400 a 800 g (de dos a tres veces
lo norma l) en lahipertensin sistmica, la estenosis artica, la
insufic ienciamitral y la miocardiopata dilatada, y de 600 a 1.000
g (detres a cuatro veces lo normal) en la insuficiencia artica y
enla miocardiopata hipertrfica.El patrn de la hipertrofia reneja la
naturaleza del estmu-lo inicial (Fig. 11-13). Los ventrculos con
sobrecarga de pre-sin (p. ej., en la hipertensin y en la estenosis
de la vlvulaartica) presentan hipertrofia concntrica, con aumento
delgrosor parietal; en el ventrculo izquierdo el msculo aumen-tado
puede incluso reducir el dimetro de la cavidad. Por elcontrario, la
sobrecarga de volumen (p. ej., insuficiencia val-vular artica) se
caracteriza porhipertrofia asociada a dilata-cin ventricular. En la
sobrecarga de volumen la masa muscu-lar aumenta aproximadamente en
proporcin al dimetro dela cavidad;por tanto, enestos corazones muy
dilatados puedehaber realmente una hipertrofia sustancial sin
aumento delgrosor parietal. As, el grosor parietal no es en s mismo
unamedida adecuada de la hipertrofia debida a sobrecarga
devolumen.Aunque inicialmente es compensadora, la hipertrofia
pro-longada o excesiva puede llevar finalmente a una
insuficienciacontrctil de los miocitos. Sin embargo, las bases
estructural,bioqumica y molecular de esta insuficiencia siguen
siendooscuras. Lo que s se sabe es que la hiperrrofia cardaca
seacompaa de numerosos cambios de la expresin gnica,habitualmente
con patrones de sntesis proteica que recapitu-Hipertrofia
ventricular izquierda (HVI). A, hipertrofia por presin debida a
obstruccin del tracto de salida del ventrculo izquierdo. El
ven-trculo izquierdo est en la parte inferior derecha en esta
proyeccin apical de cuatro cavidades del corazn. B, alteracin de la
configuracincardaca en la HVIcon y sin dilatacin, observada en
cortes transversales del corazn. En comparacin con un corazn normal
(centro), 105 cora-zones con hipertrofia por presin (izquierda y en
A) tienen aumento de la masa y una pared ventricular izquierda
gruesa, pero el corazn hiper-trofiado y dilatado (derecha) tiene un
aumento de la masa pero un grosor parietal normal. (Oe EdwardsWO:
Cardiac anatomy and examina-tion of cardiac specimens. En:
Emmanouilides GC, Riemenschneider TA, Allen HO, Gutgesell HP
(eds.):Moss and Adams Heart Oisease in Infants,Children and
Adolescents: Induding the Fetus and Young Adults, 5." ed.
Filadelfia, Williams & Wilkins, 1995, p 86.)Changed with the
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PDF-Editor (http://www.cadkas.com). 62. 414 CAPiTULO 11 - -
Coraznlan el desarrollo cardaco fetal. Las isoformas fetales de
lasprotenas pueden ser menos funcionales que las isoformasadultas,
O se pueden expresar en cantidades diferenres. Deforma alternativa,
cabe suponer que un diferente manejointracelular de los iones de
calcio podra contribuir al deterio-ro de la concentracin y de la
relajacin. La hipertrofia de losmiociros habitualmente no se
acompaa de un aumento para-lelo de la vascularizacin. As, hay una
disminucin relativade la densidad capilar. La isquemia crnica
resultante produ-ce depsito de tej ido fibroso, que reduce la
relajacin diast-lica. Al mismo tiempo, la mayor masa J11uscular
tiene msnecesidades metablicas, que aumentan el consumo de oxge-no.
Esta secuencia de acontecimientos produce, finalmente,una
descompensacin cardaca.Cardiopata hipertensiva sistmicaLa
cardiopata hiperrensiva sistmica se diagnostica cuandohay: 1)
hipertrofia ventricular izquierda (habitualmente con-cntrica) sin
otra parologa cardiovascular causal (p. ej., este-nosis valvular),
y 2) antecedentes o daros anaromopatolgi-cos de hipertensin. El
estudio Framingham Heart establecide forma inequvoca que la
hipertensin incluso leve (nivelesslo ligeramente superiores a
140/90 mm Hg), cuando es sufi-cientemente prolongada, induce
hipertrofia ventricularizquierda. Aproximadamente, el 25% de la
poblacin esta-dounidense tiene al menos este grado de
hipertensin.Figura 11~14Cardiopata hipertensiva con un marcado
engrosamiento concn-trico de la pared ventricular izquierda que
produce reduccin deltamao luminal. El ventriculo izquierdo est a la
derecha en estaproyeccin apical de lascuatro cavidades del corazn.
De formaincidental hay un marcapasos en el ventriculo derecho
(flecha).Obsrvese tambin la dilatacin auricu lar izquierda
(asterisco)debida a que la rigidez relativa del ventriculo
izquierdo produceuna reduccin de la relajacin diastlica con la
consiguiente sobre-carga de volumen de la aurcula.MorfologaLa
caracterstica esencial de la cardiopata hipertensiva es
lahipertrofiaventricular izquierda, tpicamente sin dilatacin
ven-tricular (Fig. 11-14). El grosor de la pared ventricular
izquierdapued.e ser mayor de 2,0 cm y el peso del corazn puede
sermayor de 500 g. Con el tiempo, el aumento del grosor de lapared
ventricu lar izquierda confiere una rigidez que producedeterioro
del llenado diastlico. Esto con frecuencia induce ladilatacin de la
aurcula izquierda.Microscpicamente, aumenta el dimetro de los
miocitos,asociado tpicamente a un aumento llamativo y algo
irregulardel tamao de los ncleos con hipercromasia (ncleos "en
fur-gn))); tambin hay aumento de la fibrosis
intersticial.Caractersticas clnicas. La cardiopata hipertensiva
compen-sada puede ser asinromtica y se puede sospechar slo pordaros
electrocardiogrficos o ecocardiogrficos de hiperrrofiaventricular
izquierda. En un subconjunto de pacientes laenfermedad llama la
atencin slo despus del inicio de la fi-brilacin auricular (debida a
la dilatacin auricular izquierda)y/o ICC. Dependiendo de la
gravedad, la duracin y la causasubyacente de la hipertensin, y de
la adecuacin del controlteraputico, el paciente puede: 1) tener una
longevidad nor-mal y morir por causas no relacionadas; 2) presentar
CI pro-gresiva al potenciar la aterosclerosis coronaria; 3) tener
lesinrenal progresiva o accidente cerebrovascular, o 4) tener
insu-ficiencia ca rdaca progresiva. Como ya se ha descrito,
elaumento de la masa cardaca es un facror de riesgo indepen-diente
de muerte sbita cardaca. El controleficaz de la hiper-tensin puede
prevenir O producir la regresin de la hipertro-fia cardaca y de sus
riesgos asociados.Cardiopatia hipertensiva pulmonar(cor
pulmonale)Elcor pulmonate supone la hipertrofia y la dilatacin del
ven-trculo derecho debidas a hipertensin pulmollar IJroducidapor
trastornos primarios del parnquima pltlmOlrar o de lavasculatura
pulmollar (Tabla 11-3). Generalmente se excluyede esta definicin la
dilatacin y la hipertrofia del ventrculoderecho producidas por
cardiopatas congnitas o por insufi-ciencia ventricular izquierda.El
cor pulmollate puede ser agudo o crnico, dependiendode la evolucin
temporal de la aparicin de la hipertensinpulmonar. El cor
Plllmonale agudo se produce, la mayora delas veces, despus de una
embolia pulmonar masiva con obs-truccin de ms del 50% del lecho
vascular pulmonar. El carpulmollale crl1ico es secundario a la
sobrecarga de presinprolongada producida por obstruccin de la
vascularura pul-monar, o por compresin u obliteracin de los
capilares sep-tales (por enfisema, fibrosis pulmonar inrersticial o
hiperten-sin pulmonar primaria).MorfologaEn el car pulmonale agudo
el ventrculo derecho habitualmen-te est dilatado pero no muestra
hipertrofia; si una emboliaproduce muerte sbita, el corazn puede
incluso tener untamao normal. El car pulmana/e crnico se
caracteriza porhipertrofia ventricular derecha (y con frecuencia
auricular dere-Changed with the DEMO VERSION of CAD-KAS PDF-Editor
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CAD-KAS PDF-Editor (http://www.cadkas.com). 63. ;ii!fTabla 11-3
Trastornos que predisponenal cor pulmonaleEnfermedades del
parnquima pulmonarEnfermedad pulmonar obsrrucriva crnicaFibrosis
intersticial pulmonar difusaNeumoconiosisFibrosis
qusricaBronquiccrasiasEnfermedades de los vasos
pulmonaresTrombocmbolia pulmonar recurrenteHipertensin pulmonar
primariaArreriris pulmonar extensa (p. ej., granulorma osis de
Wegener)Obstruccin vascular inducida por frmacos, toxinas o
radiacinMicroemboJia pulmonar rumoral extensaTrastornos que afectan
al movimiento del traxCifoescoliosisO besidad marcada (sndrome de
Pickwick )Enfermedades neuromuscularesTrastornos que inducen
constriccin arterial pulmonarAcidosis mcmblicaHipoxemiaEnfermedad
de la altura crnicaObstruccin de las vas areas
principalesHipovenrilacin alveolar idiopricachal. En casos
extremos, el grosor de la pared ventricular dere-cha puede ser
comparable al del ventrculo izquierdo o mayor(Fig. 11-15). Cuando
aparece insuficiencia ventricular, el ven-trculo y la aurcula
derechos tambin pueden estar dilatados.Esta dilatacin puede
enmascarar la hipertrofia ventricularderecha. Como el cer pulmonale
crnico se produce en el con-texto de una elevacin crnica de la
presin arterial pulmonar,las arterias pulmonares con frecuencia
contienen placas atero-matosas y otras lesiones que reflejan una
hipertensin pulmo-nar de larga evolucin (Capitulo 13).i
RESUMENCardiopatia hipertensiva La cardiopata hipertensiva puede
afectar al ventrcu-lo izquierdo o derecho; esto ltimo se denomina
cor pul-mOl1ale. La respuesta delcorazn alaumenro de las pre-siones
es la hipertrofia de los miociros. En la sobrecarga crnica de
presin, como en lahipertensin y en la estenosis artica, hay
hipertrofiaconcntrica del ventrculo afectado. En la sobrecarga
devolumen (p. ej., insuficiencia valvular), la hipertrofi
aventricular se acompaa de dilatacin. Se conocen mal los mecanismos
que producen insufi-ciencia cardaca por hipertensin; probablemente
inclu-yen la sntesis de protenas de los miocitos relativamen-te
menos eficientes, as como una disminucin de lavascularizacin en
relacin con el aumento de la masade los miocitos. El cor
plIlmollale se debe a hipertensin pulmonarproducida por trastornos
primarios del parnquima pul-monar (p. ej., enfisema) o de la
vasculatura pulmonar.CAPiTULO 11 - - Corazn 415Figura 11-15Cor
pulmonale crnico, que se caracteriza por un ventriculo dere-cho muy
dilatado e hipertrofiado, con engrosamiento de la paredlibre e
hipertrofia de las trab/k ulas (proyeccin apical de las
cuatrocavidades del corazn, ventriculo derecho a la izquierda). La
formadel vent rculo izquierdo (a la derecha) se ha distorsionado
por elaumento del ta mao del ventrcu lo derecho. Comprese con
laFigura 11-16.[ CARDIOPATA VALVULARLa valvulopata produce
estenosis o insuficiencia (regurgita-cin O incompetencia), o ambas.
La estenosis es la imposibilidad de una vlvula de abrir-se
completamente, obstruyendo el fluio alltergrado. Laestenosis
valvular casi siempre es un proceso crnico pro-ducido por una
alteracin primaria de los velos (p. ej., cal-cificacin o
cicatrizacin de la vlvula). La insu(iciencia se produce por la
imposibilidad de Hnavlvula de cerrarse completamente, lo que
permite la inver-Sil1 del (lujo . La insuficiencia valvular se
puede deber auna enfermedad inrrnseca de los velos valvulares (p.
ej.,destruccin valvu lar) o a disrorsin de las estructuras
desoporrc (p. ej., la aorra, el anillo mitral, las cuerdas
tendi-nosas, los msculos papilares, la pared libre venrricular)sin
cambios primarios de los velos. Puede aparecer deforma aguda, como
en la rotura de las cuerdas, o crnica,debido a cicatrizacin y
retraccin de los velos.La estenosis y la insuficiencia pueden
aparecer como tras-tornos puros o pueden coexistir en la misma
vlvula. La val-vulopata puede afectar slo a una nica vlvula (la
vlvulamitral es la que se afecta con ms frecuencia) o a ms de
una.El resultado de la valvulopat;a depende de la vlvula
afectada,del grado de afectacin, de la evolucin cronolgica de
suaparicin y de la velocidad y las caractersticas de los
meca-nismos compensadores. Por ejemplo, la desrruccin sbita deun
velo de la vlvula artica por una infeccin puede produ-cir una
insuficiencia masiva con insuficiencia cardaca rpida.Por el
contrario, la estenosis mirral reumtica habitualmenteaparece en un
plazo de aos, y sus efectos clnicos se tolerannotablemente bien. El
flujo anormal a travs de las vlvulasChanged with the DEMO VERSION
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416 CAPiTULO 11 - - Coraznenfermas tpicamente produce ruidos
cardacos normales,denominados soplos.Las alteraciones valvulares
estn producidas por trastornoscongnitos o por diversas enfermedades
adquiridas. Las cau-sas ms importantes de valvulopata adquirida se
resumen enla Tabla 11-4; las estenosis adqlliridas de las vlvulas
articay mitral suponen. aproximadamente, dos tercios de todas
lasvalvll/opatas.Tabla " -4 Principales causas de las
valvulopatasadquiridasValvulopatla mitralEstenosis
mitralCicarrizacin posrinflamatoria(cardiopata
reumtica)Insuficiencia mitralALTERACIONES DE LOS VELOSY LAS
COMISURASCicatrizacin posdnflamaroriaEndocarditis
infecciosaProlapso de la vlvula mitralFibrosis valvular inducidapor
anorexgenosAlTERACIONES DEL APARATO TENSORRotura de un msculo
papilarDisfuncin del msculo papilar(fibrosis)Rotura de las cuerdas
tendinosasALTERACIONES DE LA CAVIDAD VENTRICULARIZQUIERDA vio DEL
ANillOAumento del tamao del VI(m iocarditis y/o
cardiopatadilatada)Calcificacin del anillo mitralVI, vemrcuIo
izquierdo.Valvulopatia articaEstenosis articaCicatrizacin
postinflamaro-ria (cardiopata reumtica)Estenosis artica
calcificadasenilCalcificacin de una vlvulacon deformacin
congnitaInsuficiencia articaVALVULOPATfA INTRfNSECACicatrizacin
postinflamaro-ria (cardiopata reumtica)Endocarditis
infecciosaENFERMEDAD ARTICADilatacin artica degenerarivaAortitis
sifilticaEspondilitis anquilosanreArtritis reumaroideSndrome de
MarfanModificada de Schoen FJ: Surgical pathology of removed
naturaland prosthetic valves. Hum Pathol 18:558, 1987.Estenosis
artica calcificadaLos cambios degenerativos en las vlvulas cardacas
son unaparte casi inevitable del proceso de envejecimiento, dada
lasobrecarga mecnica repetitiva a la que estn sometidasdurante roda
la vida (> 40 millones de ciclos cardacos cadaao con
deformaciones sustanciales en cada ciclo). Se pue-de pensa r en la
fibrosis y la ca lcificacin de los velos co-mo el equivalente
valvular de la arteriosclerosis relacionadacon la edad.La
valvulopata degenerativa ms frecuente es la estenosisartica
calcificada, la causa ms frecuente de estenosis arti-ca en Estados
Unidos y, habitualmente, la consecuencia de lacalcificacin por el
desgaste progresivo asociado al enveje-cimiento de vlvulas articas
anatmicamente normales o dev lvulas bicspides congnitas (Fig. 11
-16). Las vlvulasbicspides congnitas (es decir, vlvulas con slo dos
velosFigura 11-16Degeneracin valvular calcificada. A, estenosis
artica calcificadade una vlvula previamente normal que tiene tres
velos (vistadesde la cara artica). Hay masas nodulares de calcio
apiladas den-tro de 105 senos de Valsalva (flecha). Obsrvese que
las comisurasno estn fusionadas, como en la estenosis reumatica de
la valvulaartica (v. la Fig. 11-20E). B, estenosis artica
calcificada sobre unavalvula bicspide congnita. Un velo tiene una
fusin parcial en sucentro, denominada rafe (flecha). C-D,
calcificacin valvu larmitral, con ndulos ca lcificados en la base
(borde de unin) delvelo mitral anterior (flechas). e, visin desde
la aurcula izquierda.O, corte del miocardio. Las flechas indican la
calcificacin del veloy del anillo.funcionales) aparecen con una
frecuencia estimada de, apro-ximadamente, el 1,4% de los recin
nacidos vivos. Los dosvelos habitualmente tienen un tamao desigua
l, y el velomayor tiene un rafe en la lnea media debido a la
separacinincomplera de los velos durante el desarrollo. Las
vlvulasarticas bicspides generalmente no son estenricas, ni
sinto-mticas, durante las primeras fases de la vida. Sin
embargo,son ms propensas a la calcificacin degenerativa
progresiva(Fig. 11-1 6B). La calcificacin dela vlvula mitral afecta
prin-cipalmente alanillo valvular y habitualmente es
asintomticasalvo que las calcificaciones engloben el sistema de
conduc-cin adyacente (Fig. 11-16C, D).La incidencia de estenosis
artica calcificada se est incre-mentando al aumentar el promedio de
edad de la poblacinestadounidense. En vlvulas anatmicamente
normales, sueleempezar a manifestarse cuando los pacientes llegan a
la octa-va y la novena dcadas; el inicio en las vlvulas articas
bics-pides se produce a una edad mucho ms temprana
(40-50aos).MorfologaEl dato fundamental de la estenosis artica
calcificada (con vl-vulas normales o bicspides) es la presencia de
masas calci-ficadas apiladas en el lado del flujo de salida de los
velos;Changed with the DEMO VERSION of CAD-KAS PDF-Editor
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PDF-Editor (http://www.cadkas.com).Changed with the DEMO VERSION of
CAD-KAS PDF-Editor (http://www.cadkas.com). 65. estas masas
protruyen hacia los senos de Valsalva y dificultanla apertura
mecnica de la vlvula (v. la Fig. 11-16A); la fusinde las comisuras
no es una caracterstica habitual de la esteno-sis artica
degenerativa, aunque los velos pueden presentarfibrosis y
engrosamiento secundarios. Una fase anterior, sinconsecuencias
hemodinmicas, del proceso de calcificacin sedenomina esclerosis de
la vlvula artica. En la estenosis ar-tica calcificada, la
obstruccin significativa al flujo de salidaproduce sobreca rga de
presin del ventriculo izquierdo conhipertrofia
concntrica.Caractersticas clnicas. En la estenosis artica
calcificadagrave los orificios valvulares se pueden obstruir hasta
el 70 al80%. La consiguiente obstruccin al flujo de salida del
ven-trculo izquierdo genera presiones ventriculares izquierdas
tanelevadas como de 200 mmHg o ms; el gasto cardaco semantiene slo
en virtud de la hipertrofia concntrica del ven-trculo izquierdo. El
miocardio hipertrofiado tiende a ser rela-tivameme isqumico (ver la
descripcin anterior en relacincon la cardiopata hipertensiva), y
puede producirse angina.Puede producirse sncope debido a la mala
perfusin delencfalo. La disfuncin sistlica y diastlica confluyen
paraproducir ICC y, por ltimo, se produce descompensacin car-daca.
El inicio de los sntomas (angina, lCC O sncope) en laestenosis
anica es el precursor del agotamiento de la hiper-funcin cardaca
compensadora y se asocia a mal pronsticosi no se trata mediante
ciruga (mortalidad del 50% en los2 ptimetos aos despus del inicio
de la lCC).Vlvula mitral mixomatosaEn la degeneracin mixomatosa de
la vlvula mitral, uno oambos de los velos mitrales estn flcidos yse
prolapsal1, loque significa que protruyen de nuevo hacia la
aurculaizquierda durante la sstole. El prolapso dela vlvula mitral
esuna fOfma primaria de degeneracin mitral mixomatosa queafecta al
3-5% de los adultos estadounidenses, a las mujerescon una
frecuencia varias veces mayor que a los varones; porlo tanto, es
una de las formas ms frecuentes de cardiopatavalvular en ellllundo
industrializado. Se puede producir dege-neracin mitral mixomatosa
secundaria en cualquiera devarias situaciones en las que haya
insuficiencia mitral produ-cida por alguna otra enfermedad (p. ej.,
Cl).MorfologaLa degeneracin mixomatosa de la vlvula mitral se
caracterizapor abombamiento (protrusin) de los velos mitrales (Fig.
11-17).Los velos afectados estn aumentados de tamao y son
redun-dantes, gruesos y elsticos; las cuerdas tendinosas tambin
tien-den a estar alargadas, adelgazadas y ocasionalmente rotas. En
elprolapso de la vlvula mitral es frecuente la afectacin simult-nea
de la vlvula tricspide (del 20 al 40% de los casos), y tambinse
pueden afectar las vlvulas artica y pulmonar. Histolgica-mente, la
alteracin esencial es el adelgazamiento de la capafibrosa de la
vlvula, de la que depende la integridad estructuraldel velo,
acompaada por expansin de la capa esponjosa mediacon aumento del
depsito de material mixomatoso (mucoide). Seproducen las mismas
alteraciones tanto si la degeneracin mixo-matosa se debe a un
defecto intrnseco (primaria) como si estproducida por insuficiencia
debida a otra etiologa (p. ej., disfun-cin isqumica).CAPiTULO 11 -
- Corazn 417Figura 11-17Degeneracin mixomatosa de la vlvula mitra!.
Proyeccin del ejelongitudinal del ventrculo izquierdo que muestra
el abombam ien-to del velo mitral posterior con prolapso hacia la
auricula izquierda(flecha). El ventriculo izquierdo est a la
derecha de esta proyec-cin apical de las cuatro cavidades. (Cortesa
del doctor Wi JliamD. Edw ards, Mayo Cl inic, Rochester,
Minnesota.)Patogenia. Se desconoce la base de la degeneracin
mixoma-tosa primaria de la vlvula mitra!. Sin embargo, es casi
segu-ro que hay algn defecto intrnseco subyacente
(posiblementesistmico) del tejido conectivo, en su sntesis o en su
remode-lado. As, la degeneracin mixomatosa de la vlvula mitralesuna
caracterstica frecuente del sndrome de Marfan (debidoa mutaciones
de la fibrilina-lj Captulo 7) y, ocasionalmente,aparece en otros
trastornos del tejido conectivo. En algunospacientes tambin existen
alteraciones estructurales del tejidoconectivo sistmico, corno
escoliosis y paladar ojival. Losdefectos sutiles de las protenas
estructurales o de las clulasque las sintetizan pueden predisponer
a rejidos conenivos so-metidos a sobrecarga hemodinmica (p. ej.,
las vlvulas car-dacas) a la sntesis defectuosa o al catabolismo de
la matrizextracelular. Es probable que la alteracin mixomatosa
secun-daria se deba a cambios degenerativosen los miofibroblas-tos
de la vlvula, que responden a unas fuerzas hemodinmi-cas aberrantes
crnicas.Caractersticas hemodinmicas. La mayora de los pacientescon
prolapso de la vlvula mitral estn asintomticos, y laalteracin
valvular habitualmente se descubre slo acciden-talmente durante la
exploracin fsica. Una pequea propor-cin de pacientes puede referir
palpitaciones, disnea o dolortorcico atpico. La auscultacin muestra
chasquidos meso-sistlicos producidos por la tensin sbita sobre los
velos val-vulares redundantes y las cuerdas tendinosas cuando la v
l-vula intenta cerra rse; puede haber o no un soplo por
lainsuficiencia asociada. Aunque la mayora de los pacientescon
prolapso de la vlvula mitral tiene una evolucin relati-vamente
benigna, aproximadamente el 3% experimenta unade varias
complicaciones, que incluyen insuficiencia mitralChanged with the
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PDF-Editor (http://www.cadkas.com). 66. te418 CAPiTULO 11 - -
Coraznhel110dinmicamente significativa e ICC, particularmente si
serompen las cuerdas o los velos valvulares. Los pacientes
conprolapso de la vlvula mirral e insuficiencia valvular
tambintienen mayor riesgo de endocarditis infecciosa (ver ms
ade-lante) y de muerte sbita producida por arrinnias
ventricula-res. Puede producirse accidenre cerebrovascular u otros
infar-ros sistmIcos por embolia de trombos formados en laaurcula
izquierda.Valvulopata reumticaLa fiebre reumtica (FR) es una
enfermedad inflamatoriaI11ultisistmica aguda de mecanismo
inmunitario que aparecevarias semanas despus de un episodio de
faringitis porestreptococos p-hemolticos delgrupo A; tambin puede
apa-recer raras veces con infecciones estreproccicas de otras
loca-lizaciones (p. ej., cutneas). La cardiopata reumtica (CR)aguda
es la manifestacin cardaca de la FR yse asocia a infla-macin de las
vlvulas, del miocardio o del pericardio.Las deformidades valvulares
crnicas son las consecuen-cias ms importantes de la CR; se
caracteriz(ln por cicatriza-cin difusa y densa de las vlvulas, que
producen disfuncinpermanente (de ellas la ms frecuente es la
estenosis mitral).La incidencia de la FR y, por tanto, de la CR, ha
disminuidoen muchas panes del mundo industrializado en los ltimos
30allos; esto se debe a una combinacin de mejora de las
condi-ciones socioeconmicas, al rpido diagnstico y tratamientode la
faringitis estreptoccica, y a una disminucin fortuita
(einexplicada)de la virulencia de los estreptococos del grupo A.Sin
embargo, en reas urbanas deprimidas econmicamente yen los pases en
desarrollo, la FR y la CR siguen siendo impor-tantes problemas de
salud pblica.MorfologaLas manifestaciones cardacas de la FR aguda y
de la CR crni-ca se muestran en la Figura 11 -18. Durante la FR
aguda seencuentran lesiones inflamatorias descritas en diversos
tejidosde todo el cuerpo. En el corazn se denominan cuerpos
deAschoff y son patognomnicas de la FR (Fig. 11-18A). Loscuerpos de
Aschoff estn formados por una zona central dematriz extracelular
degenerada hipereosinfila infiltrada porlinfocitos (principalmente
linfocitos TI, algunas clulas plasmticas y macrfagos activados
redondeados denominadosclulas de Anitschkow. Las clu las de
Anitschkow tienenabundante citoplasma y ncleos centrales con la
cromatina dis-puesta en una ci nta ondulada y fina (denominadas
clulas enoruga); estos macrfagos activados tambin se pueden
fusio-nar para formar clulas gigantes. Se pueden encontrar
cuerposde Aschoff en cualquiera de las tres capas del corazn
(pericar-dio, miocardio o endocardio, incluyendo las vlvulas), la
deno-minada pancarditis. El pericardio muestra un exudado
fibri-naso o serofibrinoso, que generalmente desaparece
sinsecuelas. La afectacin miocrdica (miocarditis) adopta laforma de
cuerpos de Aschoff dispersos dentro del tejido conec-tivo
intersticial. La afectacin vascular produce necrosis fibri-noide a
lo largo de las lneas de cierre (Fig. 11-188) con la for-macin de
vegetaciones (verrugas) de 1 a 2 mm que tienenpoco efecto sobre la
funcin cardaca. Estas proyeccionesverrucosas irregulares
probablemente se originan por la preci-pitacin de fibrina en puntos
de erosin producida por la infla-macin subyacente y por la
degeneracin del colgeno.La CR crnica se caracteriza por
orga.nizacin de la infla-macin aguda con la posterior cicatrizacin.
Las alteracionesanatmicas cardinales de la vlvula mitral (o
tricspide) inclu-yen engrosamiento de los velos, fusin y
acortamiento de lascomisuras, y engrosamiento y fusin de las
cuerdas tendinosas(Fig. 11-18C-D). La formacin de puentes a travs
de las comi-suras valvulares y la calcificacin crean estenosis en
boca depez)) o en "ojal )) (Fig. 11-18C). Microscpicamente, hay
neo-r vascularizacin (evidente macroscpicamente en la Fig. 11-180
),con fibrosis difusa que oblitera la arquitectura de los velos
nor-males. Los cuerpos de Aschoff son sustituidos por una
cicatrizfibrosa, por lo que las formas diagnsticas de estas
lesiones seven raras veces en la CRcrnica.La consecuencia funcional
de la CR es la estenosis e insufi-ciencia valvular (tiende a
predominar la estenosis); de hecho,la CR es, con mucho, la causa ms
frecuente de estenosis mitraly es responsable del 99% de los casos.
La vlvula mitral solaest afectada en el 70% de los casos de CR, y
la enfermedadmitral y artica combinada, en otro 25%; la vlvula
tricspidehabitualmente se afecta con menos frecuencia y gravedad, y
lavlvula pulmonar casi siempre escapa a la lesin. En la esteno-sis
mitralgrave, la aurcula izquierda se dilata progresivamentey puede
albergar trombos murales. Los cambios indicativos delarga evolucin
en los pulmones pueden inducir cambios vascu-lares y
parenquimatosos pulmonares que, con el tiempo, produ-cen
hipertrofia ventricular derecha. En la estenosis mitral pura,
elventrculo izquierdo generalmente es normal.Patogenia. La FR aguda
es lIlla reaccin de hipersensibilidadinducida por anticuerpos del
paciel1te desel1cadellados porestreptococos del grupo A. Sin
embargo, muchos detalles dela patogenia siguen siendo inciertos a
pesar de aiios de inves-tigacin. Parece que las protenas M de
algunas cepas deestreptococos inducen anticuerpos del paciente que
reaccio-nan de forma cruzada con antgenos glucoproteicos del
cora-zn, las articulaciones y otros tejidos. Esto explica el
retrasotpico de 2 a 3 semanas del inicio de los sntomas despus dela
infeccin original, y la ausencia de estreptococos en laslesiones.
Como slo una pequella proporcin de los pacientesinfectados llega a
experimentar FR (se estima que es el 3%),es probable que la
susceptibilidad gentica influya en la apa-ricin de amicuerpos
patgenos. La secuencia propuesta deacontecimientosen la CR aguda se
resume en la Figura 11-] 9.Las secuelas crnicas se deben a la
fibrosis progresiva porcuracin de las lesiones inflamatorias
agudas.Caractersticas clnicas. La FR aguda aparece, la mayora delas
veces, en nitios de 5 a 15 alios de edad, pero aproximada-mente el
20% de los primeros episodios se produce en adul-tos. Tpicamente,
los sntomas aparecen de 2 a 3 semanas des-pus de un episodio de
faringitis estreptoccica. Aunque loscultivos para estreptococos son
negativos en el momento enque comienza la enfermedad clnica, en la
mayora de lospacientes se pueden detectar anticuerpos COntra uno o
ms delos antgenos estreptoccicos (estreptolisina O o ADNasa).Las
manifestaciones clnicas predominantes son artritis y car-ditis; la
artritis es mucho ms frecuente en adultos. Habitual-mente comienza
con poliartritis migratoria acompaliada defiebre, en la que una
articulacin grande despus de otra estdolorosa y tumefacta durante
un perodo de das y despuscede espontneamente, sin dejar ninguna
discapacidad resi-dual. Las caractersticas clnicas de la carditis
incluyen rocepericrdico y arritmias. La miocarditis puede ser tan
graveque la dilatacin cardaca resultante produzca
insuficienciamitral funcional e incluso ICC. Sin embargo, menos del
1%de los pacientes muere por una FR aguda.Changed with the DEMO
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PDF-Editor (http://www.cadkas.com). 67. CAPiTULO 11 - - Corazn
41911Figura 11-18Cardiopata reumtica aguda y crnica. A, aspecto
microscpico de un cuerpo de Aschoff en un paciente con carditis
reumtica aguda; haynecrosis central con una acumulacin circunscrita
de clulas inflamatorias mononudeares, con algunos macrfagos
activados (clulas deAnitschkow) con nuclolos prominentes (puntas de
flecha). B, vaJvulitis mitra l reumtica aguda superpuesta a una
cardiopata reumticacrnica. Se pueden ver vegetaciones pequeas
(verrugas) a lo largo de la lnea de cierre del velo de la vlvula
mitral (flechas). Episodios pre-vios de va lvulitis reumtica han
producido engrosamiento fibroso y fusin de las cuerdas tendinosas.
C-O, estenosis mitral con engrosa-miento fibroso difuso y distorsin
de los velos valvulares, fusin de las comisuras (flechas) y
engrosamiento y acortamiento de las cuerdastendinosas. D, vlvula
abierta. Obsrvese la neovascularizacin del velo mitral anterior
(flecha). E, pieza resecada quirurgicamente de unaestenosis artica
reumtica, que muestra el engrosamiento y ladistorsin de los velos
con fusin de las comisuras. (E, de Schoen FJ. Sto John-Sutton M:
Contemporary issues in the pathology of valvular heart disease.
Human PathoI18:568. 1967.)Despus de un episodio inicial, hay una
mayor vulnerabili-dad a la reactivacin de la enfermedad con
infecciones farn-geas posteriores. Es probable que la carditis
empeore con cadarecurrencia, y las lesiones son acumularivas. Orros
riesgosincluyen la embolia por trombos murales, principalmenre en
elinrerior de las aurculas O de las orejuelas, y la
endocarditisinfecciosa superpuesta a las vlvulas deformadas. La
carditisreumtica crnica habitualmente no produce
manifestacionesChanged with the DEMO VERSION of CAD-KAS PDF-Editor
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CAD-KAS PDF-Editor (http://www.cadkas.com). 68. 420 CAPiTULO 11 - -
CoraznFaringitisagudaCARDIOPATIAREUMTICA AGUDARespuesta
inmunitaria-Ganglio linfticoLinfocitos BL /
AnticuerposantiestreptoccicosDEPSITO DE ANTICUERPOS CON REACTIVIDAD
CRUZADA~--------------~ ~~VegetacionesFigura 1119Cuerpo de Aschoff
miocrdico Pericarditis fibrinosaPatogenia y principales
alteraciones morfolgicas de la cardiopata reumtica aguda. la fiebre
reumtica aguda produce alteraciones en elendocardio, el miocardio y
el epicardio. la cardiopata reumtica crnica casi siempre est
producida por la deformidad de las vlvulas car-dacas,
particularmente las vlvulas mitral y artica.clnicas durante aos o
incluso dcadas despus del episodioinicialde FR. Los sntomas y
signos de la valvulopata depen-den de las vlvulas afectadas. Como
se ha descrito, la vlvulamitrales la que se afecta con ms
frecuencia y suestenosis es lamanifestacin ms frecuente. Adems de
diversos soplos car-dacos, hipertrofia y dilatacin cardacas e ICC,
los paciemescon CRcon frecuencia tienen arritmias (particularmente
fibri-lacin auricular en el contexto de la estenosis mitral),
compli-caciones tromboemblicas yaumento del riesgo de endocardi-tis
infecciosa posteriormente. El pronstico a largo plazo esmuy
variable. En algunos casos, se produce un ciclo continuode
deformidad valvular que causa alteraciones hemodinmicasque generan
una fibrosis deformante adicional. La reparacinquirrgica y la
sustitucin de las vlvulas enfermas han mejo-rado mucho la
perspectiva de los pacientes con CR.Eldiagnsrico de CR aguda se
realiza por los datos serol-gicos de una infeccin estreptoccica
previa junto a dos o msde los siguientes criterios de JOl1es: 1)
carditis; 2) poliartritismigratoria de articulaciones grandes; 3)
ndulos subcutneos;4) eritema marginado de la piel, y 5) corea de
Sydenham, untrastorno neurolgico con movimientos involuntarios
rpidosy sin finalidad. Una de las manifestaciones de los criterios
deJones y dos manifestaciones menores (sntomas y signos
ines-pecficos que incluyen fiebre, arualgias o elevacin de la
con-centracin sangunea de reactantes de fase aguda) tambinson
suficientes para establecer el diagnstico.Changed with the DEMO
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PDF-Editor (http://www.cadkas.com). 69. 1i"Endocarditis
infecciosaLa endocarditis infecciosa (El) es una infeccin gtave que
pre-cisa un diagnstico e intervencin rpidos. Se caracteriza porla
invasin microbiana de las vlvulas cardacas O del endo-cardio mural,
con frecuencia con destruccin de los tejidoscardacos subyacentes, y
da lugar a vegetaciones friables yvoluminosas formadas por desechos
neefricos, trombo ygr-menes. Aunque los hongos, las rickerrsias
(fiebre Q) y las cla-midias pueden producir endocarditis, en la
inmensa mayorade los casos est producida por bacterias
extracelulares.La El se divide tradicionalmente en las formas aguda
ysubaguda, fundamentalmente de acuerdo con la evolucincronolgica
clnica y la gravedad; las distinciones se puedenatribuir a la
virulencia microbiana intrnseca y a si hayo nouna cardiopata
subyacente. La endocarditis aguda habitualmente indica una
infec-cin tumultuosa ydestructiva que con frecuencia implica aun
germen muy virulento que ataca a una vlvula previa-mente normal, y
que produce la muerte en un plazo de dasa semanas en ms del50% de
los pacientes a pesar del tra-tamiento con antibiticos y ciruga. La
endocarditis subaguda se refiere a infecciones porgrmenes de baja
virulencia que colonizan un corazn pre-viamente anormal,
especialmenre cuando hay vlvulasdeformadas. La enfermedad suele
aparecer de forma insi-diosa y tiene una evolucin prolongada, de
semanas ameses, y la mayora de los pacientes se recupera despus
deun tratamiento antibitico adecuado.Sin embargo, los patrones
tanto clnicos como morfolgi-cos son puntos a lo largo de un
espectro, y no siempre es posi-ble establecer una diferenciacin
clara entre la endocarditisaguda y la subaguda.MorfologaEn las
formas aguda y subaguda de la enfermedad hay vege-taciones
friables, voluminosas y potencialmente destruc-tivas que contienen
fibrina, clulas inflamatorias y microorga-Figura 11-20CAPiTULO 11 -
- Corazn 421nismos (Fig. 11-20). Las vlvulas artica y mitral son
las locali-zaciones ms frecuentes de la infeccin, aunque la vlvula
tri-cspide se afecta con frecuencia en el contexto del abuso
dedrogas por va intravenosa. Las vegetaciones pueden ser ni-cas o
mltiples y pueden afectar a ms de una vlvula; puedenerosionar el
miocardio subyacente para producir la cavidad deun absceso (absceso
anular) (Fig. 11-208). La aparicin de ve-getaciones depende del
organismo infectante, del grado derespuesta del paciente y del
tratamiento antibitico. Por ejem-plo, la endocarditis fngica tiende
a producir vegetacionesmayores que la infeccin bacteriana. Pueden
produCirseembolias sistmicas en cualquier momento debido a la
natu-raleza friable de las vegetaciones. Como los fragmentos
emb-licos contienen gran nmero de grmenes virulentos, con
fre-cuencia se producen abscesos en las localizaciones de
esosinfartos (infartos spticos).La endocarditis subaguda tpicamente
se asocia a menosdestruccin valvular que la endocarditis aguda.
Microsc6pica-mente, en la El subaguda las vegetaciones con
frecuencia tie-nen tejido de granulacin en la base, lo que indica
cronicidad.A medida que pasa el tiempo, puede aparecer fibrosis,
calcifi-cacin y un infiltrado inflamatorio crnico.Patogenia. La El
puede aparecer en vlvulas previamente nor-males, aunque la
presencia de alteraciones cardacas predispo-ne a estas infecciones.
La CR era antiguamente un trastornoantecedente importante, aunque
ha sido desplazada por el pro-lapso de la vlvula mitral, las
vlvulas articas bicspides y laestenosis valvular calcificada. Los
depsiros estriles de pla-quetas y fibrina en puntos de corrientes
de chorro producidaspor cardiopatas previas o por catteres
intravasculares tam-bin pueden ser localizaciones importantes para
la siembra debacterias y la aparicin de la endocarditis. Con la
creciente uti-lizacin de las vlvulas cardacas protsicas (que se
analizams adelante) ahora son responsables de entre ella y el20%de
rodos los casos de El. Factores del paciente como neutrope-nia,
inmunodeficiencia, neoplasias malignas, inmunosupresinteraputica,
diabetes mellirus y abuso de alcoholo de drogaspor va intravenosa
tambin aumentan el riesgo de El.Los grmenes causales dependen de
los factores de riesgosubyacentes. As, la endocardiris de unas
vlvulas lesionadaspreviamente o anormales por otro motivo est
producida, laEndocarditis infecciosa (bacteriana). A. endocarditis
de lavlvula mitral (subaguda, producida por Streptococcus
viridans). Lasgrandes vege-taciones friables se sealan con flechas.
8, endocarditis aguda de una vlvula artica bicspide congnita
(producida por 5taphylococcusaureus) con destruccin extensa del
velo y absceso anular (flecha).Changed with the DEMO VERSION of
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422 CAPiTULO 11 - - Coraznmayora de las veces (del 50 al 60% de los
casos), por Strep-tococcus viridans, un grupo relativamente banal
de la fl o-ra ora l normal. Por el contrario, el germen ms
virulentoS. al/rel/s (frecuente en la piel) puede atacar a vlvulas
defor-madas ) sallas y es responsable de entre el 10 y el 20% de
loscasos en conjuntoj tambin es el principal germen causal enlos
pacientes que abusan de drogas por va intravenosa. Otrasbacterias
incluyen enrerococos y el denominado grupoHACEK (Haemophi{l/s,
Actillobaci{{l/s, Cardiobacterium,Eikene{{a y Killgeffa), que son
huspedes de la cavidad oral.Ms raramente estn implicados bacilos
gramnegativos yhongos. En aproximadamente el 10% de los casos no
sepuede aislar en la sangre ningn germen (endocarditis concultivo
negativo). Esto se atribuye al tratamiento antibiti-co previo, a
dificultades para aislar el germen causal, o a quelos grmenes que
estn incluidos en zonas profundas de lasvegetaciones en crecimiento
no se liberan hacia la sangre.La primera entre las situaciones que
predisponen a la endo-carditis es la siembra de grmenes en la
sangre. La puerta deentrada del germen hacia el torrente sanguneo
puede ser unainfeccin evidente en otra localizacin, una intervencin
denralo quirr