Referat: Timoma dengan Miastenia Gravis
Hervi Laksari Fitri Ari0910713045Katarina Tri O0910710089Annisa Astika Rada0910710036Rindu Rahmatika0910713033
Referat: Timoma dengan Miastenia GravisPembimbing :dr.Subagjo SpB(K)TKVdr. Astrid Jessica
Latar BelakangTimoma tumor yang paling banyak terjadi di mediastinum anterior (47%), terjadi pada usia 40 60 tahun (Musani et al, 2004; Duwe et al, 2005; Venuta, 2012),
Sekitar 30-50% penderita timoma mengalami miastenia gravis dan sekitar 10-15% penderita miastenia gravis mengalami timoma (NMJ)(Venuta, 2012).
Penatalaksanaan timoma dengan miastenia gravis membutuhkan strategi khusus mengingat salah satu kegawatan miastenia gravis adalah kegagalan pernapasan pasca pembedahan (Marcin Zielinski, 2011).
Tinjuan PustakaKelenjar TimusFungsinya antara lain : Kelenjar timus memperkuat sistem kekebalan tubuh terutama pada masa kanak-kanak,Kelenjar timus menghasilkan limfosit atau dikenal sebagai sel T, Kelenjar timus berfungsi untuk mengendalikann pertumbuhan abnormal sel.
Timoma neoplasma epitel timus yang diikuti dengan sejumlah sel limfoid yang reaktif. Timoma merupakan tumor yang tumbuh lambatterlokalisir pada mediastinum anterior. Sekitar 50% timoma terlokalisir di kapsul dan tidak mengilfiltrasi jaringan sekitar
(Schmidt Wolf et al, 2003).
Stage Timoma Berdasarkan Sistem MasaokaStage IMakroskopik berkapsul (tumor masih dalam kapsul yang intak.Mikroskopik tidak tampak invasi ke kapsul.Stage IIMakroskopik tumor telah invasi ke jaringan lemak atau pleura mediastenum.Mikroskopik invasi hanya sampai ke kapsulStage IIIMakroskopik tumor telah invasi ke organ sekitar, perikardium, pembuluh darah besar dan paruStage IVaPenyebaran ke pleura atau perikardiumStage IVbMetastasis limfogen dan hematogenDiagnosis:
AnamnesaLebih dari 30% kasus timoma tidak memberikan gejala khas (Elisna et al, 2007). Sepertiga pasien dengan tumor mediastenum memiliki gejala dipsneu, batuk, nyeri dada dan suara serak (hoarseness) (Schmidt Wolf et al, 2003; Fletcher, 2007).Gejala khas yang mengarah ke timoma yaitu bila ada kecurigaan terjadinya miastenia gravis.Pemeriksaan fisikTemuan yang tidak normal pada pemeriksaan fisik hanya dapat dikaitkan dengan besar ukuran tumor, lokasi dan gangguan yang ditimbulkannya.Pemeriksaan PenunjangFoto thorax, CT-Scan, MRI, Bronkoskopi, PAPenatalaksanaan:
StagePenatalaksanaanStage IBedah (Extended Thymoma Thymectomy = ETTStage IIBedah (ETT), dilanjutkan dengan radiasiStage IIIBedah (ETT) dan extended resection dilanjutkan dengan radioterapi dan kemoterapiStage IVaDebulking dilanjutkan dengan kemoterapi dan radioterapiStage IVbKemoterapi dan radioterapi dilanjutkan dengan debulking
Invasive thymoma in an asymptomatic 57-year-old man. Posteroanterior (a) and lateral (b) chest radiographs demonstrate a large, unilateral right anterior mediastinal mass with lobular contours (arrow).ab
Hyperplastic thymus in a 25-year-old woman with myasthenia gravis.Miastenia Gravis
suatu kelainan autoimun yang ditandai oleh suatu kelemahan abnormal dan progresif pada otot rangka yang dipergunakan secara terus menerus dan disertai kelelahan saat beraktivitas.
Miastenia gravis menyerang 1-7 dari 10.000 orang di AS. Miastenia gravis menyerang semua kelompok usia, tapi puncak insidennya didapatkan pada wanita berusia 20-30 tahun dan pria 50-60 tahun.
Secara umum wanita lebih sering dibanding pria dengan perbandingan 3:2 (Andries, 2009)
Patofisiologi Miastenia Gravis
Diagnosis : (Elisna dkk, 2007).
Anamnesa Penderita merasa ototnya sangat lemah pada siang hari dan kelemahan ini akan berkurang apabila penderita beristirahat kelemahan pada otot ekstraokular atau ptosis, kesukaran menelan dan berbicara.Pemeriksaan fisis Ptosis, diplopia, gangguan mengunyah, suara serak, gangguan menelan, gangguan pernapasan, kelemahan yang diakibatkan oleh kelemahan otot setempat dan biasanya dengan istirahat dalam waktu tertentu gejala menghilang.Pemeriksaan penunjang melakukan uji konfirmasi yaitu dengan melihat respon pemberian short-acting anticholinesterase, tensilon test (respon pemberian rapid acting obat yang diberikan secara intravena), biopsi otot atau pengukuran level achetylcholine reseptor di serum penderita
Timoma dengan miastenia gravisSekitar 30-50% pasien timoma mengalami miastenia gravis dan sekitar 10-15% penderita miastenia gravis mengalami timoma
(Wulandari dan permatasari, 2013)
PatofisiologiTeori Sel T imatur (Immature T cell Theory)Timosit yang diproduksi dari timoma adalah timosit yang imatur dan tidak memiliki kemampuan self tolerance seperti yang dimiliki oleh timus yang normal. escape theory menjelaskan bahwa sel imatur yng dihasilkan oleh timoma lolos atau tidak memasuki area medulla. Kemudian timosit yang diproduksi oleh timoma keluar ke sirkulasi, dimana timosit tersebut tidak mengalami pematangan, seleksi dan kemudian menjadi autoreactive
Teori Gen Neoplasma (Neoplasticgenetic theory) Pada timoma, sebagian besar timosit di area korteks timus sangat aktif berproliferasi dan hal tersebut memicu terjadinya mutasi gen . sebuah penelitian menjelaskan bahwa timosit yang sangat aktif berproliferasi di area korteks menunjukkan self-reactivity
Teori kombinasi gangguan imunitas selular dan humoral (The combined cellular and humeral deregulation theory) Mekanisme yang pertama yaitu sel CD8 abnormal yang dihasilkan timoma menginisasi kaskade autoimun. Kemudian mekanisme yang kedua adalah terjadi transformasi dari imunitas selular ke imunitas humoral yang terjadi melalui aktivasi CD4 yang mengaktifkan sel B untuk menghasilkan auto antibodi
Penatalaksanaan Timoma dengan miastenia gravisobat imunosupresif seperti kortikosteroid, plasmaparesis, imunoglobulin intravena dan obat-obatan yang lainnya seperti tacrolimus, mycophenolate mofetil (Ponseti et al, 2007).
Pada timoma dengan miastenia gravis, pemberian piridostigmin 2 x 60 mg per oral dan plasmafaresis harus dilakukan sebelum pembedahan untuk mencegah kelemahan otot-otot pernapasan pascabedah (Elisna dkk, 2007). Persiapan operasi
Terima Kasih
