Revision de tumor de celulas de leydig

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Tumor de Células de Leydig de Testículo

Revisión BibliográficaMa. Mónica García Falcone

+Clasificación OMS

+Definición

Tumor compuesto por elementos que recapitulan el desarrollo y evolución normal de las células de Leydig.

Sinonimia: tumor de células intersticiales.

+Epidemiología – Etiología - Clínica

+Estudios Complementarios

+Congelación: citología

+Macroscopía

Rasgo más distintivo!

Al-Agha OM, Axiotis CA. An in-depth look at Leydig cell tumor of the testis. Arch Pathol Lab Med. 2007 Feb;131(2):311-7.

+Microscopía

+Características microscópicas sugestivas de malignidad

• Los tumores malignos tendrán la mayoría de: • Mitosis frecuentes (>3/10HPF),• Mitosis atípicas,• Infiltración Vascular,• Márgenes infiltrantes, • Necrosis,• Invasión de la rete testis, y• Aneuploidía DNA.

Aneuploidía del ADN se asocia a tumor de Leydig maligno, los tumores de Leydig benignos son diploides.

+Tratamiento y Pronóstico

Benigno Maligno (10%)Orquidectomía.

Se puede realizar Cx conservadora del testículo si el tumor es pequeño, benigno y se

cuenta con cortes por congelación para confirmar la

presunción Dx.

Orquidectomía radical, con disección de ganglios linfáticos retroperitoneales.

Excelente. Baja supervivencia. La mayoría desarrolla

enfermedad metastasica que conlleva a la muerte.

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• Estudio retrospectivo que analiza todos los casos de TL diagnosticados en un centro de referencia italiano, y compara el ttr conservador vs. orquidectomía.

• De 1960 a 2006, se Dx 610 tumores de testículos, 37 de ellos eran TL.

• Revisa la literatura, aporta casos publicados por otros autores y muestra la eficacia del ttr conservador cuando se realizo bx por congelación y el tumor no tenía rasgos de comportamiento maligno.• 29/37 se sometieron a ttr conservador, ninguno tuvo

recuerencia en 5.5 años.

+IHQ

Positivas Negativas

• Inhibina, calretinina, MelanA (granular, citoplasmática), vimentina.

• Andrógenos y otras hormonas esteroides, factor esteroidogénico I (nuclear)

• Cromogranina (>90%), sinaptofisina (70%), CD99 (MIC2) en membrana(67%)

• Cocktail de Citokeratinas (~40%), S100 (8-60%)

• EMA• PLAP

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• El autor plantea la dificultad hallada en el Dx diferencial de tumores estromales del cordón sexual vs. de células germinales, casos en los que es necesario IHQ para diferenciar las aguas; puntualmente hoy en día se utiliza inhibina y SALL4.• diffuse pattern of malignant Sertoli cell tumors with a clear cytoplasm, prominent nucleoli,

and lymphocytic inflammation (mimicking seminoma),• Leydig cell tumors with prominent cysts (mimicking yolk sac tumor),• seminomas with marked tubule formation (mimicking sex- cord stromal tumors),• sex-cord stromal tumors with entrapped germ cells (mimicking true mixed germ cell–sex-

cord stromal tumors)

• Inhibina presenta problemas de interpretación y puede dar negativo en tumores de sertoli.

• Entonces, estudian la ESPECIFICIDAD (los negativos) en tumores de células germinales para SF-1 en 127 casos, con controles internos. Todos fueron negativos.

• Se planteo sumarlo al panel inhibina, SALL4 para diferenciar estos grupos.

+Dx diferenciales: vs lesiones benignas

+Dx diferenciales: vs otros tumores

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+Bibliografía

Carvajal-Carmona LG, Alam NA, Pollard PJ, Jones AM, Barclay E, Wortham N, Pignatelli M, Freeman A, Pomplun S, Ellis I, Poulsom R, El-Bahrawy MA, Berney DM, Tomlinson IP. Adult leydig cell tumors of the testis caused by germline fumarate hydratase mutations. J Clin Endocrinol Metab. 2006 Aug;91(8):3071-5. Epub 2006 Jun 6.

Al-Agha OM, Axiotis CA. An in-depth look at Leydig cell tumor of the testis. Arch Pathol Lab Med. 2007 Feb;131(2):311-7.

Sangoi AR, McKenney JK, Brooks JD, Higgins JP. Evaluation of SF-1 expression in testicular germ cell tumors: a tissue microarray study of 127 cases. Appl Immunohistochem Mol Morphol. 2013 Jul;21(4):318-21.

Ye H, Ulbright TM. Difficult differential diagnoses in testicular pathology. Arch Pathol Lab Med. 2012 Apr;136(4):435-46. doi: 10.5858/arpa.2011-0475-RA.

Heer R, Jackson MJ, El-Sherif A, Thomas DJ. Twenty-nine Leydig cell tumors: histological features, outcomes and implications for management. Int J Urol. 2010 Oct;17(10):886-9.

Suardi N, Strada E, Colombo R, Freschi M, Salonia A, Lania C, Cestari A, Carmignani L, Guazzoni G, Rigatti P, Montorsi F. Leydig cell tumour of the testis: presentation, therapy, long-term follow-up and the role of organ-sparing surgery in a single-institution experience. JU Int. 2009 Jan;103(2):197-200. doi: 10.1111/j.1464-410X.2008.08016.x. Epub 2008 Oct 6.