PENYAKIT JANTUNG REMATIK
I. PendahuluanPenyakit jantung rematik (RHD) adalah suatu kondisi kronis yang ditandai dengan fibrosis dan jaringan parut pada katup jantung dan kerusakan otot jantung, yang berasal dari episode rekuren demam rematik akut (ARF), penyakit inflamasi multisistem yang dimediasi oleh sistem imun. ARF disebabkan oleh infeksi bakteri rheumatogenic streptokokus grup A. Salah satu manifestasi yang paling serius dari ARF adalah karditis, yang terjadi pada sekitar 30-45% penderita demam rematik. Meskipun beratnya karditis rematik berbeda pada tiap individu, tetapi menjadi penyumbang utama morbiditas dan mortalitas pada demam rematik. Hal ini disebabkan karena sifat progresif dan permanen dari kerusakan tersebut yang pada akhirnya menyebabkan penyakit jantung rematik. 1Demam rematik (RF) adalah penyakit autoimun yang dimediasi oleh respon imun humoral dan seluler yang mengikuti infeksi Streptococcus pada faring yang tidak diobati. Penyakit ini ditandai oleh peradangan jaringan yang memberikan kontribusi untuk karakteristik klinis yang khas, seperti radang sendi, chorea dan miokarditis / valvulitis, yang pertama kali dijelaskan oleh Jones pada tahun 1944 dan dimodifikasi dan direvisi kemudian. Komplikasi yang paling serius adalah penyakit jantung rematik (RHD), yang dapat menyebabkan lesi katup kronik. Penyakit jantung rematik adalah penyakit jantung sebagai akibat gejala sisa dari RF, yang ditandai dengan terjadinya cacat katup jantung. Penyakit ini merupakan penyebab kelainan katup yang terbanyak terutama pada anak sehingga mengurangi produktivitas dan kualitas hidup. Gejala sisa demam rematik pada katup jantung yang menimbulkan kerusakan katup jantung.2,3Demam rematik akut (ARF) umumnya menyerang jantung, sendi dan sistem saraf pusat. Demam rematik akut dapat menyebabkan fibrosis katup jantung, yang mengarah ke kelumpuhan katup jantung, gagal jantung dan kematian. 4Menurunnya insiden demam rematik di negara-negara maju diyakini sebagai hasil dari kondisi hidup yang membaik dan ketersediaan antibiotik untuk pengobatan infeksi streptokokus grup A. Kepadatan penduduk, kondisi perumahan yang buruk, gizi dan kurangnya akses ke pelayanan kesehatan berperan dalam bertahannya penyakit ini di negara-negara berkembang. 4Setiap tahun kurang lebih didapatkan 300.000 kasus RHD baru. Angka kejadian yang tinggi di negara berkembang berhubungan dengan sosial ekonomi yang rendah, pelayanan kesehatan yang kurang memadai, infeksi tenggorokan yang tidak diobati atau penanganan yang lambat, lingkungan yang padat, industri dan urbanisasi. 3
Serangan ARF dan RHD dapat berulang (rekuren), biasanya mengikuti pola umur, sering terjadi pada masa anak dan jarang muncul setelah umur 25 tahun. Pada episode rekuren dapat terjadi kerusakan progresif pada katup. Gejala sisa dan deformitas katup yang progresif dapat menyebabkan manifestasi kronik pada masa dewasa bahkan kematian. Oleh karena itu penting dilakukan upaya mengurangi komplikasi serangan berulang. 3
II. Anatomi dan Fisiologi JantungAnatomi JantungJantung terletak dirongga toraks sekitar garis tengah antara sternum disebelah anterior dan vertebra disebelah posterior. Jantung memiliki pangkal lebar disebelah atas dan meruncing membentuk ujung yang disebut apeks didasar. Sewaktu jantung berdenyut (kontraksi) secara kuat, apeks membentur bagian dalam dinding dada disisi kiri. Kenyataan bahwa jantung terletak antara dua struktur tulang, sternum dan vertebra digunakan sebagai bagian dari resusitasi jantung paru pada tindakan penyelamatan. 5Jantung dibagi menjadi separuh kanan dan kiri, yaitu atria (atrium, tunggal) menerima darah yang kembali ke jantung dan memindahkannya ke ventrikel yang memompa darah dari jantung keseluruh tubuh. Pembuluh yang mengembalikan darah dari jaringan ke atria adalah vena (V.kava), dan pembuluh yang mengangkut dari menjauhi ventrikel menuju jaringan adalah arteri (Aorta abdominalis). Kedua belah jantung dipisahkan oleh septum, otot kontinyu yang mencegah pencampuran darah dari kedua sisi jantung. 5
Gambar 1. Struktur Anatomi Jantung.Dikutip dari kepustakaan 5.
Adanya empat katup jantung memastikan darah mengalir satu arah. Empat katup jantung terdiri dari katup atrioventrikuler (AV) kanan dan kiri. Katup AV kanan disebut juga katup trikuspid karena terdiri dari tiga buah katup dan katup AV kiri terdiri dari dua buah katup disebut juga katup bikuspid atau katup mitral. Dua katup lainnya, katup aorta dan katup pulmonalis, keduanya dikenal dengan katup semilunaris karena terdiri dari tiga daun katup yang masingmasing mirip separuh bulan. Tepi-tepi daun katup AV diikat oleh tali fibrosa yang disebut korda tendinae. Tali-tali ini melekat ke otot papilaris. Letak katup trikuspid letaknya setinggi ICS IV parasternal kiri, katup bikuspid/ mitral letaknya setinggi ICS V medioklavikularis kiri, katup aorta letaknya setinggi ICS II parasternal kanan dan katup pulmonal letaknya ICS II parasternal kiri. 5
Fisiologi JantungDarah yang kembali dari sirkulasi sistemik masuk ke atrium kanan melalui vena-vena besar yang dikenal dengan vena kava. Darah yang masuk ke atrium kanan kembali dari jaringan tubuh kaya karbondioksida. Darah tersebut mengalir dari atrium kanan ke ventrikel kanan dan memompanya keluar melalui arteri pulmonalis ke paru. Didalam paru CO2 O2 dan dikembalikan ke atrium kiri melalui vena pulmonalis. Darah dari atrium kiri mengalir ke dalam ventrikel kiri dan memompa ke semua sitem tubuh kecuali paru. Arteri besar yang membawa darah menjauhi ventrikel kiri adalah aorta abdominalis.
Gambar 2. Skema Fisiologi Jantung.Dikutip dari kepustakaan 5.
Sirkulasi paru adalah sistem yang memiliki tekanan dan resistensi yang rendah, sedangkan sirkulasi sistemik adalah sistem dengan tekanan dan resistensi yang tinggi. Walaupun sisi kiri dan kanan jantung memompa darah dalam jumlah yang sama, sisi kiri melakukan kerja yang lebih besar karena harus memompa dalam resistensi yang tinggi. Dengan demikian otot jantung sebelah kiri jauh lebih tebal daripada otot jantung sebelah kanan. 5
Katup jantung membuka dan menutup secara pasif karena adanya perbedaan tekanan. Katup katup ini terbuka ketika tiap-tiap tekanan ventrikel kanan dan kiri melebihi tekanan di aorta dan arteri pulmonalis, selama ventrikel berkontraksi dan mengosongkan isisnya. Katup tertutup apabila ventrikel melemas dan tekanan ventrikel turun dibawah tekanan aorta dan arteri pulmonalis. Ketika ventrikel berkontraksi, otot papilaris juga berkontraksi, menarik ke bawah korda tendinae. Tarikan ini menimbulkan ketegangan didaun katup AV yang tertutup, sehingga daun katup dapat tertahan dalam posisinya dan tetap menutup rapat walaupun terdapat gradien yang besar ke arah belakang.5
III. DefinisiPenyakit Jantung Rematik atau RHD adalah kerusakan pada jantung yang tersisa setelah episode akut Demam rematik. Kekambuhan ARF dapat menyebabkan kerusakan lebih lanjut pada katup mitral dan aorta jantung. Penyakit Jantung Rematik dapat terus memburuk pada orang yang memiliki beberapa episode akut demam rematik. 6Demam rematik akut (ARF) merupakan penyakit yang disebabkan oleh reaksi terhadap infeksi bakteri Grup A Streptokokus (GAS). Ini menyebabkan, respon inflamasi akut dan penyakit ini menargetkan bagian-bagian tertentu dari tubuh, termasuk jantung, sendi, otak dan kulit. Individu yang memiliki ARF sering tidak enak badan, memiliki nyeri sendi signifikan dan memerlukan rawat inap. Diluar sifat dasar episode akut, ARF biasanya tidak meninggalkan kerusakan permanen pada otak, sendi atau kulit, tetapi dapat menyebabkan kerusakan jantung terus-menerus, disebut 'penyakit jantung rematik (RHD). 7RHD adalah kondisi jantung kronis yang disebabkan oleh demam rematik yang dapat dicegah dan dikendalikan. Demam rematik disebabkan oleh grup A streptokokus (infeksi tenggorokan). Mengobati radang tenggorokan dengan antibiotik dapat mencegah demam rematik. Selain itu, antibiotik biasa (suntikan biasanya bulanan) dapat mencegah pasien dengan demam rematik dari tertular infeksi streptokokus lebih lanjut dan menyebabkan perkembangan kerusakan katup. 4
IV. EpidemiologiInsiden penyakit jantung rematik diperkirakan 15,6-19,6 juta kasus di seluruh dunia dan bertanggung jawab untuk lebih dari 233.000 kematian setiap tahunnya. RHD merupakan masalah kesehatan masyarakat yang utama khususnya di negara-negara berkembang, yang mencakup lebih dari 80% kasus ARF dan RHD. Sementara kejadian ARF dan RHD telah menurun di negara-negara yang paling maju. Hal demikian dapat disimpulkan bahwa penyakit ini mempengaruhi populasi universal. Di seluruh dunia ARF diperkirakan terjadi pada 5-30 juta anak anak dan dewasa muda. 90.000 akan meninggal setiap tahunnya. Mortalitas penyakit ini 1-10%. 1,8Selandia Baru memiliki prevalensi tinggi yang berkelanjutan terhadap ARF dan RHD selama beberapa dekade. RHD menjadi penyebab signifikan kematian dini di negara ini. Sejumlah survei ARF dan kejadian RHD telah dilakukan sejak awal 1900-an di Selandia Baru. Pada tahun 1920, survei dari catatan sekolah di Selandia Baru menemukan jumlah insiden penduduk tahunan perkiraan ARF adalah 65 per 100.000. Dari tahun 1956 sampai 1973, sebuah penelitian menemukan bahwa penurunan insiden ARF terlihat di negara-negara maju lainnya dan sosial-ekonomi rendah memiliki tingkat signifikan lebih tinggi dari kedua ARF dan RHD. Dari tahun 1995 sampai tahun 2000, sekitar 100 kasus ARF telah diemukan setiap tahun di Selandia Baru, dengan kejadian 13,8 per 100.000 penduduk pada usia 5 sampai 14 tahun. 9ARF adalah penyakit yang mendominan anak-anak berusia antara 5 sampai 14 tahun, dengan puncak pada sekitar usia delapan tahun. Sangat jarang untuk mendiagnosis ARF di bawah usia tiga tahun (sebelum pematangan penuh dari sistem kekebalan tubuh). Sebelumnya, prevalensi RHD puncak pada dekade ketiga dan keempat kehidupan. Oleh karena itu, meskipun ARF adalah penyakit yang berakar pada masa kanak-kanak, efeknya sangat terasa sepanjang masa dewasa, terutama pada tahun-tahun dewasa muda ketika berada pada usia yang paling produktif. 9Setiap tahunnya rata rata ditemukan 55 kasus dengan ARF dan RHD. Diperkirakan prevalensi RHD di Indonesia sebesar 0,3-0,8 anak sekolah 5-15 tahun. ARF merupakan penyebab utama penyakit jantung didapat pada anak usia 5 tahun sampai dewasa muda di negara berkembang dengan keadaan sosio ekonomi rendah dan lingkungan buruk. ARF adalah penyakit usia muda, terutama anak anak sebelum masa pubertas. Usia tersering adalah 6-15 tahun dimana pada hampir 50% kasus ditemukan antistreptolisin O lebih dari 200 U Todd, yang menunjukkan seringnya infeksi berulang pada rentang umur ini. Insidensi jarang pada anak dibawah 5 tahun ataupun orang dewasa diatas 35 tahun. Sering nya infeksi berulang pada masa remaja dan dewasa muda serta efek kumulatif dari infeksi berulang ini diperkirakan menyebabkan penyakit jantung rematik. 8Data di Bagian Ilmu Kesehatan Anak RS Hasan Sadikin menunjukkan bahwa dalam kurun waktu sepuluh tahun terakhir belum terdapat penurunan berarti kasus demam reumatik dan penyakit jantung reumatik. Setiap tahunnya rata rata ditemukan 55 kasus dengan ARF dan RHD. Diperkirakan prevalensi RHD di Indonesia sebesar 0,3-0,8 anak sekolah 5-15 tahun. ARF merupakan penyebab utama penyakit jantung didapat pada anak usia 5 tahun sampai dewasa muda di negara berkembang dengan keadaan sosioekonomi rendah dan lingkungan buruk. Untuk mengetahui insidensi infeksi tenggorok oieh kuman Streptococcus betahemolyticus grup A dan ARF serta prevalensi RHD, dilakukan survei pada anak sekolah di daerah Kecamatan Senen. Hasil survei ini menunjukkan bahwa insidensi infeksi tenggorok oleh kuman Streptococcus beta hemolyticus grup A cenderung menurun, akan tetapi insidensi demam reumatik dan prevalensi penyakit jantung reumatik tidak akan berubah bila dibandingkan dengan laporan penelitian sebelumnya. 8Pada banyak populasi kejadian ARF dan RHD sering pada wanita dengan alasan yang beraneka ragam, antara lain peningkatan paparan terhadap streptokokus grup A melalui mengasuh anak, ataupun kurangnya akses terhadap terapi, pencegahan terhadap wanita pada kebudayaan tertentu. 8Keterlibatan jantung menjadi komplikasi terberat dari ARF dan menyebabkan morbiditas dan mortalitas yang signifikan. Dengan 60% dari 470.000 kasus ARF pertahun akan menambah jumlah kejadian RHD pada 15 juta jiwa. Penderita RHD akan berisiko untuk kerusakan jantung akibat infeksi berulang dari ARF dan memerlukan pencegahan. Morbiditas akibat gagal jantung, stroke dan endokarditis sering pada penderita RHD dengan sekitar 1.5% penderita rheumatic karditis akan meninggal pertahun. 8Pada infeksi faringitis oleh streptokokus grup A 0.3% akan mengalami demam rematik, dan 39% penderita ARF akan mengalami karditis yang disertai dengan insufisiensi katub, gagal jantung, perikarditis bahkan kematian. RHD adalah komplikasi terberat dari ARF. 8ARF dan RHD diperkirakan berasal dari respon autoimun, tetapi patogenesa pastinya belum jelas. Di seluruh dunia ARF diperkirakan terjadi pada 5-30 juta anak anak dan dewasa muda. 90.000 akan meninggal setiap tahunnya. Mortalitas penyakit ini 1-10%. 8
V. EtiologiTelah lama diketahui demam rematik mempunyai hubungan dengan infeksi kuman Streptokokus hemolitikus grup A pada saluran nafas atas dan infeksi kuman ini pada kulit mempunyai hubungan untuk terjadinya glomerulonefritis akut. Kuman Streptokokus hemolitikus dapat dibagi atas sejumlah grup serologinya yang didasarkan atas antigen polisakarida yang terdapat pada dinding sel bakteri tersebut. Tercatat saat ini lebih dari 130 serotipe M yang bertanggungjawab pada infeksi pada manusia, tetapi hanya grup A yang mempunyai hubungan dengan etiopatogenesis demam rematik dan penyakit jantung rematik. Hubungan kuman Streptokokus hemolitikus grup A sebagai penyebab demam rematik terjadi secara tidak langsung karena organisme penyebab tidak diperoleh dari lesi tetapi banyak penelitian klinis, imunologis dan epidemiologis yang membuktikan bahwa penyakit ini mempunyai hubungan dengan infeksi Streptokokus hemolitikus grup A, terutama serotipe M 1,3,5,6, 14, 18, 19 dan 24. Sekurang-kurangnya sepertiga penderita menolak adanya riwayat infeksi saluran nafas karena infeksi Streptokokus sebelumnya dan pada kultur apus tenggorokan terhadap Streptokokus hemolitikus grup A sering negatif pada saat serangan demam rematik. Tetapi respon antibodi terhadap produk ekstraseluler Streptokokus dapat ditunjukkan pada hampir semua kasus demam rematik dan serangan akut demam rematik sangat berhubungan dengan besarnya respon antibody. Diperkirakan banyak anak yang mengalami episode faringitis setiap tahunnya dan 15-20 persen disebabkan oleh Streptokokus hemolitikus grup A dan 80 persen lainnya disebabkan infeksi virus. 10
VI. PatogenesisPatogenesis dari ARF tidak sepenuhnya diketahui. Walaupun sering streptokokus tidak ditemukan pada jaringan jantung penderita ARF, tetapi ada hubungan yang cukup kuat bahwa ARF adalah akibat respon imun yang berlebihan dari infeksi faring oleh streptokokus grup A. Bukti yang mendukung misalnya wabah ARF selalu mengikuti epidemi streptokokal faringitis dan demam scarlet, serta bila mendapat terapi yang adekuat pada infeksi streptokokal faring ternyata menyebabkan penurunan insidensi ARF. Selain itu profilaksis dengan antibiotik bisa mencegah rekuransi DRA, dan kebanyakan penderita ARF juga memiliki peningkatan titer dari satu atau lebih ketiga antibodi streptokokal (Sterptolisin O, hyaluronidase, dan streptokinase). 8
Karakteristik ARF adalah lesi radang non supuratif pada persendian, jantung, jaringan subkutan dan sistem saraf pusat. Resiko ARF setelah infeksi faringitis dengan streptokokus grup A, sekitar 0.3-3%. Penelitian terbaru pada populasi aborigin di Australia mencurigai kemungkinan ARF bisa diakibatkan infeksi kulit oleh streptokokus. 8 Ada 2 teori utama tentang terjadinya ARF akut: 81. Merupakan efek dari toksin streptokokus grup A pada target organ seperti otot jantung, katub jantung, synovium dan otak.2. Merupakan respon abnormal sistem imun tubuh pada keadaan molekular mimikri dimana respon sistem imun tubuh gagal membedakan antara kuman dengan jaringan tubuh sendiri
Penyakit jantung rematik ditandai dengan kerusakan jantung katup dan merupakan akibat dari demam rematik, penyakit inflamasi akut faringitis tidak diobati yang dipicu oleh bakteri Grup A Streptokokus (GAS). Penanganan Demam rematik dapat mencegah kerusakan permanen dari penyakit jantung rematik. Adanya perubahan katup jantung, terutama katup mitral dan aorta, akan mengarah ke penyakit jantung rematik. Temuan patologis meliputi penebalan daun katup dan korda, pelebaran annulus mitral dan pelebaran korda. Beberapa episode demam rematik menyebabkan kerusakan tambahan untuk katup jantung dan memperburuk penyakit jantung rematik. Telah diperkirakan bahwa 60% dari mereka dengan ARF akan berkembang menjadi RHD. 1
GAS adalah bakteri gram positif yang melekat pada sel-sel epitel saluran pernapasan bagian atas, memunculkan respon inflamasi akut dalam waktu tiga sampai lima hari. Pasien biasanya datang dengan sakit tenggorokan. Dalam 0,3-3% kasus, demam rematik terjadi sebagai akibat dari infeksi dan umumnya percaya bahwa hanya infeksi faring dapat menyebabkan demam rematik. Namun, penelitian yang muncul menunjukkan bahwa GAS impetigo juga bisa menyebabkan demam rematik. McDonald et al. menemukan bahwa di beberapa populasi Penduduk Asli Australia dengan tingginya insiden ARF, insiden rendah pada GAS faringitis tetapi insiden tinggi terjadi pada GAS impetigo. Dalam insiden tinggi populasi ARF lainnya, ada tidaknya rheumatogenic GAS serotipe-M mungkin menunjukkan bahwa hadirnya serotyopes lainnya, termasuk yang menyebabkan GAS impetigo, mungkin terlibat. Meskipun diterima secara luas bahwa hanya GAS strain tertentu menyebabkan demam rematik, mekanisme bagaimana infeksi awal berkembang menjadi demam rematik masih belum jelas. 1
Demam rematik diperantarai oleh mimikri molekular antara streptokokus beta hemolitik dan epitop jaringan host. Ada banyak epitop antigen GAS yang diyakini bereaksi silang termasuk protein M dan N-asetil glukosamin. Antigen ini memiliki epitop yang sama dengan jaringan jantung manusia, termasuk protein alpha-heliks jantung termasuk myosin, laminin dan vimentin. Studi terbaru yang dilakukan pada tikus mendukung kesamaan antara komponen protein M yang ditemukan di strain GAS tertentu dan epitop jaringan manusia. Antibodi anti-streptokokus yang dihasilkan oleh limfosit sel B bereaksi silang dengan epitop jaringan host dengan mengikat permukaan endotel, yang menyebabkan peradangan, infiltrasi selular dan jaringan parut katup. Fragmen peptida dari bakteri juga ditunjukkan untuk limfosit sel T melalui kompleks histocompatibility utama (MHC) molekul, menghasilkan respon imun. Guilherme et al. menemukan bahwa 91% dari biopsi jaringan jantung mengungkapkan infiltrasi sel terutama terdiri dari sel T CD4 +. Selain itu, peningkatan regulasi vaskular adhesi sel molekul-1 (VCAM-1) dan neovascularisation meningkatkan migrasi dan infiltrasi sel T, sehingga menyebabkan kerusakan lebih lanjut pada katup jantung. 1Predisposisi genetik berperan dalam respon autoimun terhadap GAS, dengan perkiraan 3-15% dari setiap populasi yang secara genetik rentan terhadap ARF. Penyakit autoimun telah dikaitkan dengan beberapa antigen leukosit manusia alel (HLA) kelas II yang diekspresikan pada sel antigen presenting. Antigen presenting sel yang pada gilirannya bertanggung jawab untuk menyajikan antigen patogen, dan akibatnya mengaktifkan limfosit T dan B. Alel yang paling sering ditemukan terkait dengan ARF dan RHD adalah HLA-DR7, yang mungkin terkait dengan terjadinya beberapa lesi katup. Selain itu, gen tumor necrosis factor-alpha (TNF-), yang terletak dekat dengan gen HLA kelas II, berhubungan dengan respon inflamasi. Kehadiran alel ini menunjukkan link ke perkembangan penyakit jantung rematik. 1
Hubungan antara infeksi Streptokokus hemolitikus grup A dengan teradinya demam rematik telah lama diketahui. Demam rematik merupakan respon autoimun terhadap infeksi Streptokokus hemolitikus grup A pada tenggorokan. Respon manifestasi klinis dan derajat penyakit yang timbul ditentukan oleh kepekaan genetik host, keganasan organisme dan lingkungan kondusif. Mekanisme patogenesis yang pasti sampai saat ini tidak diketahui, tetapi peran antigen histokompatibility mayor, antigen jaringan spesifik potensial dan antibody yang berkembang segera setelah infeksi Streptokokus telah diteliti sebagai faktor resiko yang potensial dalam patogenesis penyakit ini dan ternyata tipe M dari Streptokokus hemolitikus grup A mempunyai potensi rheumatogenik. Beberapa serotipe biasanya mempunyai kapsul, berbentuk besar, koloni mukoid yang kaya dengan M-protein. M-protein adalah salah satu determinan virulensi bakteri, strukturnya homolog dengan myosin kardiak dan molekul alpha-helical coiled coil, sepeti tropomyosin, keratin dan laminin. Laminin adalah matriks protein ekstraseluler yang disekresikan oleh sel endotelial katup jantung dan bagian integral dari struktur katup jantung. Lebih dari 130 M protein sudah teridentifikasi dan tipe 1, 3, 5, 6, 14, 18, 19 dan 24 berhubungan dengan terjadinya demam rematik. 10Superantigen streptokokal adalah glikoprotein unik yang disintesa oleh bakteri dan virus yang dapat berikatan dengan major histocompatibility complex molecules dengan nonpolymorphic V b-chains dari T-cell receptors. Superantigen-like activity dari fragmen M protein dan juga streptococcal pyrogen exitoxin, dalam patogenesis demam rematik. 10Terdapat bukti kuat bahwa respon autoimun terhadap antigen streptokokkus memegang peranan dalam terjadinya demam rematik dan penyakit antung rematik pada orang yang rentan. Sekitar 0,3-3 persen individu yang rentan terhadap infeksi faringitis streptokokkus berlanjut menjadi demam rematik. Data terakhir menunukkan bahwa gen yang mengontrol low level respon antigen streptokkus berhubungan dengan Class II human leukocyte antigen, HLA. 10Infeksi streptokokkus dimulai dengan ikatan permukaan bakteri dengan reseptor spesifik sel host dan melibatkan proses spesifik seperti pelekatan, kolonisasi dan invasi. Ikatan permukaan bakteri dengan permukaan reseptor host adalah kejadian yang penting dalam kolonisasi dan dimulai oleh fibronektin dan oleh streptococcal fibronectin-binding proteins. 10Faktor lingkungan seperti kondisi tinggal yang berdesakkan dan akses kesehatan yang kurang merupakan determinan yang signifikan dalam distribusi penyakit ini. Variasi cuaca juga mempunyai peran yang besar dalam terjadinya infeksi streptokokkus untuk terjadinya demam rematik. 10
Gambar 3: Skema Patogenesis Demam Rematik Dan Penyakit Jantung Rematik. Dikutip dari kepustakaan 10.Demam rematik ditandai oleh radang eksudatif dan proliferatif pada jaringan ikat, terutama mengenai jantung, sendi dan jaringan subkutan. Bila terjadi karditis seluruh lapisan jantung akan dikenai. Perikarditis paling sering terjadi dan perikarditis fibrosa kadang-kadang didapati peradangan perikard biasanya menyembuh setelah beberapa saat tanpa sekuele klinis yang bermakna, dan jarang terjadi tamponade. Pada keadaan fatal, keterlibatan myokard menyebabkan pembesaran semua ruang jantung. 10Pada myokardium mula-mula didapati fragmentasi serabut kolagen, infiltrasi limfosit dan degenerasi fibrinoid dan diikuti didapatinya nodul aschoff di myokard yang merupakan patognomonik damam rematik. Nodul ascoff terdiri dari area nekrosis sentral yang dikelilingi limfosit, sel plasma, sel mononukleus yang besar dan sel giant multinukleus. Beberapa sel mempunyai inti yang disebut Anitschkow myocytes. Nodul ascoff bisa didapati pada spesimen biopsi endomiokard penderita demam rematik. Keterlibatan endokard menyebabkan valvulitis rematik kronis. Fibrin kecil, vegetasi verrukous, berdiameter 1-2 mm bisa dilihat pada permukaan atrium pada tempat koaptasi katup dan korda tendinea. Meskipun vegetasi tidak didapati, bisa didapati peradangan dan edema dari daun katup. Penebalan dan fibrotik pada dinding posterior atrium kiri bisa didapati dan dipercaya akibat efek jet regurgitasi mitral yang mengenai dinding atrium kiri proses penyembuhan valvulitis memulai pembentukan granulasi dan fibrosis daun katup dan fusi korda tendinea yang mengakibatkan stenosis atau insufisiensi katup. Katup mitral paling sering dikenai diikuti katup aorta. katup trikuspid dan pulmonal biasanya jarang. 10VII. Manifestasi Klinis ARF memiliki tampilan klinis yang sangat bervariasi dan tidak ada pemeriksaan yang spesifik, sedangkan penegakkan diagnosa yang tepat sangat penting, bukan hanya untuk terapi tetapi juga untuk pemberian profilaksis untuk pencegahan infeksi berikutnya. 8Onset dari ARF biasanya disertai dengan demam akut 2-4 minggu setelah faringitis. Diagnosa utamanya klinis dan berdasarkan temuan dari beberapa gejala yang mulanya ditetapkan didalam kriteria Jones. Manifestasi ARF bisa berupa variasi gejala yang bisa terjadi sendiri atau bersamaan. 8 Manifestasi DRA:Nyeri tenggorokan :Hanya 35-60% penderita ARF yang ingat adanya infeksi saluran nafas atas pada beberapa minggu sebelumnya. Kebanyakan tidak mengobati keluhannya. 8
Polyarthritis :Risiko artritis adalah 75% pada serangan pertama demam rematik, dan resiko ini semakin meningkat dengan peningkatan usia. Artritis merupakan manifestasi utama pada 92% usia dewasa. Artritis pada ARF biasanya simetris dan mengenai sendi utama seperti lutut, siku, pergelangan tangan, dan pergelangan kaki. Beberapa sendi sekaligus bisa terkena biasanya radang pada sendi lain akan mulai sebelum radang sendi sebelumnya mereda sehingga timbul gambaran seolah-olah nyeri sendi berpindah pindah (migratory). Radang biasanya akan mereda dalam hitungan hari sampai minggu dan umumnya sembuh sempurna. Pada keadaan yang sangat jarang bisa terjadi periartikular fibrosis setelah rematik artritis yang disebut sebagai sendi Jaccoud. 8
Pada kenyataannya sulit untuk mendiagnosa artritis sebagai bagian dari kriteria Jones. Penelitian yang dilakukan di RS Hasan sadikin Bandung menunjukkan poliartritis terutama yang disertai febris dan disertai pemeriksaan ASTO yang positif, sering didiagnosa sebagai ARF, tetapi 12 pasien dari 113 pasien yang pada awalnya di diagnose ARF, ternyata pada pemantauan lebih lanjut menunjukkan menunjukkan artritis karena sebab yang lain yaitu artritis karena virus dan juvenile rheumatoid arthritis. 8
Atralgia yang merupakan suatu kriteria minor, juga sering menyebabkan seorang dokter mendiagnosa sebagai ARF terutama jika terdapat kriteria minor yang lain, seperti febris dan bukti adanya infeksi streptokukkus seperti ASTO. Penelitian di RS Hasan sadikin bandung menunjukkan terdapat 24 kasus dari 113 kasus dengan atralgia dan febris, yang setelah ditelaah ulang, tidak memenuhi kriteria Jones, hasil ekokardiografi juga tidak menunjukkan adanya tanda tanda karditis. 8
SydenhamchoreaTerjadi pada 25% kasus ARF dan sangat jarang pada dewasa. Terutama pada anak perempuan. Sydenhamchorea pada ARF terutama karena molekular mimikri dengan autoantibodi yang bereaksi terhadap ganglion otak. 8 Insidensi sydenhamchorea muncul dalam 1-6 bulan setelah infeksi streptokokus, progresif secara perlahan dan memberat dalam 1-2 bulan. Kelainan neurologis berupa gerakan involunter yang tidak terkoordinasi (choreiform), pada muka, leher, tangan dan kaki. Disertai dengan gangguan kontraksi tetanik dimana penderita tidak bisa menggenggam tangan pemeriksa secara kuat terus menerus (milk sign). 8
Kelainan lain yang bisa muncul gangguan berbicara, dan gangguan motorik halus. Bila tidak ada riwayat keluarga berupa huntington chorea maka dengan munculnya chorea diagnosis ARF hampir bisa dipastikan. Dan pengamatan melalui pola tulisan tangan bisa digunakan untuk melihat perbaikan atau perburukan dari gejala ini. 8 Kelainan ini tidak permanen dan bisa sembuh spontan setelah 3-6 bulan walau gejala bisa timbul lagi dalam 1 tahun pertama dan pada 20% penderita bisa hilang timbul sampai 2-3 tahun. 8
Erythema marginatumMuncul dalam 10% serangan pertama ARF biasanya pada anak anak, jarang pada dewasa. Lesi berwarna merah, tidak nyeri dan tidak gatal dan biasanya pada batang tubuh, lesi berupa cincin yang meluas secara sentrifugal sementara bagian tengah cincin akan kembali normal.
Nodul subkutanNodul subkutan muncul beberapa minggu setelah onset demam rematik, dan biasanya tidak disadari penderita karena tidak nyeri. Biasanya berkaitan dengan karditis berat, lokasinya di permukaan tulang dan tendon, serta menghilang setelah 1-2 minggu. Subkutaneous nodul dan erytema marginatum adalah salah satu kriteria major pada ckiteria Jones, tetapi pada kenyataannya sulit menetapkan kriteria ini, penelitian yang dilakukan di RS Hasan Sadikin Bandung menunjukkan nodul subkutan dan eritema marginatum yang pada awalnya didiagnosa ARF pada pemantauan selanjutnya ternyata menunjukkan bukan merupakan kriteia mayor ARF tetapi Henoch Schoenloen Purpura. 8 KarditisFrekuensi karditis 30-60% pada serangan pertama, dan sering pada anak anak. Karditis adalah satu satunya komplikasi ARF yang bisa menimbulkan efek jangka panjang. Kelainannya berupa pankarditis, yaitu mengenai perikardium, epikardium, miokardium dan endokardium. Pada ARF sering terjadi pankarditis yang ditandai dengan perikarditis, myokarditis dan endokarditis. 8
Perikarditis ditandai dengan pericardial friction rub. Pada efusi perikard bisa didengar adanya muffled sound, dan pulsus paradoks ( penurunan tekanan sistolik yang besar di saat inspirasi) Karakterisitik miokarditis adalah infiltrasi sel mononuklear, vaskulitis dan perubahan degeneratif pada interstisial conective tissue. 8Bentuk endokarditis tersering adalah insufisiensi katub mitral. Katub yang sering terkena adalah katub mitral (65-70%) dan katub aorta (25%). Katub trikuspid hanya terganggu pada 10% dan hampir selalu berhubungan lesi pada katub mitral dan aorta. Sedangkan katub pulmonal sangat jarang terlibat. Insufisiensi katub yang berat pada fase akut dapat menyebabkan gagal jantung dan kematian (pada 1% penderita). Perlengketan pada jaringan penunjang katub akan menghasilkan stenosis atau kombinasi antara stenosis dan insufisiensi yang muncul dalam 2-10 tahun setelah episode ARF akut. Perlengketan bisa terjadi pada tingkatan ujung bilah katub, bilah katub dan chorda atau kombinasi dari ketiga tingkatan tersebut. 8
Bising jantung yang sering pada demam rematik : 8- Bising regurgitasi mitral berupa bising pansistolik, high pitch, yang radiasi ke axilla. Tidak dipengaruhi oleh posisi dan respirasi. Intensitas 2/6. - Carey coombs bising : bising diastolik di apeks pada karditis yang aktif dan menyertai mitral insufisiensi berat. Mekanismenya berupa relatif mitral stenosis yang diakibatkan dari volume yang besar yang melalui katub mitral saat pengisian ventrikel.- Bising aorta regurgitasi : bising awal diastolik yang terdapat dibasal, dan terbaik didengar pada sisi atas kanan dan kiri sternum saat penderita duduk miring kedepan.
Diagnosis karditis pada ARF ditegakkan apabila terdapat murmur baru yang tidak ada sebelumnya, kardiomegali, gagal jantung, dan suara gesekan perikardial yang terdengar pada saat auskultasi. Hal tersebut dibutuhkan ketrampilan klinis dari dokter yang melakukannya. Juga ditemukannya karditis yang kadang tidak disertai dengan auskultasi serperti diatas sehingga karditis tidak dapat didiagnosis dengan tepat secara klinis. Selain itu penemuan murmur baru yang tidak ada sebelumnya kurang dapat dipercaya di negara yang sedang berkembang, karena tidak adanya pemeriksaan kesehatan rutin selama masa bayi dan anak di seluruh negara sehingga menyulitkan penemuan kelainan jantung sebelumnya. Sehingga di perlukan pemerikasaan penunjang lain untuk menegakkan diagnosis karditis pada ARF. 8
Gagal jantung adalah manifestasi klinis dari keterlibatan katup pada ARF, sehingga sering pasien dengan manifestasi klinis gagal jantung yang disertai febris dengan lekositosis dan LED yang meningkat didiagnosa sebagai ARF, karena terdapat 1 kriteria mayor 1 dan 2 kriteria minor, penelitian yang dilakukan di RS Hasan Sadikin Bandung ternyata hanya menemukan tiga kasus dari 14 kasus gagal jantung yang menunjukkan karditis karena ARF. Regurgitasi katup mitral yang disertai febris pada anak anak jarang menyertai ARF tetapi berhubungan dengan miokarditis karena virus dan lupus eritematous. Pada penelitian ini sesuai dengan hal tersebut karena ditemukan lima anak dengan tanda gagal jantung dan mitral regurgitasi fisiologi, terbanyak bukan ARF, tetapi kardiomiopati dilatasi yang kemungkinan disebabkan paska infeksi virus. 8
VIII. DiagnosisDiagnosis ARF ditegakkan berdasarkan kriteria jones dan salah satu kriteria mayor adalah karditis yang menunjukkan adanya keterlibatan katup jantung dan dapat diperkirakan secara klinis dengan terdapatnya murmur pada pemeriksaan auskultasi, namun seringkali klinisi yang berpengalamanpun tidak mendengar adanya murmur padahal sudah terdapat keterlibatan katup pada pasien tersebut. Keterlibatan katup seperti ini dinamakan karditis/valvulitis subklinis. Saat ini, diagnosis ARF ditegakkan berdasarkan Kriteria Jones. Namun dalam praktek sehari- hari tidak mudah untuk menerapkankan hal tersebut. 8Untuk Diagnosa diperlukan : 2 kriteria mayor atau 1 kriteria mayor dan 2 kriteria minor dan bukti infeksi oleh sterptokokus grup A. Kecuali bila ada chorea atau karditis maka bukti infeksi sebelumnya tidak diperlukan. 8
Kriteria Jones untuk DRA (WHO 2002-2003)
Kriteria MayorKriteria Minor
1. Karditis1. Demam
2. Polyarthritis2. Polyatralgia
3. Chorea3. Laboratorium: Peningkatan acute phase reactan (LEDatau leukosit)
4. Erythema marginatum4. PR interval memanjang
5. Subcutaneous nodul
Bukti infeksi sebelumnya streptokokus grup A
Peningkatan antistreptollysin 0 atau peningkatan antibodi streptokokkus yang lain pada hari ke 45 Hapus tenggorok positif atau test cepat antigen terhadap streptokokkus grup A Riwayat demam skarletina
Kriteria Jones telah mengalami beberapa revisi untuk meningkatkan nilai spesifitasnya. Untuk negara negara resiko tinggi demam rematik. World Health Organization (WHO) telah membuat kriteria yang lebih menitikberatkan pada sensitifitas dibandingkan spesifitas. 8
Kriteria WHO Tahun 2002-2003 untuk Diagnosis ARF dan RHD (Berdasarkan Revisi Kriteria Jones) 8
Kategori diagnostikKriteria
Demam Reumatikserangan pertama
Demam Reumatik serangan berulang tanpa PJR
Demam Reumatik serangan berulangdengan PJR
Korea Reumatik
PJR (stenosis mitral murni atau kombinasi dengan insufisiensi mitraldan/atau gangguan katup aorta)Dua mayor atau satu mayor dan duaminor ditambah dengan bukti infeksiStreptococcus beta hemolyticus group A sebelumnya
Dua mayor atau satu mayor dan duaminor ditambah dengan bukti infeksiStreptococcus beta hemolyticus group A Sebelumnya
Dua minor ditambah dengan buktiinfeksi Streptococcus beta hemolyticus group A sebelumnya
Tidak diperlukan kriteria mayor lainnya atau bukti infeksi Streptococcus betahemolyticus group A
Tidak diperlukan kriteria lainnya untuk mendiagnosis sebagai PJR
IX. Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan Laboratorium 8 Kultur tenggorokan merupakan gold standard untuk konfirmasi infeksi strptokokus grup A. Pemeriksaan antigen cepat tidak sesenstif, sehingga apabila hasilnya negatif tetap perlu dilakukan kultur tenggorokan. Dengan spersifitasnya yang tinggi apabila hasil pemeriksaan antigennya positif merupakan konfirmasi infeksi streptokokus grup A. Pemeriksaan titer antibodi menggunakan antistreptolisin O (ASO), antistreptococcal DNAse B (ADB) dan antistreptococcal hyaluronidase (AH).i) ASO untuk mendeteksi antibodi streptokokus terhadap streptokokus lysin O, peningkatan titer 2 kali lipat menunjukkan bukti infeksi terdahulu.ii) Pemeriksaan antibodi ini harus berhati hati pada daerah dengan infeksi streptokokus yang tinggi, karena kadar titer yang tinggi secara umum pada populasi tersebut. Reaktan fase akut : C reactive protein (CRP) dan lanju endap darah akan meningkat pada ARF akut, merupakan kriteria minor dari jones. Kultur darah berguna untuk menyingkirkan infektif endokarditis, bakteremia dan infeksi gonokokus.
Foto toraksPada pasien karditis dan gagal jantung foto thorak akan timbul kardiomegali. 8
ElektrokardiografiKelainan yang terpenting adalah PR interval memanjang (kriteria minor jones) tetapi bukan bukti adanya karditis. Kelainan lain yang bisa muncul : Blok derajat 2 dan 3. Pada penderita penyakit jantung rematik kronis bisa ditemukan pembesaran atrium kiri akibat dari mitral stenosis. 8
EkokardiografiPenelitian yang dilakukan di RS Hasan Sadikin Bandung tentang peranan ekokardiografi dalam mendiagnosis ARF menunjukkan menunjukkan sensitifitas dan spesifisitas ekokardiografi ditemukan 89,4% dan 38,7% . Sehingga ekokardiografi dapat disarankan untuk dimasukkan dalam algoritma ARF. ekokardiografi dapat disarankan dimasukkan dalam algoritma diagnosa ARF dengan menambahkan pemeriksaan ekokardiografi untuk menegakkan kriteria mayor karditis. 8
Beberapa penelitian telah dilakukan untuk mengetahui peranan ekokardiografi pada karditis subklinis. Hal tersebut menunjukkan bahwa ekokardiografi memiliki sensitifitas dan spesifisitas yang cukup tinggi untuk mendeteksi adanya karditis subklinis. Sampai saat ini penggunaan ekokardiografi untuk diagnosa ARF masih menimbulkan perdebatan. Ekokardiografi memang memiliki sensitifitas yang cukup tinggi dalam mendeteksi adanya regurgitasi katup, namun pemeriksaan tersebut sulit untuk membedakan antara regurgitasi patologis atau fisiologis. Walaupun demikian beberapa negara telah memasukkan ekokardiografi dalam algoritma diagnosis dan tatalaksana ARF. Penelitian yang dilakukan di RS Hasan sadikin Bandung menunjukkan 14 kasus dari 113 kasus pada awalnya didiagnosa ARF ini ternyata setelah dilakukan penilaian ulang Kriteria Jones dan pemeriksaan ekokardiografi, menunjukkan hasil bukan ARF. Sebaliknya terdapat 57,7% kasus yang tidak didiagnosa ARF, karena tidak memenuhi Kriteria Jones, setelah dilakukan pemeriksaan ekokardiografi menunjukkan ARF. 8
Pada penelitian yang dilakukan di RS Hasan Sadikin dilakukan pemeriksaan ulang ekokardiografi empat minggu kemudian ditujukan untuk mengetahui karena kadang kadang diawal karditis masih belum tampak terlihat pada pemeriksaan ekokardiografi tetapi hasil ulangan ekokardiografi menunjukkan adanya tanda tanda karditis, pemeriksaan ulang ekokardiografi juga dilakukan untuk menentukan prognosa karena terdapat beberapa laporan yang menunjukkan bahwa karditis subklinis dapat menetap selama 6 bulan sampai 8 tahun. 8 X. KomplikasiDiagnosis penyakit jantung rematik paling efektif ditegakkan melalui pemeriksaan ekokardiografi. Mungkin akan tampak berbagai tanda-tanda termasuk perikardial rub, takikardia, murmur sistolik apikal yang sesuai dengan mitral regurgitasi, murmur diastolik basal yang sesuai dengan regurgitasi aorta atau gagal jantung kongestif berat. Katup yang paling sering terkena adalah katup mitral, sekitar 65-70% pasien, diikuti oleh katup aorta, pada 25% pasien. Kerusakan katup trikuspid biasanya dikaitkan dengan lesi pada katup mitral dan aorta. Disfungsi parah dari katup jantung bisa menyebabkan gagal jantung kongestif dan kematian. 1
XI. PenatalaksanaanTerapi demam rematik akut terbagi atas 4 bagian : 81. Terapi untuk streptokokus grup A, walaupun tidak meningkatkan prognosis dalam 1 tahun tetapi bisa untuk mencegah penyebaran strain rematogenik2. Terapi umum untuk episode akut : Obat anti inflamasi digunakan untuk mengontrol artritis, demam dan gejala akut lainnya. Salisilat adalah obat yang direkomendasikan. Steroid hanya digunakan apabila tidak berhasil dengan salisilat. Tirah baring terutama pada pasien dengan karditis Chorea diatasi dengan asam valproat dan bila diperlukan diberi zat sedasi.3. Gagal jantung disebabkan karditis diterapi sesuai terapi gagal jantung, dengan pengawasan terhadap kemungkinan timbulnya aritmia4. Profilaksis dengan penisilin, untuk penderita yang alergi penicilin bisa diberi eritromisin atau sulfadiazin
Terapi antibiotikPenggunaan antibiotik pada pencegahan primer (pengobatan infeksi faringitis) akan menurunkan resiko ARF dan dianjurkan. Pencegahan sekunder bermanfaat untuk mencegah infeksi berulang terutama pada penderita dengan riwayat ARF sebelumnya. Terapi profilaksis mengikuti guideline WHO. 8
Lamanya terapi 8 Bila tidak ada karditis : Diberikan minimal 5 tahun atau sampai usia 18 tahun (mana yang lebih lama) Bila karditis ringan (sudah sembuh) : Diberikan minimal 10 tahun atau sampai usia 25 tahun (mana yang lebih lama) Pada karditis berat atau perbaikan katub dengan operasi : Diberikan seumur hidup
Pencegahan PrimerTujuan dari pencegahan primer adalah eradikasi streptokokus grup A, penderita dengan faringitis bakterial dan hasil test positif untuk streptokokus grup A harus diterapi sedini mungkin pada fase supuratif. Obat yang diberikan adalah penicillin oral diberikan selama 10 hari, atau benzathine penicilin untk intravena. 8
Terapi awal pada faringitis disebabkan streptokokus grup AAntibiotik Dosis Frekuensi Durasi Keterangan
BenzathinePenisilin G
(anak) 600.000 U IM bila bb < 27 kg(dws) 1.2 Juta unit IM atau anak bb>27 kg1 kaliHanya saat akutMengurangimasalahkepatuhan
Penisilin V
(anak) 250 mg po(dws) 500mg po
2-3kali/hari2-3kali/hari
10 hari
Amoxicillin 500 mg po3 kali/hari10 hari
CephalosporinatauErythromisin
Bervariasi sesuai obat Bervariasisesuai obat
10 hariEritromisin bilaalergi penisilin
Tujuan pencegahan primer adalah untuk menghindari perkembangan awal RHD. RHD merupakan konsekuensi dari ARF dan karenanya pencegahan primer harus difokuskan pada pencegahan ARF melalui diagnosis dan pengobatan infeksi GAS. Lebih dari 50 tahun yang lalu, selama epidemi sekitar 3% dari sakit tenggorokan streptokokus yang tidak diobati mengakibatkan demam rematik. Penurunan dramatis dalam ARF dan RHD di negara maju sejak itu diduga merupakan hasil dari perbaikan kondisi sosial ekonomi seperti kebersihan, akses ke perawatan medis dan mengurangi kepadatan penduduk. Faktor lain yang menyebabkan penurunan ARF di negara maju adalah tersedia secara luas dan penggunaan antibiotik untuk mengobati infeksi GAS, yang sangat mengurangi kemungkinan terkena ARF. Kondisi sosial-ekonomi yang buruk di negara-negara berkembang dan di antara populasi tertentu dalam daerah tertinggal mengakibatkan kerentanan peningkatan ke ARF. Namun, penting untuk mengakui bahwa ARF bukanlah penyakit yang hanya mempengaruhi populasi ini, karena ada mikrobiologi, imunologi dan faktor genetik yang terlibat. Sebuah vaksin yang berhasil melawan penyakit jantung rematik belum dikembangkan tetapi memiliki prospek masa depan.1Sambil meningkatkan status sosial ekonomi populasi berisiko tinggi yang bermanfaat dalam mengurangi peredaran GAS, fokus utama telah ditempatkan pada mengobati infeksi GAS secara tepat. Diagnosis yang akurat dari GAS faringitis sangat penting dan biasanya melibatkan konfirmasi mikrobiologi melalui kultur tenggorokan atau tes deteksi antigen cepat (RADT). Sebuah tinjauan sistematis terbaru menemukan bahwa risiko ARF berkurang 70% jika antibiotik diberikan kepada pasien dengan gejala indikasi sakit tenggorokan dan infeksi streptokokus. Risiko selanjutnya berkurang sebesar 10% jika penisilin intramuskular diberikan. Pedoman yang direkomendasikan untuk mengelola serangan awal ARF adalah dosis intramuskular tunggal Benzathine benzilpenisilin sebagai agen profilaksis terhadap episode berulang dan untuk pemberantasan Grup A streptokokus jika masih ada. 1
Pencegahan sekunderPencegahan sekunder diberikan segera setelah pencegahan primer. Metode terbaik untuk mencegah infeksi berulang adalah benzatin penicilin (iv) yang diberikan terus menerus setiap 4 minggu, dan pada daerah endemik disarankan setiap 3 minggu. Pemberian parenteral lebih disukai karena kepatuhan lebih baik dibandingkan pemberian oral 2x/hari, dan pemberian oral dianjurkan untuk pasien resiko rendah untuk infeksi berulang. 8
Pencegahan sekunder pada penderita yang sudah diketahui demam rematik
Antibiotik DosisFrekuensiKeterangan
Benzathine penisilinG(anak) 600.000 U IMbila bb < 27 kg
(dws) 1.2 Juta unit IMatau anak bb >27 kgSetiap 3-4minggu
Setiap 3-4mingguMengurangi masalahkepatuham
Penisilin V 250 mg po2x/hari
Eritromisin
250 mg po2x/hariAlternatif pasien yangalergi penisilin
Silfonamides
1 gram poSetiap hariAlternatif pasien yangalergi penisilin
Terapi gagal jantung pada DRAPenderita dengan perikarditis atau gagal jantung akan baik responnya dengan kortikosteroid. Kortikosteroid juga disarankan pada penderita yang tidak respon dengan salisilat dan terus mengalami perburukan atau gagal jantung dengan terapi antiinflamasi. Obat pilihan utama adalah Prednison 2mg/kg/hari sampai maksimum 80mg/hari sekali sehari atau dalam dosis terbagi. Pada keadaan yang mengancam jiwa, bisa menggunakan IV methyl prednisolon, setealh 2-3 minggu dosis terapi bisa dikurangi 20-25% setiap minggunya, pengurangan dosis steroid disertai dengan pemberian aspirin untuk mencegah rebound. 8
Pencegahan sekunder RHD melibatkan pencegahan serangan berulang dari ARF dan mengobati penyakit pada tahap awal untuk menghindari kerusakan lebih lanjut. Rajamanan et al. menunjukkan bahwa terapi medis untuk pasien dalam tahap awal RHD dapat memperlambat perkembangan RHD yang berdampak pada katup. 1
Seorang individu dengan riwayat demam rematik dan mengalami GAS faringitis beresiko tinggi menderita serangan berulang dari ARF. Rekurensi ARF dapat memperburuk tingkat keparahan RHD dari serangan sebelumnya atau, tidak jarang, dapat mengakibatkan timbulnya RHD baru pada individu yang tidak mengalami manifestasi jantung. Sebuah studi yang dilakukan oleh Meira di Brasil mengamati sekelompok anak-anak dan remaja dengan pemeriksaan klinis dan ekokardiografi untuk 5,4 tahun setelah episode awal ARF. Mereka menemukan bahwa salah satu risiko mengembangkan RHD kronik adalah riwayat episode berulang ARF. Mencegah serangan berulang dari ARF telah terbukti menjadi cara yang paling sukses dan efektif untuk mencegah RHD. 1
Rekomendasi untuk pencegahan serangan berulang ARF adalah dengan regimen dosis terus menerus Benzathine intramuskular benzilpenisilin setiap empat minggu, dan setiap tiga minggu pada populasi berisiko tinggi. Strategi ini telah terbukti menyebabkan regresi lesi katup jantung yang ada dan mengurangi angka kematian RHD. Studi di Taiwan telah menunjukkan bahwa suntikan tiga minggu dari empat minggu mengurangi kejadian ARF. Pedoman Amerika, Australia dan Selandia Baru merekomendasikan empat mingguan suntik penisilin benzatin G dengan suntikan tiga minggu untuk pasien yang memiliki episode berulang terlepas kepatuhan dengan regimen empat mingguan. Disarankan bahwa profilaksis harus dilanjutkan setidaknya selama lima tahun setelah serangan awal sebagai kesempatan kekambuhanadalah yang tertinggi selama periode ini. Namun, pedoman yang lebih baru menyarankan melanjutkan dengan regimen selama minimal 10 tahun. 1
Untuk pengobatan dini RHD, diagnosis yang akurat harus dilakukan segera. Diagnosis RHD sebelumnya dibuat berdasarkan sejarah klinis dan temuan fisik. Namun, ekokardiografi sejak itu telah diperkenalkan sebagai standar diagnostik berikut beberapa laporan yang menunjukkan bahwa pemeriksaan klinis saja tidak memiliki sensitivitas dalam mendeteksi RHD pada populasi berisiko tinggi. Shiffman mengungkapkan bahwa meskipun 50 tahun teknologi dan metodologis kemajuan inmedicine, ekokardiografi bersama dengan tes antibodi baru adalah satu-satunya komponen pengetahuan baru yang telah mempengaruhi diagnosis ARF. Studi yang dilakukan pada anak-anak di Kamboja dan Mozambik oleh Marijon et al. menemukan bahwa echocardiography terdeteksi sepuluh kali jumlah kasus RHD dibandingkan dengan pemeriksaan klinis saja. Carapetis et al. menemukan bahwa auskultasi kehilangan 54% dari mereka dengan RHD dan diagnosis yang akurat dari RHD secara signifikan lebih tinggi jika echocardiography digunakan setelah murmur abnormal dideteksi melalui pemeriksaan klinis. 1
Pencegahan tersierPencegahan tersier RHD dapat dicapai melalui pemantauan dan pengelolaan penyakit. Begitu katup jantung telah rusak, pencegahan tersier dapat mencegah kerusakan lebih lanjut dari yang terjadi. Hal ini dapat dicapai dengan pasien yang memiliki pemeriksaan kesehatan rutin dan menjalani operasi jika diperlukan.1
Pembedahan dianjurkan pada orang dewasa yang memiliki gejala inkompetensi mitral yang berat atau jika mereka telah mengurangi fungsi ventrikel kiri atau diameter akhir sistolik ventrikel kiri 40mm atau lebih. Ada berbagai intervensi untuk stenosis mitral termasuk valvotomi mitral tertutup, valvotomi mitral terbuka dan intervensi valvotomi mitral, meskipun prosedur tersebut tidak kuratif. Perbaikan katup telah terbukti lebih efektif daripada penggantian katup karena risiko komplikasi katup buatan, termasuk thromboemboli, perdarahan, peristiwa teratogenik yang berhubungan dengan administrasi warfarin dan daya tahan yang buruk katup bioprosthetic pada pasien yang lebih muda. 1
DAFTAR PUSTAKA
1. Dwivedi Jowita. Prevention Of Rheumatic Heart Disease: Potential for change. Australian Medical Student Journal: Australia, 2011.2. Guilherme L, Kohler KF, Kalil J. Rheumatic Heart Disease: Genes, Inflamation and Autoimmunity. Rheumatologycurrent research: Brazil, 2012.3. Rahmawaty NK, Burhanuddin Iskandar, Husain Albar, Dasril Daud. Faktor Risiko Serangan Berulang Demam Rematik/Penyakit Jantung Rematik. Bagian Ilmu Kesehatan Anak, Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin RSUP Dr. Wahidin Sudirohusodo. Makassar: 2012. 4. Global Atlas on Cardiovascular Disease Prevention and Control. Mendis S, Puska P, Norrving B editors. World Health Organization (in collaboration with the World Heart Federation and World Stroke Organization), Geneva 2011.5. Ardyanto DW. Anatomi dan Fisiologi Kardiovaskuler. Universitas Sebelas Maret: Solo, 2011.6. Carapetis Jonathan. Acute Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease. Australia. 20127. RHDAustralia (ARF/RHD writing group), National Heart Foundation of Australia and the Cardiac Society of Australia and New Zealand. Australian guideline for prevention, diagnosis and management of acute rheumatic fever and rheumatic heart disease (2nd edition). Quick reference guides. 2012 8. Rahayuningsih SE. Demam Rematik Akut. Bandung: 20119. The Cardiac Society of Australia and New Zealand. Guidelines for Rheumatic Fever Diagnosis, Management and Secondary Prevention. 2006.10. Siregar AF. Demam Rematik dan Penyakit Jantung Rematik Permasalahan Indonesia. Universitas Sumatera Utara: Medan, 2008.
BAGIAN KARDIOLOGY ReferatFAKULTAS KEDOKTERAN April 2015UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA
RHEUMATIC HEART DISEASE
OLEHWA ODE FARYSSA CAKRADINATA1102090091
PEMBIMBING:Dr. Fadillah Maricar, Sp.JP
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA MAKASSAR 2015