BAB IPENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Kulit adalah organ terbesar dan organ yang paling kompleks dari
tubuh. Meskipun kulit pada dasarnya berfungsi sebagai pelindung
untuk berinteraksi dengan lingkungan. Kulit juga melindungi
terhadap agen paling berbahaya seperti bahan kimia (yang
impermeabilitas terhadap epidermis), radiasi matahari (dengan
membentuk pigmentasi), agen infeksi (melalui immunosurveillance
efficient) dan deformitas fisik (pertahanan dermis). Kemampuan
untuk secara efisien mempertahankan atau menyebarkan panas membuat
organ-organ utama yang bertanggung jawab untuk termoregulasi kulit.
Untuk menjalankan semua fungsinya, kulit memiliki struktur saraf
yang sangat khusus. Telapak tangan dan telapak kaki sangat tebal
untuk menopang berat badan. Jari-jari memiliki densitas tertinggi
terhadap persarafan sensoris dan memungkinkan melakukan kerja yang
rumit. Bahkan garis-garis kulit, dijelaskan oleh Langer,
berorientasi tegak lurus dengan sumbu panjang axis otot untuk
memungkinkan terjadinya peregangan dan kontraksi tanpa terjadi
deformitas.1Penyakit tumor kulit dewasa ini cenderung mengalami
peningkatan jumlahnya terutama di Amerika, Australia dan Inggris.
Berdasarkan beberapa penelitian, orang kulit putih yang lebih
banyak menderita kanker kulit. Hal tersebut diprediksikan sebagai
akibat seringnya terkena (banyak terpajan) cahaya matahari. Di
Indonesia penderita kanker kulit terbilang sangat sedikit
dibandingkan ke-3 negara tersebut, namun demikian kanker kulit
perlu dipahami karena selain menyebabkan kecacatan (merusak
penampilan) juga pada stadium lanjut dapat berakibat fatal.
1.2 Tujuan PenulisanTujuan penulisan laporan ini adalah selain
memenuhi tugas referat kepaniteraan klinik, juga untuk menambah
wawasan penulis dan pembaca mengenai tumor kulit.
BAB IITINJAUAN PUSTAKA
2.1 Anatomi
2.2 FisiologiKulit mempunyai fungsi bermacam-macam untuk
menyesuaikan diri dengan lingkungannya :1.Sebagai pelindung (
proteksi )2.Fungsi ekskresi3.Fungsi
absorbsi4.Keratinisasi5.Pembentuk pigmen6.Termoregulasi7.Pembentuk
vitamin D8.Persepsi9.Peran dalam imunologi kulit
1. Fungsi ProteksiKulit menjaga tubuh dari gangguan fisik,
kimia, suhu, sinar ultraviolet dan mikroorganisme. Proteksi
terhadap gangguan fisik dan mekanis dilaksanakan oleh stratum
korneum pada telapak tangan dan telapak kaki dan proses
keratinisasi berperan sebagai barier mekanis. Serabut elastis dan
kolagen menyebabkan adanya elastisitas kulit dan lapisan lemak pada
sub kutis juga sebagai barier terhadap tekanan. Proteksi terhadap
gangguan kimia dilaksanakan oleh stratum korneum yang impermeabel
terhadap berbagai zat kimia dan air serta adanya keasaman kulit.
Proteksi tehadap radiasi dan sinar ultraviolet dilaksanakan oleh
melanosit, ketebalan stratum korneum dan asam uroleanat yang
dijumpai pada keringat.
2. Fungsi EkskresiKelenjar kulit mengeluarkan zat dan sisa
metabolisme seperti Na Cl, urea, asam urat, amonia. Kelenjar
sebasea menghasilkan sebum yang berguna untuk menekan evaporasi air
yang berlebihan. Kelenjar keringat mengeluarkan keringat beserta
garam-garamnya.
3. Fungsi AbsorbsiFungsi absorbsi dimungkinkan dengan adanya
permeabilitas kulit. Absorbsi berlangsung melalui celah antar sel,
menembus epidermis atau melalui muara saluran kelenjar. Kulit yang
sehat tidak mudah menyerap air, larutan atau benda-benda padat,
tetapi larutan yang mudah menguap akan mudah diabsorpsi. Kemampuan
absorbsi dipengaruhi oleh ketebalan kulit, hidrasi, kelembaban,
metabolisme, umur, trauma pada kulit dan jenis vehikulum. 4. Fungsi
KeratinisasiKeratinisasi adalah proses diferensiasi sel-sel stratum
basale menjadi sel-sel yang berubah bentuk dan berpindah ke lapisan
atas menjadi sel-sel yang makin gepeng dan akhirnya mengalami
deskuamasi. Proses keratinisasi ini berlangsung 14-21 hari dan
memberi perlindungan kulit terhadap infeksi secara mekanis
fisiologik.5. Fungsi Pembentukan PigmenPembentukan pigmen kulit
dilaksanakan oleh sel melanosit yang ada di stratum basale. Proses
pembentukan melanin terjadi didalam melanosom yang terdapat dalam
melanosit dan kemudian melalui dendrit-dendritnya membawa melanosom
ke sel keratinosit, jaringan sekitarnya bahkan sampai ke dermis.
Warna kulit ditentukan oleh jumlah, tipe, ukuran, distribusi
pigmen, ketebalan kulit, reduksi Hb, oksi Hb dan karoten.6. Fungsi
TermoregulasiPengaturan regulasi panas dilaksanakan oleh sekresi
kelenjar keringat, kemampuan pembuluh darah untuk berkontraksi dan
vaskularisasi kulit yang banyak pada dermis. Panas tubuh keluar
melalui kulit dengan cara radiasi, konveksi, konduksi dan
evaporasi.7. Fungsi Pembentukan Vitamin DPembentukan Vitamin D
berlangsung pada stratum spinosum dan stratum basale yaitu dengan
mengubah 7 dehidro kolesterol dengan bantuan sinar ultraviolet B.
Walaupun didapat pembentukan vitamin D ditubuh tapi kebutuhan ini
belum cukup sehingga perlu pemberian vitamin D dari luar.8. Fungsi
PersepsiFungsi persepsi dimungkinkan dengan adanya saraf sensori di
dermis dan sub kutis. Persepsi yang dapat diterima kulit adalah
perabaan, tekanan, panas, dingin dan rasa sakit. Persepsi raba
terletak pada badan taktil Meisnier yang berada di papila dermis
dan Merkel Ranvier di epidermis. Persepsi tekana oleh badan Vater
Paccini di epidermis, rasa panas oleh badan Ruffini di dermis dan
sub kutis, rasa dingin oleh badan Krause dan rasa sakit oleh free
nerve ending. Saraf-saraf sensorik lebih banyak jumlahnya di daerah
erotik.9. Peran dalam imunologi kulitPada kulit didapat apa yang
disebut SALT ( Skin Associated Lymphoid Tissue ) yang terdiri dari
sel Langerhans, keratinosit, saluran limfatik kulit dan sel endotel
kapiler khusus yang memiliki reseptor khusus untuk menarik sel
limfosit T kedalam epidermis. Sel Langerhans berfungsi sebagai
antigen presenting cell yang membawa antigen ke sel limfatik dalam
reaksi alergi kontak. Sel keratinosit memproduksi cairan yang
mengandung protein yang akan berikatan dengan antigen yang masuk ke
epidermis untuk membentuk antigen kompleks yang potensial.
Keratinosit juga memproduksi Limphokine Like Activity seperti
Epidermal Thymocyte Activating Factor ( ETAF ) yang identik dengan
IL-1 dan berbagai fungsi lain. SALT juga sangat penting untuk
memonitor sel-sel ganas yang timbul akibat radiasi UV, zat kimia
maupun oleh virus onkogenik. Sampai saat ini peranan SALT masih
terus diselidiki.2.3 DefinisiTumor kulit adalah suatu penyakit yang
ditandai dengan pertumbuhan sel-sel kulit yang tidak terkendali,
dapat merusak jaringan di sekitarnya dan mampu menyebar ke bagian
tubuh yang lain.
2.4 Etiologi Ultraviolet (UV) paparan, paling sering dari sinar
matahari, sangat banyak penyebab paling sering dari kanker kulit.
Paparan tingkat yang sangat tinggi dari x-ray. Kontak dengan bahan
kimia tertentu arsenik.
2.5 Klasifikasi Tumor kulit dapat dibagi menjadi: Tumor jinak
Tumor Ganas1. Tumor JinakTumor jinak kulit merupakan benjolan pada
kulit yang bersifat jinak, tidak berhubungan dengan keganasan kulit
yang berdiferensiasi normal, pertumbuhannya lambat dan ekspansif
dengan mendesak jaringan normal disekitarnya. Tumor kulit dapat
berkembang dari struktur histologis yang menyusun kulit seperti
epidermis, jaringan ikat, kelenjar, otot, dan elemen-elemen saraf.
2Tumor ini sering ditemukan, diantara tumor-tumor yang biasa
didapatkan pada manusia. Oleh karena perkembangan tumor kulit dapat
dilihat dan diraba sejak permulaan, tumor jinak yang berkembang di
kulit ini jarang menyebabkan gangguan fungsi, karena sebagian besar
diangkat dengan alasan estetik dan menghindari terjadinya
keganasan. 2Tumor jinak di muka yang paling sering ditemukan ialah
nevus pigmentosus (tahi lalat). Tahi lalat yang memerlukan
perhatian untuk dianjurkan lebih cepat pengangkatannya ialah bila
ditemukan di mukosa (bibir, mata) dan daerah-daerah tertentu
misalnya ujung hidung, lipatan nasolabial atau batas antara kulit
dan mukosa. 2Tumor jinak yang lain ialah xantelasma, siringoma,
adenoma sebaseum, trikoepitelioma, keratosis seboroik, skin tag,
kista, limfangioma, keratoakantoma, dermatofibroma, keloid,
granuloma piogenikum dan hemangioma. Tumor jinak ini umumnya dengan
tindakan bedah skalpel akan menghasilkan sikatriks yang secara
kosmetik memuaskan.2,3
ETIOLOGITumor kulit dapat terjadi karena:1. Faktor eksternal
Sering terpapar sinar matahari Terpapar sinar X-ray dan radionuklir
dalam waktu lama Pemakaian bahan-bahan kimia seperti arsen,
berilium, cadmium, merkuri, plumbum, dan berbagai logam berat
lainya Adanya jaringan parut yang luas dan lama. Misalnya jaringan
parut akibat luka bakar.42. Faktor internal Imunitas rendah Genetik
Hormonal Ras, banyak terjadi pada kulit putih. 4
PERTUMBUHAN SEL TUMORNeoplasma jinak tumbuh hanya lokal saja
terbatas pada organ tempat asal timbul, tidak mengadakan
metastasis. Tumbuh secara ekspansif, dengan mendesak jaringan
normal disekitarnya. Sel-sel jaringan sekitarnya yang terdesak itu
menjadi pipih dan membentuk kapsul yang membungkus tumor. Batas
antara tumor dan jaringan sekitarnya tegas. Pertumbuhan umumnya
pelan dalam waktu tahunan dan tidak mengalami regresi atau
pengecilan. 4Tumor disebabkan oleh mutasi DNA di dalam sel.
Akumulasi dari mutasi-mutasi tersebut menyebabkan munculnya tumor.
Sebenarnya sel memiliki mekanisme perbaikan DNA (DNA repair) dan
mekanisme lainnya yang menyebabkan sel merusak dirinya dengan
apoptosis jika kerusakan DNA berat. Apoptosis adalah proses aktif
kematian sel yang ditandai dengan pembelahan DNA kromosom,
kondensasi kromatin, serta fragmentasi nucleus dan sel itu sendiri.
Mutasi yang menekan gen untuk mekanisme tersebut biasanya dapat
memicu terjadinya kanker. 4Penuaan menyebabkan lebih banyak mutasi
DNA. Ini berarti angka kejadian tumor meningkat kuat sejalan dengan
penuaan. Hal ini bermakna orang tua yang menderita tumor,
kebanyakan tumor ini merupakan tumor ganas. 4
GEJALA KLINISTumor jinak yang sangat beragam, dan mungkin tanpa
gejala atau dapat menyebabkan gejala tertentu, tergantung pada
lokasi anatomi atau jenis jaringan. 4Gejala atau efek patologis
dari beberapa tumor jinak meliputi: Perdarahan atau kehilangan
darah menyebabkan anemia Tekanan atau desakan tumor menyebabkan
sakit atau disfungsi Perubahan kosmetik Gatal Gangguan hormon
Obstruksi saluran tubuh Kompresi dari pembuluh darah atau organ
vital. 4Tumor jinak jarang mengganggu keadaan umum pasien dan
jarang menimbulkan kematian kecuali tumor itu sendiri timbul pada
organ vital atau endokrin. 4Keadaan umum dan penampilan penderita
tumor jinak kulit pada umumnya baik. Ciri-ciri fisik tumor jinak
pada kulit secara umum menunjukkan gambaran sebagai berikut: Bentuk
teratur, meliputi: bulat, oval, polipoid Batas tegas Tidak ada
infiltrasi atau melekat dengan organ atau jaringan sekitarnya
Tumbuh terbatas lokal saja, tidak menyebar Vaskularisasi normal.
4
Pada referat ini, adapun jenis tumor jinak yang akan dibahas
terbatas pada : nevus pigmentosus, xanthelasma, siringoma,
keratosis seboroik, skin tag, limfangioma, hemangioma, keloid,
granuloma piogenikum, fibroma molle dan neurofibromatosis.
JENIS TUMOR JINAK KULIT1. NEVUS PIGMENTOSUSSinonim : Nevus
sebasea, nevus sebaseus linearis, hyperplasia kelenjar sebasea
congenital, hamartoma kelenjar sebasea, adenoma sebasea
sirkumskripta, pilo syringe sebaseus nevi, nevus organois dan nevus
epiteliomatosus sebaseus kapitis.
Definisi : Nevus pigmentosus merupakan tumor jinak yang tersusun
dan sel-sel nevus.4 Kelainan kulit yang disertai dengan pigmentasi
merupakan masalah yang banyak ditemukan di klinik, salah satunya
adalah nevus pigmentosus. Hampir setiap orang mempunyai nevus,
sedangkan nevus yang mengalami perubahan mempunyai risiko 400 kali
lebih tinggi untuk menjadi ganas. 5
Etiologi : Sel-sel nevus kulit berasal dari neural crest,
sel-sel ini membentuk sarang-sarang kecil pada lapisan sel basal
epidermis dan pada zona taut dermoepidermal. Sel-sel ini membelah
dan masuk dermis dan membentuk sarang-sarang pada dermis. 4
Manifestasi Klinik : Nevus pigmentosus dapat terjadi di semua
bagian kulit tubuh, termasuk membrana mukosa dekat permukaan tubuh.
Lesi dapat datar, papuler. atau papilomatosa, biasanya berukuran 24
mm. namun dapat bervariasi dari sebesar peniti sampai sebesar
telapak tangan. Pigmentasinya juga bervariasi dari warna kulit
sampai coklat kehitaman. 4Nevus pigmentosus kongenital merupakan
nevus yang terdapat sejak lahir atau timbul beberapa bulan setelah
kelahiran. Menurut ukurannya dapat dibagi menjadi 3 kelompok : lesi
kecil bila diameter nevus lebih kecil dari 1,5 cm sampai dengan 20
cm, dan lesi luas (giant) bila bergaris tengah lebih dari 20 cm.
4
Gambar 1. Nevus Pigmentosus (gambar diambil dari dermis.org)
SINDROM NEVUS EPIDERMALSindrom nevus epidermal (SNE) atau
disebut juga organois nevus phakomatosis, Schimmelpenning, sindrom
Feuerstein dan Mini serta sindrom Solomon merupakan suatu sindrom
kongenital didapat yang diturunkan secara autosomal dominan.
Penyakit ini ditandai adanya kelainan kulit berupa nevus epidermal
yang berhubungan dengan berbagai kelainan pada sistem organ lain
yaitu susunan saraf pusat, skeletal, kardiovaskular, mata dan
urogenital. 4Penyebab SNE belum diketahui dengan pasti, namun
diduga karena adanya kesalahan migrasi dan perkembangan jaringan
embrionik atau terjadinya kesalahan pada proses pemisahan ektoderin
dari neural tube. 4Penyakit ini lebih sering disertai dengan
kelainan skeletal, saraf dan mata. Kelainan skeletal ditemukan pada
15-70% pasien, kelainan neurologik ditemukan pada 15-50% pasien dan
kelainan mata ditemukan pada 9-30% pasien. Sindrom nevus epidermal
merupakan suatu kasus yang jarang ditemukan. Angka kejadiannya
hanya 16% dari seluruh kasus nevus epidermal. Penyakit ini dapat
ditemukan sejak lahir hingga usia 40 tahun dengan perbandingan yang
sama antara laki-laki dan perempuan. 4Secara histopatologi dikenal
nevus junctional, nevus compound dan nevus dermal. Seperempat
sampai sepertiga kasus melanoma maligna dikatakan berasal dari
nevus pigmentosus. Tipe nevus penting diketahui untuk menentukan
prognosis. Dari ketiga tipe nevus, dikatakan bahwa nevus junctional
lebih mempunyai potensi untuk menjadi ganas. 4
Gambar 2 dan 3. Nevus junctional dan nevus compound (gambar
diambil dari dermaamin.com dan dermpedia.org)Pemeriksaan
histopatologi selain memerlukan waktu, juga tidak semua pasien
setuju untuk dibiopsi. Pada keadaan biopsi tidak dapat
dilaksanakan, diperlukan suatu cara untuk lebih mendekati diagnosis
histopatologi berdasarkan hal tersebut maka dikembangkan alat yang
disebut surface microscopy dengan menggunakan tehnik mikroskop
epiluminesen. Tehnik ini non invasive yang memungkinkan untuk
melihat secara in vivo gambar histomorfologi kulit dan memberikan
harapan bagi para klinis untuk membuat diagnosis kelainan
pigmentasi kulit secara lebih akurat. Apabila gambaran klinis nevus
bisa dipertajam dengan tehnik epiluminesen, maka banyak manfaat
yang akan didapat.4
Gambar 4. Gambaran histopatologis nevus pigmentosus
Diagnosis Banding : Melanoma maligma, nevus biru, nevus sel
epiteloid dan atau nevus spindel. KSB berpigmen, Histiositoma,
Keratosis seboroik berpigmen. 2,4
Pengobatan : Pada umumnya tidak diperlukan pengobatan. Namun
bila menimbulkan masalah secara kosmetik, atau sering terjadi
iritasi karena gesekan pakaian, dapat dilakukan bedah eksisi. Bila
ada kecurigaan ke arah keganasan dapat dilakukan eksisi dengan
pemeriksaan histopatologi. 2,4
Prognosis: Pada umumnya baik. Tetapi pada nevus junctional dan
nevus compound harus mendapat perhatian karena ada kemungkinan
berubah menjadi ganas. 2,4
2. XANTHELASMABentuk ini adalah bentuk yang paling sering
ditemukan diantara xantoma, terdapat pada kelopak mata, khas dengan
papula/plak yang lunak memanjang berwarna kuning-oranye, biasanya
pada kantus bagian dalam. Khas juga, panjang lesi 2-3 cm dan
biasanya simetris, yang condong menetap, berlanjut, multiple dan
bersatu. Seringkali xantelasma disertai dengan tipe xantoma yang
lain, tetapi umumnya berdiri sendiri. 6,7Kelainan ini terlihat pada
umur pertengahan. Biasa ditemukan pada wanita yang menderita
penyakit hati dan bilier. Xantelasma juga dapat terlihat pada
bermacam hiperlipoproteinemia familier, teristimewa pada
hiperkolesterolemia. Juga biasa ditemukan pada xantoma planum
generalisata, penyakit obstruksi hepar miksedema, diabetes
fitosterolemia. 6,7
Gambar 5 dan 6. Xanthelasma (gambar diambil dari
dermatlas.med.jhmi.edu)
Diagnosis : Diagnosis klinik xantoma primer sangat khas. Pada
pemeriksaan ditemukan makula, papula, plak atau nodula yang
berwarna kekuning-kuningan dan pada anamnesa ditemukan adanya
anggota keluarga menderita penyakit yang sama atau familier.
6,7Disamping tanda dan gejala klinis yang khas, untuk pengobatan
perlu dilakukan pemeriksaan laboratorium seperti pemeriksaan total
kolesterol, trigliserida, HDL dan LDL kolesterol dan total lipid
untuk menetapkan diagnosis berdasarkan pembagian Frederickson dan
Parker. 6,7
Pengobatan :Pengobatan yang berhasil pada xantelasma hanya
pembedahan. Pengobatan juga berhasil dengan fulgurasi, kauter
dengan asam triklorasetik, laser CO2 dan cara lainnya. Semua
pengobatan ini tidak menjamin bahwa tidak akan timbulnya lesi yang
baru. Pada xantoma yang lain dapat diobati secara simptomatis, jika
xantomanya terlalu besar dan mengganggu dapat dilakukan operasi
ekstirpasi.6 Terapi obat dan makanan juga dilakukan, untuk menjaga
agar penyakit jangan sampai berlanjut ke tingkat yang lebih parah
atau fatal. Terapi yang ideal adalah terapi genetik. Terapi makanan
dan obat disesuaikan dengan klasifikasi hiperlipoproteinemia yang
dikemukakan oleh Frederickson dan Parker yaitu : Pada tipe I
Frederickson, makanan yang diberikan rendah lemak dan obat asam
nikotinar. Tipe 2a dan 2b dan tipe 3, makanan yang diberikan harus
rendah kalori, rendah karbohidrat, rendah alkohol, rendah
kolesterol, lemak tidak jenuh dan rendah lemak jenuh. Obat yang
diberikan klofibrat, kholestiramin, kolestipol, klofibrat,
gemfibrosil. Pada tipe 4 dan 5 makanan yang diberikan rendah
kalori, rendah karbohidrat, rendah lemak dan rendah alkohol. Obat
yang diberikan gemfibrosil dan klofibrat. Pada tipe campunan
dianjurkan makanan rendah kolesterol, lemak tak jenuh, rendah
kalori. Obat yang tersebut di atas dapat diberikan. 6
3. SIRINGOMASiringoma adalah tumor jinak adenoma duktus kelenjar
ekrin intraepidermis dan digolongkan dalam less mature tumors.
Terdapat 2 bentuk klinis, namun ada sumber lain yang membaginya
menjadi 3 kelompok yaitu : Siringoma periorbital (Periorbital
Syrigoma) Siringoma eruptif (Eruptive syringoma, Eruptive
hidradenoma, Disseminated syringoma) Varian lain : bentuk linear
unilateral atau distribusi nevoid, terbatas linear, terbatas pada
scalp, terbatas pada vulva, terbatas pada ekstremitas distal,
lichen-planus like, tipe milia (milia like).
Gejala Klinis :Bentuk klinis tersering atau pada umumnya ialah
bentuk periorbital, dan tempat predileksi tersering timbul di
periorbita inferior, kelopak mata bagian bawah. Lebih banyak
dijumpai pada wanita dibanding pria, dengan awitan usia tersering
ialah pubertas, namun pendapat lain menyebutkan dapat timbul pada
kelompok usia manapun dan dekade 2 dan 3 adalah kelompok usia yang
paling umum dijumpai. Gambaran klinis lesi adalah papul-paul datar
lunak/padat lunak, diameter 1-2mm/2-3mm, dengan warna umumnya
seperti warna kulit (skin colored) atau sedikit kekuningan tapi
dapat pula agak merah muda atau bahkan kecoklatan, yang tersebar
khususnya didaerah kelopak mata, leher, serta dapat pula dalam
bentuk generalisata yaitu pada dada, daerah epigastrik atau abdomen
dan bahkan pula di daerah penis, vulva serta jari-jari tangan.
2,7,8,9
Gambar 7. Siringoma (diambil dari mrcophth.com)
Diagnosis Banding :Diagnosis banding klinis yang tersering ialah
milia, kemudian dapat juga angiofibroma atau hyperplasia sebasea,
xanthoma eruptif, hidrostoma dan akne vulgaris. 2,8
Histopatologi :Gambaran histopatologis siringoma ialah
ditemukannya sejumlah besar duktus kecil dalam stroma fibrosa
dengan dinding terdiri dari 2 baris sel epitel yang pada banyak
kasus sel-sel tersebut pipih atau gepeng, Kadang-kadang sel-sel
epitel pada baris dalam tampak berongga (vacuolated). Lumen duktus
mengandung debris amorfik. Juga ditemukan adanya epitel strand yang
solid dan basofilik diluar duktus. Kadang-kadang dekat epidermis
dijumpai kista duktus yang didalam luminanya dipenuhi dengan
keratin dan dibatasi dengan sel-sel yang mengandung granula
keratohialin. Kista keratin ini menyerupai milia dan terkadang
mengalami ruptur sehingga menimbulkan reaksi benda asing. Dalam
keadaan jarang, sel-sel tumor tampak seperti clear cells sebagai
akibat akumulasi glikogen. Untuk memastikan asal tumor yaitu
diferensiasi ekrin dapat dibuktikan dengan pemeriksaan
imunohistokimiawi.2,8
Gambar 8. Histopatologi siringoma (diambil dari Dermnet.com)
Pengobatan :Pengobatan pilihan adalah destruksi tumor, antara
lain dengan cara kuretase, dapat pula dilakukan kauterisasi
kimiawi, elektrodesikasi dan laser CO2 defocused beam. Beberapa
teknik pengobatan siringoma belakangan ini banyak dikembangkan
antara lain elektrodesikasi dengan menggunakan short burst high
frequency low voltage intralesional dengan memakai elektroda jarum
halus atau jarum epilasi, atau scanned CO2 laser dan kombinasi
laser CO2 vaporisasi dengan aplikasi asam trikloroasetat 50
memberikan hasil yang cukup memuaskan, tanpa jaringan parut dan
bebas lesi 24 bulan hingga 4 tahun. Yang utama dalam pengobatan
siringoma ini adalah memberi keyakinan pada penderita bahwa
kelainan ini tidak membahayakan sehingga tidak diperlukan tindakan
agresif bila kelainannya masih sedikit. 8
4. KERATOSIS SEBOROIKAKeratosis seboroika adalah tumor jinak
kulit yang berasal dari proliferasi epidermis dan keratin yang
menumpuk di atas permukaan kulit sehingga memberikan gambaran yang
menempel dan sering dijumpai pada orang tua berusia 40-50 tahun
keatas, terutama yang berkulit putih. 2,4
Etiologi :Etiologi tidak diketahui pasti, diduga ada
kecenderungan familial dan diturunkan secara autosomal dominan.
Beberapa pendapat mengklasifikasikannya seperti nevus epidermal
stadium lanjut karena memiliki gambaran klinis dan histologist yang
sama. Keratosis seboroika dapat merupakan komponen dari sindroma
Leser-Trelat yang banyak dan cepat berkembang, disertai gatal,
keganasan pada saluran cerna, leukemia dan limfoma. 4,9
Gejala Klinis :Keratosis seboroika biasanya dimulai dengan lesi
datar berwarna coklat muda sampai tua, berbatas tegas dengan
permukaan licin seperti lilin atau hiperkeratotik dan bisa
mengelupas berulangkali. Diameter lesi bervariasi biasanya antara
beberapa millimeter sampai 3 cm. lama kelamaan lesi akan menebal
dan member gambaran yang khas yaitu menempel (stuck on) pada
permukaan kulit. Lesi yang telah berkembang penuh sering tampak
mengalami pigmentasi yang gelap dan tertutup oleh skuama berminyak.
Bentuk klinis yang lain berupa nodul soliter berwarna coklat
kehitaman dengan tumpukan keratin. Bentuk seperti papul kecil
bertangkai biasanya pada leher dan daerah aksila. Predileksi pada
daerah seboroika yaitu dada, punggung, perut, wajah dan leher.
4,9Makna klinis dari penyakit ini adalah bersifat kosmetik
(gangguan penampilan) dan juga mungkin mengacaukan dengan lesi yang
mungkin membahayakan / keganasan. 4,9
Histopatologis :Epidermis mengalami hiperkeratosis, akantosis
dan papilomatosis dengan batas bawah tumor terletak segaris dengan
epidermis normal. Epidermis yang mengalami akantosis memperlihatkan
pola seluler yang terorganisasi dengan baik, terutama proliferasi
sel basal dengan keratin. Pada lembaran akantotik juga dijumpai
peningkatan melanosit dan pigmen yang bervariasi. 4,9 Gambar 9 dan
10. Keratosis Seboroik dan histopatologisnya (diambil dari
fromyourdoctor.com dan biomedcentral.com)
Diagnosis Banding :Melanoma maligna, epitelioma sel basal
berpigmen dan nevus pigmentosus. Gambaran pembeda utama adalah
bahwa keratosis seboroika hampir selalu ditutupi oleh suatu penutup
keratin yang dapat dilepaskan dengan kuku tangan. 4,9
Pengobatan :Karena letaknya yang superfisial, keratosis
seboroika mudah dihilangkan dengan kuretase, elektrodesikasi,
eksisi, dermabrasi, bedah beku dengan nitrogen selama 15-25 detik
dan laser.
Prognosis : umumnya baik, lesi tidak pernah berubah menjadi
ganas. 4
5. SKIN TAGSinonim : acrochordon, cutaneous papilloma, soft
warts, fibroma durum, fibroma molle, cutis pendula, fibroepitelial
polip, fibroma pendularis, soft fibroma. 4Diantara sekian banyak
tumor jinak kulit, salah satu tumor jinak kulit yang sering
ditemukan adalah skin tag. Skin tag adalah tumor jinak kulit yang
berasal dari jaringan ikat. Banyak didapatkan pada usia pertengahan
dan orang tua, umumnya pada wanita. Faktor penyebab yang pasti dari
kelainan ini belum diketahui. Factor predisposisi antara lain
obesitas dan kehamilan. Kelainan ini sering pada daerah
intertriginosa (aksila, inframammae, lipat paha) tetapi pada
umumnya di daerah leher. 4
Gambar 11. Skin Tag (diambil dari medicinenet.com)Gejala Klinis
:Pada gambaran klinis didapatkan bentuk lesi bulat/oval,
bertangkai, biasanya melekat pada dasar kulit, lunak tidak elastis
dengan ukuran 10mm, berwarna kuning kecoklatan atau merah daging.
4
Histopatologi :Ditemukan epidermis tipis, lapisan sel basal rata
dan kadang mengalami hiperpigmentasi. 4
Diagnosis Banding :Keratosis seboroik, nevus melanosit, moluskum
kontagiosum, colored dermal nevocyric nevi. 4
Pengobatan :Pengobatan yang paling mudah dan tanpa anestesi
adalah dengan scissor snip excision. Lesi kecil dapat diterapi
dengan elektrodesikasi atau cryotherapy. Untuk lesi yang >. 2cm,
harus dieksisi. Kadang-kadang dapat terjadi resolusi spontan,
tetapi biasanya menetap dalam waktu lama kecuali jika mendapat
pengobatan. 4
6. LIMFANGIOMA Definisi :Limfangioma merupakan maltransformasi
pembuluh limfatik yang biasanya terjadi setelah lahir, secara
klinis dan histopatologi diklasifikasikan menjadi 3 bentuk :
Limfangioma sirkumskripta lokalisata (limfangioma simpleks)
Limfangioma sirkumskripta (tipe klasik) Limfangioma kavernosa10
Epidemiologi :Penyakit ini tersebar di seluruh dunia. Tidak
dijumpai adanya predileksi jenis kelamin. Biasanya berhubungan
dengan kelainan kongenital lainnya. Kebanyakan lesi timbul saat
lahir atau dalam tahun pertama kehidupan, namun awitannya dapat
juga lambat. 10
Etiologi :Penyebab yang pasti tidak diketahui, dianggap sebagai
kelainan perkembangan. 10
LIMFANGIOMA SIRKUMSKRIPTA LOKALISATAManifestasi Klinik :Lesi
timbul saat bayi, berupa bercak soliter, kecil dengan diameter
kurang dari 1cm, terdiri dari vesikel-vesikel berdinding tebal,
berisi cairan limfa, dan menyerupai telur katak. Bila tercampur
darah, lesi dapat berwarna keunguan. 10
Gambar 12. Limfangioma Sirkumskripta Lokalisata dan
histopatologinya (diambil dari dermpedia.org)
Histopatologi :Tampak adanya dilatasi kistik dari pembuluh limfe
yang dindingnya dibatasi oleh selapis endotel yang terdapat pada
dermis bagian atas. Ketebalan epidermis bervariasi, pada beberapa
kista limfe, epidermisnya menipis, sedangkan yang lain dapat
menunjukkan akantosis, papilomatosis, hiperkeratosis, dan
pertumbuhan ke bawah yang ireguler. 10
LIMFANGIOMA SIRKUMSKRIPTA (TIPE KLASIK)Manifestasi Klinik :Lesi
timbul saat lahir atau pada awal kehidupan, ditandai oleh satu atau
beberapa bercak besar dengan vesikel-vesikel jernih, dapat dalam
jumlah yang sangat banyak. Dinding vesikel tampak lebih tipis dan
sering disertai edema difus pada jaringan subkutis dibawahnya,
bahkan kadang-kadang edema seluruh ekstremitas yang terkena. Lokasi
lesi sering pada daerah aksila, lengan, dada lateral, sekitar mulut
dan lidah. Beberapa vesikel dapat berisi darah dan kadang-kadang
permukaan lesi dapat verukosa. 10
Histopatologis :Tampak gambaran yang mirip dengan limfangioma
sirkumskripta lokalisata. Hanya derajat hiperkeratosis dan
papilomatosisnya lebih nyata, juga dilatasi pembuluh limfenya lebih
luas sampai dermis bagian bawah dan lemak subkutan. Pembuluh limfe
pada lemak subkutan sering berukuran besar dan dindingnya dilapisi
otot. 10
LIMFANGIOMA KAVERNOSA Manifestasi Klinik :Lesi berupa suatu
pembengkakan jaringan subkutan yang sirkumskripta atau difus,
dengan konsistensi lunak seperti lipoma atau kista. Paling sering
dijumpai di sekitar dan di dalam mulut. Limfangioma kavernosa
sering terdapat bersama-sama dengan limfangioma sirkumskripta. Bila
mengenai pipi, lidah biasanya murni merupakan limfangioma
kavernosa, tapi bila terletak pada leher, aksila, dasar mulut,
mediastinum biasanya kombinasi dan disebut higroma kistik. 10
Gambar 13 dan 14. Limfangioma Kavernosa dan histopatologinya
(diambil dari dermatlas.org)
Histopatologis :Ditandai dengan adanya kista-kista yang besar
dengan bentuk ireguler, dindingnya terdiri atas selapis sel endotel
dan terletak pada jaringan subkuran. Periendotel jaringan konektif
dapat tersusun oleh stroma yang longgar, atau padat, bahkan dapat
fibrosa. 10
Diagnosa Banding:Limfangioma simpleks : erupsi herpetik, nevus
verukosa linier.Limfangioma sirkumskripta : hipertrofi
congenitalHigroma kistik : kista brachiogenik, lipoma, kista duktus
tiroglossus. 10
Pengobatan :Pengobatan pilihan adalah secara pembedahan. Pada
limfangioma simpleks dan kistik dapat dieksisi dengan mudah,
sedangkan pada limfangioma sirkumskripta sering rekuren, karena
adanya kecenderungan batasnya yang tidak tegas serta adanya
abnormalitas sistem limfatik di bawah lesi. 10
Prognosis : Jarang terjadi involusi spontan. 107. KELOID Sinonim
: Cheloid
Definisi :Keloid merupakan pertumbuhan berlebihan dari jaringan
fibrosa, padat, biasanya terbentuk setelah penyembuhan luka kulit.
Jaringan ini meluas melampaui batas-batas luka asli, tidak
mengalami regresi spontan, dan cenderung tumbuh kembali sesudah
eksisi. 8,11
Epidemiologi :Terutama terjadi pada anak-anak dan dewasa muda,
puncaknya antara usia 10-30 tahun. Mengenai pria dan wanita dengan
perbandingan yang sama. Lebih sering terjadi pada individu berkulit
hitam. 8,11
Etiologi :Masih diperdebatkan, namun diduga trauma dan proses
peradangan pada dermis merupakan faktor terpenting yang berperan
pada timbulnya keloid. Beberapa faktor lain yang diketahui
berpengaruh pada timbulnya keloid adalah : Herediter dan ras. Pada
bangsa Negro dan ras berkulit gelap, keloid lebih sering terjadi
dibandingkan bangsa berkulit putih. Umur dan faktor endokrin.
Keloid sering timbul pada usia muda dan sering pada kaum wanita.
Jenis luka. Keloid lebih sering terjadi setelah adanya luka trauma
karena panas atau bahan kimia, misalnya terbakar, juga proses
peradangan yang lama sembuhnya. Lokasi trauma. Luka dan peradangan
yang terjadi pada daerah presternal, kepala, leher, bahu dan
tungkai bawah lebih mudah terkena keloid. Diperkirakan karena
besarnya regangan kulit. 11Manifestasi Klinik :Lesi berupa papul,
nodul, tumor keras, tidak teratur, berbatas tegas, menebal, padat,
berwarna coklat, merah muda dan merah. Lesi yang masih awal
biasanya kenyal, permukaannya licin, seperti karet dan sering
disertai rasa gatal. Sedangkan pada lesi yang lanjut biasanya sudah
mengeras, hiperpigmentasi, dan asimptomatik. 11
Gambar 15. Keloid (diambil dari hellenicdematlas.com)
Histopatologis :Menunjukkan adanya hialinisasi serabut kolagen
yang tersusun melingkar. 11
Diagnosis Banding :Parut hipertrofi, dermatofibroma,
dermatofibrosarkoma protuberans. 11
Pengobatan :Ada beberapa cara yang dapat digunakan pada
pengobatan keloid antara lain : Kortikosteroid intralesi. Dosis
10mg/ml dengan interval 4 minggu, bila tidak berespon dapat
diberikan 40mg/ml. Bedah eksisi. Angka rekurensi yang ditimbulkan
dengan bedah eksisi saja cukup tinggi. Namun bila bedah eksisi
diikuti dengan perban tekan dan kombinasi kortikosteroid intralesi
akan memberikan hasil yang lebih baik. Tekanan. Bermacam-macam
tekanan dapat digunakan, termasuk pakaian yang mempunyai gradasi
tekan, yang penting ringan dan berpori, dipakai selama 12-24 jam
sehari selama 12-24 bulan, atau sampai jaringan parut tidak merah
lagi. Bedah beku. Bedah beku dengan nitrogen cair saja tidak
efektif, namun bila dikombinasi dengan kortikosteroid intralesi
dapat sangat efektif.11
Prognosis :Keloid tidak dapat mengalami resolusi spontan, tetapi
dengan pengobatan yang sesuai, progresinya dapat dihambat. 11
8. HEMANGIOMA Hemangioma adalah tumor jinak pembuluh darah yang
terdiri dari proliferasi sel-sel endotel, yang dapat terjadi pada
kulit membrane mukosa, dan organ-organ lain. 2,12
Histopatologis :Secara histopatologi dapat dibedakan menjadi
hemangioma kapiler, hemangioma kavernosa dan campuran. Hemangioma
kapiler terdiri dari pembuluh darah kecil dan superficial, lunak
serta hilang pada penekanan. Termasuk dalam kategori ini adalah
nevus flameus, hemangioma strawberry. Sedangkan hemangioma
kavernosa mengenai pembuluh darah yang lebih besar dan lebih dalam,
serta warnanya lebih gelap dibandingkan hemangioma kapiler. 12
HEMANGIOMA STRAWBERRY Definisi :Hemangioma strawberi merupakan
tumor vaskuler jinak yang terdiri dari kapiler-kapiler dengan
proliferasi endotel yang membatasi ruang vaskuler. 12Epidemiologi
:Insiden pada bayi kulit putih sebesar 8-12%. Wanita lebih banyak
daripada pria. 12
Etiologi :Penyebab yang pasti tidak diketahui. Malformasi
vaskulernya diduga berasal dari sisa-sisa mesodermal jaringan
vasoformatif yang tidak berhasil membentuk hubungan normal dengan
system vaskuler. 12
Manifestasi Klinik :Hemangioma strawberi dapat timbul saat
lahir, tetapi lebih sering timbul dalam 2 minggu pertama kehidupan,
sebagai makula merah muda yang dikelilingi oleh halo berwarna
putih. Dapat terjadi pada semua tempat, tetapi paling sering
mengenai kepala dan leher, kadang-kadang dapat terjadi pada
membrane mukosa. Lesi biasanya tunggal, namun pada 15-20% bayi
terjadi lesi multipel. Lesi awalnya berupa papula sebesar ujung
jarum, yang tumbuh cepat selama 3-6 bulan, kemudian stabil atau
pertumbuhannya melambat. Papula berkembang menjadi bentuk lobuler,
berbatas tegas, berwarna merah muda cerah dengan konsistensi lunak.
Involusi spontan biasanya mulai terjadi pada usia 12-18 bulan,
dengan ditandai adanya bintik atau garis putih keabuan pada bagian
tengah, warna memudar, lesi makin melunak dan mendatar. Biasanya
terjadi regresi spontan pada usia 5-7 tahun, secara sempurna atau
meninggalkan parut, pengerutan kulit atau distorsi jaringan. 12
Gambar 16. Hemangioma strawberry (diambil dari
mayoclinic.com)
Histopatologis :Pada fase pertumbuhan tampak dilatasi kapiler
yang berkelok-kelok pada dermis atas, dengan banyak proliferasi
sel-sel endotel. Pada fase involusi tampak penyempitan dan oklusi
lumen kapiler, yang kemudian diikuti involusi kapiler dan terjadi
peningkatan stroma jaringan ikat.
Pengobatan :Observasi yang cermat dan jaminan pada keluarga
penderita oleh dokter merupakan bagian yang terpenting dari
pengobatan, karena regresi alamiah terjadi pada sebagian besar
hemangioma jenis ini. Sedapatnya terapi aktif dihindari, karena
resolusi spontan memberikan hasil kosmetik yang terbaik. Terapi
aktif baru diberikan bila melibatkan organ-organ vital, pertumbuhan
cepat yang tidak lazim, dan disertai destruktif yang fisiologis dan
kosmetik, perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia, infeksi dan
ancaman gagal jantung.Terapi aktif dapat berupa : Intervensi bedah
: gelombang kontinu/pulse dry laser, bedah beku, bedah eksisi,
skleroterapi. Intervensi medis : kortikosteroid sistemik dengan
dosis 2-4mg/kg/hari (4 minggu), kemudian, dilanjutkan dengan selang
sehari selama 4-6 minggu, dan kemudian diturunkan secara bertahap,
kortikosteroid intralesi 1-3mg/kg 2-3 kali dengan interval 3
minggu. Bila terjadi ulserasi dan infeksi dapat diberikan kompres
basah dan antibiotic topikal. 12HEMANGIOMA KAVERNOSASinonim : polip
vaskuler.Definisi :Hemangioma kavernosa merupakan tumor jinak
vaskuler yang terutama terdiri dari pembuluh darah vena yang
melebar pada dermis dalam dan jaringan subkutan. 12
Epidemiologi :Mengenai 1-2% bayi, wanita lebih banyak daripada
pria. 12
Etiologi :Sama seperti pada hemangioma strawberi. 12
Manifestasi Klinis :Sebagian besar lesi tidak timbul saat lahir,
namun cenderung timbul beberapa saat kemudian. Lesi dapat berupa
plak, nodul, atau tumor dengan tepi berbatas tidak jelas, ukurannya
bervariasi. Pada palpasi akan mengempis bila ditekan dan mengembung
kembali bila tekanan dilepas. Warna dan konfigurasi lesi tergantung
pada letak kedalamannya. Lesi yang superfisial berwarna merah tua
dengan permukaan ireguler, sedangkan lesi yang lebih dalam berwarna
kebiruan dengan permukaan lebih halus. 12
Histopatologis :Tampak lumen pembuluh darah yang lebar dan
berdinding tipis, bentuknya ireguler, dan terletak pada dermis
bagian bawah dan subkutis, dibatasi oleh selapis endotel, serta
dikelilingi oleh jaringan fibrosa yang tebal. 12
Gambar 17 dan 18. Hemangioma Kavernosa dan histopatologinya
(diambil dari doctorhangout.com)
Pengobatan :Tidak ada yang memuaskan, tapi walaupun demikian
perlu dilakukan usaha yang aktif untuk hemangioma kavernosa karena
kemungkinan untuk regresi adalah kecil. Kortikosteroid parenteral
merupakan pengobatan pilihan selama periode pertumbuhan yang cepat.
Tehnik embolisasi dan kompresi dapat mempercepat resolusi. Eksisi
bedah terutama untuk lesi di daerah periorbital dan ekstremitas.
12
9. NEUROFIBROMATOSISDefinisi :Neurofibromatosis (NF) adalah
kelainan neurologis genetik autosomal dominan yang dapat
mempengaruhi otak, sumsum tulang belakang, saraf dan kulit. Tumor,
atau neurofibroma, tumbuh sepanjang saraf tubuh atau pada atau di
bawah kulit.Ada 3 tipe neurofibromatosis : Tipe 1 (NF1) / von
Recklinghausen neurofibromatosis / neurofibromatosis perifer
menyebabkan perubahan kulit dan deformasi pada tulang dan biasanya
muncul saat lahir. Tipe 2 (NF2) / neurofibromatosis sentral
menyebabkan tuli, telinga berdenging dan gangguan keseimbangan.
Biasanya muncul saat usia remaja. Schwannomatosis menyebabkan nyeri
yang hebat. Ini adalah tipe yang paling langka. 13Pada referat ini
yang akan dibahas hanya NF1 karena memiliki manifestasi ke
kulit.
Manifestasi Klinik :Gejala untuk neurofibromatosis tipe 1
meliputi : Adanya bintik-bintik coklat muda (caf-au-lait) pada
kulit. Munculnya dua atau lebih neurofibroma (ukuran sebesar
kacang) yang dapat tumbuh baik pada satu jaringan saraf, dibawah
kulit maupun pada banyak jaringan saraf. Adanya freckles di bawah
ketiak atau pada daerah betis. Tumor sepanjang nervus optikus pada
mata (optic glioma). Kelengkungan tulang belakang (skoliosis) yang
parah Pembesaran / malformasi pada tulang-tulang lain pada sistem
skeletal. 13Gejala pada NF1 bervariasi pada setiap individu.
Gejala-gejala yang berkaitan denga kulit sering timbul saat lahir,
selama bayi dan saat berumur 10 tahun. Dari umur 10-15 tahun,
neurofibroma menjadi lebih jelas. Gejala-gejala seperti bercak
caf-au-lait, freckles, dan nodul Lisch tampak minimal atau tidak
menimbulkan gangguan. Walaupun neurofibroma secara umum merupakan
masalah kosmetik pada penderita NF1, neurofibroma dapat juga timbul
akibat stres psikologis. Neurofibroma dapat tumbuh didalam tubuh
dan dapat mempengaruhi system organ. Perubahan hormone pada masa
pubertas atau pada saat hamil dapat meningkatkan ukuran
neurofibroma. Hampir 50% anak-anak dengan NF1 memiliki masalah
berbicara, belajar, kejang dan hiperaktivitas. Kurang dari 1%
penderita dengan NF1 dapat memiliki tumor ganas dan membutuhkan
terapi. 13
Bercak Caf-au-laitKebanyakan penderita neurofibromatosis
memiliki enam atau lebih bercak caf-au-lait berdiameter 1,5cm atau
lebih. Pada anak-anak, lima atau lebih makula caf-au-lait
berdiameter lebih besar dari 0,5cm dicurigai merupakan
neurofibromatosis.13
Gambar 19. Makula caf-au-laitFreckles pada ketiakFreckles pada
ketiak dikenal sebagai tanda Crowe, adalah gambaran
neurofibromatosis yang khas yang dapat membantu menegakkan
diagnosis. Freckles pada ketiak dan inguinal sering timbul saat
pubertas. Pertumbuhan freckles sering diikuti dengan pertumbuhan
makula caf-au-lait, namun mendahului pertumbuhan neurofibroma. 80%
pasien NF1 memiliki freckles pada ketiak. 13
Gambar 20. Freckles pada ketiak
NeurofibromaNeurofibroma adalah tumor jinak paling umum pada
neurofibromatosis tipe 1. Tumor ini terdiri dari sel-sel Schwann,
fibroblas, sel mast, dan komponen vaskuler. Tumor ini dapat tumbuh
sepanjang saraf. Ada tiga subtipe neurofibroma yang sudah diketahui
: cutaneus, subkutaneus, dan pleksiformis. Lesi kutaneus dan
subkutaneus sirkumskripta dan tidak spesifik untuk NF1. Nodul-nodul
dapat kecoklatan, pink atau sesuai warna kulit. Tumor ini dapat
lunak atau keras pada perabaan, dan dapat memiliki invaginasi
lubang kancing yang patognomonik ketika ditekan dengan jari. 13
Gambar 21 dan 22 . NeurofibromaHistopatologis :Ditemukan adanya
sel spindle pada dermis dengan pewarnaan hematoksilin eosin.13
Gambar 23. Gambaran histopatologi neurofibromatosis
Diagnosis :Neurofibromatosis didiagnosis dari beberapa temuan.
Untuk anak-anak, NF1 didiagnosis bila ada minimal dua dari
gejala-gejala yang berkaitan dengan NF1. Bercak caf-au-lait dapat
ditemukan pada saat pemeriksaan kulit dengan bantuan lampu khusus.
Selain itu, dapat juga dilakukan pemeriksaan darah untuk menemukan
adanya defek pada gen NF1. 13
Pengobatan :Tidak dapat sembuh. Pengobatan hanya ditujukan untuk
mengendalikan gejala-gejala yang timbul. Tindakan bedah mungkin
berguna untuk membuang tumor, walaupun ada risiko tumor akan tumbuh
kembali. Untuk optic glioma, pengobatan meliputi bedah dan radiasi.
Untuk skoliosis, pengobatan meliputi bedah atau penguatan tulang
belakang. 13
10. GRANULOMA PIOGENIKUMDefinisi :Granuloma piogenik (GP) atau
biasa juga disebut hemangioma kapiler lobular (lobular capillary
hemangioma) atau granuloma telangiektatik (granuloma
telangiectaticum) adalah lesi vaskuler yang berkembang dengan cepat
atau merupakan suatu hemangioma tipe kapiler yang berhubungan
dengan trauma sebelumnya. Penggunaan istilah granuloma piogenik
sebenarnya tidak tepat karena tidak terdapat proses piogenik dan
tidak mempunyai tanda karakteristik dari suatu granuloma.12
EpidemiologiDapat terjadi pada semua umur, tetapi sering terjadi
pada umur rata-rata 6.7 tahun dan dewasa muda. Sering mengenai
muka, jari, gingiva dan daerah lain yang mudah terkena trauma.
12
EtiologiPenyebab pasti GP sampai sekarang belum diketahui,
tetapi biasanya timbul didahului oleh trauma. 12
Manifestasi KlinisGranuloma piogenik berupa papul atau nodul
vaskuler, lunak, warna kemerahan, terlihat seperti daging mentah,
mudah berdarah jika kena trauma ringan. Permukaan lesi awalnya
tipis/halus dengan epidermis yang utuh, tidak ada pulsasi, tidak
sakit dan keluhan utama penderita adalah perdarahan yang berulang.
Pada keadaan lanjut, jika terjadi perdarahan, permukaan lesi
ulserasi superfisial dan krusta. 12
Gambar 24 dan 25. Granuloma piogenikum dan histopatologisnya
(diambil dari medicastore.com dan anagen.ucdavis.edu)
HistopatologisPemeriksaan histopatologis menunjukkan adanya
tumor yang memanjang, eksofilik, tererosi dan pedunkulasi yang
terdiri dari pembuluh darah kecil yang berproliferasi didalam
stroma yang edematosa. 12
PengobatanBila tidak ditangani maka lesi GP cenderung menetap.
Pada GP yang kecil dan superfisial dapat terjadi regresi spontan.
Penanganan GP meliputi bedah eksisi, kauterisasi dan kuretase,
laser.Kanker kulit adalah keganasan yang paling sering ditemukan
pada manusia, kurang lebih 1,3 juta orang di Amerika Serikat
terkena setiap tahunnya. Kebanyakan tumor disebabkan karna adanya
pajanan sinar matahari pada daerah kepala dan leher. Karsinoma sel
basal adalah tipe histologi yang paling banyak, kurang lebih 90%
dari seluruh neoplasma kulit dikepala dan leher. Paling banyak
kedua adalah karsinoma sel skuamosa dan yang paling terjadi adalah
melanoma maligna, yang menyumbang sekitar 7.300 kematian setiap
tahun di Amerika Serikat.(1,2)1. KARSINOMA SEL
BASAL(1)DEFINISIKarsinoma sel basal (KSB) adalah neoplasma ganas
yang berasal dari sel-sel non keratinosit yang berasal dari lapisan
basal epidermis dan jenis kanker kulit yang paling sering mengenai
manusia. WHO mendefenisikan karsinoma sel basal secara histologi
sebagai tumor kulit yang invasif lokal, penyebarannya lambat dan
jarang bermetastase, berkembang di epidermis atau folikel rambut,
secara fakta, sel-sel perifer tersebut biasanya mirip dengan
sel-sel basal dari epidermis. Tumor ini berasal dari sel lapisan
basal atau dari lapisan luar sel folikel rambut yang paling sering
muncul pada daerah-daerah yang sering terpapar sinar matahari.
Dengan demikian, pipi, hidung, dahi, dan telinga merupakan daerah
yang sering terkena(2). KSB biasanya tumbuh lambat dan jarang
bermetastase, akan tetapi dapat menyebabkan kerusakan lokal yang
nyata apabila dibiarkan atau diterapi dengan tidak
adekuat.(1,3)Beberapa sinonim dari karsinoma sel basal dikenal
antara lain : Basal cell epithelioma (BCE), Basalioma,Ulkus rodens,
Ulkus Jacob, dan Tumor Komprecher.(1,3)
EPIDEMIOLOGIAngka kejadian KSB jauh lebih besar pada laki-laki
dari pada perempuan. Hal ini mungkin mencerminkan suatu tingkat
yang lebih tinggi paparan sinar matahari dari laki-laki karena pola
kerja. Sebuah studi di Minnesota memberikan angka kejadian tahunan
untuk pria dan wanita adalah masing-masing 175 dan 124 per 100.000.
Namun, kejadian pada wanita meningkat karena perubahan mode pakaian
di luar rumah dan waktu yang dihabiskan akibat pola rekreasi atau
pekerjaan tertentu. Survei di Australia menunjukkan bahwa kejadian
baru penderita KSB primer baru meningkat 1,5% dalam 10 tahun dan
lebih dari 700 orang per 100.000 orang menderita KSB multipel.
Kejadian KSB meningkat menurut usia dan lebih sering terjadi pada
orang tua. Lebih dari 90% dari KSB yang terdeteksi terdapat pada
pasien yang berusia 60 tahun atau lebih.(1,3)Sepertiga dari KSB
bermanifestasi pada kepala, leher dengan bentuk nodul yang
berulserasi. Insidensi KSB berhubungan langsung dengan usia
penderita dan berhubungan terbalik dengan jumlah pigmen melanin
pada epidermis. Dari aspek mortalitas dan morbiditas, walaupun KSB
merupakan suatu neoplasma maligna, namun jarang bermetastasis.
Insiden terjadinya metastasis KSB diperkirakan