1 BAB I PENDAHULUAN 1.1 LATAR BELAKANG Nistagmus adalah osilasi ritmik repetitif yang involunter satu atau kedua mata di satu atau semua lapang pandangan. Dapat berupa kongenital atau yang didapat, yang mengenai seluruh usia. Penelitian di menunjukkan bahwa prevalensi nistagmus sebanyak 24 per 10,000 populasi. Pada kelompok umur 18 tahun ke bawah, prevalensi nistagmus sebesar 16.6 per 10,000 populasi terutama sebagian besar nistagmus berhubungan dengan albinisme. Pada kelompok dewasa, prevalensi diperkirakan 26.5 per 10,000 dengan kelompok terbesar yang berhubungan dengan penyakit neurologi.1 Nistagmus dapat terjadi karena proses fisiologis maupun patologis. Nistagmus fisiologis dapat timbul akibat rotasi okuler dalam upaya memfiksasi gambar tepat pada retina dan mempertahankan pandangan yang jelas. Yang termasuk nistagmus fisiologis adalah nistagmus µend- gaze¶, nistagmus optokinetik, nistagmus refleks vestibulo-okuler. Sedangkan, nistagmus patologis merupakan nistagmus yang mengakibatkan kelebihan gerakan
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
1
BAB I
PENDAHULUAN
1.1 LATAR BELAKANG
Nistagmus adalah osilasi ritmik repetitif yang involunter satu atau kedua
mata di satu atau semua lapang pandangan. Dapat berupa kongenital atau yang
didapat, yang mengenai seluruh usia. Penelitian di menunjukkan bahwa prevalensi
nistagmus sebanyak 24 per 10,000 populasi. Pada kelompok umur 18 tahun ke
bawah, prevalensi nistagmus sebesar 16.6 per 10,000 populasi terutama sebagian
besar nistagmus berhubungan dengan albinisme. Pada kelompok dewasa, prevalensi
diperkirakan 26.5 per 10,000 dengan kelompok terbesar yang berhubungan dengan
penyakit neurologi.1
Nistagmus dapat terjadi karena proses fisiologis maupun patologis. Nistagmus
fisiologis dapat timbul akibat rotasi okuler dalam upaya memfiksasi gambar tepat
pada retina dan mempertahankan pandangan yang jelas. Yang termasuk nistagmus
fisiologis adalah nistagmus µend-gaze¶, nistagmus optokinetik, nistagmus refleks
vestibulo-okuler. Sedangkan, nistagmus patologis merupakan nistagmus yang
mengakibatkan kelebihan gerakan pada gambar retina yang menetap yang
menurunkan ketajaman penglihatan dan menghasilkan gerakan-gerakan objek
khayalan (osilopsia).2
Kelompok utama pada nistagmus kongenital adalah nistagmus kongenital
dengan kelainan sensorik, tanpa kelainan sensorik, nistagmus laten dan nistagmus
laten yang bermanifestasi. Sedangkan, kelompok nistagmus yang didapat, terjadi
terutama pada kelainan neurologi dan vestibular. Terkecuali nistagmus vestibuler,
yang paling sering disebabkan disfungsi kanalis semisirkularis telinga
dalam,nistagmus sering diakibatkan dari perkembangan abnormal atau malfungsi
patologi dari area pada otak yang mengontrol pergerakan mata dan stabilitas posisi
mata atau kelainan jalur aferen.2
2
Bentuk gelombang nistagmus dapat berupa pendular, dimana gerakan-
gerakan di setiap arah memiliki kecepatan, amplitudo, dan durasi yang sama. Bentuk
gelombang yang lain mungkin menyentak, dimana gerakan lambat di satu arah diikuti
oleh gerakan korektif cepat untuk kembali ke posisi semula (komponen cepat).2
Distribusi nistagmus di antara kelompok etnik menunjukkan proporsi yang
lebih tinggi pada populasi Kaukasian dibandingkan dengan Asia dan populasi
Negro.1
Pada suatu penelitian retrospektif, pada populasi 70,000 anak, prevalensi dari
klinis nistagmus ditemukan 1 pada 2859 anak. Bagaimanapun juga, penelitian lain
melaporkan insiden per tahun yakni 1 dalam 350 sampai 1 dalam 6550. Kejadian
nistagmus pada populasi anak strabismik lebih tinggi, sampai 50%.1
Mengingat bahwa nistagmus merupakan penyakit neurooftalmologi yang
lumayan sering terjadi pada anak-anak, maka dari itu, penulisan makalah ini dibuat
untuk memberikan informasi tentang gambaran nistagmus, klasifikasi, etiologi,
patofisiologi, tatalaksana dan mengetahui prognosisnya.
3
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 ANATOMI
Enam otot mata ekstraokuler yang mengontrol pergerakan mata. Rektus
medialis dan lateralis mengerakan mata pada arah horizontal sehingga masing
masing menghasilkan aduksi dan abduksi. Otot oblikus superior menyebabkan
depresi dalam posisi aduksi dan oblikus inferior menyebabkan elevasi dalam posisi
aduksi. Semua otot vertikalis memiliki aksi sekunder tambahan (intorsi dan ekstorsi,
pergerakan sirkuler mata).3,4
Tiga saraf kranialis yang mempersarafi semua otot ini (okulomotorius,
troklearis dan abdusen) yang nukleusnya berada pada batang otak, bersama dengan
jaras yang menghubungkan mereka dengan nucleus- nucleus lain (misal
vestibularis) dan dengan pusat melihat (melihat horizontal di pons dan melihat
vertikal di otak tengah). Semuanya mengkoordinasi pergerakan bola mata.3
4
Pusat kortikal luhur mengontrol kecepatan mata mengikuti target yang
bergerak (mengejar), dan pergerakan cepat yang dibutuhkan untuk melihat ke posisi
lain (sakadik). Pusat-pusat ini juga mempengaruhi nukleus-nukleus di batang otak.
Hubungan antar kedua nukleus memastikan gerakan kedua mata terkoordinasi.4
Gambar di atas menunjukkan hubungan supranuklear dari frontal eye fields
(FEF) dan area parieto-occipital-temporal (POT) ke super i or col l i cul us (SC),
rostral interstitial nucleus of the medial longitudinal fasciculus (riMLF), dan
paramedian pontine reticular formation (PPRF). FEF dan SC berperan dalam
produksi gerakan sakadik, sedangkan POT diperkirakan berperan dalam produksi
gerakan pursuit. Gambaran skema sebelah kiri menunjukkan jalur batang otak untuk
gerakan mata horizontal. Akson dari badan sel yang terlokasi di PPRF berjalan ke
nukleus saraf ke-6 ipsilateral (abdusen) dimana mereka bersinapsis dengan
motorneuron abdusen dimana akson- aksonnya berjalan ke otot rektus lateralis
5
ipsilateral (LR) dan dengan neuron internuklear abdusen yang akson-aksonnya
menyeberangi garis tengah dan berjalan ke dalam fasikulus medial longitudinal
(MLF) ke nukleus saraf ketiga (okulomotor) yang berhubungan dengan fungsi
rektus medialis (MR) pada mata kontralatreral.3
Gambaran skema sebelah kanan menunjukkan jalur batang otak untuk gerakan
mata vertikal. Struktur penting termasuk riMLF, PPRF, interstitial nucleus of Cajal
(INC), dan komisura posterior (PC). Lihat bahwa akson dari badan sel yang
terlokasi di nuklei vestibular berjalan langsung ke saraf keenam dan kebanyakan
melalui MLF, ke nuklei saraf ketiga dan keempat.3
6
Garis putus-putus mengindikasikan garis tengah dari batang otak. Tanda
panah mengindikasikan arah dari pergerakan otot ekstra okuler yang terstimulasi.
Lingkaran yang terisi menerima proyeksi kanalis anterior; lingkaran kosong
menerima priyeksi kanalis posterior. Lesi-lesi yang terjadi didalam jalur vestibulo-
okuler menyebabkan terjadinya deviasi sudut pandang.3
Secara klinis, kelainan pergerakan mata dikelompokan dalam 4 subbagian
(yang tidak benar-benar terpisah):
1. Pada strabismus non paralitik"
2. Pada strabismus paralitik"
3. Pada palsi gerak bola mata"
4. Pada kelainan-kelainan nucleus-nukleus batang otak atau input vestibular juga
dapat mengakibatkan suatu bentuk pergerakan mata alternating balik yang disebut
nistagmus.4
2.2 FISIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI
Fisiologi
Nystagmus dapat didefinisikan sebagai osilasi periodik okular berirama pada
mata. Osilasi mungkin sinusoidal dan amplitudo kira-kira sama dan kecepatan
(nystagmus pendular) atau lebih umum, dengan tahap memulai lambat dan fase
korektif cepat (nystagmus jerk).5
Nystagmus dapat terjadi unilateral atau bilateral, tapi, ketika nystagmus
muncul sepihak, lebih sering asimetris bukan benar-benar sepihak. Nystagmus
mungkin konjugasi atau disconjugate (dipisahkan). Ini bisa horizontal, vertikal,
torsional (rotary), atau kombinasi dari gerakan-gerakan ini ditumpangkan pada satu
sama lain.5
Nistagmus mungkin bawaan atau diperoleh. Ketika diakuisisi, paling sering
disebabkan oleh kelainan input vestibular. Bentuk kongenital mungkin berhubungan
dengan kelainan jalur aferen visual (nistagmus sensorik).5
7
Untuk memahami mekanisme yang nistagmus mungkin terjadi, penting untuk
membahas cara-cara yang sistem saraf mempertahankan posisi mata. Foveal sentrasi
dari suatu obyek dari hal ini diperlukan untuk mendapatkan tingkat tertinggi
ketajaman visual. Tiga mekanisme yang terlibat dalam menjaga centration foveal dari
objek bunga: fiksasi, refleks vestibulo-okular, dan integrator saraf. Fiksasi di posisi
utama meliputi kemampuan sistem visual untuk mendeteksi penyimpangan dari
gambar fovea dan sinyal gerakan mata yang sesuai korektif untuk merefoveasi citra
hal. Sistem vestibular erat dan secara kompleks yang terlibat dengan sistem
okulomotor.
Refleks vestibulo-okular adalah sistem yang kompleks dari interkoneksi
saraf yang mempertahankan foveation obyek selama perubahan posisi kepala. Para
proprioseptor dari sistem vestibular adalah kanal berbentuk setengah lingkaran dari
telinga bagian dalam. Tiga semisirkular kanals yang hadir di setiap sisi,anterior,
posterior, dan horisontal. Semisirkular kanals merespon perubahan dalam percepatan
sudut karena rotasi kepala. Mekanisme ketiga adalah integrator saraf. Ketika mata
dihidupkan dalam posisi ekstrim dalam orbit, fasia dan ligamen yang menangguhkan
mata mengerahkan kekuatan elastis untuk kembali ke posisi utama. Untuk mengatasi
gaya ini, kontraksi tonik dari otot-otot luar mata diperlukan. Sebuah jaringan tatapan-
memegang disebut integrator saraf menghasilkan sinyal. Otak kecil, jalur vestibular
naik, dan inti okulomotor merupakan komponen penting dari integrator saraf.5,6,7
Patofisiologi Nystagmus Congenital
Beberapa pasien yang tercatat memiliki onset nystagmus saat lahir. Para infantil
jangka mungkin lebih akurat daripada bawaan dan termasuk nystagmus yang
menyajikan dalam 6 bulan pertama kehidupan. Gangguan ini klasik telah dibagi
menjadi aferen nystagmus (defisit sensorik), yang disebabkan gangguan penglihatan,
dan eferen (idiopatik infantil) nistagmus, yang karena okulomotor kelainan, dengan
sebagian besar kasus yang sensorik pada asal. Hal ini diyakini bahwa nistagmus ini
mencerminkan suatu kegagalan integrasi sensorimotor awal.
8
Data dari rekaman gerakan mata telah meyakinkan menunjukkan bahwa
bentuk gelombang saja tidak metode yang dapat diandalkan untuk membedakan
antara 2 entitas. Oleh karena itu, penting bahwa semua bayi dengan nistagmus
dievaluasi secara menyeluruh untuk tujuan sensorik primer. Selain itu, baru-baru ini
telah mengemukakan bahwa 3 berikut subtipe tambahan nistagmus infantil ada: (1)
nistagmus berhubungan dengan albinisme, (2) nistagmus laten dan nyata laten, dan
(3) spasmus nutans.5,6
Patofisiologi nistagmus yang didapat
Sebuah gangguan yang mempengaruhi salah satu dari 3 mekanisme yang
mengontrol gerakan mata dapat menyebabkan nistagmus. Kedua gangguan fokal dan
difus dapat menyebabkan nystagmus. Karakteristik nistagmus, juga sebagai tanda-
tanda dan gejala terkait membantu melokalisasi lesi.
a. Nistagmus Vestibular
Nistagmus vestibular mungkin pusat atau perifer. Fitur yang membedakan
penting antara nistagmus pusat dan perifer meliputi: nistagmus perifer adalah searah
dengan fase cepat lesi sebaliknya; nistagmus sentral mungkin searah atau dua arah;
nistagmus vertikal murni atau puntir menunjukkan lokasi pusat; nistagmus vestibular
sentral tidak dibasahi atau menghambat dengan fiksasi visual, tinnitus atau tuli sering
hadir dalam nistagmus vestibular perifer, tetapi biasanya tidak ada dalam nistagmus
vestibular sentral. Menurut hukum Alexander, paranistagmus berhubungan dengan
lesi perifer menjadi lebih jelas dengan tatapan ke sisi komponen cepat pemukulan,
dengan nistagmus pusat, arah komponen cepat diarahkan ke sisi pandangan
(misalnya, kiri-pemukulan di tatapan kiri, kanan mengalahkan dalam pandangan
kanan, atas-pemukulan di upgaze).7,8,9
9
b. Nistagmus Downbeat
Didefinisikan sebagai nistagmus dengan pemukulan fase cepat dalam arah ke
bawah. Nistagmus biasanya adalah intensitas maksimal saat mata yang melenceng
dan sedikit inferior temporal. Dengan mata dalam posisi ini, nistagmus diarahkan
miring ke bawah. Pada kebanyakan pasien, pembuangan fiksasi (misalnya, dengan
Frenzel kacamata) tidak mempengaruhi kecepatan fase lambat hingga batas tertentu;.
Namun, frekuensi sakadik dapat dikurangi. Kehadiran nistagmus downbeat sangat
sugestif dari gangguan persimpangan kranioservikal (misalnya malformasi Arnold-
Chiari). Kondisi ini bisa juga terjadi pada lesi bilateral dari flocculus cerebellar dan
lesi bilateral dari fasciculus membujur medial, yang membawa masukan optokinetic
dari kanalis semisirkularis posterior ke inti saraf ketiga. Hal ini juga dapat terjadi bila
nada dalam jalur dari semicircular canals anterior relatif lebih tinggi dari nada dalam
kanalis semisirkularis posterior. Dalam keadaan seperti itu, aktivitas saraf relatif
terlindung dari semisirkular kanalis anterior menyebabkan gerakan lambat mengejar
ke atas mata dengan sakadik, cepat ke bawah korektif.2,10
c. Upbeat nystagmus
Nystagmus Upbeat didefinisikan sebagai nistagmus dengan fase cepat
mengalahkan dalam arah ke atas. Daroff dan Troost dijelaskan 2 jenis yang berbeda.
Tipe pertama terdiri dari nystagmus amplitudo besar yang meningkatkan intensitas
dengan tatapan ke atas. Tipe ini dapat menandakan lesi dari vermis anterior otak
kecil. Tipe kedua terdiri dari nystagmus amplitudo kecil yang menurun intensitasnya
dengan tatapan ke atas dan peningkatan intensitas dengan tatapan ke bawah. Tipe ini
dapat menandakan lesi medula . Kondisi ini dapat terjadi ketika nada dalam jalur dari
kanalis semisirkularis posterior relatif lebih tinggi dari nada dalam semicircular
canals anterior, dan dapat terjadi dari lesi pada saluran tegmental ventral atau
conjunctivum brachium, yang membawa masukan optokinetic dari anterior berbentuk
setengah lingkaran kanal ke inti saraf ketiga.2,9,10
10
d. Torsional (rotary) nystagmus
Torsional (rotary) nystagmus mengacu pada gerakan putar dari dunia sekitar
sumbu anteroposterior nya. Nystagmus torsional dititikberatkan pada pandangan
lateral. Nystagmus Sebagian akibat disfungsi dari sistem vestibular memiliki
komponen torsi yang ditumpangkan ke nystagmus horisontal atau vertikal. Kondisi
ini terjadi dengan lesi dari kanalis semisirkularis anterior dan posterior pada sisi yang
sama (misalnya, sindrom meduler lateral). Lesi medula lateral yang dapat
menghasilkan torsi nistagmus dengan fase cepat diarahkan jauh dari sisi lesi. Jenis
nistagmus dapat ditekankan oleh stimulasi otolithic dengan menempatkan pasien di
pihak mereka dengan sisi utuh ke bawah (misalnya, jika lesi di sebelah kiri,
nystagmus ini ditekankan ketika pasien ditempatkan di sisi kanan).2,10
e. Pendular nystagmus
Nystagmus Pendular adalah nystagmus multivectorial (yaitu, horisontal,
vertikal, lingkaran, elips) dengan kecepatan yang sama dalam setiap arah yang
mungkin mencerminkan batang otak atau disfungsi cerebellar. Seringkali, ada
ditandai asimetri dan disosiasi antara mata. Amplitudo nystagmus dapat bervariasi
dalam posisi yang berbeda dari pandangan. 2,10
f. Horizontal nystagmus
Nystagmus horisontal adalah baik diakui menemukan pada pasien dengan
penyakit sepihak belahan otak, terutama dengan besar, lesi posterior. Ini sering
adalah amplitudo rendah. Pasien tersebut menunjukkan penyimpangan kecepatan
konstan dari mata menuju belahan bumi utuh dengan saccade cepat diarahkan ke sisi
lesi.2,9,10
g. Seesaw nystagmus
Nystagmus Seesaw adalah osilasi pendular yang terdiri dari elevasi dan
intorsion dari satu mata dan depresi dan extorsion mata sesama yang bergantian
11
setiap setengah siklus. Bentuk mencolok dan tidak biasa nystagmus dapat dilihat
pada pasien dengan lesi chiasmal, menunjukkan hilangnya masukan visual yang
silang dari serat decussating dari saraf optik di tingkat kiasme sebagai penyebab atau
lesi di otak tengah rostral. Jenis nistagmus tidak dipengaruhi oleh stimulasi otolithic.
h. Gaze-evoked nystagmus
Nystagmus Gaze-membangkitkan dihasilkan oleh pemeliharaan percobaan
posisi mata ekstrim. Ini adalah bentuk paling umum dari nystagmus. Gaze-evoked
nystagmus adalah karena sinyal posisi mata kekurangan jaringan integrator saraf.
Dengan demikian, mata tidak dapat dipertahankan pada posisi orbit eksentrik dan
ditarik kembali ke posisi utama oleh pasukan elastis pada fascia orbital. Kemudian,
perbaikan saccade bergerak mata kembali ke posisi eksentrik di orbit. Pandangan-
evoked nystagmus dapat disebabkan oleh lesi struktural yang melibatkan jaringan
integrator saraf, yang tersebar antara vestibulocerebellum itu, medula (wilayah inti
prepositus hypoglossi dan inti vestibular berdekatan medial [NPH / MVN]), dan inti
interstitial Cajal (INC). Pasien sembuh dari kelumpuhan pandangan melewati masa di
mana mereka dapat memandang ke arah dari cerebral sebelumnya, tetapi mereka
tidak dapat mempertahankan pandangannya ke arah itu, karena itu, mata melayang
perlahan-lahan kembali ke posisi utama diikuti dengan perbaikan saccade. Ketika hal
ini berulang-ulang, tatapan-tatapan-membangkitkan atau paretic hasil nystagmus.
Nystagmus Gaze-membangkitkan sering ditemui pada pasien sehat; dalam hal ini, hal
itu disebut titik akhir nystagmus. Akhir-point nystagmus biasanya dapat dibedakan
dari pandangan-evoked nystagmus disebabkan oleh penyakit, dalam bahwa yang
pertama memiliki intensitas yang lebih rendah dan lebih penting lagi, tidak terkait
dengan kelainan okular bermotor lainnya.2,6,9,10
i. Spasmus nutans
Spasmus nutans adalah suatu kondisi yang jarang terjadi dengan triad klinis
nystagmus, kepala mengangguk-angguk, dan tortikolis. Onset adalah dari usia 3-15
12
bulan dengan hilangnya oleh 3 atau 4 tahun. Jarang, mungkin hadir untuk usia 5-6
tahun. Nystagmus ini biasanya terdiri dari amplitudo kecil, osilasi frekuensi tinggi
dan biasanya bilateral, tetapi bisa bermata, asimetris, dan variabel dalam posisi yang