Referat
Sub Divisi Urogenital Onkology Bedah Anak
Oleh
: Flora AgustinaPembimbing: dr. Bustanul A.N. SpB(K)BAPenguji :
dr. Emiliana SpBA
Ureterocele
Pendahuluan
Ureterocele merupakan kelainan kongenital pada ureter berupa
pelebaran ureter distal yang membentuk seperti kantong.1
Ureterocele merupakan salah satu kelainan ( selain ectopic ureter)
yang berhubungan dengan duplikasi ginjal yang komplit (95%).2-3
Saat ini ultrasonografi antenatal dapat mendeteksi kelainan pada
sebagian besar kasus dan dapat didiagnosis pada saat lahir dengan
pemeriksaan fisik , radiografi dan kadang-kadang dengan
sistoskopi.2 Ureterocele dapat menimbulkan gejala klinis pada
stadium prenatal, biasanya presentasi klinis yang timbul berupa
vesicoureteral refluks (VUR), infeksi saluran kemih, bladder outlet
obstruction, dan prolaps massa ureter.3
Ureterocele pertama kali dideskripsikan oleh Lechler pada tahun
1834, Lecher menemukan adanya lesi lain pada pembedahan kandung
kemih pada mayat bayi usia 3 bulan. Lesi lain ini dinilai sebagai
second bladder oleh karena lesi ini mengisi seluruh cavitas bladder
yang asli. Lilienfeld tahun 1856 menemukan dalam biopsi yang
dilakukannya terdapat second bladder yang terproyeksi ke lumen
uretra, bahkan Caille tahun 1888 mengatakan bladder yang
terproyeksi ini dinamakan inverted portion uf ureter.
Penemuan-penuan mengenai ureterocele banyak dikemukakan oleh
beberapa peneliti lainnya seperti Englisch, Fenwich, Stoeckel,
Kotzenberg, Ottow, Pleschner, dan Blum, tetapi hasil otopsi dari
Boissonnat yang paling tepat dikatakan sebagai kontribusi klasik
mengenai ureterocele. Boissinnat mengatakan lesi yang besar yang
berasal dari ureter masuk ke bladder dan terlihat keluar sampai ke
uretra dinamakan Ureterocele, sementara lesi yang kecil dinamakan
pseudocystic dilatation of the juxta meatal ureter. Publikasi
mengenai ureterocele kemudian berturut-turut dipublikasikan oleh
Gutierrez, Gross dan Clatworthy, Campbell serta Ericsson.1 Tabel 1
Sejarah UreteroceleAuthorYearProposed Synonyms
Lechler1834Double bladder
Lilienfeld1856Second bladder which projected into the lumen of
urethra
Caille1888Inverted portion of ureter
Englisch1896Cystic dilatation of vesical end of ureter
Fenwich1903Ballooning of the ureter
Stoeckel1907Ureterocele vesicalis
Kotzenberg1914Ureteral cysts
Ottow1913Intermittent ureterocele
Pleschner1917Phimosis of the ureter
Blum1920Intravesical prolapse of the ureter
Boissonnat1955Ureterocele (for the large lesion);pseudocystic
dilatation of the juxta meatal ureter for the small lession)
Dikutip dari Ureteroceles in infants and children: a report
based on 44 cases. Pediatrics Official Journal of the American
Academy of pediatrics Hingga saat ini penatalaksanaan pada pasien
ureterocele masih kontroversi, ada beberapa pendekatan terapi
termasuk endoskopik, operasi pada bagian upper urinary tract
(heminefrektomi) atau operasi pada bagian lower urinary tract (
eksisi ureterocele dan reimplantasi antirefluks ).2 Penentuan
terhadap penatalaksanaan ureterocele bersifat individual dengan
mempertimbangkan kerusakan yang timpul pada fungsi renal dan
bladder neck, obstruksi yang ditimbulkan, ada atau tidaknya
vesico-ureteral reflux dan yang terpenting adalah mempertimbangkan
posisi dari ureterocele ( intra atau extravesica).2
InsidensiInsidensi ureterocele bervariasi sekitar 1: 500 4000.
Wanita lebih sering 4 7 kali dibanding pria. Biasanya mengenai ras
caucasian2,3Etiologi Penyebab pasti ureterocele pada anak-anak
belum diketahui dengan pasti.1,2,3 Mekanisme berkembangnya
ureterocele juga masih belum dipahami.1 Beberapa ahli mengatakan
ureterocele didapatkan kongenital , dan yang lainnya mengatakan
acquired. 4,5 Etiologi yang banyak dianut adalah karena adanya
obstruksi ureteral orifice selama embriogenesis yang biasanya
disebabkan persisten Chwallas membrane dan adanya kelemahan
musckular dan/atau defisiensi neural dari dinding ureter.1 Teori
yang mengatakan ureterocele berupa kelainan yang acquired biasanya
oleh karena adanya infeksi terutama schistosoma haematobium, adanya
trauma yang menyebabkan fibrosis dan stenotic ureterocele ataupun
adanya obstruksi karena tumor maupun calculus yang menyebabkan
karena fibrosis.
Anatomi Vesica urinaria berfungsi untuk menampung urin, dimana
dinding vesica urinaria memiliki beberapa lapisan , yang terdiri
dari 61. Serosa: lapisan terluar, merupakan perpanjangan dari
lapisan peritoneal rongga abdominopelvis. 2. Otot detrusor: lapisan
tengah. Terdiri dari otot otot polos yang saling membentuk sudut.
Berperan penting dalam proses urinasi 3. Submukosa: lapisan
jaringan ikat, menghubungkan antara lapisan otot detrusor dengan
lapisan mukosa 4. Mukosa: terdiri dari epitel epitel transisional.
Membentuk lipatan saat dalam keadaan relaks, dan akan memipih saat
keadaan terisi penuh. Sedangkan ureter sendiri terdiri dari lapisan
fibrosa (lapisan terluar), muskularis ( yang terdiri dari otot
longitudinal dan otot polos sirkular) dan epitelium mukosa. Lapisan
muscular memiliki aktivitas peristaltik intrinsik, mengalirkan urin
menuju vesica urinaria untuk kemudian dikeluarkan dari tubuh.
6Antara vesica urinaria dan ureter terdapat ureterovesical junction
normal memiliki fungsi dan anatomi sebagai mekanisme antirefluk,
untuk menjalankan funsi tersebut ureter masuk kedalam dinding buli
sebagai ureter intramural dan diperpanjang kedalam terowongan
submucosal sampai ke trigonum. Pada tahun 1912 Bell menemukan
ureter masuk kedalam serat otot longitudinal didalam trigonum.6
Gambar 1.
Ureterocelehttp://www.urologyhealth.org/urology/articles/images/anatomy_Ureterocele.jpg
Gambar 2 . Vesica Urinaria dan Ureter. Aliran ureter distal
melalui hiatus ureter di dalam dinding bladder. Otot bagian dalam
longitudinal dari ureter masuk ke dalam trigonum membentuk Bells
muscle ( diameter ureter dengan panjang ureter intramural tertuang
dalam Politano rule )Klasifikasi Beberapa klasifikasi banyak
didapatkan untuk ureterocele, tetapi yang paling sering digunakan
utuk praktis klinis adalah membedakan ureterocele intravesica dari
ureterocele extravesica.7Ureterocele biasanya menimbulkan obstruksi
pada moeity bagian atas, tapi derajat obstrusi dan gangguan
fungsinya sangat bervariasi , tergantung pada tipe ureterocele dan
displasia moiety bagian atas.7 1. Ectopic Ureterocele
Merupakan bentuk yang paling sering ( > 80 % ) dan timbul
bilateral pada 40 % kasus. Bentuknya besar, memisahkan trigonum dan
menyusup kedalam uretra dan dapat prolaps melalui meatus uretra
walaupun jarang. Orifisium ureterocele kecil, jarang lebar,
terletak dekat leher buli-buli , dapat dialam buli-buli sendiri
atau didalam uretra dibawah leher buli-buli. Ureter yang
berhubungan dengan kutub moiety bagian bawah terangkat oleh
ureterocele dan seringnya mengalami refluks atau tertekan oleh
ureterocele, sehingga menimbulkan megaureter yang obstruktif.
Duplikasi ginjal kontralateral terjadi pada 50 % kasus.
Kadang-kadang ureterocele yang sangat besar bertanggung jawab
terhadap refluks atau obstruksi saluran kemih kontralateral bagian
atas.2. Orthotopic ureterocele/ IntravesicaTerjadi pada 15 % kasus.
Hanya terjadi pada perempuan dan bentuknya kecil serta terletak
intravesikal. Sangat sering timbul bersamaan dengan sistim satu
ginjal.Klasifikasi Ureterocele yang telah dipublikasikan oleh
Stephens (1971) membagi ureterocele menjadi caecoureterocele,
stenotic, sphincteric, sphinctero-stenoic, blind dan nonobstructed
ureterocele. Dari segi perspektif klinis subgroup yang paling
penting adalah caecoureterocele dimana sangat jarang , terjadi <
15 % kasus, bentuknya kecil , berhubungan dengan ureter ektopik dan
terletak didalam uretra dibawah leher buli-buli ( orifice nya
terletak di dalam buli) 7.Diagnosis
Ultrasonografi prenatal dapat memperlihatkan ureterocele
obstruktif yang besar dengan mudah.D iagnosis prenatal akan sulit
bila kutub atas ginjal sangat kecil atau ureterocele yang sedikit
menimbulkan obstruksi. 1,2,3 Bila diagnosis prenatal sulit
dilakukan, gejala klinis dibawah ini dapat timbul pada saat lahir
atau dikemudian hari:1. Saat lahir , ureterocele prolaps atau
kadang-kadang yang mengalami strangulasi dapat terlihat pada muara
uretra. Pada neonatus laki-laki dapat menyebabkan retensi urine
akut .
2. Gejala awal pyelonefritis dapat membantu diagnosis.
3. Gejala lanjut; disuria, sistitis rekuren, urgensi.
Gambar 3 Ureterocele Prolaps.
Diambil dari JPSS. Lower Urinary Tract Reconstruction for
ureterocele.
Diagnosis pada saat lahir , ultrasonografi memperlihatkan
dilatasi ureter yang berhubungan dengan kutub atas ginjal yang
duplikasi serta adanya ureterocele didalam kandung kencing dengan
ureter yang dilatasi dibagian proksimalnya. Ureterocele tampak
sebagai struktur kistik pada buli, sering dekat dengan lokasi
normal vesicoureteric junction (UVJ), insersinya bisa ektopik.
Ureter yang terdapat ureterocele biasanya dilatasi. 1,2,3
Gambar 4 ureterocele pada ultrasonography.
http://www.ultrasound-images.com/admin/uploads/ureterocele-4a.jpg
Penentuan fungsi kutub atas ginjal yang duplikasi penting
diketahui dengan cara pyelografi intravena dan atau renografi.
Pemeriksaan urografi dapat menggambarkan morfologi moiety atas dan
bawah serta ginjal kontra lateral. 1,2,3
Gambar 4: ureterocele pada pemeriksaan IVP.
http://images.radiopaedia.org/images/23532/5835d0e423b8cPemeriksaan
Voiding Cystouretrography wajib dilakukan untuk mengetahui adanya
refluks serta menentukan berat ringannya prolaps ureterocele.
Gambar 5 Duplex system ureterocele dengan vesicoureteral
refluxDiambil dari JPSS. Lower Urinary Tract Reconstruction for
ureteroceleDerajat vesicoureter reflux 7International Reflux
Grading system membagi kedalam 5 pembagian :
Derajat I : Urin kembali ke ureter saja, pelviks renal tampak
normal dengan kaliks yang tajam. Derajat II : Urin kembali ke
urenal dan kaliks. Pelviks renal tampak normal dan kaliks tajam.
Derajat III : Urin kembali ke ureter dan sistem koleksi. Ureter dan
pelvis tampak dilatasi ringan, dan kaliks tampak tumpul
ringanDerajat IV: Urin kembali ke ureter dan sistem koleksi. Ureter
dan pelviks tampak dilatasi sedang, kaliks tampak tumpul sedang.
Derajat V: Urin kembali ke ureter dan sistem koleksi. Pelviks
tampak dilatasi berat, ureter tampak berkelok-kelok dan kaliks
tampak sangat tumpul
Gambar 6. Grading VUR
Dikutip dari The KelalisKingBelman, Clinical Pediatric
UrologyPemeriksaan CT Scan dilakukan bila IVP dan USG tak
memberikan informasi. CT urogram dapat menunjukkan collecting
system, apakah single atau duplex, ada atau tidaknya
hydroureteronephrosis, ada atau tidaknya gambaran dropping lily
sign karena mendorong lower pole ke bawah dan ke lateral, gambaran
ureter dari bagian upper pole berinsersi pada lokasi yang lebih
inferior dan lebih medial dibanding yang dari bagian lower pole
(Weigert Meyer rule), gambaran kepala cobra (cobra head appearance)
dari ureter distal yang terdilatasi serta ada atau tidaknya kontras
berbentuk elips pada ureterocele dikelilingi oleh radiolusensi dari
dinding ureterocele. 1,2PenatalaksanaanPenatalaksanaan masih
kotroversi antara dekompresi secara endoskopik, nefrouretektomi
partial atau rekonstruksi primer komplit. Saat ini endoskopik
insisi adalah prosedur initial untuk penatalaksanaan ureterocele.3
Pilihan modalitas pengobatan tergantung pada kriteria berikut :
status klinis pasen ( urosepsis), umur pasen, fungsi kutub atas
ginjal yang duplikasi, ada tidaknya refluks, obstruksi ureter
ipsilateral, dan patologi ureter kontralateral.1,8,9Diagnosis
dini:8,91. Pada anak yang asimptomatis , normo/hipofungsi kutub
atas ginjal, tanpa obstruksi kutub bawah ginjal dan infravesika ,
diberikan antibiotika profilaktik selama 3 bulan sampai tindakan
operasi dilakukan.2. Bila ada obstruksi kutub bawah ureter atau
ureter kontralateral atau infravesika, dilakukan tindakan insisi
atau pungsi secara endoskopi serta pemberian antibiotika
profilaktik, dan dievaluasi setelah 3 bulan.Reevaluasi :
1. Bila dekompresi efektif, tidak ada refluks , pengobatan medis
dihentikan dan dilakukan pemeriksaan lanjutan berdasarkan kultur
urine dan ultrasonografi.
2. Bila dekompresi tak efektif , ada refluks atau obstruksi ipsi
atau kontralateral ureter atau leher buli-buli dilakukan operasi
(nefrektomi parsial sampai rekonstruksi unilateral , tergantung
fungsi kutub atas ginjal). Tujuan utama penanganan ureterocele
adalah untuk mengatasi terjadinya vesicouretral reflux yang dapat
menyebabkan pyelonephritis, renal scaring, insufisiensi renal,
endstage renal disease dan hypertensi.8 Prinsip melakukan
penanganan non operatif adalah reflux dapat resolve dengan dasar
reflux yang steril dapat hilang setelah beberapa waktu dan tidak
mencelakai ginjal, untuk mencegah terjadinya kerusakan pada ginjal.
Infeksi harus ditangani dengan antibiotik untuk mencegah infeksi
dari pergerakan ke ginjal.8,10 Penanganan non operatif dengan
pemberian antibiotik dapat dijalankan dalam waktu yang lama, selama
pengobatan dilakukan renal imaging berkala setiap 6 12 bulan, untuk
VCUG dilakukan setahun sekali. Medikasi yang dapat diberikan
trimethoprimsulfamethoxazole, untuk bayi sampai dengan usia 2 bulan
dapat diberikan amoxicillin atau cephalexin (5075 mg satu atau dua
kali per hari) selama 10 hari. 9 Diagnosis yang terlambat:
1. Bila kutub atas tidak berfungsi, dan tidak ada patologi lain,
dilakukan heminephro-ureterectomy.
2. Adanya obstruksi atau refluks yang jelas : eksisi ureterocele
dan reimplantasi ureter atau heminephro-ureterectomy tergantung
fungsi kutub atas ginjal.
Ureterocele yang menyebabkan obstruksi infravesika dapat
dilakukan insisi secara endoskopi sebagai pengobatan tambahan
dengan kemungkinan operasi kedua pada sebagian besar pasien.
9,10,11Tabel 2 Keuntungan dan Kerugian Prosedur Antirefluks
Dikutip dari Surgery for vesicoureteral reflux. Dalam The
KelalisKingBelman, Clinical Pediatric Urology.
Gambar 7. Gambaran Intra Operatif ureterocele
Diambil dari JPSS. Lower Urinary Tract Reconstruction for
ureteroceleDiagnosa Banding1. Divertikel vesica urinariaDivertikel
vesica urinaria merupakan kelainan berupa kantong di vesica
urinaria akibat herniasi dari bladder urothelium melalui muscularis
propria dari dinding vesica urinaria. Bladder diverticula
berdinding tipis, terisi urin, berhubungan dengan lumen vesica
urinaria melalui leher yang sempit. Secara histologi, dinding
diverticulum terdiri dari mukosa, subepithelial connective tissue
atau lamina propria, scattered thin muscle fibers, dan adventitial
layer. Dinding luar bladder diverticulum bisa terdapat residual
scattered strands atau berkas otot polos yang disorganized dan
nonfungsional sehingga bladder diverticulum sulit kosong saat miksi
dan mengakibatkan banyaknya volume residual urine postvoiding.
Bladder diverticula yang didapat bisanya karena obstruksi pada
outlet vesica urinaria misal pembesaran prostat, striktur urethra,
kelainan neurologis, dan lain lain. Bladder diverticula bisa juga
terjadi secara iatrogenic misalnya pada penutupan lapisan otot
dinding vesica urinaria yang tidak adekuat setelah cystostomi atau
setelah ureteral reimplantation 102.
PseudoureterocelePseudoureterocele merupakan edema sekitar ureter
distal akibat inflamasi dari batu, radiation cystitis, atau
transitional cell ca buli. Pseudoureterocele merupakan kelainan
yang didapat berupa dilatasi submukosal dari ureter distal yang
menyerupai ureterocele .10DAFTAR PUSTAKA1. Uson AC, John K.
Ureteroceles in Infants and Children: A Report Based on 44 Cases.
Pediatrics. 2015:971-83.2. Straticiuc C, Aprodu SG, Munteanu V,
Gavrilescu S. Lower Urinary Tract Reconstruction for Ureteroceles.
JPSS. 2014 Vol 8:1-3.3. Gunsar C, Mir E, Sencan A, Ertan P, Ozcan
C. Pediatric Ureteroceles: Diagnosis, Management and Treatmen
Options. Iran J Pediatr. 2010 Vol 20 ( No 4):413-19.
4. Huddedar AD, Bane PB. A Rare Case Ureterocele in Lower Moiety
of Duplicated Draining System. International Journal of Health
Sciences & Research Vol.2; Issue: 9; December 2012.
5. Abdulkadir AY et al. Ureterocele: Self Resolved Following
Spontaneous Extrusion of Calculus. The Tropical Journal of Health
Sciences Vol 16 no 2. 6. John M Park, Vesicoureteral reflux
anatomic and functional basis of etiology Dalam The
KelalisKingBelman, Clinical Pediatric Urology. Edisi ke 5. UK
Steven G D , 2007 7. Peters CA, Schlussel R, Mendelsohn C. Ectopic
Ureter, Ureterocele, and Ureteral Anomalies. Dalam Campbell-Walsh
Urology, 9th ed. Saunders Elsevier 2007:3236-66.8. Jack S Elder,
Non-surgical management of vesicoureteral reflux Dalam The
KelalisKingBelman, Clinical Pediatric Urology. Edisi ke 5. UK
Steven G D , 20079. John W Brock, Romano T DeMarco. Surgery for
vesicoureteral reflux. Dalam The KelalisKingBelman, Clinical
Pediatric Urology. Edisi ke 5. UK Steven G D , 2007
10. Cohen SA, Juwono T, Palazzi KL, Kaplan GW, Chiang G.
Examining trends in the treatment of ureterocee yields no
definitive solution. J Ped urol (2015) 11: 1-6.11. Calisti A,
Perrotta ML, Coletta R, Olivieri C. An all-endo approach to
complete ureteral duplications complicated by ureterocele and or
vesicoureteral reflux: feasibility, limitations and result.Int
Journal of Pediatric Vol 2011: 1-4.11