Retour veineux pulmonaire anormal RVPA total
Retour veineux pulmonaireanormal
RVPA total
Retour veineux pulmonaireanormal•Le retour veineux pulmonaire
anormal désigne l'ensemble des malformations congénitales du cœur intéressant les anomalies de connexion des veines pulmonaires à l'oreillette gauche
Anatomie
•Normalement, les quatre veines pulmonaires s’abouchent au niveau de l’atrium gauche
Retour veineux pulmonaireanormal•Si aucune veine
ne se connecte à cette oreillette, il s'agit d'un retour veineux pulmonaire anormal total(RVPAT)
Figure 1 : les 4 veines pulmonaires (VP) drainent sur un collecteur qui via une veine ascendante s'abouche sur la veine innominée (VI), qui elle même se jette dans la veine cave supérieure (VCS)
Retour veineux pulmonaireanormal•Si au moins une
veine se connecte à l'oreillette, il s'agit d'un retour veineux pulmonaire anormal partiel.
Figure 2 : retour veineux pulmonaire partiel associé à une CIA( communication interauriculaire) de type sinus venosus (flèche)
RVPA Total•Malformation sévère•2% de l’ensemble des cardiopathies
congénitales•Dans cette anomalie, toutes les veines
pulmonaires se jettent dans l’oreillette droite ou dans l’un de ses vaisseaux afférents.
•Une communication inter-auriculaire est obligatoirement associée.
• Il s'agit d'une urgence chirurgicale cardiaque absolue .
RVPA Total
•Selon les modalités anatomiques du retour veineux on distingue:
Le retour veineux supra-cardiaque 50%Le retour veineux Cardiaque 25%Le retour veineux Infra- cardiaque 20%Le retour veineux Mixte 5%
RVPA Total
•Selon la presence de l’obstacle sur le collecteur,on dinstingue :
Retour veineux pulmonaire anormal total bloqué
Retour veineux pulmonaire anormal total perméable
RVPA Total Supra-cardiaque
•Les veines pulmonaires ne se connectent plus à l'oreillette gauche mais se réunissent dans une chambre commune, rétro auriculaire gauche
RVPA Total Supra-cardiaque •La chambre commune
se vide dans une veine verticale qui rejoint la veine innominée. De là, le retour veineux pulmonaire se mêle au retour veineux systémique pour rejoindre le coeur droit
RVPA Total Supra-cardiaque
RVPA Total Supra-cardiaque echo
pulmonary venous confluence entering the ascending vertical vein which drains into the innominate vein. (Innom V = innominate vein, SVC=superior vena cava, VV=vertical vein, PV confl =pulmonary venous confluence.)
RVPA Total Cardiaque•Les veines
pulmonaires se drainent :
soit directement dans l’atrium droit isolement ou via un collecteur commun
Soit plus souvent indirectement par l’intermédiaire d’un sinus coronaire élargi
RVPA Total Cardiaque echo
pulmonary venous confluence draining into a dilated coronary sinus (PV=pulmonary veins, ASD=atrial septal defect, CS=coronary sinus.)
RVPA Total Infra-cardiaque
Les veines pulmonaires ne se drainent pas dans l'O.G. mais plutôt dans une chambre commune qui se draine dans une veine verticale. Elle se dirige à son tour dans la région sous-diaphragmatique pour rejoindre la circulation hépatique, le plus souvent via la veine porte, puis le flot pulmonaire rejoint l'O.D. via la veine sus-hépatique.
RVPA Total Infra-cardiaque echo
subdiaphragmatic drainage of the descending vertical vein into theinferior vena cava. (VV=vertical vein, Hep V=hepatic veins.)
RVPA Total Bloqué Blocage du collecteur et/ou CIA
restrictive• Le nouveau-né présente une insuffisance
cardiaque très précoce avec cyanose. • Les examens complémentaires montrent un
gros cœur aux dépens des cavités droites• l'échographie ne permet pas de mettre en
évidence une connexion des veines pulmonaires au niveau de l'oreillette gauche.
• Seule l'intervention chirurgicale permet d'éviter un décès
RVPA Total Bloqué
⇒ HTAP post-capillaire suprasystémique⇒ défaut de précharge des cavités gauches⇒ cyanose profonde + bas débit systémique
RVPA Total Bloqué diagnostique•Détresse respiratoire sévère néonatale•Cyanose sévère (SaO2<75%), réfractaire•Défaillance hémodynamique
Radio thorax:•Cardiomégalie modérée ou absente•Poumon « brouillard » ou « verre dépoli »•Diagnostic différentiel: HTAP néonatale
RVPA Total Bloqué diagnosticEchographie : •HTAP majeure•Shunt D-G par CIA+++ (parfois petite)•Refoulement du VG par le VD•Petite OG•Collecteur derrière l’OG•Suivre le trajet du collecteur pour
déterminer le site du blocage :Collecteur infra diaphragmatique: blocage dans le foie(possible)
RVPA Total Non Bloqué
•L'existence d'une communication inter auriculaire permet la tolérance de cette anomalie pendant quelques mois à années.
•Le nourrisson présente une insuffisance cardiaque en quelques semaines à quelques mois (cyanose discrète : dyspnée, sueurs, troubles digestifs, anorexie, retard staturo pondéral).
RVPA Total Non Bloqué diagnostic•Signes fonctionnels d’insuffisance
cardiaque d’installation progressive•Retard pondéral modéré•Cyanose modérée (SaO2 85%) discordante
par rapport à la détresse respiratoireRadio thorax:•– cardiomégalie•– Surcharge vasculaire pulmonaire diffuse
+++
RVPA Total Non Bloqué diagnosticEchographie:•Dilatation des cavités droites•Shunt droite-gauche par CIA•HTAP de débit possible (modérée)•Collecteur derrière l’OG (petite OG)Type anatomique•Dans l’OD•Sinus coronaire dilaté•Collecteur trans-diaphragmatique entre
VCI et aorte
Electrocardiographie
•Deviation axialle droite•Onde P atrialisee•Hypertrophie ventriculaire droite
Indications chirurgicales
•RVPAT bloqué: Urgentissime•RVPAT non bloqué: avant 3 mois
(surveillance +++)
A. La confluence pulmonaire est conecte dans le sinus caronaire dilate
B. Le toit du sinus coronair est incise dans l’oreillette gauche ,le deffet septal atrial est enlargie.
C. Aplication du “ patch”
A. Ligature de la vein verticale et l’incision verticale,laconfluence et l’ oreillette sont anastomoses.
B. Circulation des veins est refait
C. Atriotomie tranverse droite.L’anastomose entre la confluence et l’ oreillette gauche
A. La ligature de la vein verticalle descendante au niveau du diaphragme,incision du mur posterior de l’oreillette gauche.
B. Anastomose de la confluence et de l’oreillette gauche.
A. Un lambeau en éventail de péricarde est mobilisée, les veines obstruées pulmonaires sont visualisés à partir de l'oreillette gauche vers le hile du poumon
B. Les veines obstruées pulmonaires sont largement ouverts
C. Le lambeau du péricarde mobilisée couvert , les veines pulmonaires ouvertes et sont suturees a l’ oreillette gauche
Après chirurgie
•Complications précoces– Poussées d’HTAP– Arythmie atriale• Complications plus tardives– Sténose des veines pulmonairesmaladie préalable?) ⇒ traitement difficile– Arythmie atriale• Pronostic excellent dans l’ensemble