Resezione segmentaria duodeno – digiunale videolaparoscopica per GIST

Resezione segmentaria duodeno – digiunale

videolaparoscopica per GIST

A. Rosignoli, G. Petrin, E. Sattin, V. Durastante, M. Zuccolo, R. Petri

SOC Chirurgia Generale

Azienda Ospedaliero -

Universitaria

S. Maria della Misericordia – UDINE

Direttore Roberto Petri

Padova, 12 dicembre 2008

Definizione/Epidemiologia

• I GIST sono i più comuni tumori

mesenchimali gastrointestinali

• Stessa distribuzione tra i sessi

• Maggiore incidenza nella 7° decade di vita

Localizzazione

• Stomaco 45-65% (> corpo e antro)

• Piccolo intestino 15-25% (>

digiuno)

• Colon-retto 5-10% (> retto)

• Esofago 5-10%

• Duodeno 3-5%

Aspetti macroscopici

• Tumori singoli intramurali– Endofitici (spesso ulcerati)– Esofitici

Istologia

• Cellule fusate

• Cellule epitelioidi

• Forme miste

• CD117/c-kit+ (90%)

• CD34+ (70 – 80%)

Categorie di rischioFletcher et al. 2002

RischioDimensione

tumoreConta mitotica

Rischio molto basso <2 cm <5 / 50 HPF

Rischio basso 2-5 cm < 5 / 50 HPF

Rischio intermedio<5 cm 6-10 / 50 HPF

5-10 cm < 5 / 50 HPF

Rischio alto>5 cm > 5 / 50 HPF

>10 cm Qualsiasi

HPF = High-power fields (campi ad alto ingrandimento).

Presentazione clinica• Asintomatici

• Sanguinamento GI

• Dolori addominali

• Massa addominale

• Sintomi e segni specifici per sito: – disfagia (esofago-cardias)

– occlusione intestinale (piccolo intestino)

– ittero ostruttivo (duodeno)

– tenesmo (retto)

– emoperitoneo (rottura intrap.)

Diagnosi• Endoscopia

Compressione ab estrinseco da lesione sub mucosa• TC

I scelta nelle masse che improntano la mucosa GI con biopsia –– Dimensioni– Sede– Morfologia (parete vascolarizzata, centro necrotico, morfologia irregolare

disomogenea)

– Metastasi. sensibilità riguardo l’infiltrazione delle strutture adiacenti

• FDG-PET sensibilità/specificità. Utile per le metastasi e follow up

• Biopsia percutanea– NO nei primitivi (rischio di rottura/disseminazione neoplasia), – SI in fase avanzata e/o metastatica (terapia con Imatinib)

La chirurgia rimane il trattamento

di scelta del GIST primitivo non

metastatico• Resezioni cuneiformi o segmentali

Margine libero 2 - 3cm

• Resezione“En bloc ”

Se infiltrazione strutture adiacenti

Non è richiesta linfoadenectomia (rara disseminazione linfatica)

Manipolazione cauta ( rischio di rottura e dissem. intraperitoneale)

Ann Surg 244:176,2006

Terapia

Trattamento videolaparoscopico

Selezione appropriata dei casi per la

natura friabile della pseudocapsula ed il

potenziale rischio di rottura durante la

manipolazione

N Engl J Med 344:1052,2001

Terapia molecolare mirata con gli inibitori della tirosinchinasi (Imatinib)

Terapia medica

• Regressione dei GIST metastatici

• Downsize dei primitivi

Management multidisciplinare tra oncologo e chirurgo

Recidiva

• Recidiva o metastasi 20-50% (nonostante

intervento chirurgico radicale)

• Recidiva > entro 2 aa dall’intervento (più

frequente recidiva locale seguita dalle Mx

intraaddominali, raramente a distanza in fegato,

polmone, ossa)

• Più frequente in base a:

– Organo d’origine (tenue)

– Stato margini resezione

– Rottura tumore (pre o intra operatoria)

SopravvivenzaA 5 aa: 30 – 65%

Follow upIndagini strumentali (TC – TC PET)

• < 3 aa ogni 3 mesi

• 3 – 4 aa ogni 4 mesi

• 5 aa ogni 6 mesi

• > 5 aa ogni anno

Abominal mass suspicious for GIST

Unresectable or borderline resectable or wide metastatic disease

biopsy

Consider PET in addiction to CT scan

Non-GISTAppropriate

Tumor/CA RX

resectable

response

(+) GIST

Imatinib

Operative path

Adv Surg 39: 193, 0052

No response

3-6months Stop Imatinib

resection Consider palliative resection / other tier therapy / consider clinical trial

Non GIST:Appropriate

tumor /CA Rx(+) GIST

Early close follow up with exam and CT csan (3-5 years)

Recurrence (?)

Resectable: consider re-resection

Caso clinicoE.R. M 1938

• APR: K mammella, melanoma spalla, K prostata.

• APP: In corso di follow – up reperto TC: “neoformazione solida di

circa 1cm di Ø tra corpo/coda pancreas e parete post. antro gastrico”.

• EGDS: “Gastrite cronica atrofica + iperplasia rigenerativa e

metaplasia intestinale incompleta”.

• PET – TC: Focalità di 1cm a livello di corpo – coda del pancreas sul

margine anteriore aderente alla parete post. dell’antro gastrico

(SUV=6.4).

CONCLUSIONE: Lesione ad elevato gradiente metabolico da riferirsi in

prima ipotesi a lesione “mali moris”

ER – 14.11.2006

ER – 14.11.2006

ER – 14.11.2006

INTERVENTO CHIRURGICO• DIAGNOSI INTRAOPERATORIA: Neoformazione intramurale I ansa

digiunale

• DESCRIZIONE INTERVENTO: Resezione duodeno – digiunale in VL.

Caso clinicoE.R. M 1938

ESAME ISTOLOGICOSarcoma stromale GI/GIST, kit+, di basso grado (< 5cm, mitosi < 5/50

HPF),

margini liberi da neoplasiaFOLLOW - UP

Cadenza semestrale (esami ematochimici, TC torace – addome).

Attualmente (luglio 2008), libero da malattia

GIST - Casistica operatoria(maggio 2004 – dicembre 2008)

VL OPEN

Stomaco Primitivo 3 8

Stomaco Recidivo 1

Tenue Primitivo 4 2

TOTALE 18