Referat Intervensi Gizi Pada Thalasemia Final

BAB I

PENDAHULUAN

Thalasemia merupakan suatu kelainan genetik yang diturunkan secara

autosomal resesif. Pada thalasemia terjadi proses hemolisis, sehingga terjadi

anemia kronis. Penyakit thalasemia membawa banyak sekali masalah bagi

penderitanya, mulai dari kelainan darah sampai kelainan berbagai organ tubuh

akibat proses penyakitnya maupun akibat usaha pengobatannya, karena penderita

thalasemia memerlukan transfusi darah seumur hidupnya.1

Secara klinis dibedakan antara thalasemia mayor dan thalasemia minor.

Pasien thalasemia mayor umumnya menunjukkan gejala klinis yang berat, berupa

anemia, hepatosplenomegali, pertumbuhan yang terhambat dan gizi kurang

sampai gizi buruk. Pasien thalasemia mayor memerlukan transfusi darah terus-

menerus. Gejala anemia bahkan sudah dapat terlihat pada usia kurang dari satu

tahun. Bentuk heterozigot biasanya secara klinis sukar dikenal karena tidak

memperlihatkan gejala klinis yang nyata dan umumnya tidak memerlukan

pengobatan. Berdasarkan penelitian ditemukan bahwa 22,7% penderita thalasemia

tergolong dalam gizi baik, 64,1% gizi kurang dan 13,2% gizi buruk.1 Gangguan

pertumbuhan pada penderita thalasemia disebabkan oleh banyak faktor, antara

lain faktor hormonal akibat hemokromatosis pada kelenjar endokrin, hipoksia

jaringan akibat anemia, serta adanya defisiensi mikronutrien terutama defisiensi

seng. Faktor lain yang berperan pada pertumbuhan penderita thalasemia adalah

faktor genetik dan lingkungan. Nutrisi merupakan faktor lingkungan yang penting

dalam mempengaruhi tumbuh kembang anak. Beratnya anemia dan

hepatosplenomegali menyebabkan nafsu makan menurun, sehingga asupan

makanan berkurang, berakibat terjadinya gangguan gizi. Bila kadar hemoglobin

dipertahankan tinggi, lebih kurang 10 g/dL, disertai pencegahan hemokromatosis,

maka gangguan pertumbuhan tidak terjadi. 1

Akibat pemberian transfusi darah berulang dan penggunaan deferoksamin

untuk kelasi besi, yang tidak teratur akan terjadi penimbunan besi. Kadar besi

1

yang berlebihan dalam tubuh akan diubah menjadi ferritin. Gangguan berbagai

fungsi organ dapat terjadi bila kadar feritin plasma lebih dari 2000 mg/m1. Kadar

feritin plasma yang tinggi dapat menyebabkan penurunan kadar seng dalam darah,

karena besi dan seng bersaing pada saat akan berikatan dengan transferin (binding

site). Setelah diabsorpsi pada mukosa jejunum dan ileum.1

Penderitanya mengalami ketidakseimbangan dalam produksi hemoglobin

(Hb). Hemoglobin adalah komponen sel darah merah yang berfungsi sebagai

pengangkut oksigen. Hemoglobin terdiri dari beberapa jenis protein, diantaranya

protein alpha dan protein beta. Penderita thalasemia tidak mampu memproduksi

salah satu dari protein tersebut dalam jumlah yang cukup. Sehingga sel darah

merahnya tidak terbentuk dengan sempurna. Akibatnya hemoglobin tidak dapat

mengangkut oksigen dalam jumlah yang cukup. Hal ini berujung dengan anemia

(‘kekurangan darah’) yang dimulai sejak usia anak-anak hingga sepanjang hidup

penderitanya.2

2

BAB II

PEMBAHASAN

A. Definisi

Thalasemia adalah kelainan darah yang diturunkan secara familial

(inherited), dimana tubuh membuat hemoglobin secara abnomal, suatu protein

dalam sel darah merah yang berfungsi membawa oksigen. Kelainan ini

menyebabkan kerusakan massif dari sel darah merah sehingga terjadi anemia.1

Thalasemia adalah penyakit gangguan hemopoetik akibat lesi genetik pada

salah satu atau kedua rantai polipeptida molekul hemoglobin. Manifestasi klinik

biasanya bervariasi dari ringan sampai berat.3

Thalasemia adalah penyakit keturunan dengan gejala utama pucat, perut

tampak membesar karena pembengkakan limpa dan hati, apabila tidak diobati

dengan baik akan terjadi perubahan bentuk tulang muka dan warna kulit menjadi

hitam. Penyebab penyakit ini adalah kekurangan salah satu zat pembentuk

hemoglobin (Hb) sehingga produksi hemoglobin berkurang.2

B. Epidemiologi

Thalasemia terdiri atas beberapa tipe. Mereka yang tidak mampu

memproduksi protein alpha dalam jumlah yang cukup disebut thalasemia alpha.

Sedangkan mereka yang kekurangan produksi protein beta, menderita thalasemia

beta. Di Indonesia lebih banyak ditemukan kasus thalasemia beta. Insiden

pembawa sifat thalasemia di Indonesia berkisar antara 6-10%, artinya dari setiap

100 orang 6-10 orang adalah pembawa sifat thalasemia.2

Gen Thalasemia sangat luas tersebar, dan kelainan ini diyakini merupakan

penyakit genetik manusia yang paling prevalen. Distribusi utama meliputi daerah-

daerah perbatasan laut mediterania, sebagian besar Afrika, Timur Tengah, sub

benua India, dan Asia Tenggara. Dari 3% sampai 8% orang Amerika keturunan

Itali atau Yunani dan 0,5% dari kulit hitam Amerika membawa gen untuk

3

thalasemia β. Di beberapa daerah Asia Tenggara sebanyak 40% dari populasi

mempunyai satu atau lebih gen thalasemia. Daerah geografi dimana thalasemia

merupakan prevalen yang sangat paralel dengan daerah dimana Plasmodium

falciparum dulunya merupakan endemik.4

Resistensi terhadap infeksi malaria yang mematikan pada pembawa gen

thalasemia agaknya menggambarkan kekuatan selektif yang kuat yang menolong

ketahanan hidupnya pada daerah endemik penyakit ini.4

C. Etiologi5

Hemoglobin dibentuk dari 2 protein yaitu alfa dan beta globin. Thalasemia

terjadi ketika terdapat kerusakan gen yang mengontrol produksi salah satu dari

protein tersebut.

Terdapat 2 tipe thalassemia:

• Alfa thalasemia, terjadi ketika gen atau gen-gen yang berhubungan dengan

alfa globulin hilang atau berubah (bermutasi).

• Beta thalasemia, terjadi ketika terdapat gen yang rusak yang mempengaruhi

produk beta globulin.

Terdapat banyak bentuk dari thalasemia. Setiap tipe mempunyai beberapa subtipe.

Baik alfa maupun beta thalasemia termasuk ke dalam kedua bentuk berikut:

• Thalasemia mayor

• Thalasemia minor

Pada thalasemia mayor, seseorang harus mempunyai kedua gen yang rusak

yang diturunkan dari kedua orang tuanya. Thalasemia minor terjadi jika seseorang

menerima gen yang rusak hanya dari salah satu orang tua. Orang dengan kelainan

seperti ini akan membawa gen yang rusak namun tidak menunjukan adanya gejala

(carrier). Beta thalassemia mayor juga disebut Cooley’s anemia.

4

D. Klasifikasi1,3

Berdasarkan gangguan pada rantai globin yang terbentuk, thalasemia

dibagi menjadi :

1) Thalasemia Alpha

Thalasemia alpha disebabkan karena adanya mutasi dari salah satu atau

seluruh globin rantai alpha yang ada. Thalasemia alpha dibagi menjadi :

a. Silent Carrier State (gangguan pada 1 rantai globin alpha). Pada keadaan

ini mungkin tidak timbul gejala sama sekali pada penderita, atau hanya

terjadi sedikit kelainan berupa sel darah merah yang hipokrom.

b. Alpha Thalasemia Trait (gangguan pada 2 rantai globin alpha). Penderita

mungkin hanya mengalami anemia kronis yang ringan dengan sel darah

merah yang tampak hipokrom dan mikrositik.

c. Hb H Disease (gangguan pada 3 rantai globin alpha). Gambaran klinis

penderita dapat bervariasi dari tidak ada gejala sama sekali hingga

anemia berat yang disertai splenomegali.

d. Alpha Thalasemia Major (gangguan pada 4 rantai globin alpha).

Thalasemia tipe ini merupakan kondisi yang paling berbahaya pada

thalasemia alpha. Pada kondisi ini tidak ada rantai globin yang dibentuk

sehingga tidak ada HbA atau HbF yang diproduksi. Biasanya fetus yang

menderita alpha thalasemia major mengalami anemia pada awal

kehamilan, membengkak karena kelebihan cairan (hydrops fetalis),

perbesaran hati dan limpa. Fetus yang menderita kelainan ini biasanya

mengalami keguguran atau meninggal tidak lama setelah dilahirkan.

2) Thalasemia Beta

a. Beta Thalasemia Trait

5

Pada jenis ini penderita memiliki 1 gen normal dan 1 gen yang bermutasi.

Penderita mungkin mengalami anemia ringan yang ditandai dengan sel darah

merah yang mikrositik.

b. Thalasemia Intermedia

Pada kondisi ini kedua gen mengalami mutasi tetapi masih bisa

memproduksi sedikit rantai beta globin. Penderita biasanya mengalami

anemia yang derajatnya tergantung dari derajat mutasi gen yang terjadi.

c. Thalasemia Major (Cooley’s Anemia)

Pada kondisi ini kedua gen mengalami mutasi sehingga tidak dapat

memproduksi rantai beta globin. Biasanya gejala muncul pada bayi

ketika berumur 3 bulan berupa anemia berat.

E. Patofisiologi

Gen yang mengalami defek pada thalasemia berperan dalam mengontrol

produksi protein pada hemoglobin. Hemoglobin mengikat oksigen dan

melepaskannya ketika eritrosit mencapai jaringan perifer, misalnya ke jaringan

hepar. Pengikatan dan pelepasan oksigen oleh hemoglobin adalah proses yang

sangat penting dalam hidup manusia.6

Setiap molekul hemoglobin terdiri dari empat sub unit protein. Dua sub

unit protein disebut alpha dan dua lainnya disebut beta. Hemoglobin akan bekerja

mengikat dan melepaskan oksigen dengan optimal apabila dua sub unit alpha

terhubung dengan dua sub unit beta. Sepasang gen pada kromosom 16 berperan

mengontrol produksi sub unit alpha. Sebuah gen (tunggal) pada kromosom 11

berperan mengontrol produksi sub unit beta. 6

Semua sel terdiri dari kromosom yang berpasangan, masing-masing

berasal dari ayah dan ibu. Setiap orang memiliki 2 gen beta globin, satu dari ayah

dan satu dari ibu. Karena setiap kromosom 16 memiliki 2 gen alpha globin, maka

setiap orang memiliki 4 gen alpha globin. Satu kromosom 16 dari ayah

6

menyumbangkan 2 gen alpha globin dan dua lainnya disumbangkan oleh

kromosom 16 dari ibu.6

Molekul hemoglobin yang lengkap memiliki empat sub unit, dua alpha

dan dua beta. Kedua gen beta globin memiliki kontribusi yang sama dalam

produksi sub unit protein beta. Keempat gen alpha juga memproduksi sejumlah

protein alpha yang sama jumlah dengan protein beta. Karena terdapat empat alpha

globin dan dua beta globin, maka setiap alpha globin menghasilkan setengah dari

jumlah protein yang dihasilkan beta globin. Dengan demikian jumlah protein yang

dihasilkan dari kedua gen pada satu set kromosom adalah sama.6

Beta Thalasemia

Timbulnya gangguan pada proses produksi protein globin adalah penyebab

yang paling sering dari beta thalasemia. Kedua gen beta globin dijumpai pada sel,

namun gagal memproduksi protein dalam jumlah yang cukup (pada alpha

thalasemia, satu atau lebih gen alpha tidak dijumpai). Jika satu gen beta globin

gagal maka jumlah beta globin dalam sel berkurang setengahnya. Kondisi ini

disebut thalasemia trait atau thalasemia minor. Jika kedua gen gagal, maka tidak

ada protein beta globin yang diproduksi. Keadaan ini disebut thalasemia mayor.7

Pada beberapa kasus, kegagalan yang dijumpai tidak bersifat total. Gen

beta globin masih memproduksi sejumlah kecil protein beta yang normal.

Kadangkala seseorang mewarisi dua gen thalasemia, produksi protein dari dua gen

beta berkurang namun tidak mencapai nol. Keadaan klinis yang ditimbulkan lebih

berat dari thalasemia minor, dimana satu gen gagal namun yang lainnya bekerja

normal. Di sisi lain, kondisi klinisnya lebih ringan dari thalasemia mayor, dimana

kedua gen gagal secara total. Keadaan ini disebut thalasemia intermedia. 7

Thalasemia intermedia adalah kondisi klinis yang sangat bervariasi dan

harus dievaluasi secara konstan oleh hematologis. Dua orang penderita thalasemia

intermedia dapat sangat berbeda manifestasi klinisnya. 7

7

Gambar 1. Probabilitas yang muncul pada kedua orang tua dengan

thalasemia minor

Thalasemia minor (trait) biasanya hanya ditandai dengan anemia ringan.

Keadaan yang lebih berat dijumpai pada orang yang mewarisi dua gen thalasemia.

Pada gambar 1 ditunjukkan probabilitas yang muncul pada kedua orang tua

dengan thalasemia minor. Satu dari empat anak akan mewarisi gen yang normal.

Satu dari empat anak akan mewarisi gen thalasemia (thalasemia mayor atau

thalasemia intermedia). Dua dari empat anak akan mewarisi gen normal dari salah

satu pihak dangen thalasemia dari pihak yang lain. Keadaan ini melahirkan

thalasemia minor (trait).7

Tingkat keparahan secara klinis pada penderita thalasemia yang mewarisi

dua gen thalasemia sangat dipengaruhi oleh jumlah protein beta globin yang

diproduksi oleh gen yang mengalami defek. Gen thalasemia yang sama sekali

tidak memproduksi protein beta globin disebut gen beta0 thalasemia. Seseorang

yang memiliki dua gen ini akan sangat bergantung pada transfusi darah dan

disebut thalasemia mayor. 7

Sering kali gen thalasemia memproduksi sejumlah protein beta globin,

namun dalam jumlah yang sangat sedikit (kurang). Gen thalasemia ini disebut

beta+. Seseorang dengan satu gen beta+dan gen beta0 thalasemia akan mengidap

thalasemia mayor. Biasanya seseorang dengan dua gen beta+ akan membutuhkan

terapi transfusi kronik dan juga disebut thalasemia mayor.7

8

Terkadang kedua gen beta+ thalasemia dapat memproduksi protein beta

globin dalam jumlah yang cukup sehingga pasien tidak memerlukan transfusi.

Keadaan ini disebut thalasemia intermedia. Seseorang secara klinis dapat berubah

dari thalasemia intermedia menjadi thalasemia mayor, meskipun secara genetika

kemungkinan itu tidak terlihat.7

Alpha Thalasemia

Alpha thalasemia timbul karena adanya satu gen alpha globin atau lebih

gagal memproduksi protein alpha. Defek ini terjadi pada kromosom 16.

Penurunan sifat alpha thalasemia sangat rumit karena tiap orang tua berpotensi

menurunkan dua dari empat alpha globin yang mereka miliki kepada penderita

(resesif). Satu hal yang dapat mempermudah prediksi adalah bahwa gen alpha

berada pada komosom yang sama dan diturunkan berpasangan.7

Titik permasalahannya adalah apakah kedua gen alpha pada kromosom

yang sama mengalami delesi (pengrusakan). Jika hal itu terjadi, maka penderita

(resesif) akan memiliki gejala klinis yang sangat berat, dimana dua gen alpha

pada satu kromosom 16 hilang dan satu gen alpha pada komosom lainnya

sehinggga penderita hanya memiliki satu gen alpha yang masih berfungsi normal.

Manifestasi klinis dari keadaan ini adalah penyakit hemoglobin H, yang sangat

bergantung pada transfusi. Jika keempat gen alpha hilang, maka terjadi kematian

in utero (hydrops fetalis). Keadaan ini banyak dijumpai pada orang Asia kuno.7

Alpha thalasemia juga dijumpai pada orang Afrika kuno. Pada penderita

ini, kehilangan dua gen alpha globin pada kromosom 16 yang sama jarang terjadi

Hemoglobin H dan hydrops fetalis sangat jarang ditemukan.7

F. Gejala Klinis4,8

Bentuk paling parah dari Alpha Thalasemia dapat menyebabkan stillbirth

(kematian dari bayi yang belum dilahirkan selama proses kelahiran atau masa-

masa terakhir kehamilan). Anak yang terlahir dengan thalasemia mayor (Cooley’s

anemia) dapat terlahir dalam keadaan normal, namun akan berkembang dengan

anemia yang parah pada tahun pertama kehidupannya.

9

Gejala lainnya:

• Kerusakan pada tulang wajah

• Lemas

• Gagal tumbuh

• Pernapasan yang dangkal

• Ikterik

Orang dengan thalasemia minor baik alfa maupun beta akan mempunyai

sel darah merah yang ukurannya kecil, yang dapat diidentifikasi dengan melihat

sel darah merah tersebut dibawah mikroskop namun tanpa gejala.

10

BAB III

NUTRISI PADA THALASEMIA

Nutrisi merupakan faktor lingkungan yang penting untuk mencapai

tumbuh kembang yang optimal; walaupun sangat banyak nutrien yang telah

dikenal namun masih belum jelas nutrien mana yang terbukti secara tersendiri

mempengaruhi pertumbuhan fisik. Nutrisi mutlak diperlukan oleh setiap mahluk

hidup untuk bertumbuh dan berkembang serta berfungsi secara maksimal.9

Pada thalasemia terjadi proses hemolisis sehingga terjadi anemia kronis

yang mengakibatnya hipoksia jaringan. Hipoksia kronis menyebabkan gangguan

penggunaan nutrien pada tingkat sel, sehingga terjadi gangguan pertumbuhan.

Nutrisi yang optimal sangat penting untuk kasus thalasemia sebagai modalitas

dalam pengobatan jangka panjang dan untuk mencegah gangguan gizi, gangguan

pertumbuhan, perkembangan pubertas terlambat, dan defisiensi imun yang

mungkin berhubungan dengan malnutrisi sekunder. 9 Asupan nutrisi yang

seimbang, mengandung vitamin, serta pemberian suplemen kalsium dan vitamin

D yang adekuat, dapat meningkatkan densitas tulang dan mencegah osteoporosis;

namun pasien thalasemia harus menghindari makanan dengan kandungan besi

tinggi terutama yang berasal dari daging (haem-iron).9

A. Makronutrien

Kasus thalasemia pada masa pertumbuhannya memerlukan masukan

protein dan kalori yang tinggi, kalori terutama berasal dari karbohidrat, sedangkan

lemak cukup diberikan dalam jumlah normal. Pemberian kalori untuk thalasemia

dianjurkan 20% lebih tinggi dari pada angka kecukupan gizi harian (AKG). World

Health Organization (WHO) menganjurkan konsumsi lemak sebanyak 15-30%

dari total kalori. Jumlah ini memenuhi kebutuhan asam lemak esensial dan untuk

membantu penyerapan vitamin yang larut dalam lemak. Setelah dewasa masukan

karbohidrat sebaiknya dibatasi, sebagai upaya untuk mencegah atau mengatasi

11

intoleransi glukosa.9 Tahun 1997 Fuchs diThailand melakukan penelitian tentang

asupan nutrisi pada kasus thalassemia usia 20-36 bulan dengan status gizi kurang

yang diberi 150 kalori/kg berat badan/hari dan protein 4 gram/kg berat badan/hari

selama 1 bulan.Hasilnya terjadi peningkatan berat badan yang bermakna, yaitu

sekitar 1,2kg.9

B. Mikronutrien

Mikronutrien terdapat dalam jumlah sangat sedikit dalam tubuh, namun

mempunyai peran yang penting dalam pemeliharaan fungsi tubuh, baik pada

tingkat selular, jaringan, organ, maupun fungsi tubuh secara keseluruhan.9

Besi

Transfusi darah terus menerus pada pasien thalasemia dapat

mengakibatkan penimbunan besi dalam tubuh dan terjadinya hemosiderosis.

Untuk mengurangi penimbunan besi yang terlalu cepat dapat digunakan

desferoksamin, di samping itu dengan pemberian nutrisi rendah besi. Pemberian

besi dalam bentuk elemen pada pasien thalasemia berusia di bawah 10 tahun

sebaiknya dibatasi maksimal 10 mg/hari, sedangkan di atas 10 tahun dibatasi

maksimal 18 mg/hari. Kebutuhan besi untuk anak-anak normal rata-rata 18

mg/hari.9

Kesulitan memantau diet pada anak merupakan masalah yang sering

dijumpai, oleh sebab itu maka yang penting adalah membina pola makan yang

baik pada mereka. Anak harus diingatkan untuk menghindari makanan dengan

kandungan besi tinggi seperti hati, daging merah atau produk lainnya. Besi dari

sumber hewani lebih mudah diserap daripada sumber lain seperti sereal dan roti.

Ikan merupakan sumber protein dengan kandungan besi rendah. Sebaiknya

dihindari memasak dengan alat masak dari besi, karena besi dari alat masak

tersebut dapat berpindah ke makanan. Minuman dengan kandungan vitamin C

tinggi seperti jus jeruk dapat meningkatkan absorbsi besi, sedangkan teh dan kopi

dapat menghambat absorbsi besi bila dikonsumsi pada saat makan atau 1 jam

setelah makan.9

12

Makanan yang mengandung zat besi tinggi antara lain:9

Protein: kerang, hati, daging babi, kacang- kacangan, daging sapi, selai kacang, tahu

Tepung: tepung tortila, sereal bayi, krim gandum, sereal

Buah dan sayuran: semangka, bayam, sayuran hijau, kismis, brokoli, buah prune

Hubungan antara kadar zat besi yang berlebihan dan disfungsi organ

dalam thalasemia, disarankan pasien untuk mengkonsumsi diet rendah besi

menjadi bagian dari standar perawatan selama ini. Diet khusus dengan makanan

yang rendah zat besi seperti daging merah dan sarapan dengan sereal

direkomendasikan untuk semua pasien. Sejumlah zat besi dihasilkan hanya dari 1

unit sel darah merah (200 mg) jauh dari yang dihasilkan dari 300 gram daging

steak (5 mg). Diet rendah zat besi telah menurunkan kualitas hidup pada pasien

yang tergantung pada tranfusi dan atau menciptakan suatu kesalahan. Untuk

pasien thalasemia yang tidak bergantung pada tranfusi, mengurangi zat besi pada

makanan merupakan bagian yang penting dari konseling nutrisi. Teh hitam pada

suatu studi telah menunjukkan pengurangan absorbsi zat besi yang berasal dari

makanan jenis sayuran sebanyak 95%.10

Seng

Zinc merupakan mineral esensial yang dibutuhkan untuk pembelahan sel,

diferensiasi, ekspresi gen. Hal ini sama pentingnya dengan lebih dari 300 enzim

yang penting untuk fungsi tubuh termasuk perkembangan dan pemeliharaan dari

sistem imun, kesehatan tulang, metabolisme vitamin A, aksi dari hormone tiroid,

insulin, testosteron dan hormon pertumbuhan.10

Zinc merupakan mineral yang penting untuk pasien transfusi dengan

thalasemia karena zinc mempunyai ukuran dan peranan yang sama pentingnya

dengan zat besi. Oleh karena itu harus di chelate dengan zat besi pada pasien

dengan kadar zat besi yang berlebihan.10

Absorpsi dan metabolisme seng menyerupai absorpsi dan metabolisme

13

besi. Sebagian seng menggunakan transferin sebagai alat transport, yang juga

merupakan alat transport besi. Bila perbandingan antara besi dengan seng lebih

dari 2:1, transferin yang tersedia untuk seng berkurang, sehingga menghambat

absorpsi seng. Sebaliknya seng dosis tinggi juga menghambat absorpsi besi. Pada

thalasemia, kadar besi yang tinggi dapat menghambat absorpsi seng karena

diabsorbsi pada sel mukosa usus yang sama, yaitu pada jejunum dan ileum, serta

menggunakan transferin sebagai alat transport. Seluruh seng yang diabsorpsi

masuk ke dalam sirkulasi darah, disimpan dalam berbagai jaringan tubuh,

terutama di dalam otot dan tulang, kemudian diekskresi melalui saluran cerna.9

Defisiensi seng yang berat pada thalasemia dapat menyebabkan gangguan

pertumbuhan, hambatan maturasi seksual, hipogonadisme, alopesia, defisiensi

imun, serta hambatan pada proses penyembuhan luka.9

Defisiensi seng yang kronis mengakibatkan penurunan produksi

somatomedin. Penelitian menunjukkan bahwa suplementasi seng pada bayi dan

anak dengan hambatan pertumbuhan menyebabkan pertumbuhan linier lebih

cepat. Makanan dengan kadar seng tinggi antara lain kerang, daging merah, sereal,

sedangkan telur, susu dan ikan mengandung seng dalam jumlah yang lebih

sedikit. Suplementasi seng pada thalasemia sebaiknya dengan dosis tinggi yaitu

45 mg/hari.9

Defisiensi zinc telah dilaporkan pada pasien thalasemia dengan transfusi

dan tidak ditransfusi. Pada tahun 2003 laporan dari Iran bahwa 80% pasien remaja

dengan thalasemia tipe beta menunjukkan kadar zinc plasma yang rendah.

Menurunnya kadar zinc di dalam sirkulasi mungkin berhubungan dengan adanya

kerusakan pada tubular proksimal dan hiperzincuria. Peningkatan zinc pada urin

mungkin berhubungan dengan ada atau tidak adanya Diabetes.10

Arcasoy dan kolega melakukan studi dengan membagikan suplemen zinc

pada 32 orang muda yang secara teratur ditransfusi, pasien nonkelat dengan

Thalasemia. 21 pasien menerima antara 22 dan 90 mg zinc per hari selama

periode 1 sampai 7 tahun, pasien yang tersisa hanya menerima regimen transfusi.

Walaupun hanya 50% dari sampel dipertimbangkan memiliki pertumbuhan yang

14

terhambat pada studi inisiasi. Mereka mengamati peningkatan kecepatan pada

zinc dibandingkan dengan grup yang tidak diberi suplemen ( P kurang dari 0,01).10

Kadar zinc yang abnormal juga memainkan peranan dalam patologi dari

osteoporosis pada pasien Thalasemia. Pada tahun 2004, Bekheirnia dan kolega

mengamati bahwa pasien wanita dengan thalasemia dan defisiensi zinc berat

mempunyai hasil Z score BMD lebih buruk jika dibandingkan dengan wanita

normal (-3,26 VS -2,54).10

Didapatkan kadar serum zinc 16,4 μg/dL lebih rendah pada wanita dengan

densitas massa tulang yang rendah pada femoralis dibandingkan dengan massa

tulang normal. Baru-baru ini, kelompok yang sama mengamati hubungan serupa

antara rendahnya kadar zinc serum dan massa tulang yang rendah pada laki-laki

dan perempuan dengan thalasemia. Serupa dengan laporan sebelumnya, massa

tulang yang rendah terdapat pada 203 pasien remaja (50% memiliki Z-score < -2.5

di tulang belakang), dan massa tulang yang rendah sangat terkait dengan kadar

zinc serum yang rendah.10

Dalam beberapa tahun terakhir, orang-orang telah meneliti hubungan

antara defisiensi zinc dan diabetes pada pasien dengan thalasemia. Deshal dan

kolega mengukur kadar serum zinc, insulin dan kadar toleransi glukosa oral

sebelum dan sewaktu, pada 70 pasien dengan thalasemia dan 69 orang sehat pada

tes gula darah puasa dan 1 jam setelah makan. Mereka menemukan bahwa 37%

dari subjek mempunyai kadar zinc yang rendah, yang berhubungan dengan

konsentrasi insulin yang rendah di dalam serum. Data ini mendukung hipotesa

bahwa defisiensi zinc mungkin mengarahkan pada eksaserbasi dari kemampuan

pancreas untuk menghasilkan sejumlah insulin untuk merespons stimulasi glukosa

pada pasien dengan thalasemia yang tergantung pada transfusi.10

Kalsium

Kalsium diperlukan untuk membentuk dan mempertahankan kekuatan

tulang dan gigi. Bila kadar kalsium dalam darah rendah, tubuh akan meningkatkan

produksi hormon paratiroid yang berfungsi merangsang pelepasan kalsium dari

tulang dan reabsorpsi kalsium dalam ginjal untuk mempertahankan kadar kalsium

15

dalam darah. Absorpsi kalsium pada saluran cerna juga akan ditingkatkan dengan

pemberian vitamin D. Bila asupan kalsium dalam makanan kurang, maka deposit

kalsium dalam tulang akan menurun dan pelepasan kalsium dari tulang akan

semakin meningkat, mengakibatkan terjadinya osteoporosis. Selain hormon

paratiroid dan vitamin D, densitas tulang juga dipengaruhi oleh hormon tiroksin,

estrogen dan testosteron.9

Pada pasien thalasemia yang tidak mendapatkan transfusi darah secara

adekuat terjadi peningkatan aktifitas sumsum tulang, sehingga korteks tulang

menjadi tipis. Sebaliknya, pemberian transfusi berulang akan menyebabkan

terjadinya hemosiderosis pada berbagai organ seperti testis, ovarium, kelenjar

tiroid dan paratiroid dengan akibat menurunnya densitas tulang pula; oleh karena

itu selain pemberian desferoksamin diperlukan pula terapi hormon dan

suplementasi kalsium.9

Pemberian kalsium pada thalasemia dianjurkan kurang lebih 1 gram

perhari. Pada remaja kebutuhan akan meningkat menjadi 1,5 sampai 2 gram

perhari.9

Makanan mengandung sumber kalsium tinggi adalah susu, yoghurt, keju,

puding susu, sarden dengan tulangnya. Makanan dengan kadar kalsium sedang

antara lain tahu, kacang-kacangan, brokoli, mustard, pok choy, keju, es krim, dan

almond. Kalsium juga dapat ditemukan pada sayuran seperti brokoli, serta

produk- produk yang diperkaya dengan kalsium seperti jus jeruk, roti dan susu

kedelai.9

Vitamin C

Vitamin C merupakan bahan esensial yang diperlukan tubuh untuk

membentuk jaringan penunjang (connective tissue), juga diperlukan untuk

penyerapan besi dari makanan, serta berperan pada metabolisme besi. Defisiensi

vitamin C menyebabkan scurvy, dengan gejala pada mulut / gusi mudah memar,

perdarahan mukosa dan anemia. Telah diketahui bahwa vitamin C dapat

menyembuhkan scurvy dan meningkatkan kadar besi dalam plasma.9

16

Vitamin C dapat membantu meningkatkan kerja desferoksamin untuk

mengeluarkan besi sampai dua kali lipat, namun ditemukan bahwa pemberian

desferoksamin yang disertai pemberian vitamin C 500 mg perhari dapat

mengakibatkan menurunnya fungsi jantung. Hal ini disebabkan karena vitamin C

akan meningkatkan kadar besi yang aktif di dalam sel (mengubah feritin menjadi

transferin), sehingga meningkatkan jumlah besi untuk dikelasi oleh

desferoksamin; terlalu banyak besi bebas dapat menyebabkan peroksidasi

membran lipid sehingga menimbulkan efek toksik pada jantung dan organ

lainnya. Oleh karena itu dianjurkan pemberian vitamin C dosis rendah yaitu 100-

250 mg/hari atau 3 mg/kg berat badan/hari, diberikan setelah infus desferoksamin

dimulai.9

Vitamin D

Kekurangan vitamin D telah mendapat banyak perhatian dari

kalangan ilmiah akhir-akhir ini. Sejumlah penelitian melaporkan pada keadaan

menderita penyakit kronis cenderung memiliki resiko kekurangan vitamin D.

Thalasemia merupakan salah satu penyakit di Amerika serikat yang memiliki

berbagai resiko. Tahun lalu kami melaporkan bahwa hanya 18% dari contoh

kontemporer dari 361 pasien dengan Thalasemia yang berada di Amerika Utara

memiliki tingkat kecukupan 25-OH vitamin D (didefinisikan sebagai> 30 ng/mL).

Sedangkan pada tempat yang lain telah dilaporkan hal yang serupa.10

Vitamin D adalah vitamin yang unik karena merupakan satu-satunya

vitamin yang mampu disintesis oleh tubuh sendiri. Diperkirakan bahwa 80% dari

vitamin D disintesis di dalam kulit sedangkan sisanya diperoleh dari sumber

makanan. Ada banyak faktor yang menpengaruhi síntesis vitamin D didalam kulit,

yaitu: lintang geografis, musim, ketinggian, posisi awan yang menutupi kualitas

udara, serta perlu diperhatikan juga pakaian, pigmentasi kulit dan penggunaan sun

screen. 10

17

Gambar 2. Persentase subyek dengan thalassemia (n = 38) dengan usia sehat dan etnis yang sama (kontrol) dibandingakn dengan (n = 36) dengan yang mengalami kekurangan nutrisi esensial, didefinisikan sebagai asupan kurang dari dua pertiga rekomendasi untuk orang sehat. Menunjukkan perbedaan yang signifikan antara Thalasemia dan Kontrol dari P <0,02

Untuk kota-kota yang terletak 42 derajat lintang utara pada bulan

Oktober sampai awal Maret, sinar matahari terlalu lemah untuk mensintesis

vitamin D, dan untuk kota-kota yang terletak 40 derajat lintang utara, sinar

matahari terlalu lemah untuk mensintesis vitamin D selama bulan Januari dan

Februari. Oleh karena itu, status vitamin D harus dipantau lebih seksama pada

pasien dengan thalasemia yang tinggal di daerah Utara, yang mereka secara alami

berkulit gelap, atau mereka yang memakai pakaian yang membalut seluruh tubuh,

atau yang jarang terpapar sinar matahari selama pertengahan hari ketika matahari

berada pada posis tertinggi di langit, pukul 10.00 pagi sampai 14.00

siang. Meskipun asupan makanan bukan yang memberikan konstribusi utama

untuk status vitamin D, akan tetapi harus tetap dianggap sebagai faktor risiko pada

orang yang mengalami defisiensi. Ada beberapa sumber alami vitamin D yang

terkandung di dalam makanan terutama pada lemak dan minyak ikan cod. Sebagai

hasilnya, di banyak negara vitamin D diperkaya di dalam berbagai makanan. Di

18

Amerika Serikat, susu cair yang diperkaya 100 IU vitamin D per 8 ons. Oleh

karena itu, pasien dengan thalasemia yang tidak toleran laktosa atau

yang menghindari susu karena alasan lain mungkin menghadapi risiko yang lebih

besar  mengalami defisiensi vitamin D.10

Selain itu, fungsi utama vitamin D membantu pembentukan dan

pemeliharaan tulang dengan cara mengatur agar kalsium dan fosfat tersedia di

dalam darah untuk diendapkan pada proses pengerasan tulang. Hal ini dilakukan

dengan cara sebagai berikut:9

Pada saluran cerna kalsitriol meningkatkan absorpsi aktif kalsium dengan cara

merangsang sintesis protein pengikat kalsium dan protein pengikat fosfor pada

mukosa usus halus.

Pada tulang kalsitriol bersama hormon paratiroid merangsang pelepasan

kalsium dari permukaan tulang ke dalam darah.

Pada ginjal kalsitriol merangsang reabsorpsi kalsium dan fosfor.

Vitamin D banyak ditemukan pada kuning telur, hati, krim, mentega dan

minyak hati ikan cod. Susu sapi dan ASI bukan merupakan sumber vitamin D

yang baik. Untuk menjamin terpenuhinya kebutuhan vitamin D dilakukan

fortifikasi makanan, terutama pada susu, mentega, dan produk makanan untuk

bayi.10

Pasien thalasemia yang mendapat transfusi darah berulang biasanya

memiliki kadar vitamin D yang rendah sebagai akibat disfungsi hati. Bila sudah

terjadi osteoporosis dianjurkan pemberian vitamin D dengan dosis yang lebih

tinggi, 800-1000 unit perhari. Efek samping pemberian vitamin D dan kalsium

yang terlalu tinggi adalah hiperkalsiuria dan hiperkalsemia. Pasien thalasemia

mayor dianjurkan melakukan pemeriksaan densitas tulang, kadar hormon

paratiroid, kadar 1,25 dihidroksi vitamin D serta tanda-tanda terjadinya

hipogonadisme. Evaluasi densitas tulang mulai dilakukan setelah pasien berusia

13 tahun pada anak perempuan dan usia 15 tahun pada anak laki-laki. Sedangkan

evaluasi kadar hormon paratiroid, tes toleransi glukosa oral, kadar TSH, dan T4

19

dapat dilakukan mulai usia 10 tahun, selanjutnya dapat diulang setiap 2 tahun.

Evaluasi fungsi jantung dan ginjal sebaiknya juga dilakukan setiap 3 bulan,

terutama bila kadar feritin di atas 2000 ng/ml.9

Menurut penelitian, Wood dan rekan-rekan menemukan korelasi

signifikan yang lemah antara 25-OH kadar vitamin D dan fraksi ejeksi dari

ventrikel kiri pada pasien dengan thalasemia yang tidak menerima suplemen

vitamin D, r2 = 0.35. 26 Dalam penelitian kecil ini, empat subjek yang mengalami

fraksi ejeksi yang dianggap disfungsional (LVEF <57%) juga

mengalami kekurangan kadar vitamin D. Mereka juga mengamati korelasi antara

rasio 25 sampai 1,25 hidroksi vitamin D dan R2, tingkat konsentrasi zat

besi dalam jantung dengan pencitraan resonansi magnetik. Baru-baru ini,

Dimitriadou dan rekan melaporkan bahwa PTH lebih tinggi pada pasien ß-

thalasemia mayor dengan besi miokard meningkat dibandingkan dengan mereka

yang normal (P = 0,017) . 10

Pasien thalasemia yang memiliki kadar vitamin D yang rendah, telah

terbukti memiliki risiko 10 kali lipat lebih besar mengalami massa tulang yang

rendah setelah dikendalikan untuk usia, berat badan Z-skor, dan hypogonadism.10

Selain itu, penderita thalasemia yang memiliki reseptor vitamin D polimorfisme

Bsml, mungkin kedepannya memiki risiko untuk terkena osteoporosis. 10

Dengan berbagai faktor kekurangan vitamin D, bagaimana tim medis bisa

menangani pandemi ini? vitamin D adalah vitamin yang larut dalam lemak,

dengan demikian, akan disimpan dalam jaringan dan dapat disediakan dalam 

dosis tinggi dengan frekuensi jarang. Pedoman dari National Kidney Foundation

untuk penggantian menyarankan suplemen IU 50.000 diberikan setiap minggu

selama 8 minggu untuk kasus dengan 25 - OH kadar vitamin D kurang dari 15

ng / mL atau 50.000 IU setiap 4 minggu untuk mereka dengan tingkat <30 ng /

mL. Di Rumah Sakit Anak Oakland, kami telah mengamati bahwa banyak pasien

yang terus mengalami 25-OH vitamin D di bawah kisaran yang optimal dari 30 ng

/ mL meskipun dosis yang ditentukan dari 1000 IU per hari, atau 7000 IU per

minggu. Mengingat hal ini, kami memodifikasi pedoman yang sesuai aturan

dengan transfusi thalasemia. Tiga belas pasien dengan ketergantungan pada

20

transfusi thalasemia dan vitamin D dengan tingkat < 20 ng / mL diberi 50.000 IU

ergocalciferol (D2) secara oral pada saat transfusi selama enam sampai delapan

siklus transfusi atau 18-24 minggu. Dosis ini menjadi sekitar 1700-2300 IU per

hari tergantung pada frekuensi transfusi. Kami menemukan 25-OH vitamin D

meningkat pada hampir semua pasien kecuali satu pasien, satu pasien ini hanya

mencapai tingkat kecukupan (didefinisikan sebagai> 30 ng / mL, Gambar.

3). Oleh karena itu, contoh dari program ini berhasil meningkatkan kepatuhan

pasien terhadap aturan suplementasi vitamin D. Namun, dengan pemberian dosis

tersebut pada pasien dengan rendah kadar vitamin D mungkin tidak cukup untuk

meningkatkan kadarnya .10

Gambar 3. Respon serum 25-OH kadar vitamin D sebelum dan setelah dosis ergocalciferol suplementasi tinggi pada pasien 

dengan thalasemia.

dalam waktu enam bulan. Soliman dan rekan menyarankan dosis yang lebih tinggi

(100.000 IU / kg dengan maks 600.000 IU) atau frekuensi yang lebih besar

(misalnya mingguan), mungkin diperlukan untuk meningkatkan tingkat sirkulasi

di berbagai kasus. Penggantian vitamin D telah berhasil pada penyakit kronis

lainnya menggunakan kadar dosis tinggi yang mirip serta aturan frekuensi

suplementasi yang rendah.10

21

Vitamin E

Fungsi utama vitamin E adalah sebagai antioksidan dengan cara

memberikan hidrogen dari gugus hidroksil (OH) pada struktur cincin ke radikal

bebas. Radikal bebas adalah molekul-molekul reaktif yang dapat merusak jaringan

tubuh. Radikal bebas ini mempunyai elektron tidak berpasangan dan bila

menerima ion hidrogen, radikal bebas menjadi tidak reaktif. Vitamin E berada

pada lapisan fosfolipid membran sel dan berperan melindungi asam lemak tidak

jenuh ganda dan komponen membran sel lain dari oksidasi oleh radikal bebas.

Membran sel utama terdiri atas asam lemak tidak jenuh ganda yang sangat mudah

dioksidasi oleh radikal bebas. Proses peroksidasi lipid ini dapat menyebabkan

kerusakan struktur dan fungsi membran sel. Reaksi ini dipercepat oleh besi dan

tembaga, serta dapat dicegah bila radikal bebas diikat oleh antioksidan.9

Peran biologik utama vitamin E adalah memutuskan rantai proses

peroksidasi lipid dengan menyumbangkan satu atom hidrogen dari gugus OH

pada cincinnya ke radikal bebas, sehingga terbentuk ikatan radikal vitamin E yang

stabil dan tidak merusak. Pada thalasemia vitamin E berfungsi sebagai

antioksidan, menghambat peroksidasi membran sel sehingga dapat melindungi sel

dari efek toksisitas besi, melindungi asam lemak tidak jenuh terhadap serangan

radikal bebas, serta melindungi sel darah merah terhadap proses hemolisis.9

Sumber utama vitamin E adalah tumbuh-tumbuhan, terutama kecambah,

gandum, dan biji-bijian. Minyak kelapa dan zaitun hanya sedikit mengandung

vitamin E. Sayur dan buah-buahan juga merupakan sumber vitamin E yang baik.

Dosis vitamin E yang dianjurkan pada orang dewasa adalah 200-400 IU/ hari,

sedangkan pada anak 1 IU/kgBB per kali. Antioksidan lain seperti vitamin A

(karoten), seng, dan selenium, juga sangat berguna untuk melindungi sel-sel dari

efek peroksidasi besi pada membran sel.9

Asam folat

Pada pasien thalasemia yang tidak mendapat transfusi secara adekuat

biasanya terjadi defisiensi asam folat, akibat peningkatan eritropoiesis serta

22

asupan asam folat yang rendah.9 Asam folat digunakan untuk sintesis DNA, maka

pada thalasemia diperlukan dalam jumlah besar untuk mempercepat proses

regenerasi sel; dosis yang dianjurkan 1 mg per hari.9

C. Pengaturan Nutrisi pada Thalasemia

Berdasarkan berbagai hal yang telah diuraikan di atas, maka asupan nutrisi

yang dianjurkan pada pasien thalasemia adalah tinggi kalori, tinggi protein,

kalsium, seng, vitamin A (karoten), vitamin D, vitamin E, dan rendah besi,

sedangkan vitamin C harus dibatasi karena dapat meningkatkan absorpsi besi.

Berikut ini contoh anjuran nutrisi yang diberikan pada penderita thalasemia.9

(Tabel 1 dan 2)

Tabel 1. Makanan yang harus dihindari oleh pasien thalasemia. 9

Makanan dengan kandungan besi tinggi

Kandungan besi

Organ dalam (hati, ginjal, limpa) 5-14 mg/dl/100 g

Daging sapi 2,2 mg/100 g

Hati dan ampela ayam 2-10 mg/100 g

Ikan pusu (dengan kepala dan tulang) 5,3 mg/100 g

Kerang 13,2 mg/100 g

Telur ayam 2,4 mg/butir

Telur bebek 3,7 mg/butir

Buah kering / kismis, kacang 2,9 mg/100 g

Kacang-kacangan yang digoreng 4-8 mg/100 g

Kacang-kacangan yang dibakar 1,9 mg/100 g

Biji-bijian yang dikeringkan 21,7 mg/100 g

Sayuran berwarna hijau (bayam, kalian, kangkung)

> 3 mg/100 g

23

Tabel 2. Makanan yang diperbolehkan bagi pasien thalasemia. 9

Makanan dengan kandungan

besi sedang

Jumlah pemberian

Daging ayam, daging babi 2 potong/hari

Tahu 1 potong

Sawi, kacang panjang 1-2 porsi (0,5 cup)/hari

Ikan pusu Tanpa kepala dan tulang

Bawang, gandum Jumlah sedang

Makanan dengan kandungan

besi rendah

Nasi, mie, roti, biscuit

Umbi-umbian (wortel, lobak, bengkoang)

Semua jenis ikan

Semua jenis buah (yang tidak dikeringkan)

Susu, keju, minyak, lemak

D. Pedoman Nutrisi saat ini

Pedoman untuk memonitor masukan makanan dan status nutrisi pada

pasien thalasemia telah banyak dipublikasikan baik secara online maupun dalam

bentuk pamflet-pamflet yang berasal dari berbagai organisasi seperti Thalasemia

International Federation (www.thalassaemia.org.cy), Cooley’s Anemia

Foundation (www.cooleysanemia.com), dan The Northern California

Comprehensive Thalassemia Center (www.thalassemia.com). Banyak ahli setuju,

status nutrisi pasien dengan thalasemia sebaiknya setiap tahunnya di evaluasi oleh

tim medis termasuk ahli diet atau ahli nutrisi.10

24

Pemasukan nutrien-nutrien penting seperti kalsium, vitamin D, asam folat,

trace minerals ( seng, tembaga, selenium), dan vitamin antioksidan ( vitamin E

dan C), harus dipertimbangkan kecukupannya. Oleh karena efek musiman pada

peredaran kadarnya, vitamin D direkomendasikan untuk dimonitor nilainya setiap

6 bulan. Suplementasi tambahan diberikan setelah dilakukan pemeriksaan riwayat

makanan, nilai kebutuhan dan status pertumbuhan, perkembangan pubertas dan

kesehatan tulang. Umumnya, suplemen mineral harian tanpa zat besi, diberikan

pada kebanyakkan pasien yang mendapat transfusi. Pada pasien yang tidak

mendapat transfusi, dapat diberikan suplemen asam folat 1 mg per hari. Konseling

nutrisi harus diberikan pada pasien, khususnya pasien dengan iron-induced

diabetes, vegetarian, intoleransi laktosa, food allergies, wanita hamil, pasien

dengan oral chelation therapy atau dengan bisphosphonate medications.10

25

BAB IV

PENUTUP

A. Kesimpulan

1. Thalasemia merupakan suatu kelompok kelainan sintesis hemoglobin

yang heterogen. Thalassemia memberikan gambaran klinis anemia yang

bervariasi dari ringan sampai berat.

2. Transfusi darah masih merupakan tatalaksana suportif utama pada

thalasemia agar anak dapat tumbuh dan berkembang secara normal.

3. Kasus thalasemia pada masa pertumbuhannya memerlukan masukan

protein dan kalori yang tinggi, kalori terutama berasal dari karbohidrat,

sedangkan lemak cukup diberikan dalam jumlah normal. Pemberian kalori

untuk thalasemia dianjurkan 20% lebih tinggi daripada angka kecukupan

gizi harian (AKG)

4. Transfusi darah terus menerus mengakibatkan penimbunan besi dalam

tubuh dan terjadinya hemosiderosis. Untuk mengurangi penimbunan besi

yang terlalu cepat dapat dipergunakan desferoksamin, di samping itu juga

dengan pemberian nutrisi rendah besi.

5. Seng dosis tinggi menghambat absorpsi besi sehingga suplementasi seng

pada thalasemia sebaiknya dengan dosis tinggi yaitu 45 mg/hari.

6. Transfusi berulang juga menyebabkan menurunnya densitas tulang

sehingga diperlukan suplementasi kalsium kurang lebih 1 gram per hari.

Pada remaja kebutuhan akan meningkat menjadi 1,5 sampai 2 gram per

hari

7. Pemberian vitamin C dosis rendah yaitu 100-250 mg/hari atau 3 mg/kg

berat badan/hari diberikan setelah infus desferoksamin di mulai.

26

8. Pada pasien thalasemia kadar vitamin D juga rendah sebagai akibat

disfungsi hati. Bila sudah terjadi osteoporosis dianjurkan pemberian

vitamin D dengan dosis yang lebih tinggi, 800-1000 unit perhari.

9. Pada thalasemia vitamin E berfungsi sebagai antioksidan, menghambat

peroksidasi membran sel sehingga dapat melindungi sel dari efek

toksisitas besi, melindungi asam lemak tidak jenuh terhadap serangan

radikal bebas, serta melindungi sel darah merah terhadap proses

hemolysis. Dosis yang dianjurkan dewasa adalah 200-400 IU/ hari,

sedangkan pada anak 1 IU/kgBB per kali

10. Asam folat pada thalasemia diperlukan dalam jumlah besar untuk

mempercepat proses regenerasi sel; dosis yang dianjurkan 1 mg per hari.

B. Saran

1. Sebaiknya dilakukan pemantauan fungsi organ secara berkala agar

berbagai dampak transfusi dapat dideteksi secara dini.

2. Perlu adanya kerjasama dan komunikasi yang baik dari dokter dan pasien

agar tujuan terapi dapat tercapai dengan maksimal.

27

DAFTAR PUSTAKA

1. Luszy A, Hubungan antara Kadar Seng Plasma dengan Ferritin dan Status

Gizi Psien Thamia Mayor, Tesis, Jakarta, 2005

2. Ikatan Dokter Anak Indonesia, Standard Pelayanan Medis Kesehatan Anak,

edisi I, Jakarta, 2004, h. 82-4

3. Tierney Lawrence, McPhee JS, Papadakis A, Diagnosis & Terapi Kedokteran

Penyakit Dalam, Buku 2, Jakarta,Salemba Medika, 2003 : h.69-72

4. Behrman, Richard E, Robert M Kliegman, Ann M. Arvin (editor), Nelson,

Ilmu Kesehatan Anak, Edisi 15, Vol 2, Wahab AS (penyunting), Jakarta,

EGC, 2000: h. 1692,1703-12

5. Hoffbrand, Pettit JE, Moss PAH, Kapita Selekta Hematologi( Essential

Haematology), Edisi 4, Jakarta ,EGC, 2002 : h.66-75

6. Harvard medical school, How Do People Get

Thalassemia?,http://sickle.bwh.harvard.edu/thal_inheritance.html. 6 April

1998.

7. Ilyas,Muhammad, Winansih Gubali. 21/02/09. Thalassemia, Cooley Anemia.

http://med.unhas.ac.id/datajurnal/thn06no3/LK-3-Ilyas%20(thalassemia).pdf

8. Meadow,Roy, Simon N, Lecture Notes Pediatrika, Edisi ketujuh, Jakarta,

Erlangga, 2002, h.219

9. Luszy Arijanty, Sri S Nasar. Masalah Nutrisi pada Thalasemia. Sari Pediatri,

Vol. 5 No. 1, Juni 2003: 21 – 26

10. Ellen B. Fung, Ph.D., R.D. Nutritional deficiencies in patients with

thalassemia. Annals of The New York Academy of Sciences. 2010

28