BAB I PENDAHULUAN I.1. LATAR BELAKANG Hemifasial Spasme termasuk dalam golongan movement disorders yang secara karakteristik ditandai dengan adanya kontraksi involunter otot wajah yang dipersarafi oleh saraf kranialis VII (N.facialis). Bersifat paroksismal, timbul secara sinkron dan intermitten pada satu sisi wajah. Kontraksi bersifat tonik klonik dengan variasi derajat keparahannya. Umumnya kontraksi dimulai di daerah sekitar mata (musculus orbicularis oculi), menjalar secara bertahap ke otot daerah pipi dan akhirnya ke daerah mulut (musculus orbicularis oris). Data evidence menunjukkan bahwa hemifasial spasme primer paling banyak disebabkan oleh vascular dekompresi. Prevalensi spasme hemifasial dilaporkan oleh Auger dan Whisnat ( 1990 ) adalah 14,5 per 100.000 populasi wanita dan 7,4 per 100.000 populasi pria. Hemifasial spasme ini timbul pada usia dekade limapuluhan dan lebih banyak dijumpai pada wanita. Di Indonesia belum ada data yang pasti tentang penderita spasme hiemifasial. Pada penelitian oleh Jusuf Misbach Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Saraf Page 1 Fakultas kedokteran Universitas Tarumanagara RSUD Kota Semarang Periode 27 Juli – 29 Agustus 2015
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
BAB I
PENDAHULUAN
I.1. LATAR BELAKANG
Hemifasial Spasme termasuk dalam golongan movement disorders yang
secara karakteristik ditandai dengan adanya kontraksi involunter otot wajah yang
dipersarafi oleh saraf kranialis VII (N.facialis). Bersifat paroksismal, timbul
secara sinkron dan intermitten pada satu sisi wajah. Kontraksi bersifat tonik
klonik dengan variasi derajat keparahannya. Umumnya kontraksi dimulai di
daerah sekitar mata (musculus orbicularis oculi), menjalar secara bertahap ke
otot daerah pipi dan akhirnya ke daerah mulut (musculus orbicularis oris).
Data evidence menunjukkan bahwa hemifasial spasme primer paling
banyak disebabkan oleh vascular dekompresi. Prevalensi spasme hemifasial
dilaporkan oleh Auger dan Whisnat ( 1990 ) adalah 14,5 per 100.000 populasi
wanita dan 7,4 per 100.000 populasi pria. Hemifasial spasme ini timbul pada usia
dekade limapuluhan dan lebih banyak dijumpai pada wanita. Di Indonesia belum
ada data yang pasti tentang penderita spasme hiemifasial. Pada penelitian oleh
Jusuf Misbach ( agt 1999 – 31 jan 2001) tentang penggunaan injeksi toksin
botulinum pada hemifasial spasme dari 20 pasien yang ada terdapat 19 pasien
laki-laki ( 95%) dan 1 pasien wanita (5%).
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Saraf Page 1 Fakultas kedokteran Universitas Tarumanagara RSUD Kota Semarang Periode 27 Juli – 29 Agustus 2015
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
II.1 DEFINISI
Suatu kondisi yang dikarakteristikkan sebagai spasme klonik unilateral
yang di mulai dari musculus orbicularis oculi dan menyebar ke otot-otot fasial
lainnya. Otot stapedius dapat mengalami spasme juga yang ditandai dengan ada
bunyi clicking ipsilateral. Kontraksinya irregular, intermittent dan bisa memburuk
apabila ada faktor pemicu berupa stress emosi dan kelelahan.
Gambar pasien hemifasial Spasme
II.2 EPIDEMIOLOGI
Secara umum berdasarkan data di Amerika, prevalensi hemifasial spasme
mencapai 9,8 - 11 per 100.000 jiwa dari total populasi. Tapi tidak diketahui secara
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Saraf Page 2 Fakultas kedokteran Universitas Tarumanagara RSUD Kota Semarang Periode 27 Juli – 29 Agustus 2015
pasti data populasi di Asia, walaupun prevalensi Hemifasial spasme di Asia lebih
banyak daripada trigeminal neuralgia.
Adapun beberapa epidemiologi berdasarkan kelompok tertentu :
1. Berdasarkan persebaran ras: semua ras mempunyai prevalensi yang seimbang
atau sama
2. Berdasarkan persebaran gender: wanita lebih banyak daripada pria (2:1)
3. Berdasarkan persebaran umur:
- Hemifasial idiopatik typical mulai pada decade ke-5 atau ke-6 kehidupan
- Onset hemifasial spasme pada pasien yang lebih muda dari 40 tahun
jarang terjadi dan biasanya karena penyakit sekunder seperti multiple
sclerosis.
II. 3 ANATOMI
Nukelus fasialis menerima serabut-serabut yang menyilang dan tidak
menyilang melalui traktus kortikobulbaris. Otot-otot wajah dibawah dahi
menerima inervasi dari korteks kontralateral (hanya serabut kortikobulbaris yang
menyilang). Apabila terdapat suatu lesi rostral dari nukleus fasialis akan
menimbulkan paralisis dari otot-otot fasialis kontralateral kecuali otot frontalis
dan orbikularis okuli. Karena otot frontalis dan orbikularis okuli menerima
inervasi dari kortikal bilateral, maka otot-otot tersebut tidak akan dilumpuhkan
oleh lesi yang mengenai satu korteks motorik atau jaras kortikobulbarisnya.
Saraf kranial N. VII (fasialis) mengandung 4 macam serabut, yaitu :
1. Serabut somato-motorik, yang mensarafi otot-otot wajah (kecuali M.
Levator palpebra (N. III)), M. Platisma, M. Digastrikus bagian posterior,
M. Stilohioid dan M. Stapedius di telinga tengah.
2. Serabut visero-motorik (parasimpatis) yang datang dari nukleus
salivatorius superior. Serabut saraf ini mengurus glandula dan mukosa
faring, palatum, rongga hidung, sinus paranasal, dan glandula submaksilar
serta sublingual dan lakrimalis.
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Saraf Page 3 Fakultas kedokteran Universitas Tarumanagara RSUD Kota Semarang Periode 27 Juli – 29 Agustus 2015
3. Serabut visero-sensorik yang menghantar impuls dari alat pengecap di
2/3 bagian depan lidah.
4. Serabut somato-sensorik rasa nyeri (dan mungkin juga rasa suhu dan
rasa raba) dari sebagian daerah kulit dan mukosa yang disarafi oleh nervus
trigeminus. Daerah overlapping (disarafi oleh lebih dari satu saraf
(tumpang tindih)) ini terdapat di lidah, palatum, meatus akustikus elsterna
dan bagian luar gendang telinga.
Nervus fasialis terutama merupakan saraf motorik yang menginervasi otot-
otot ekspresi wajah. Disamping itu saraf ini membawa serabut parasimpatis ke
kelenjar ludah, kelenjar air mata dan ke selaput mukosa rongga mulut dan hidung.
Dan ia juga menghantarkan berbagai jenis sensasi eksteroseptif dari daerah
gendang telinga, sensasi 2/3 depan lidah, dan sensasi viseral umum dari kelenjar
ludah, mukosa hidung, dan faring. Dan sensasi proprioseptif dari otot-otot yang
disarafinya.
Sel sensorik terletak di ganglion genikulatum, pada lekukan saraf fasialis
di kanal fasialis. Sensasi pengecapan dari 2/3 depan lidah dihantar melalui saraf
lingual ke korda timpani dan kemudian ke ganglion genikulatum. Serabut yang
menghantar sensasi eksteroseptif mempunyai badan selnya di ganglion
genikulatum dan berakhir pada akar desenden dan inti-inti akar desenden dari
saraf trigeminus.
Inti motorik N. VII terletak di pons. Serabutnya mengitari inti N. IV dan
keluar di bagian lateral pons. N. VII bersama N. Intermedius dan N. VIII
kemudian memasuki meatus akustikus internus. Disini N. VII bersatu dengan N.
Intermedius dan menjadi satu berkas saraf yang berjalan dalam kanalis fasialis dan
kemudian masuk ke dalam Os mastoid. Ia keluar dari tulang tengkorak melalui
foramen stilomastoid dan bercabang untuk mensarafi otot-otot wajah.
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Saraf Page 4 Fakultas kedokteran Universitas Tarumanagara RSUD Kota Semarang Periode 27 Juli – 29 Agustus 2015
Gambar 1. Anatomi nervus fasialis
II. 4 ETIOLOGI
Pada dasarnya etiologi dari hemifasial spasme masih belum bisa diketahui
secara pasti, tetapi gejala tersebut muncul karena terjadinya iritasi atau kompresi
pada pembuluh darah yang terkait dengan persarafan pada nervus kranial tujuh.
Hal tersebut menyebabkan demyelinisasi dan “short circuiting” diantara saraf-
saraf tersebut.
Adapun beberapa mekanisme yang bisa menyebabkan terjadinya hemifasial
spasme:
Idiopatik
Vascular compression
Facial nerve compression oleh massa
Lesi batang otak seperti stroke atau plak multiple sclerosis
Trauma atau bells palsy.
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Saraf Page 5 Fakultas kedokteran Universitas Tarumanagara RSUD Kota Semarang Periode 27 Juli – 29 Agustus 2015
II. 5 PATOFISIOLOGI
Pertama kali dideskripsikan oleh Gowers pada tahun 1884, hemifasial
spasme menunjukkan myoclonus segmental pada otot yang di inervasi oleh saraf
fasial. Kelainan ini umumnya tampak pada decade 5 atau 6 dari kehidupan.
Kebanyakan secara unilateral meskipun dapat terjadi secara bilateral namun
sangat jarang dijumpai kasus seperti itu. Hemifasial spasme secara umum dimulai
dengan gerakan clonus pada musculus orbicularis oculi dan menyebar ke beberapa
otot-otot wajah yang lainnya (corrugator, frontalis, orbicularis oris, platysma,
zygomaticus).
Iritasi yang terjadi secra kronis pada nervus fasialis atau nucleus
merupakan penyebab secara universal hemifasial spasme, dan hal tersebut bisa
disebakan oleh beberapa faktor penyebab.
Iritasi pada nucleus nervus fasialis dipercaya memacu terjadinya reaksi
hipereksitasi dari nucleus nervus fasialis, sehingga iritasi pada segment proksimal
nervus tersebut menyebabkan gangguan transmisi diantara nervus-nervus fasialis.
Maka kemungkinan besar akan menyebabkan short circuiting diantara saraf
tersebut. Pada tampakan klinis akan muncul sebagai rhythmic involuntary
myoclonic contractions yang di observasi sebagai hemifacial spasm.