REFERAT LOWER MOTOR NEURON (LMN)
STASE ILMU PENYAKIT SARAF 9 FEBRUARI 14 MARET 2015RUMAH SAKIT
UMUM BAKTI YUDHAFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA
WACANA (UKRIDA)
PEMBIMBING :Dr. Hardhi Pranata Sp.S
OLEH :Calista Paramitha 11.2014.038
PENDAHULUAN
1.1 Latar BelakangSemakin hari, seiiring dengan bertambahnya
penderita stroke, tumor otak, cedera kepala, neuropati perifer, dan
sebagainya, dengan kebanyakan gejala yang dapat dilihat pertama
kali yaitu kelumpuhan, akan menjadi sangat penting bagi kita
sebagai kaum praktisi di bidang layanan kesehatan untuk tahu
bagaimana cara penanganan yang tepat bagi pasien tersebut.Susunan
syaraf yang kita ketahui dibagi menjadi 2 bagian yaitu upper motor
neuron dan lower motor neuron yang keduanya bertugas mengatur
fungsi motorik manusia salah satu. Dimana kerusakan dari keduanya
ini sama-sama dapat mengakibatkan kelumpuhan. Untuk hal tersebut
disini akan di jelaskan mengenai lower motor neuron.Bagaimana cara
membedakan dengan pasti dan apa saja jenis penyakit yang
mendasarinya, belum tentu sdapat kita kenali semua. Berikut dalam
pembuatan refrat yang mengangkat topik lower motor neuron kali ini,
dapat sedikit mengupas pentingnya mengetahui
patofisiologi,patogenesis beberapa penyakit pada lower motor
neuron.1.2 Tujuan PenulisanSebagai kelengkapan ujian kepaniteraan
stase Ilmu Penyakit Syaraf Rumah Sakit Bhakti Yudha, Jakarta.Untuk
mengetahui patogenesis, diagnosis dan penatalaksanaan penyakit di
daerah Lower Motor Neuron.1. Untuk mengetahui patogenesis
terjadinya penyakit Lower Motor Neuron.2. Untuk mengetahui hal hal
yang dapat menegakkan diagnosis penyakit yang berhubungan dengan
Lower Motor Neuron.3. Untuk mengetahui penatalaksanaan penyakit
Lower Motor Neuron.
TINJAUAN PUSTAKAA. Definisi Lower motor neuron (LMN) secara umum
merupakan kumpulan motor neuron / neuron motorik yang telah
meninggalkan medulla spinalis mulai dari cornu anterior medulla
spinalis sampai motor end plate yang berada pada serat otot.LMN
sebenarnya mencakup 2 tempat antara lain motor neuron yang
berlokasi mulai dari cornu anterior untuk mempersyarafi otot-otot
motorik dari batang tubuh, tungkai maupun lengan, sebagai hubungan
antara upper motor neuron (otak sampai medulla spinalis) dengan
otot motorik.LMN dari nervus kranialis yang mempersyarafi otot
penggerak mata, lidah, berkontribusi dalam mengunyah, menelan dan
pita suara, dimana perjalanannya dimulai setelah keluar dari
ganglion nervus kranialis.Pembagian kelumpuhan LMN adalah menurut
letaknya yaitu seperti berikut:1Gambar 2 : Pembagian kelumpuhan
LMN
I. Lesi pada neuron motorik di cornu anterior Medulla
SpinalisPoliomielitisA. DefinisiPoliomielitis ialah penyakit
menular akut yang disebabkan oleh infeksi virus, peradangan pada
daerah medula spinalis yang mengenai substantia grisea. Jika lesi
mengenai medula spinalis setinggi servikal atas maka dapat
menyebabkan kelemahan pada anggota gerak atas dan bawah. Pada
umumnya kelompok motorneuron di segmen-segmen intumesensia servikal
dan lumbalis merupakan substrat tujuan viral. Tahap kelumpuhan
bermula padaakhir tahap nyeri muskular. Anggota gerak yang dilanda
kelumpuhan LMN adalah ekstremitas.1B. EtiologiVirus polimielitis
tergolong dalam enterovirus yang filtrabel. Terdapat 3 strain virus
yaitu tipe 1 (brunhilde), tipe 2 (langsing), dan tipe 3 (leon).
Epidemi yang ganas biasanya disebabkan virus tipe 1, ringan tipe 3,
sedangkan tipe 2 kadang menyebabkan kasus sporadik. Virus dapat
bertahan berbulan-bulan dalam air dan bertahun dalam deep freeze.
Virus dapat dimusnahkan dengan pengeringan atau pemberian zat
oksidator kuat seperti peroksida atau kalium permanganat. Reservoir
alamiah satu-satunya adalah manusia. Masa inkubasi antara 7-10
hari, kadang antara 3-35 hari.3,4
C. Patofisiologi Virus masuk lewat rongga orofaring, berkembang
dalam traktus digestivus, kelenjar getah bening regional dan sistem
retikuloendotel. Dalam keadaan ini timbul:1. Perkembangan virus2.
Tubuh bereaksi dengan membentuk tipe antibodi spesifik. Bila
pembentukan antibody cepat dan mencukupi maka virus akan
ternetralisasi, sehingga timbul gejala klinis yang ringan atau
tidak sama sekali. Bila proliferasi virus tersebut lebih cepat dari
pembentukan zat anti, maka akan timbul viremia dan gejala klinis,
kemudian virus akan terdapat dalam feses untuk beberapa
minggu.3,4D. Manifestasi KlinikTanda klinis penyakit polio pada
manusia sangat jelas. Sebagian besar (90%) infeksi virus polio
menyebabkan inaparent infection, sedangkan 5% menampilkan gejala
abortive infection, 1% nonparalitik dan sisanya menunjukan tanda
klinik paralitik. Bagi penderita dengan tanda klinik paralitik, 30%
akan sembuh, 30% menunjukan kelumpuhan ringan, 30% menunjukan
kelumpuhan berat dan 10% menujukan gejala berat serta bisa
menimbulkan kematian. Penderita sebelum ditemukannya vaksin
terutama berusia di bawah 5 tahun. Setelah adanya perbaikan
sanitasi serta penemuan vaksin, usia penderita bergeser menjadi
kelompok anak usia di atas 5 tahun.3,4Stadium akut sejak ada gejala
klinis hingga dua minggu, ditandai dengan suhu tubuh meningkat,
jarang terjadi lebih dari 10 hari, kadang disertai sakit kepala dan
muntah. Kelumpuhan itu terjadi akibat kerusakan sel-sel motor
neuron di medulla spinalis dan invasi virus. Kelumpuhan tersebut
bersifat asimetris sehingga menimbulkan deformitas (gangguan bentuk
tubuh) yang cenderung menetap atau bahkan menjadi lebih berat.
Sebagian besar kelumpuhan terjadi pada tungkai (78,6%). Kelumpuhan
akan memakan waktu 2 hari hingga 2 bulan.3,4Stadium sub akut (2
minggu 2 bulan) ditandai dengan hilangnya demam dalam waktu 24 jam
atau kadang suhu tidak terlalu tinggi. Kadang disertai kekakuan
otot dan nyeri otot ringan. Kelumpuhan anggota gerak yang layuh dan
biasanya pada salah satu sisi. Stadium konvaselent (dua bulan
hingga dua tahun) ditandai dengan pulihnya kekuatan otot. Sekitar
50%-70% fungsi otot pulih dalam waktu 6-9 bulan setelah fase akut.
Kemudian setelah usia dua tahun, diperkirakan tidak terjadi lagi
perbaikan otot. Stadium kronik atau dua tahun lebih sejak gejala
awal penyakit biasanya menunjukan kekuatan otot yang mencapai
tingkat menetap dan kelumpuhan otot permanen.3,4
E. GejalaTerdapat 4 pola dasar pada infeksi polio:3,41. Silent
infectionSetelah masa inkubasi 7-10 hari, tidak terdapat gejala
klinis. Pada suatu epidemik diperkirakan terdapat pada 90-95%
penduduk dan menyebabkan imunitas terhadap virus tersebut.2.
Poliomielitis abortifDiperkirakan terdapat 4-8% pada penduduk suatu
epidemik. Timbul mendadak, berlangsung beberapa jam sampai beberapa
hari. Gejala yang timbul berupa infeksi virus, peri malaise,
anoreksia, nausea, muntah, nyeri kepala, nyeri tenggorok,
konstipasi, dan nyeri abdomen. Diagnosis pasti dengan menemukan
virus di jaringan. Diagnosa banding: influenza atau infeksi bakteri
daerah nasofaring.3. Poliomielitis non paralitikGejala klinik sama
dengan poliomielitis abortif hanya nyeri kepala, nausea dan muntah
lebih berat yang timbul 1-2 hari. Khas untuk penyakit ini adalah
nyeri dan kaku otot belakang leher, tubuh dan tungkai dengan
hipertonia, mungkin disebabkan oleh lesi pada batang otak, ganglion
spinal dan kolumna posterior.Bila anak berusaha untuk duduk dari
sikap tidur, maka ia akan menekuk kedua lutut ke atas sedangkan
kedua lengan menunjang ke belakang pada tempat tidur (tanda tripod)
dan terlihat kekakuan otot spinal oleh spasme. Kau kuduk terlihat
secara positif dengan Kernig dan Brudzinsky yang positif. Head drop
yaitu bila tubuh penderita ditegakkan dengan menarik pada kedua
ketiak akan menyebabkan kepala terjatuh ke belakang. Refleks tendon
biasanya tidak berubah dan bila terdapat perubahan maka kemungkinan
akan terdapat poliomielitis paralitik. Diagnosa banding: Meningitis
serosa, meningismus, tonsillitis akut yang berhubungan dengan
adenitis servikalis.4. Poliomielitis paralitikGejala berupa
paralisis otot leher, abdomen, tubuh, diafgrama, thoraks, dan
terbanyak ekstremitas bawah. Tersering otot besar pada tungkai
bawah otot quadrisep femoris, pada lengan otot deltoideus. Sifat
paralisis asimetris. Refleks tendon berkurang atau menghilang serta
tidak terdapat gangguan sensibilitas.
F. Diagnosa banding:3,41. Pseudoparalisis yang non-neurogen:
tidak ada kaku kuduk, pleiositosis. Disebabkan oleh trauma, demam
reumetik akut, osteomielitis.2. Polineuritis: gejala parapelgi
dengan gangguan sensibilitas, dapat dengan paralisis palatum mole
dan gangguan otot bola mata.3. Sindrom guillain barre, bedanya:a.
Sebelum paralisis pada 50% sindorm guillain barre terdapat demam
tinggi.b. Paralisis tidak akut seperti poliomyelitis, tetapi
perlahan-lahan.c. Topografi paralisis berbeda dimana terjadi
kelumpuhan bilateral simetris.d. Likuor serebrospinal pada stadium
permulaan polimielitis adalah pleiositosis sedangkan pada sindrom
guillain barre protein menigkat.e. Prognosis sindrom guilain barre
sembuh tanpa gejala sisaf. Pada sindrom guillain barre terdapat
gangguan sensorik.
G. Penatalaksanaan.3,41. Silent infection: istirahat2.
Poliomielitis abortif: istirahat 7 hari, bila tidak terdapat gejala
lagi dapat beraktivitas. Sesudah 2 bulan dilakukan pemeriksaan
lebih teliti terhadap kemungkinan kelainan muskuloskletal.3.
Poliomielitis paraltik/non-paralitik: istirahat mutlak sedikitnya 2
minggu, perlu pengawasan yang teliti karena setiap saat dapat
terjadi paralisis pernafasan. Terapi kausal tidak ada.4. Pengobatan
simptomatik bergantung pada :a. Fase akutAnalgetika untuk rasa
nyeri otot. Lokal diberi pembalut hangat. Sebaiknya diberi papan
penahan pada telapak kaki. Antipiretika untuk menurunkan suhu. Bila
terdapat retensio urine lakukan katerisasi. Pada poliomielitis tipe
bulber kadang-kadang reflek menelan terganggu dengan bahaya
pneumonia aspirasi. Untuk itu kepala anak diletakkan lebih rendah
dan dimiringkan ke salah satu sisi.b. Sesudah fase akutKontraktur,
atrofi dan atoni otot dikurangi dengan fisioterapi. Tindakan ini
dilakukan setelah 2 hari demam hilang. Akupuntur dilakukan
sedininya yaitu segera setelah diagnosis dibuat akan memberi hasil
yang memuaskan.
H. PrognosisBergantung pada beratnya penyakit. Pada bentuk
paralitik bergantung pada bagain yang terkena. Otot-otot yang
lumpuh tidak pulih kembali dan menunjukan paralisis tipe flasid
dengan atonia, arefleksi dan degenarasi. Komplikasi residual
paralisis tersebut ialah kontraktur terutama sendi, subluksasi bila
otot yang terkena sekitar sendi, perubahan trofik oleh sirkulasi
yang kurang sempurna hingga mudah terjadi ulserasi. Pada keadaan
ini diberikan pengobatan secara ortopedik.3
I. Pencegahan.31. Jangan masuk daerah endemic2. Dalam daerah
endemik jangan melakukan stress yang berat seprti tonsilektomi,
suntikan dan sebagainya.3. Mengurangi aktivitas jasmani yang
berlebihan4. Imunisasi aktifa. Live Attenuated Vierus Vaccine
(Sabin)Vaksin yang mengandung virus polio yang dilemahkan.
Diberikan secara oral. Jenis vaksin ini digunakan di Indonesia.
Imunisasi dasar diberikan ketika anak berusia 2 bulan, sebanyak 2-3
kali dengan interval pemberian 4-6 minggu, booster diberikan pada
usia 1,5-2 tahun dan menjelang usia 5 dan 10 tahun.Keuntungan
vaksin sabin yaitu:i. Lebif efektif dari vaksin Salkii. Memberikan
imunitas local dan humoral pada dinding ususiii. Pemberiannya mudah
dan harganya murahiv. Imunitas bertahan cukup lama (8 bulan)v.
Timbul zat anti sangat cepatvi. Dapat dipakai di lapangan dan tidak
memerlukan persyaratan suhu bekuvii. Waktu epidemic pembentukan zat
anti tidak saja cepat tetapi juga merangsang usus dan mencegah
penyebaran virusviii. Dapat dibuat dalam sel manusia dan tidak
bergantung dari binatangKerugian vaksin sabin:i. Karena virus
hidup,suatu saat mungkin menjadi ganasii. Virus vaksin dapat
menular sehingga penanganan feses pada anak yang telah diberi
vaksin harus diperhatikan,karena virus dapat terkandung di dalam
feses anakiii. Daerah panas vaksin memerlukan rantai dingin yang
baikiv. Adanya kontraindikasi bagi penderita dengan defisiensi imun
dan penderita yang sedang diberi kortikosteroid
b. Formalin Inactivated virus vaccine (Salk)Yaitu: vaksin dari
jenis virus yang telah dimatikan. Diberikan secara suntikan.
Vaksinasi dasar dimulai pada usia 3 bulan,diberikan 3 kali dengan
interval 4-6 minggu. Suntikan ulangan diberikan setiap 1-2
tahun.Keuntungan:i. Dengan dosis yang cukup,dapat memberikan
imunitas humoral yang baikii. Karena tidak ada virus yang hidup,
kemungkinan virus ganas tidak adaiii. Dapat diberikan kepada
anak-anak yang sedang mendapatkan kortikosteroid atau kelaianan
imunitasiv. Sangat berfaedah di daerah tropis ,dimana vaksin yang
mengandung virus hidup/lemah mudah rusakKerugian:i. Pembentukan zat
anti kurang baikii. Memerlukan beberapa ulangan suntikan dan
mahaliii. Tidak menimbulkan imunitas local di ususiv. Dapat terjadi
kecelakaan terkontaminasi dengan virus hidup yang masih
ganas.Lintasan motor neuron diklasifikasikan menjadi 2 bagian yaitu
: Upper Motor NeuronMerupakan motor neuron yang bersumber dari
korteks serebri primer / girus presentralis pada lobus frontalis
yang mempunyai homonkulus motorik. Syaraf yang keluar dari girus
presentralis itu disusun oleh sel yang berbentuk pyramid, oleh
karena itu UMN dinamakan juga sebagai traktus piramidalis. Fungsi
dari UMN ini adalah untuk memberikan perintah kepada otot melalui
LMN untuk bekerja dan menjalankan fungsi sehari-hari dari kehidupan
manusia oleh karena itu dikatakan juga sebagai traktus eferen
(turun ke bawah). Oleh karena traktus ini merupakan jalur lintasan
antara korteks serebri sampai medulla spinalis maka dinamakan juga
traktus kortikospinalis. Traktus ini disebut juga traktus sentralis
karena bersifat sentral yang langsung berasal dari otak.Selanjutnya
traktus terbagi 2 jalur, 1 jalur menyilang dibagian bawah medulla
oblongata setinggi C1 membentuk jalur traktus kortikospinalis
kontralateral (traktus kortikospinalis lateral), dan selebihnya
tidak menyilang, membentuk jalur traktus kortikospinalis
ipsilateral (traktus kortikospinalis anterior). Pada tahapan
medulla spinalis traktus ini akan terhubung dengan lower motor
neuron yang terdiri dari axon syaraf motorik di sel cornu
anterior.
Gambar penampang jaras lintasan upper motor neuron dan medulla
spinalis
Lower Motor NeuronTitik dimana persyarafan sudah keluar dari
kornu anterior medulla spinalis dan meneruskan perjalanan sampai ke
otot. Neurotransmitter yang ikut menyampaikan impuls syaraf dari
UMN adalah glutamine yang ditangkap oleh glutamin reseptor. LMN
disebut juga sistem syaraf perifer karena mempersyarafi semua
otot-otot tubuh, lengan dan tungkai.Klasifikasi menurut target dari
motor neuron, dibagi menjadi 3 antara lain : Somatic motor neurons,
berasal dari susunan saraf pusat, menuju medulla spinalis keluar
dari cornu anterior dan mempersyarafi saraf skeletal. Special
visceral motor neurons, disebut juga brankial motor neuron dimana
dipersyarari langsung oleh otot brankial (otot-otot dari syaraf
kranialis) General visceral motor neurons (visceral motor neurons),
Mempersarafi otot jantung dan otot polos dari organ dalam (termasuk
otot polos arteri, dan kelenjar), nervus ini bersinaps pada ganglia
dari sistem nervus otonom (parasimpatis dan simpatis)Akibatnya :
Saraf motorik untuk otot skeletal dan otot brankial adalah
monosinaptik (melibatkan hanya 1 motor neuron) Saraf motorik untuk
organ visceral adalah disinaptik (melibatkan 2 neuron; 1 berlokasi
dari SSP yang bersinaps di ganglion, 1 lagi berlokasi di susunan
syaraf perifer yang bersinaps ke otot.)Sering diperdebatkan
diantara saraf yang mempersarafi otot polos, saraf ganglion,
parasimpatis dan simpatis adalah motor neuron sedangkan visceral
motor neuron dianggap sebagai neuron preganglionik. Terminologi
yang sering digunakan sekarang bahwa motor neuron adalah jaras
lintasan yang berasal dari susunan saraf pusat, untuk motorik
skeletal.Pada manusia dan hewan bertulang belakang, motor neuron
tergolong kolinergik yang melepaskan neurotransmitter asetilkolin
termasuk neuron ganglion parasimpatis. Dimana kebanyakan dari saraf
simpatis adalah noradrenergic yang melepastkan neurotransmitter
noradrenalin.B. Anatomi somatic motor neuron 1,16,26,27,28Somatic
motor neuron terdiri dari alfa eferen neuron, beta eferen neuron
dan gamma eferen neuron. Dikatakan eferen karena menbawa aliran
informasi atau stimulus dari susunan saraf pusat ke saraf perifer.
HYPERLINK "http://en.wikipedia.org/wiki/Alpha_motor_neurons" \o
"Alpha motor neurons" Alpha motor neuronsMempersyarafi serabut otot
ekstrafusal (tipe serat kerja lambat) yang berlokasi didalam otot.
Sel-sel nya menyerupai sel cornu anterior / cornu ventralis dari
medulla spinalis sehingga sering disebut sebgai sel cornu anterior.
Alfa motor neuron ini berkontribusi dalam tonus otot. Ketika otot
teregang, saraf sensorik yang ada dalam otot spindle akan
mengirimkan signal ke SSP, dan SSP akan langsung mengirimkan
jawaban ke sel alfa motor neuron ini, sehingga proses ini dinamakan
refleks regang. HYPERLINK
"http://en.wikipedia.org/wiki/Beta_motor_neurons" \o "Beta motor
neurons" Beta motor neurons, mempersarafi serat otot intrafusal
yang tehubung dengan serat ekstrafusal. HYPERLINK
"http://en.wikipedia.org/wiki/Gamma_motor_neurons" \o "Gamma motor
neurons" Gamma motor neurons, mempersarafi serat otot intrafusal
didalam otot spindle yang mengatur kontraksi serat otot kapan
diperlukan regangan yang besar dan kapan hanya mengeluarkan respon
kecil.Motor unitsMotor neuron dan semua serat otot terhubung dalam
sebuah motor unit, dimana motor unit ini dibagi menjadi 3 kategori
: Slow (S) motor units stimulate small muscle fibres, which
contract very slowly lambat dan menyediakan jumlah kecil energy
tetapi sangat tahan terdapat lelah, sehingga mereka digunakan untuk
menunjang kontraksi otot, seperti menjaga tubuh pada posisi berdiri
tegak. Fast fatiguing(FF) motor unit yang merangsang kumpulan otot
yang lebih besar, yang dapat menyediakan tenaga dalam jumlah lebih
besar tetapi cepat lelah. Mereka dipakai dalam tugas yang
memerlukan energy besar seperti berlari, melompat. Fast
fatigue-resistant motor units, merangsang otot berukurang sedang
yang tidak bereaksi secapat FF motor unit tetapi dapat bertahan
lebih lama dan menyediakan tenaga dibandingkan S motor unit,
seperti berjalan santai. C. Gejala klinis Lesi di Lower Motor
Neuron 1,16,26,27,28Berbicara soal motorik, jika terdapat lesi pada
susunan motor neuron, pasti terdapat suatu kelumpuhan, terdapat
perbedaan yang signifikan antar kelumpuhan pada upper motor neuron
dan lower motor neuron yang dapat dilihat langsung secara klinis
dan menjadi Patokan bagi klinisi untuk menentukan kerusakan dalam
waktu relatif singkat, dimana perbedaannya antara lain :UPPER MOTOR
NEURON (UMN)LOWER MOTOR NEURON (LMN)
Spastic (hipertonus otot)Flaccid (hipotonus otot)
Refleks fisiologis meningkat (Hiperrefleks)Refleks fisiologis
menurun (Hiporefleks)
Refleks patologis +Refleks patologis -
Fibrilasi -Fibrilasi +
Fasikulasi -Fasikulasi +
disuse atrofiAtrofi otot yang dipersyarafi
Automatisasi spinal --
D. Manifestasi penyakit pada lower motor neuron 1,16,26,27,28
Cornu anterior medulla spinalis : poliomyelitis (infeksi), sindrom
corda anterior (trauma). Sel mielitis axon motorik : mielitis
(infeksi), guillain barre syndrome (autoimun). Motor end plate :
miastenia gravis (autoimun), botulinum toksin, tetanus (toxin),
Duchenne Muscular dystrophy (genetic), neuromiotonia (elektrolit
imbalance). Saraf perifer: neuropati perifer (metabolic /
idiopatik) Muskulus: miopati (idiopatik), miositis (infeksi).
Anatomi serabut otot
Anatomi neuromuscular
Anatomi axon saraf motorik