IDIOPATIK TROMBOSITOPENIK PURPURA KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS YARSI REFERAT
Jan 31, 2016
IDIOPATIK
TROMBOSITOPENIK
PURPURA
KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAKFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS YARSI
REFERAT
Daftar Pustaka
• Behrman, Kliegman, Jensen; Nelson Text Book of Pediatrics; 16 th Edition, 2000, page 1520-1522• Hoffbrand.A.V, Pettit.J.E, Moss.H.A.P: Kapita selekta Hematologi Edisi 4,2005, Jakarta, Bab 18-19, Hal
221-244• Staf Pengajar IKA FK UI; Buku Kuliah I Ilmu Kesehatan Anak, Cetakan kesembilan, Infomedika Jakarta,
2000, Hal 479-482• Arif Mansjoer, Suprohaita, Wahyu Ika Wardhani, Wiwiek Setiowulan; Kapita Selekta Kedokteran FKUI
jilid 2, Edisi 3, 2000, Media Aesculapius, Bab Hematologik Anak, Hal 496-497• William W. Hay,Jr, Anthony R Hayward, Myron J.Levin, Judith M Sondheimer; Current Pediatric
Diagnosis and Treatmen, Lange, 15 th Edition, International Edition, 2001, page 474-475• Denis R. Miller,MD, Robert L Baehner,MD, Linda Patricia Miller,MD; Blood Disease of Infancy and
Childhood in the Tradition of C.H Smith; 7 th Edition, 1995, page 878-9171• Sartorius, Steroid Treatment on Idiopathic Purpura in Children Am J Pediatric Hematology Oncology 1984 ;
6 ; 165-169• Fermin ZY, Wild FJ, Seat TO, Serrano MC, Refractory trombocitopenia purple autoimune, Oral Medicine
1999; 4:372-8• Sylvia A. Price, Lorraine M.Wilson; PATOFISIOLOGI buku 1, Konsep klinis proses-proses penyakit,
EGC,edisi 4, 1995, Hal 174-176• Larry Waterbury; Buku saku Hematologi, edisi 3,EGC,2001,102-116.
BAB I PENDAHULUAN
• Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI)--Idiopathic Thrombocytopenic Purpura /ITP
• Dapat terjadi secara akut (self limiting) maupun sebagai kelainan autoimun yang kronis dan berulang
• Destruksi trombosit
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
Produksi trombosit
• Dihasilkan dalam sumsum tulang melalui fragmentasi sitoplasma megakariosit.
• Sel induk hemopoietik-megakariosit-megakarioblas
• Jumlah trombosit yang normal adalah sekitar 250x109 /l (rentang 150-140 x 109/l)
• lama hidup trombosit yang normal adalah 7-10 hari
• Fungsi utama trombosit adalah pembentukan sumbatan mekanik selama respons hemostasis normal terhadap cedera vascular.
Penyebab trombositopenia
• Peningkatan destruksi trombosit
• Peningkatan penggunaan trombosit
• Sekuestrasi
• Penurunan produksi sumsum tulang
Purpura trombositopenia idiopatik
• keadaan trombositopenia dengan penyebab yang tidak diketahui, juga dikenal sebagai Immune Thrombocytopenic Purpura
• PTI bentuk akut lebih sering terjadi pada anak-anak, sementara bentuk kronis lebih sering terjadi pada dewasa muda
• Insiden PTI pada anak antara 4,0-5,3 per 100.000, PTI akut umumnya terjadi pada anak-anak usia antara 2-6 tahun
• Anak laki-laki (54,8%) > dibanding anak perempuan (45,2%)
Etiologi
1. Penyebab pasti belum diketahui (idiopatik/primer).2. Kemungkinan akibat dari:
– Hipersplenisme.– Infeksi virus– Intoksikasi makanan / obat– Bahan kimia.– Pengaruh fisik (radiasi, panas).– Kekurangan faktor pematangan (malnutrisi).– Koagulasi intravascular diseminata (DIC)– Autoimun
PATOFISIOLOGI
MEKANISME TROMBOSITOPENIA PADA ITP
TROMBOSIT
Dalam RES di hati dan limpa
TROMBOSIT TROMBOSITIg G
Fc reseptor
MAKROFAG
Ig G Fc reseptor
MAKROFAG
Lisis Trombosit
Jenis
PTI akut• Lebih sering terjadi pada anak
(2-7 tahun)• Ruam purpura atau epistaksis
sering terjadi• Sebagian besar sembuh
spontan, • Sebagian kecil mengalami
perdarahan di mukosa.• Jika trombosit lebih dari
20.000/ml tidak diperlukan terapi khusus, jika kurang dari angka tersebut diberikan steroid atau immunoglobulin intravena
PTI kronis• Terutama dijumpai pada
wanita usia 15-50 tahun.• Perjalanan penyakit bersifat
kronik, hilang timbul berbulan-bulan atau bertahun tahun.
• Jarang mengalami kesembuhan spontan
• Autoantibodi terdapat pada permukaan tromosit dan mungkin juga terdapat sebagai antibodi bebas dalam serum.
Perbedaan PTI akut dan kronik
PTI akut PTI Kronik
Awal penyakit 2-6 tahun 20-40 tahun
Rasio L:P 1:1 1:2-3
Trombosit < 20.000/mL 30.000-100.000/mL
Lama Penyakit 2-6 minggu Beberapa tahun
Perdarahan Berulang Beberapa hari/minggu
Manifestasi klinis
• Memar (purpura)• Peteki.• Perdarahan yang sukar untuk dihentikan• Perdarahan pada gusi • Perdarahan di hidung• Menstruasi yang berlebihan pada wanita• Adanya darah di urin• Adanya darah pada feses• Perdarahan intrakranial jarang
Diagnosis
Anamnesis : Keluhan utama:
Manifestasi perdarahan dengan atau tanpa disertai trauma ringan(petekie,ekimosis,memar) Riwayat penyakit dan kebiasaan sebelumnya:
- Riwayat infeksi 2-3 minggu sebelumnya ,- Riwayat minum obat (asetosal, kina, diamox,
PAS,fenilbutazon,sedormid)- Riwayat keracunan makanan- Riwayat gizi (malnutrisi)
Diagnosis
• Pemeriksaan fisik :
- Petekie,
- Purpura,
- Ekimosis,
- Hematom
• Pemeriksaan penunjang:
a. Hitung darah lengkap dan jumlah trombosit menunjukkan penurunan hemoglobin, hematokrit, trombosit (trombosit di bawah 20 ribu / mm3).
b. Anemia normositik: bila lama berjenis mikrositik hipokrom.c. Leukosit biasanya normal: bila terjadi perdarahan hebat
dapat terjadi leukositosis. Ringan pada keadaan lama: limfositosis relatif dan leukopenia ringan.
d. Sumsum tulang biasanya normal, tetapi megakariosit muda dapat bertambah dengan maturation arrest pada stadium megakariosit.
e. Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal, retraksi pembekuan abnormal, prothrombin consumption memendek, test RL (+).
DIAGNOSIS BANDING
1. Leukemia Akut
* Persamaan antara Leukemia Akut dan
ITP
- Kebiruan
- Petekie
- Trombositopenia
Perbedaan antara Leukemia Akut dan ITP
Leukemia Akut ITP
Anak tampak sakit Anak tampak sehat
Sakit pada persendian, demam, pucat, lelah
Tidak ada keluhan
Hepatosplenomegali Tidak ada hepatosplenomegali (hanya 7,5% kasus limpa dapat teraba)
Anemia dengan retikulositopenia, neutropenia, kelainan pada hitung jenis sel darah putih
Tidak ada (kalaupun ada anemia adalah akibat perdarahan, atau pada Evan’s Syndrom-jarang
Darah tepi terdapat sel darah merah berinti, granulosit muda (promielosit & metamielosit), platelet kecil-kecil
Darah tepi hanya terdapat trombositopeni dengan platelet yang besar-besar
DIAGNOSIS BANDING
2. Anemia Aplastik
* Persamaan antara Anemia Aplastik dan
ITP
- Manifestasi perdarahan (petekie)
- Tidak dapat organomegali
- Trombositopenia
Perbedaan antara Anemia Aplastik dan ITP
Anemia Aplastik ITP
Anak pucat, anoreksia, lemah, kadang sesak, panas (jarang)
Anak tampak sehat
Darah tepi: Retikulositopenia, Granulositopenia, leukopenia, Trombositopenia, Neutropenia
darah tepi : hanya Trombositopenia
BMP: Gambaran sel sangat kurang, banyak jaringan penyokong, jaringan lemak, aplasia sistem eritropoetik, granulopoetik & trombopoetik, terdapat limfosit, sel RES (sel plasma, fibrosit, osteoklas, sel endotel
BMP : hanya ada peningkatan jumlah megakariosit & hematopoesis
DIAGNOSIS BANDING
3. Henoch – Schonlein Purpura
Persamaaan antara Henoch – Schonlein
Purpura dan ITP
- Adanya purpura
Perbedaaan antara Henoch – Schonlein Purpura dan ITP
Henoch – Schonlein Purpura ITP
Klinis sakit perut dan sakit pada persendian
Tidak ada keluhan
Purpura hanya terdapat pada bagian proksimal ekstremitas, biasanya pada tungkai dan bokong
Tidak hanya terdapat pada bagian proksimal ekstremitas
Sering disertai gatal-gatal Tidak disertai gatal-gatal
Lab : Jumlah trombosit normal Jumlah trombosit menurun
DIAGNOSIS BANDING
4. Penyiksaan Anak (Child Abuse)
Persamaan antara Penyiksaan Anak
dan ITP
- Terdapat petekie dan kebiruan
(memar)
DIAGNOSIS BANDING
*Perbedaan antara Penyiksaan anak dan ITP
Penyiksaan anak ITP
Paling sering kebiruan meliputi bokong, punggung dan telinga
Kebiruan tersebar
Lab : jumlah trombosit normal Lab : jumlah trombosit menurun
PENATALAKSANAAN
1. Observasi
2. Kortikosteroid
3. Splenektomi
4. Transfusi Trombosit
5. Immunoglobulin
6. Antibodi D (WinRHO)
Kortikosteroid
• Steroid dosis konvensional– Prednison 2 mg/kgBB/hari (dibagi dalam 3 dosis)
selama 14 hari, diikuti dengan tappering dan dihentikan pada hari ke-21.
– Prednisolon 60 mg/m2/hari (dibagi dalam 3 dosis)• Steroid dosis rendah
– Prednison 1mg/kgBB/hari (dibagi dalam 3 dosis) selama 21 hari
• Steroid dosis tinggi– Metilprednisolon (solu-medrol) 30 mg/kgBB
(maksimum 1 mg) IV selama 30 menit setiap 24 jam untuk 3 dosis.
Splenektomi
• Pada ITP kronik
• Dianjurkan bila tidak diperoleh hasil dengan penambahan obat imunosupresif selam 2-3 bulan.
• Pada anak di bawah 2 tahun.
Transfusi trombosit
• Perdarahan hebat• Hanya bermanfaat sementara hidup
trombosit yang ditransfusikan pendek. • Dosis trombosit yang diberikan 6-8 U
atau 1 U/10 kg. • 1 unit trombosit dapat menaikkan nilai
trombosit 10.000.
Immunoglobulin
• I: 11,5 gr/KgBB/hr IV, selama 1-4 jam diberi 3-5 hari berturut-turut
• Ulangan : 1-1,5 mg/ KgBB IV, diberi dengan interval 1-2 minggu
Antibodi Anti-D (WinRHO)
• 50 mcg/kgBB/hari dalam 25-30cc “normal saline” selama 5-10 menit (iv). Premedikasi: Tylenol 10-15mg/kgBB peroral, 5-10 menit sebelum infus.
Pada PTI yang sukar disembuhkan:
• Splenektomi jarang diindikasikan• splenektomi dibenarkan ketika terjadi perdarahan
yang mengancam kehidupan atau pada pembatasan gaya hidup yang berat dan bila pengobatan yang diberikan tidak memuaskan
• Sebelum splenektomi : imunisasi terhadap pneumokokus, haemophilus dan meningokokus
• Pascasplenektomi pasien memerlukan profilaksis penicillin seumur hidup dan booster pneumokokus selama 5 tahun
Pengobatan pada kondisi emergensi
• Transfusi trombosit dalam jumlah yang lebih besar dari biasanya (8-12 unit/m2) dan metilprednisolon intravena 30 mg/kg (maksimal 1 gram) dalam 20-30 menit.
• Metilprednisolon intravena, dosis 30mg/kg/hari selama 3 hari.
• Infus imunoglobulin. Dosis tunggal 0,8 g/kg atau 1 g/kg terbukti memiliki efektifitas yang sama dengan dosis 0,25-0,5 g/kg/hari selama 2 hari
• Kombinasi imunoglobulin intravena dengan metilprednison
• Splenektomi emergensi
PROGNOSIS
• Sekitar 90 % anak-anak yang menderita ITP akan kembali normal jumlah
• Pada ITP yang menahun prognosisnya kurang baik, terutama bila merupakan stadium praleukemia dan perdarahan subdural karena akan berakibat fatal.
BAB III
KESIMPULAN
Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI) adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang menetap. Diagnosis PTI ditegakkan dari adanya tanda-tanda perdarahan dan pemeriksaan darah baik dari jumlah trombosit dan morfologinya. Pengobatan lini ketiga masih membutuhkan penelitian dan studi lebih lanjut.
TERIMA KASIH